Рання діагностика та комплексне лікування дитячого церебрального паралічу. G80 Дитячий церебральний параліч Перелік основних медикаментів
Оригінальний ноотропний препарат для дітей від народженнята дорослих з унікальним поєднанням активуючого та седативного ефектів
Рання діагностика та комплексне лікуваннядитячого церебрального паралічу
С.А. Нємкова, ДБОУ ВПО «Російський національний дослідницький медичний університет імені М.І. Пирогова» МОЗ Росії, м. Москва, д. м. н.
Ключові слова:
дитячий церебральний параліч, діти, лікування, реабілітація, Пантогам ®
Keywords: cerebral palsy, children, treatment, rehabilitation, Pantogam ®
КЛАСИФІКАЦІЇ ДЦП:
Згідно з Міжнародною статистичною класифікацією МКБ-10, виділяються:
G 80.0- Спастичний церебральний параліч.
G 80.1– Cпастична диплегія.
G 80.2- Дитяча геміплегія.
G 80.3- Дискінетичний церебральний параліч.
G 80.4- Атаксичний церебральний параліч.
G 80.8– Інший вид дитячого церебрального паралічу.
G 80.9– Дитячий церебральний параліч неуточнений.
Клінічна класифікація К.А. Семеновоївключає наступні форми ДЦП: подвійна геміплегія, спастична диплегія, геміпаретична форма, гіперкінетична форма, атонічно-астатична форма, змішані форми.
Частота форм ДЦП складає: спастична диплегія – 69,3%, геміпаретична форма – 16,3%, атонічно-астатична форма – 9,2%, гіперкінетична форма – 3,3%, подвійна геміплегія – 1,9%.
Ранніми проявами ДЦПє:
затримка рухового та психомовного розвитку, відсутність або затримка редукції вроджених та тонічних рефлексів, а також формування настановних рефлексів, порушення м'язового тонусу, підвищення сухожильних рефлексів, поява патологічних установок та синкінезій.
Рання клініко-неврологічна діагностика ДЦП багато в чому ґрунтується на знанні лікарем послідовності формування етапів нервово-психічного розвитку дитини.
: 1 місяць – дитина намагається утримувати голову, фіксувати погляд, виражені вроджені рефлекси; 2 місяці - короткочасно утримує голову на животі та у вертикальному положенні, фіксує погляд, гуліт, фізіологічна астазія-абазія; 3 місяці – тримає голову, простежує за предметом, послаблює хапальний рефлекс та намагається довільно утримувати вкладену іграшку, на животі спирається на передпліччя; 4 місяці - повертає голову в напрямку звуку, тягнеться і бере іграшку, повертається на бік, сідає і сидить за допомогою рук, вимовляє голосні звуки; 5 та 6 місяців – сидить з підтримкою за 1 руку або короткочасно самостійно, повертається зі спини на бік та живіт, розрізняє знайомі особи, з'являються перші склади; 7 і 8 місяців - сидить самостійно, встає на карачки, намагається короткочасно стояти біля опори; 9 та 10 місяців – встає на коліна з підтримкою, стоїть і намагається пересуватися біля опори, короткочасно стоїть самостійно, каже перші слова; 11 та 12 місяців – ходить з підтримкою за 1 ручку і намагається ходити самостійно, виконує прості інструкції, каже кілька слів, намагається самостійно їсти ложкою.
Оцінка ступеня затримки моторного та психомовного розвитку:
до 3 місяців – легка, 3–6 місяців – середньоважка, понад 6 місяців – важка.
Коригувальні коефіцієнти при недоношеності:
до 1 року – додається термін недоношеності у місяцях, з 1 року до 2 років – додається половина терміну недоношеності у місяцях.
Для рухового розвитку здорової дитини характерна певна послідовність, що проявляється згасанням безумовних рефлексів, формуванням настановних (випрямляючих) рефлексів, удосконаленням реакцій рівноваги.
Одним з ранніх ознакДЦП є порушення своєчасної редукції (у 2 місяці у доношених дітей, у 3–4 місяці – у недоношених) безумовних рефлексів – долонно-ротового, хоботкового, моро, опори та автоматичної ходи, позотонічних реакцій (лабіринтного, а також шийних тонічних асиметричного та симетричного). рефлексів). У міру згасання безумовних рефлексів, вже з 1 місяця життя, формуються настановні рефлекси (лабіринтний настановний, ланцюгові шийні настановні та ін.), які забезпечують повороти та випрямлення тулуба та вдосконалюються до 10–15 місяців. У хворих на ДЦП тонічні рефлекси можуть зберігатися довічно, що гальмує формування настановних рефлексів, довільної рухової активності, реакцій рівноваги та призводить до розвитку патологічного пізнього стереотипу.
Порушення м'язового тонусу є однією з ранніх ознак ДЦП, що формується. Гіпертонус м'язів, що зберігається після 4 місяців, асиметрична поза спостерігаються при наслідках перинатальних уражень ЦНС, загрозі ДЦП (його спастичних форм). Поза «розпластаної жаби» відзначається при дифузній м'язовій гіпотонії у недоношених дітей, при перинатальних ураженнях ЦНС, загрозі атонічно-астатичної форми ДЦП
КЛІНІЧНІ ФОРМИ ДИТЯЧОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
При спастичної диплегії в анамнезі часто зустрічається недоношеність (67%), у клінічній картині відзначається тетрапарез (нижні кінцівки уражені більшою мірою, ніж верхні), різко підвищений тонус м'язів кінцівок, тіла, язика, високі сухожильні рефлекси, посилені тонічні рефлекси, спостерігаються патологічні установки та деформації кінцівок, формується спастична хода з перехрестем, у своїй ходять самостійно лише половина хворих, з опорою – 30%, інші пересуваються у колясці. Характерні порушення мови у вигляді спастичної дизартрії, патологія зору у 70% хворих (аномалії рефракції, атрофія). зорового нерва, косоокість) .
Геміпаретична форма часто обумовлена родовою травмою, у клініці відзначається спастичний геміпарез, при цьому верхня кінцівка страждає більше ніж нижня, спостерігаються укорочення та гіпотрофії уражених кінцівок, геміпаретична хода, поза Вернике – Манна зі згинанням руки та розгинанням ноги («рука просить, нога косить») , деформації стоп та контрактури з одного боку, висока частота симптоматичної епілепсії (близько 35% випадків).
Гіперкінетична форма часто є результатом білірубінової енцефалопатії через ядерну жовтяницю, яка розвивається у доношених новонароджених при рівні білірубіну в крові 428–496 мкмоль/л, у недоношених – при 171–205 мкмоль/л. Характерні насильницькі мимовільні рухи(гіперкінези) кінцівок та тулуба, які посилюються при хвилюванні та зникають уві сні. Гіперкінези з'являються спочатку в мові (у віці 3-6 місяців), далі поширюються на обличчя, а потім до 2-6 років - на тулуб і кінцівки. Відзначаються порушенням м'язового тонусу на кшталт дистонії, часті вегетативні розлади, гіперкінетична дизартрія, нейросенсорна приглухуватість (у 30–50%).
Атонічно-астатична форма характеризується низьким тонусом м'язів, порушенням координації рухів та рівноваги, а також надмірним обсягом рухів у суглобах кінцівок.
Подвійна геміплегія - Найважча форма ДЦП, що виявляється грубими порушеннямимоторики, підвищенням м'язового тонусу, сухожильних рефлексів, тяжкими порушеннями мови, психічним розвитком дітей лише на рівні розумової відсталості.
Найбільш значущі ускладнення ДЦП:
ортопедо-хірургічні, когнітивні та сенсорні розлади (у 80%), епісиндром (у 35%), порушення поведінки, невротичні розлади (у 2/3 пацієнтів), синдром вегетативної дисфункції (більш ніж у 70%).
Провідними принципами реабілітації ДЦПє:
ранній початок, комплексний мультидисциплінарний підхід, диференційований характер, безперервність, тривалість, етапність, наступність. Відновне лікування хворого на ДЦП повинно проводитись відповідно до індивідуальної програми реабілітації та включати наступні напрямки :
1. Медична реабілітація: медикаментозна терапія, лікувальна фізкультура та масаж
(класичний, сегментарний, періостальний, сполучнотканинний, круговий трофічний, точковий), Войта-терапія, нейро-розвиваюча система Б. та К. Бобат; використання лікувально-навантажувальних костюмів
(«Аделі», «Гравістат», «Регент», «Спіраль»), пневмокостюмів
(«Атлант» та ін.), механотерапія
(вправи із застосуванням тренажерів та спеціальних пристроїв, у тому числі, роботизованих комплексів (Lokomat та ін.), фізіотерапія
(електротерапія – електрофорез та електроміостимуляція, магнітотерапія, парафін-озокеритні аплікації, грязелікування, гідрокінезіотерапія, голкорефлексотерапія), ортопедо-хірургічне та санаторно-курортне лікування.
2. Психолого-педагогічна та логопедична корекція(Психокорекція, сенсорне виховання, заняття з логопедом-дефектологом, кондуктивна педагогіка А. Пето, метод Монтессорі, робота з сім'єю і т. д.).
3. Соціально-середовищна адаптація.
Медикаментозна терапія при ДЦПвключає:
- Препарати, що мають нейротрофічну та ноотропну дію. (Пантогам®, кортексин, церебролізин, ноотропіл, фенібут).
- Препарати, що покращують загальну церебральну гемодинаміку та мікроциркуляцію (кортексин, циннаризин, актовегін, трентал, інстенон та ін.).
- Препарати, що покращують метаболізм у нервовій системі, репаративна та розсмоктуюча дія (АТФ, Лідаза, скловидне тіло, Дерінат натрію та ін).
- Антиковульсанти.
- Препарати, що нормалізують м'язовий тонус (при гіпертонусі – мідокалм, бакло-фен, препарати ботулотоксину; при гіпотонії – прозерин, галантамін).
- Препарати, що зменшують гіперкінези (Пантогам ® , фенібут, наком, тіопридал).
- Вітаміни (В1, В6, В12, С, нейромультивіт, аевіт та ін.).
Механізми дії Пантогама:безпосередньо впливає ГАМК-В-рецептори, потенціює ГАМК-ергічне гальмування в ЦНС; регулює нейромедіаторні системи, стимулює метаболічні та біоенергетичні процеси в нервовій тканині; знижує рівні холестерину та бета-ліпопротеїдів у крові.
Спектр клінічного застосування Пантогама при перинатальних ураженнях ЦНС та ДЦП включає:
1) когнітивні порушення, у тому числі затримку психомовного розвитку та розумову відсталість, ранню післяопераційну когнітивну дисфункцію, мовні розлади;
2) затримки моторного розвитку, рухові порушення;
3) невротичні та неврозоподібні розлади, емоційні порушення;
4) ДЦП у поєднанні з епілепсією (оскільки Пантогам®, на відміну від більшості ноотропних препаратів, не викликає зниження порога судомної готовності);
5) гіперкінези (Пантогам ® застосовується у вигляді тривалої монотерапії – до 4–6 місяців, у разі недостатньої ефективності – у складі комплексної терапії з тіопридалом), екстрапірамідні побічні ефекти нейролептичної терапії;
6) астенічний синдром, зниження розумової та фізичної працездатності;
7) синдром вегетативної дисфункції;
8) больовий синдром(У складі комплексної терапії).
Показано високу ефективність застосування Пантогама у дітей, які мають ускладнений перинатальний анамнез, у комплексній реабілітації рухових та когнітивних розладів (з поліпшенням показників психомоторної діяльності та зорово-моторної координації на 10–45%, короткочасної пам'яті – на 20–40%, уваги – на 20–40%, %), порушень сну. Показано, що застосування Пантогама у дітей з дисфазією розвитку (алалією), що виникла в результаті перинатального ураження ЦНС, сприяє покращенню мовних показників більш ніж у 3 рази. Виявлено, що використання Пантогама у післяопераційному періоді ефективно нівелює прояви післяопераційної когнітивної дисфункції з відновленням показника концентрації уваги та його подальшим покращенням у 30% пацієнтів у 2,5 рази.
У дітей з перинатальною патологією та ДЦП одним із провідних завдань патогенетичної фармакотерапії є підвищення енергетичного потенціалу мозку із застосуванням метаболічно активних засобів. Препарат L-карнітину - Елькар® («ПІК-ФАРМА») - є стимулятором енергетичного обміну, має антиоксидантні, анаболічні, дезінтоксикаційні властивості, а також нейропротективну та нейромодулюючу дію.
Дослідження ефективності застосування Елькара у дітей з перинатальною патологією свідчили про зниження у них збудливості, нормалізацію вегетативних функцій, поліпшення росто-вагових показників та рухово-рефлекторної сфери, психічного розвитку, ЕЕГ. При патологічній білірубінемії новонароджених відзначено швидший регрес жовтяниці на фоні прийому Елькара зі зниженням непрямого білірубіну в крові.
У хворих на ДЦП при використанні Елькара в процесі комплексної реабілітації підвищилася толерантність як до психічних, так і фізичним навантаженням, покращилася координація, нейросенсорні процеси (гострота зору та слуху), мовні, вегетативні функції, ЕКГ та ЕЕГ (з нормалізацією коркового електрогенезу, редукцією епілептичних проявів). У хворих на ДЦП, які отримували Елькар ® у пре- та післяопераційному періоді ортопедо-хірургічного лікування, відзначалося помітне поліпшення трофіки шкіри, зменшення післяопераційних ускладнень, необхідність використання аналгетиків.
Таким чином, рання діагностика та комплексне лікування сприяють підвищенню ефективності реабілітаційних заходів, зниженню інвалідизації та підвищенню соціальної адаптації дітей з церебральним паралічем.
Список літератури перебуває у редакції.
Дитячий церебральний параліч є комплексом захворювань, при яких у дитини порушується функціональна активність певних. Прояви та симптоми ДЦП різноманітні. Патологія може спричинити важкі рухові розлади або спровокувати психічні відхилення у дитини. У міжнародної класифікаціїхвороб ДЦП позначено кодом G80.
У медицині ДЦП є широким поняттям, яке охоплює безліч захворювань. Помилково вважати, що ДЦП є виключно руховими порушеннями у дитини. Розвиток патології пов'язане з порушеннями у роботі структур головного мозку, що виникають ще в допологовий період. Особливістю ДЦП є прогресуючий хронічний характер.
- Спастичний церебральний параліч (G80.0)
- Спастична диплегія (G80.1)
- Дитяча геміплегія (G80.2)
- Дискінетичний церебральний параліч (G80.3)
- Атаксичний ЦП (G80.4)
Крім цього, до групи ДЦП входять діагнози, що включають рідкісні види церебрального паралічу (G80.8) та патології неуточненого характеру (G80.9).
Будь-яка форма церебрального паралічу провокується патологіями нервових клітин. Відхилення виникає у внутрішньоутробний період розвитку. Головний мозок є вкрай складною структуроюа її формування – тривалий процес, протягом якого можуть вплинути негативні фактори.
Часто дитячий церебральний параліч провокує ускладнення, через які стан хворого погіршується. У медицині обтяжливі діагнози зіставляються у хибній прогресії – патологічному процесу, у якому симптоми ДЦП обтяжуються через супутні захворювання.
Таким чином, класифікація ДЦП МКБ 10 виділяє кілька видів захворювання, які виникають у допологовий період та стають причиною тяжких психічних та фізичних порушень.
Причини розвитку
Відхилення у роботі мозку, що призводять до розвитку ДЦП, можуть виникати у будь-який етап внутрішньоутробного періоду. Згідно зі статистикою, розвиток відхилень найчастіше відбувається у проміжок між 38 та 40 тижнями вагітності. Також відзначають випадки, коли патологічний процес розвивається у перші дні після народження. У цей період головний мозок дитини дуже вразливий, і може постраждати від будь-якого негативного впливу.
Параноїдна шизофренія: симптоми, причини виникнення та методи лікування
Можливі причини ДЦП:
Загалом у медицині виділяють різні причини ДЦП, пов'язані з порушеннями при процесі виношування або негативним впливом на дитячий організм після народження.
Вегетосудинна дистонія за змішаним типом: поняття, причини, а також методи діагностики та лікування
Симптоми ДЦП
Основним проявом ДЦП є порушення рухової активності. Психічні відхилення у дитини діагностуються значно пізніше, коли відбувається активний розвиток пізнавальних процесів. На відміну від рухових порушень, які можуть діагностувати безпосередньо після народження, психічні розлади діагностують у віці 2-3 років.
Діагностувати ДЦП після народження досить складно, тому що у дитини у цей період практично відсутні рухові навички. Найчастіше діагноз підтверджується на резидуальній стадії, що починається у 6 місяців.
Патологія супроводжується такими симптомами:
В цілому, існують різні симптомиДЦП, що виникають на ранній стадіїпатології.
Інвалідність при епілепсії: опис груп інвалідності
Діагностика та лікування
Специфічних методів діагностики ДЦП немає, оскільки у ранньому віці характер розвитку основних рухових навичок є індивідуальним. Для підтвердження діагнозу потрібно тривале спостереження за дитиною, при якому відзначаються множинні відхилення у розвитку (як фізичному, так і психічному). У поодиноких випадках пацієнту призначають МРТ виявлення порушень у роботі мозку.
Лікування ДЦП – тривалий комплексний процес, спрямований на відновлення втрачених через мозкових порушеньфункцій, здібностей. Слід зазначити, що патологія не піддається повному лікуванню. Ступінь виразності симптомів та їх вплив на повсякденне життя хворого залежить від форми ДЦП.
Найбільші зусилля з боку батьків потрібні у період 7-8 років, коли відзначається прискорений розвиток мозку. У цей період порушені функції мозку можуть відновлюватися за рахунок неуражених мозкових структур. Це дозволить надалі дитині успішно соціалізуватися і практично не відрізнятиметься від оточуючих.
Слід зазначити, що лікування ДЦП передбачає розвиток у дитини навичок спілкування. Пацієнту рекомендується регулярно відвідувати психотерапевта. З метою фізичної реабілітації використовуються фізіотерапевтичні процедури, особливо масажі. При необхідності призначається медикаментозна терапія, що включає препарати зниження м'язового тонусу, поліпшення мозкового кровообігу.
Таким чином, ДЦП не піддається повному лікуванню, проте за правильного підходу симптоми патології стають менш вираженими, завдяки чому хворий має можливість жити повноцінним життям.
ДЦП – група поширених захворювань, що провокуються, які виникають у період внутрішньоутробного розвитку, під час пологів чи перші дні життя. Клінічні прояви, спосіб лікування та прогнози залежать від форми та ступеня тяжкості патології.
Гру 27, 2017 Віолетта Лікар
8103 0
Дитячий церебральний параліч (ДЦП) зустрічається в середньому з частотою 1,5 на 1000 дітей, що призводить до інвалідності у зв'язку з ураженням найчастіше опорно-рухового апарату. Він займає третє місце за частотою ураження після вроджених захворювань та наслідків поліомієліту та становить 0,8-1 % від усіх ортопедичних захворювань у дітей.
Вперше як нозологічну одиницю ДЦП описав Little в 1853 р. Він об'єднав клінічні симптоми, що характеризуються підвищеною спастичності м'язів кінцівок, руховими розладами, згинальними і приводящими контрактурами суглобів, важкими еквінусними деформаціями стоп і порушенням психіки дитини, в одному захворювання . До справжньої хвороби належать дитячі церебральні паралічі та парези, що виникають внаслідок родової травми або передчасних пологів. У 1893 р. S. Fread запровадив термін «церебральний спастичний параліч» всім проявів спастичних паралічів грунті пренатальних, інтранатальних і постнатальних причин.
До вроджених причин, що сприяють розвитку церебральних спастичних паралічів, належать вади розвитку головного мозку, нерідко у поєднанні з аномалією формування черепа, а також спадкові захворюванняхронічні інфекційні захворюванняматері, токсикоз вагітних, токсоплазмоз, кровотечі матері під час вагітності тощо.
До пренатальних факторів належать недоношеність плода. Кінтранатальним причин, що викликають церебральний спастичний параліч, відносять розлад кровообігу в головному мозку під час пологів (велика головка плода, вузький таз), травми головного мозку (під час накладання щипців або інших акушерських прийомів), асфіксію плода (під час відшарування плаценти або при прирощенні плаценти тощо).
Післяпологовими причинами розвитку церебрального спастичного паралічу можуть бути травми в перші дні та місяці життя внаслідок ударів, струсу та здавлення головного мозку, а також інфекційні захворювання типу менінгіту, енцефаліту, менінгоенцефаліту тощо.
В основі патогенезу захворювання лежить первинне порушення діяльності кори головного мозку, спричинене або родовою травмою, або запальним процесом. Найчастіше ортопеди мають справу з хворими, які страждають на наслідки інтранатальної та постнатальної травм.
За тяжкістю захворювання та клінічним симптомамтаких хворих поділяють на три групи: 1) легким ступенемспастичного парезу; 2) зі середнім ступенемта 3) з різко вираженим спастичним парезом.
Хворі I групи самостійно пересуваються, обслуговують себе, інтелект у більшості їх не порушений. Вони навчаються у школі та вузах, потім працюють (рис. 1).
Мал. 1.Хворий на ДЦП: лівосторонній спастичний геміпарез
Хворі II групи можуть пересуватися за допомогою милиць або за допомогою сторонніх. Самообслуговування у них утруднене, самостійно одягнутися і роздягнутися вони не можуть і потребують догляду. Мають місце порушення інтелекту, мови, зору, слуху, контрактури суглобів та порочні положення кінцівок. Школу відвідувати такі хворі не можуть, долучити їх до спеціальної праці дуже важко.
Хворі III групи що неспроможні пересуватися навіть із допомогою сторонніх, неспроможна обслуговувати себе. У значної кількості їх різко страждають психіка, мова, зір, пам'ять. Є стійкі контрактури та порочні положення кінцівок. Ступінь контрактур та спастичність м'язів різні, а при хвилюванні та спробі руху вони посилюються (рис. 1).
Незважаючи на різний ступінь спастичності м'язів та парезів, клінічна картинаспастичного паралічу характерна. Верхні кінцівки приведені до тулуба, передпліччя - у положенні пронації та згинання в ліктьових суглобах, кисть - у положенні долонного згинання, пальці стиснуті в кулак, I палець наведено. Стегно ротоване всередину і знаходиться в положенні згинання і приведення в кульшовому суглобі. В результаті спазму м'язів обидва колінних суглоба труться один про одного, а іноді перехрещуються. У колінних суглобах— в основному згинальні контрактури, а стопи — у положенні згинання підошви і варусного приведення. Часто зустрічається двостороння спастична плоскостопість. Хода типова: опора на передні відділи стоп через виражений еквінус (підошовне згинання), нижні кінцівки зігнуті в колінних і тазостегнових суглобах, ноги приведені, ротовані всередину, коліна труться один про одного, стопи «заплітаються». Верхні кінцівки приведені до тулуба, зігнуті в ліктьових і променево-зап'ясткових суглобах, пальці - у положенні згинальної контрактури. Характерний вид хворого з церебральним спастичним паралічем: косоокість, рот, що не закривається, слинотеча. При тяжкому ступені захворювання виражені недоумство, гіперкінези, атетоз. Залежно від локалізації та поширеності ураження вогнища головного мозку можливі монопарези (однієї верхньої або однієї нижньої кінцівки), геміпарези (одностороннє ураження тулуба та кінцівок), парапарези (ураження нижніх кінцівок) та квадрипарези (ураження верхніх та нижніх кінцівок).
Діагноз церебрального спастичного паралічу вперше місяці життя поставити важко. Однак поява спастичних розладів рухів кінцівок, перехрещення ніг, тенденція до згинальних положень нижніх кінцівок, розгинальні положення в ліктьових суглобах дозволяють запідозрити це. патологічний стан. Дитина відстає у психічному розвитку від однолітків. До року з'являються згинально-привідні контрактури нижніх кінцівкахі згинально-пронаціональні установки верхніх кінцівок У віці 1-11/2 року діагноз встановити неважко. Якщо дитина до 5 років не навчилася сидіти і обслуговувати себе, то прогноз відновлення функції кінцівок несприятливий. Поряд із руховими розладами (зміна сили та тонусу м'язів, обсягу рухів та швидкості рухових реакцій, зниження працездатності м'язів, порушення координації, наявність патологічних рефлексів та підвищення сухожильних рефлексів), у таких дітей є супутні симптомирозлади черепних нервів, порушення мови, психіки, розлади функцій екстрапірамідної системи.
Лікуваннядітей із церебральними спастичними паралічами переважно паліативне, оскільки першопричина, пов'язана із змінами в головному мозку, непереборна. Лікування спрямоване на зменшення ригідності м'язів, усунення контрактур та надання допомоги у пересуванні.
Лікування ділиться на загальне та ортопедичне.
Спільне лікування.Маленьким та розумово відсталим дітям проводять лише пасивну ЛФК, старшим дітям — активну та пасивну ЛФК. Для них важливі ігри в лікувальних закладахй у домашніх умовах, тому батьків спеціально навчають методам ЛФК. Заняття повинні включати дихальні, коригуючі, ритмічні вправи, рухи на розтяг та зміцнення м'язів, навчання ходьбі.
Одночасно з ЛФК застосовують ФТЛ (електро- та світлолікування, водолікування, озокеритотерапія, парафінотерапія).
Медикаментозне лікування спрямоване зниження тонусу м'язів. Призначають препарати глутамінової кислоти, мідокалм, дибазол, тропацин (зменшує збудливість м-холінорецепторів) та ін., а також вітаміни групи В та Е. Особливу увагу необхідно приділяти розвитку інтелекту.
Ортопедичне лікуванняділиться на неоперативне та оперативне. Воно починається з перших місяців життя дитини і продовжується протягом усього періоду зростання.
Неоперативне лікування полягає у виправленні контрактур суглобів кінцівок за допомогою етапних гіпсових пов'язок, апарату Ілізарова або гіпсових пов'язок із вмонтованими в них дистракційними шарнірними пристроями. Після усунення контрактур необхідно вдень фіксувати кінцівки в ортопедичних апаратах або черевиках з високим жорстким берцем, а вночі укладати їх у гіпсові нітролаком або поліетиленові шини і ліжечка. Якщо у дитини є різка спастичність м'язів, то кінцівки фіксують у шинно-шкіряних апаратах із шарнірами, а при легких ураженнях застосовують беззамкові апарати.
Усунення контрактур та постановка таких дітей на ноги за допомогою милиць чи апаратів значно покращують їхній фізичний та психічний стан.
Оперативне лікування.Види хірургічних втручань можна поділити на шість груп:
1) на головному мозку;
2) на спинному мозку;
3) на вегетативної нервової системи;
4) на периферичних нервах;
5) на м'язах та сухожиллях;
6) на кістках та суглобах.
Лише останні три види операцій знайшли застосування, тому що перші три види малоефективні та дають високу летальність.
Операції на периферичних нервах, м'язах та сухожиллях, кістках та суглобах мають суворі показання та проводяться у віці від 5 років і старше.
Показання до операції – безуспішність неоперативного лікування за таких умов:
1) різкий спазм м'язів, що посилюється під час ходьби;
2) стійкі контрактури;
3) наявність деформації верхніх чи нижніх кінцівок, що не порушує статику та ходьбу.
При цьому лікар повинен ґрунтуватися на клінічних даних загального станухворого, ступеня порушення інтелекту та тяжкості деформацій.
Операції на нижніх кінцівках.При спастичному вивиху в кульшовому суглобі можливе відкрите вправлення.
Терміни іммобілізації в гіпсовій кульшової пов'язці подовжуються до 2 міс.
При згинально-привідних контрактурах стегон показані відділення згиначів стегна від верхньої передньої та нижньої передньої клубових остюків та міотомія аддукторів стегна. При вираженій спастичності м'язів показано тенотомію аддукторів у поєднанні з резекцією передньої гілки замикального нерва (рис. 2). Для виправлення контрактур використовують апарат Ілізарова або гіпсові пов'язки з вмонтованими дистракційно-шарнірними пристроями.
Мал. 2.Доступи для резекції замикаючого нерва: а - внутрішньотазова по Чендлер; б - позатазова по Вишневському: 1 - п. obturatorius; 2 - т. adductor longus; 3 — fascia pectinea; 4 — т. pectineus
Для усунення ротації стегна всередину показана деротаційна остеотомія стегнової кістки.
Одним із методів усунення згинальних контрактур у колінних суглобах є операція Еггерса (рис. 3).
Мал. 3.Схема операції Еггерса. Переміщення точок прикріплення згиначів гомілки на виростки стегнової кістки
Для усунення еквінусної (підошовної) флексії стопи застосовують втручання на сухожиллях, м'язах і кістках: це Z-подібне подовження сухожилля п'яти, або операція Сільвершельда (роздільна пересадка литкового м'яза), або потрійний артродез стопи у дітей віком від 8 років.
Операції на верхніх кінцівкаху дітей зі спастичними паралічами одна зі складних проблем. Операції на кістках та суглобах не знайшли широкого застосування. У той же час активно застосовують операції на м'язах та сухожиллях. Так, усунення приводить контрактури плеча може бути досягнуто перетином сухожилля великого грудного м'яза, широкого м'яза спини і великого круглого м'яза. Згинально-пронаціональні контрактури передпліччя можуть бути усунуті операцією Тьюбі (рис. 4). Згинальну установку кисті можна усунути оперативно або укороченням кісток передпліччя, або артродезом променево-зап'ясткового суглоба, або трансосальним тенодезом згиначів пальців через метафіз променевої кістки по Чакліну.
Мал. 4.Схема операції Тьюбі. Перетворення круглого пронатора на супінатор: а — нормальне прикріплення круглого пронатора; б - місце прикріплення круглого пронатора після його переміщення
При лікуванні хворих з церебральним спастичним паралічем необхідно враховувати необхідність як відновлення функції постраждалої кінцівки, а й пристосування надалі до самообслуговування, а при можливості і до праці. Для підтримки результатів лікування хворого постачають протезно-ортопедичними виробами.
Травматологія та ортопедія. Н. В. Корнілов
ДЦП викликається цілим рядом різних факторів, що діють у різні періоди життя – під час вагітності, пологів, у ранньому дитинстві. У більшості випадків ДЦП виникає після травми головного мозку, отриманої під час народження, при асфіксії. Проте великі дослідження у 1980-х роках показали, що лише від 5-10 % випадків ДЦП пов'язані з родовою травмою. Інші можливі причинивключають аномалії розвитку мозку, пренатальні фактори, які прямо або опосередковано пошкоджують нейрони в мозку, що розвивається, передчасні пологи, травми головного мозку, які відбуваються в перші кілька років життя.
Пренатальні фактори.
Розвиток мозку – дуже тонкий процес, вплинути на який можуть багато факторів. Стороння дія може призвести до структурної аномалії головного мозку, у тому числі провідної системи. Ці ушкодження можуть мати спадковий характер, але найчастіше справжні причини невідомі.
Інфекції матері та плода збільшують ризик дитячого церебрального паралічу. У цьому плані мають значення краснуха, цитомегаловірус (ЦМВ) та токсоплазмоз. Більшість жінок мають імунітет до всіх трьох інфекцій на час досягнення дітородного періоду, а імунний статус жінки можна визначити за допомогою аналізу на TORCH-інфекції (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловірус, герпес) до або під час вагітності.
Будь-яка речовина, яка може вплинути на розвиток мозку плода, прямо чи опосередковано, може збільшити ризик розвитку церебрального дитячого паралічу. Крім того, будь-яка речовина, яка збільшує ризик передчасних пологів та низької ваги при народженні, такі як алкоголь, тютюн або кокаїн, можуть опосередковано збільшувати ризик ДЦП.
У зв'язку з тим, що плід отримує всі поживні речовини та кисень з крові, яка циркулює через плаценту, все, що заважає нормальній функції плаценти, може негативно позначитися на розвитку плода, у тому числі його мозку, або, можливо, підвищують ризик передчасних пологів. Структурні аномалії плаценти, передчасне відшарування плаценти від стінки матки та плацентарні інфекції становлять певний ризик ДЦП.
Деякі захворювання у матері під час вагітності може становити небезпеку для розвитку плода. У жінок з підвищеннямантитиреоїдних або анти-фосфоліпіднихантитіл знаходяться в групі підвищеного ризику ДЦП у своїх дітях. Також важливим фактором, який вказує на високий ризик даної патології, є високий рівеньцитокінів у крові. Цитокіни – це білки, пов'язані із запаленням при інфекційних чи аутоімунних захворюваннях, вони можуть бути токсичними для нейронів головного мозку плода.
Перинатальні фактори.
Серед перинатальних причин особливе значення має асфіксія, обвивання пуповини навколо шиї, відшарування плаценти та її передлежання.
Інфекція матері іноді не передається плоду через плаценту, але передається дитині під час пологів. Герпетична інфекція може призвести до тяжкої патології новонароджених, що спричиняє неврологічні ушкодження.
Післяпологові причини.
Інші 15% випадків ДЦП пов'язані з неврологічною травмою після народження. Такі форми ДЦП називаються набутими.
Несумісність груп крові Rh матері та дитини (якщо мати має негативний резус-фактор, а дитина позитивний) може призвести до важкої анемії у дитини, що тягне за собою важку жовтяницю.
Серйозні інфекції, які безпосередньо впливають на мозок, такі як менінгіт та енцефаліт, можуть призвести до незворотного пошкодження головного мозку та дитячого церебрального паралічу. Судоми у ранньому віці можуть призвести до ДЦП. Ідіопатичні випадки діагностуються не так часто.
Внаслідок жорсткого поводження з дитиною, черепно-мозкових травм, утоплення, ядухи виникає фізична травма дитини, яка нерідко веде за собою ДЦП. Крім того, вживання токсичних речовин, таких як свинець, ртуть, інші отрути або певні хімічні речовини можуть викликати неврологічні пошкодження. Випадкове передозування деяких лікарських препаратівтакож може спричинити подібні пошкодження центральної нервової системи.
РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Архів - Клінічні протоколи МОЗ РК - 2010 (Наказ №239)
Інший вид дитячого церебрального паралічу (G80.8)
Загальна інформація
Короткий опис
Дитячий церебральний параліч (ДЦП)- Група синдромів, які є наслідком пошкоджень головного мозку, що виникли в перинатальному періоді.
Характерна особливість ДЦП - різноманітні рухові порушення, що проявляються паралічами, дискоординацією рухів, часто поєднуються з різними розладами мови, психіки, іноді епілептичними нападами.
ДЦП – поліетиологічне захворювання головного мозку, яке може виникнути в період внутрішньоутробного його формування, у період пологів та новонародженості, а також у постнатальному періоді. ДЦП є найпоширенішою причиною дитячої інвалідності (30-70%), серед яких на першому місці – захворювання нервової системи. Найчастіше фізичний стан хворих покращується, але зберігаються обмеження діяльності: зниження можливості пересування, порушення мови та інші.
За даними літератури, частота ДЦП у популяції становить 2 на 1000 новонароджених; за даними Л. О. Бадалян (1987) - від 3-х до 6-ти випадків на 1000 народжених. Основні причини ДЦП пов'язані з процесами розвитку вагітності та пологовим актом (перинатальний період): хронічні захворювання матері, інфекційні захворювання, прийом ліків під час вагітності, передчасні пологи, затяжна пологова діяльність, гемолітична хворобановонародженого, обвивання пуповини та інші.
Протокол"Дитячий церебральний параліч"
Код МКБ-10:
G 80.0 Спастичний церебральний параліч
Вроджений спастичний (церебральний)
G 80.1 Спастична диплегія
G 80.2 Дитяча геміплегія
Класифікація
Класифікація
G 80 Дитячий церебральний параліч.
Включено: хворобу Літтла.
Виключена: спадкова спастична параплегія.
G 80.0 Спастичний церебральний параліч.
Вроджений спастичний параліч (церебральний)
G 80.1 Спастична диплегія.
G 80.2 Дитяча геміплегія.
G 80.3 Дискінетичний церебральний параліч.
G 80.8 Інший вид дитячого церебрального паралічу.
Змішані синдроми церебрального паралічу.
G 80.9 Дитячий церебральний параліч неуточнений.
Класифікація дитячого церебрального паралічу(К. А. Семенова та ін. 1974)
1. Подвійна спастична геміплегія.
2. Спастична диплегія.
3. Геміпарез.
4. Гіперкінетична форма з підформами: подвійний атетоз, атетозний балізм, хореатетозна форма, хореїчний гіперкінез.
5. Атонічно-астатична форма.
За тяжкістю поразки:легка, середньої важкості, важка форма.
Період:
Ранній відновлювальний;
Пізній відновлювальний;
резидуальний період.
Діагностика
Скаргина затримку в психомовному та моторному розвитку, рухові порушення, мимовільні рухи в кінцівках, напади судом.
В анамнезі- перинатальна патологія (недоношеність, асфіксія під час пологів, родові травми, тривала кон'югаційна жовтяниця, внутрішньоутробні інфекції тощо), перенесені нейроінфекції, ОНМК, ЧМТ у ранньому дитячому віці.
Фізикальні обстеження:рухові розлади - парези, паралічі, контрактури і тугорухливість у суглобах, гіперкінези, затримка в психомовному розвитку, інтелектуальна недостатність, епілептичні напади, псевдобульбарні порушення (порушення ковтання, жування), патологія з боку органів зору (косоокість, атрофія, атрофія ).
Для спастичної форми ДЦП характерно:
Підвищення м'язового тонусу за центральним типом;
Високі сухожильні рефлекси з розширеними рефлексогенними зонами, клонуси стоп та надколінка;
Патологічні рефлекси: Бабінського, Россолімо, Менделя-Бехтерева, Оппенгейма, Гордона, Шеффера. Серед них найбільше постійно виявляється рефлекс Бабинського.
Для гіперкінетичної форми ДЦП характерно:гіперкінези – хореїчні, атетоїдні, хореоатетоїдні, подвійний атетоз, торсіонна дистонія.
У віці 2-3 місяців з'являються «дистонічні атаки», що характеризуються раптовим підвищенням м'язового тонусу під час рухів, при позитивних та негативних емоціях, гучних звуках, яскравому світлі; супроводжуються різким криком, вираженими вегетативними реакціями – потовиділенням, почервонінням шкіри та тахікардією.
Сухожильні рефлекси у більшості хворих на звичайну живність або дещо пожвавлені, патологічні рефлекси не виявляються.
Гіперкінези у м'язах язика з'являються у віці 2-3 місяців життя, раніше, ніж гіперкінези у м'язах тулуба – вони з'являються у 4-6 місяців і з віком стають більш вираженими. Гіперкінези мінімальні у спокої, зникають уві сні, посилюються при довільних рухах, провокуються емоціями, більш виражені в положенні на спині та стоячи. Мовні розлади мають гіперкінетичний характер - дизартрія. Психічний розвиток порушується менше, ніж за інших форм ДЦП.
Для атонічно-астатичної форми ДЦП характерно:
1. М'язовий тонус різко знижений. На тлі загальної м'язової гіпотонії тонус у верхніх кінцівках вищий, ніж у нижніх кінцівках, а рухи у верхній частині тулуба активніші, ніж у нижній.
2. Сухожильні високі рефлекси, патологічні рефлекси відсутні.
3. Рекурвація в колінних суглобах, плосковальгусні стопи.
4. У психічній сфері у 87-90% хворих спостерігається виражене зниження інтелекту, порушення мови носять мозочковий характер.
Лабораторні дослідження:
1. Загальний аналізкрові.
2. Загальний аналіз сечі.
3. Кал на яйця глист.
4. ІФА на токсоплазмоз, цитомегаловірус – за показаннями.
5. Визначення ТТГ – за показаннями.
Інструментальні дослідження:
1. Комп'ютерна томографія(КТ) головного мозку: спостерігається різний атрофічний процес – розширення бічних шлуночків, субарахноїдальних просторів, кортикальна атрофія, поренцефалічні кісти та інша органічна патологія.
2. Електроенцефалографія (ЕЕГ) – виявляється загальна дезорганізація ритму, низьковольтна ЕЕГ, піки, гіпсаритмія, генералізована пароксизмальна активність.
3. ЕМГ – за показаннями.
4. МРТ головного мозку – за показаннями.
5. Нейросонографія – з метою виключення внутрішньої гідроцефалії.
6. Окуліст – дослідження очного дна виявляє розширення вен, звуження артерій. У ряді випадків виявляють вроджену атрофію зорового нерва, косоокість.
Показання для консультацій фахівців:
1. Логопед - виявлення мовних розладів та його корекція.
2. Психолог – для уточнення психічних розладівта їх корекції.
3. Ортопед – виявлення контрактур, вирішення питання про оперативне лікування.
4. Протезист - надання ортопедичної допомоги.
5. Окуліст - огляд очного дна, виявлення та корекція очної патології.
6. Нейрохірург – з метою виключення нейрохірургічної патології.
7. Лікар ЛФК – призначення індивідуальних занять, укладок.
8. Фізіотерапевт – призначення фізіотерапевтичних процедур.
Мінімум обстеження при направленні до стаціонару:
1. Загальний аналіз крові.
2. Загальний аналіз сечі.
3. Кал на яйця глист.
Основні діагностичні заходи:
1. Загальний аналіз крові.
2. Загальний аналіз сечі.
3. Логопед.
4. Психолог.
5. Окуліст.
6. Ортопед.
7. Протезист.
9. Лікар ЛФК.
10. Фізіотерапевт.
11. Комп'ютерна томографія мозку.
Перелік додаткових діагностичних заходів:
1. Нейросонографія.
2. Нейрохірург.
3. МРТ мозку.
4. ІФА на токсоплазмоз.
5. ІФА на цитомегаловірус.
6. Інфекціоніст.
8. Кардіолог.
9. УЗД органів черевної порожнини.
10. Генетик.
11. Ендокринолог.
Диференціальний діагноз
|
Нозологія |
Початок захворювання |
Характерні симптоми |
Біохімічні дослідження крові, інструментальні дані, критерії діагностики |
|
Вроджена міопатія |
З народження |
Дифузна м'язова гіпотонія, гіпорефлексія. Міопатичний симптомокомплекс, затримка моторного розвитку, кістково-суглобові деформації |
ЕМГ – первинно-м'язовий характер змін. Підвищений змістКФК |
|
Лейкодистрофія |
Відсутність порушень у період новонародженості |
Рухові розлади, м'язова гіпо-, потім гіпертонія, атаксія. Прогресуючий перебіг, судоми, спастичні паралічі, парези, зниження інтелекту, гіперкінези |
КТ головного мозку: великі двосторонні осередки зниженої щільності |
|
Мукополісахаридози |
Відсутність порушень у періоді новонародженості |
Характерний зовнішній виглядхворого: гротескні риси обличчя, вдавлений перенісся, товсті губи, низьке зростання. Затримка розвитку нервово-психічних статичних функцій, недорозвинення мови |
Присутність у сечі кислих мукополісахаридів |
|
Спинальна м'язова аміотрофія Вердніга-Гоффманна |
З народження або з 5-6 місячного віку |
Генералізована гіпотонія, гіпоарефлексія, фасцікуляції в м'язах спини, проксимальних відділівкінцівок. |
Прогресуюча течія. ЕМГ з м'язів кінцівок – денерваційний тип |
|
Вроджений гіпотиреоз |
Перші симптоми можуть з'явитися вже в пологовому будинку (напади зупинки дихання, жовтяниця), але частіше розвиваються в перші місяці життя |
Специфічний зовнішній вигляд хворого: невеликий зріст, короткі кінцівки, кисті і стопи широкі, перенісся, що запала, набряки, велика мова, Шкіра суха, волосся ламке. Затримка психомоторного розвитку, дифузна м'язова гіпотонія. Як правило, відзначаються запори, брадикардія. Дуже характерний жовтувато-землистий колір шкіри |
Аплазія або недостатність функції щитовидної залози. Затримка появи ядер окостеніння |
|
Атаксія-телеангіоектазія Луї-Бар |
Відсутність порушень у період новонародженості. Початок захворювання 1-2 роки |
Атаксія, гіперкінези, зниження інтелекту, телеангіектазії, пігментні плями, часто – патологія легень |
Атрофія хробака та півкуль мозочка, високий рівень сироваткового α-фенопротеїну. |
|
Фенілкетоурія |
Діти народжуються здоровими, захворювання проявляється з 3-6 місячного віку: зупинення у психо-мовному та моторному розвитку |
Захворювання проявляється з 3-6 місячного віку освітленням волосся, райдужної оболонки, затхлим специфічним запахом сечі і поту, припиненням або уповільненням моторного та психічного розвитку; з'являються судоми – до 1 року частіше інфантильні спазми, пізніше їх змінюють тоніко-клонічні напади |
Підвищення фенілаланіну в крові, позитивна пробаФелінга |
|
Синдром Ретт |
До 1 року психомовний розвиток відповідає віку, потім поступова втрата раніше набутих навичок. В анте- та перинатальний період розвитку, а також у перше півріччя життя розвиток дітей часто розцінюється як нормальний |
Вік, у якому вперше відзначаються відхилення у розвитку дітей, коливається від 4 місяців до 2,5 років; Найчастіше від 6 місяців до 1,5 років. Перші ознаки хвороби включають уповільнення психомоторного розвитку дитини та темпи зростання голови, втрату інтересу до ігор, дифузну м'язову гіпотонію. Важливим симптомом є втрата контакту з оточуючими, часто помилково інтерпретується як аутизм. Діагноз вважається попереднім до двох-, п'ятирічного віку |
Діагностичні критерії синдрому Ретта (по Trevathan et al., 1998) включають необхідні критерії, серед яких нормальні пренатальні та перинатальний періоди, нормальне коло голови при народженні з наступним уповільненням зростання голови між 5 місяцями та 4 роками; втрата набутих цілеспрямованих рухів рук віком від 6 до 30 місяців, пов'язана за часом із порушенням спілкування; глибоке пошкодження експресивної та імпресивної мови та груба затримка психомоторного розвитку; стереотипні рухи рук, що нагадують вичавлювання, стискання, бавовни, «миття рук», потирання, що з'являються після втрати цілеспрямованих рухів рук; порушення ходи (апраксії та атаксії), що виявляються у віці 1 - 4 років |
Лікування за кордоном
Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США
Отримати консультацію з медтуризму
Лікування
Тактика лікування
Винятково важливо запідозрити чи поставити діагноз на першому році життя, тому що головний мозок дитини має величезний потенціал для компенсації отриманого ушкодження. Мозок дитини надзвичайно пластичний, тому необхідно намагатися стимулювати його відновлювальні можливості. До комплексного лікування ДЦП включаються медикаментозні засоби, ЛФК, ортопедична допомога, різні видимасажу, рефлексотерапія, фізіотерапевтичні процедури, заняття з логопедом та психологом. Відновна терапія найбільш ефективна у хворих на ранньому відновлювальний періодЧим раніше розпочати попередження чи зниження розвитку патологічних явищ, тим більше буде ефект лікувальних заходів.
Основні принципи лікування ДЦП у відновлювальному періоді:
1. За допомогою медикаментозних засобівзменшення зони збудження та зниження тонусу м'язів. Боротьба із затримкою тонічних рефлексів та патологічного тонусу м'язів.
2. Домогтися формування вертикального положеннядитини, її пересування та ручних маніпуляцій, виховання навички стояння, пересування спочатку із сторонньою допомогою, а потім і самостійно або за допомогою милиць, палички, ортопедичного взуття, туторів, апаратів.
3. Поліпшення загальної рухливості та координації рухів.
4. Сприяння нормалізації рухливості у суглобах та працездатності м'язів, усунення контрактур суглобів.
5. Навчання та тренування опороздатності та рівноваги.
6. Стимуляція пізнавального та психо-мовного розвитку, психічного розвитку та виховання правильної мови.
7. Навчання життєво необхідним, прикладним, трудовим навичкам, виховання навичок самообслуговування.
Ціль лікування:
Поліпшення рухової та психомовної активності;
Профілактика патологічних поз та контрактур;
Набуття навичок самообслуговування;
Соціальна адаптація; поява мотивацій;
Купірування нападів судом.
Немедикаментозне лікування:
1. Масаж загальний.
2. ЛФК - індивідуальні та групові заняття.
3. Фізіолікування – озокеритові аплікації, СМТ, магнітотерапія.
4. Кондуктивна педагогіка.
5. Заняття з логопедом, психологом.
6. Голкорефлексотерапія.
7. Костюм "Аделі".
8. Іпотерапія.
Медикаментозне лікування
Широко використовують останнім часом препарати ноотропного ряду – нейропротектори, з метою покращення обмінних процесів у головному мозку. Більшість ноотропних препаратів у зв'язку з їх психостимулюючою дією призначають у першу половину дня. Тривалість курсів лікування ноотропами становить від одного до двох-трьох місяців.
Церебролізин, ампули 1 мл в/м, пірацетам, ампули 5 мл 20%, таблетки 0,2 та 0,4, гінкго-білоба (танакан), таблетки 40 мг, піритинол гідрохлорид (енцефабол), драже 100 мг, суспензія мл містять 80,5 мг піритинолу (соотв.100 мг піритинолу гідрохлориду).
Енцефабол – мінімум протипоказань, дозволений до застосування з першого року життя. Дозування суспензії (з вмістом в 1 мл 20 мг енцефаболу) дітям 3-5 років добова доза 200-300 мг (12-15 мг маси тіла) призначають у 2 прийоми - вранці (після сніданку) та вдень (після денного сну та полуденку) . Тривалість курсу 6-12 тижнів, доцільний тривалий прийом, при якому підвищується працездатність та здатність до навчання, покращуються вищі психічні функції.
Актовегін, ампули 2 мл 80 мг, драже-форте 200 мг активної речовини. Нейрометаболічний препарат, що містить винятково фізіологічні компоненти. Дітям призначається в драже-форті, прийом до їжі по ½ -1 драже 2-3 рази на день (залежно від віку та вираженості симптомів захворювання), до 17 годин. Тривалість терапії 1-2 місяці. Інстенон, таблетки (1 таблетка містить 50 мг етамівану, 20 мг гексобендину, 60 мг етофіліну). Багатокомпонентний нейрометаболічний препарат. Добова доза становить 1,5-2 таблетки, призначається у 2 прийоми (вранці та вдень) після їди. Для виключення побічних ефектіврекомендується поступове збільшення дози протягом 5-8 днів. Тривалість лікування 4-6 тижнів.
При спастичних формах ДЦПу практиці широко використовуються міоспазмолітики: толперизон, тизанідин, баклофен.
Толперизон (мідокалм) є міорелаксантом центральної дії, має мембранстабілізуючу активність, завдяки чому пригнічує формування та проведення потенціалів дії в гіперстимульованих мотонейронах стовбура мозку та в периферичних нервах.
Механізм дії пов'язаний з пригнічуючим впливом на каудальну частину ретикулярної формації, пригніченням патологічно підвищеної спинномозкової рефлекторної активності та впливом на периферичні нервові закінчення, а також центральними н-холінолітичними властивостями. Чинить також вазодилатуючу дію. Це призводить до зниження аномально високого м'язового тонусу, знижує патологічно підвищений тонус м'язів, ригідність м'язів, покращує довільні активні рухи.
Мідокалм пригнічує функції активуючих та гальмівних ретикулоспінальних шляхів та гальмує проведення у спинному мозку моно- та полісинаптичних рефлексів.
Режим дозування: дітям із 3 міс. до 6 років мідокалм призначають внутрішньо в добової дозиз розрахунку 5-10 мг/кг (3 прийоми протягом дня); у віці 7-14 років – у добовій дозі 2-4 мг/кг; дорослим по 50 мг – 150 мг (1-3 драже) 3 рази на добу.
Тизанідин (сірдалуд) – міоспазмолітик центральної дії. Основна точка застосування його дії знаходиться в спинному мозку. Він вибірково пригнічує полісинаптичні механізми, відповідальні підвищення м'язового тонусу, головним чином рахунок зменшення викиду збуджуючих аміноксилот з проміжних нейронів. Препарат не впливає на нервово-м'язову передачу.
Сірдалуд добре переноситься та ефективний при спастичності церебрального та спинального генезу. Він знижує опір пасивним рухам, зменшує спазми та клонічні судоми, а також підвищує силу довільних скорочень.
Баклофен – міорелаксант центральної дії; агоніст GABA-рецепторів. Пригнічує моно- та полісинаптичні рефлекси, мабуть, за рахунок зменшення виділення збудливих амінокислот (глутамату та аспартату) та терміналей, що відбувається внаслідок стимуляції пресинаптичних GABA-рецепторів. На фоні застосування препарату підвищується рухова та функціональна активність хворих.
Ангіопротектори: вінпоцетин, цинарізин.
Вітаміни групи В: тіамін бромід, піридоксин гідрохлорид, ціанкобаламід; нейромультивіт – спеціальний комплекс вітамінів групи В із спрямованою нейротропною дією; невробекс.
Вітаміни: фолієва кислота, токоферол, ретинол, ергокальциферол.
Протисудомні засоби при епілептичному синдромі: вальпроєва кислота, карбамзазепін, діазепам, клоназепам, топамакс, ламотриджин.
При поєднанні ДЦП з гідроцефалією, гіпертензійно-гідроцефальному синдромі показано призначення дегідратаційних засобів: ацетозоламід, фуросемід, одночасно препарати калію: панангін, аспаркам, оротат калію.
При вираженому занепокоєнні, синдромі нервово-рефлекторної збудливості призначаються седативні препарати: ново-пасит, ноофен, мікстура з цитраллю.
У Останніми рокамипри спастичних формах ДЦП застосовують ботулотоксин з метою зменшення спастичності окремих м'язових груп. Механізм дії токсину ботулізму (препарат диспорт) полягає у гальмуванні вивільнення ацетилхоліну в нервово-м'язових синапсах. Ін'єкція препарату призводить до розслаблення спастичного м'яза.
Основним показанням до призначення диспорту у дітей із різними формами ДЦП є еквіноварусна деформація стопи. Введення диспорту технічно легко і не супроводжується значними побічними реакціями.
Стандартна доза диспорту одну процедуру становить 20-30 мг на 1 кг маси тіла. Максимально припустима доза у дітей 1000 од. середня доза для кожної головки литкового м'яза становить 100-150 од., для камбаловидного і заднього великогомілкового м'язів - 200 од.
Техніка ін'єкції: 500 од. диспорту розводять у 2,5 мл фізіологічного розчину (тобто в 1 мл розчину міститься 200 од. препарату). Розчин вводять у м'яз одну чи дві точки. Дія препарату (розслаблення спастичних м'язів) починає проявлятися на 5-7 день після введення препарату з досягненням максимального ефекту до 10-14 дня.
Тривалість міорелаксанту індивідуальна і варіює від 3 до 6 міс. після введення. Диспорт слід вводити в комплексну схему якомога раніше, до формування контрактур суглобів.
Профілактичні заходи:
Попередження контрактур, патологічних поз;
Профілактика вірусних та бактеріальних інфекцій.
Подальше ведення:диспансерний облік у невропатолога за місцем проживання, регулярні заняття ЛФК, навчання батьків навичкам масажу, ЛФК, ортопедичні укладання, догляд дітей з ДЦП.
Перелік основних медикаментів:
1. Актовегін ампули по 80 мг, 2 мл
2. Вінпоцетин, (кавінтон), таблетки, 5 мг
3. Пірацетам у ампулах по 5 мл 20%
4. Піридоксин гідрохлорид ампули по 1 мл 5%
5. Фолієва кислотатаблетки 0,001
6. Церебролізин, ампули 1 мл
7. Ціанокобаламін, ампули 200 мкг та 500 мкг
Додаткові медикаменти:
1. Аевіт, капсули
2. Аспаркам, таблетки
3. Ацетозоламід, таблетки 250 мг
4. Баклофен, таблетки 10 мг та 25 мг
5. Вальпроєва кислота, сироп
6. Вальпроєва кислота, таблетки 300 мг та 500 мг
7. Гінго-білоба, таблетки 40 мг
8. Гліцин, таблетки 0,1
9. Гопантенова кислота (Пантокальцин), таблетки 0,25
10. Діазепам, ампули 2 мл 0,5%
11. Диспорт, ампули 500 ОД
12. Карбамазепін, таблетки 200 мг
13. Клоназепам, таблетки 2 мг
14. Конвулекс, капсули 150 мг, 300 мг, 500 мг, розчин у краплях
15. Ламотриджин, таблетки 25 мг та 50 мг
16. Магне В6, таблетки
17. Нейромідин, таблетки 20 мг
18. Ново-Пасит, таблетки, розчин 100 мл
19. Ноофен, таблетки 0,25
20. Панангін, таблетки
21. Пірацетам, таблетки 0,2
22. Піритинол, суспензія або таблетки 0,1
23. Тіамін бромід ампули, 1 мл 5%
24. Тизанідин (Сірдалуд), таблетки 2,4 та 6 мг
25. Толпіризон, (мідокалм) ампули 1 мл, 100 мг
26. Толпіризон, драже 50 мг та 150 мг
27. Топамакс, капсули 15 мг та 25 мг, таблетки 25 мг
28. Циннаризин, таблетки 25 мг
Індикатори ефективності лікування:
1. Поліпшення рухової та мовної активності.
2. Зниження м'язового тонусу при спастичних формах ДЦП.
3. Збільшення обсягу активних та пасивних рухів у паретичних кінцівках.
4. Купірування нападів судом при супутній епілепсії.
5. Зменшення гіперкінезів.
6. Набуття навичок самообслуговування.
7. Поповнення активного та пасивного запасу слів.
8. Поліпшення емоційного та психічного тонусу дитини.
Госпіталізація
Показання до госпіталізації:рухові розлади, парези, паралічі, затримка психомоторного та мовного розвитку від своїх однолітків, напади судом, гіперкінези, контрактури, тугорухливість у суглобах
Інформація
Джерела та література
- Протоколи діагностики та лікування захворювань МОЗ РК (Наказ №239 від 07.04.2010)
- Л.О. Бадалян. Дитяча неврологія.1975 Москва Довідник дитячого психіатра та невропатолога за редакцією Л.А. Булахової. Київ 1997 р. Л.З. Казанцева. Синдром Ретт у дітей. Москва 1998 Клініка та діагностика дитячого церебрального паралічу. Навчально-методичний посібник. Жукабаєва С.С. 2005
Інформація
Список розробників:
|
№ |
Розробник |
Місце роботи |
Посада |
|
Кадиржанова Галія Баєкенівна |
Завідуюча відділенням |
||
|
Сєрова Тетяна Костянтинівна |
РДКБ "Аксай" психоневрологічне відділення №1 |
Завідуюча відділенням |
|
|
Мухамбетова Гульнара Амерзаївна |
Кафедра нервових хвороб Каз.НМУ |
Асистент, кандидат медичних наук |
|
|
Балбаєва Айим Сергіївна |
РДКБ "Аксай" психоневрологічне відділення №3 |
Лікар-невропатолог |
Прикріплені файли
Увага!
- Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
- Інформація, розміщена на сайті MedElement та в мобільних додатках "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта", не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря. Обов'язково звертайтесь домедичні заклади
- при наявності будь-яких захворювань або симптомів, що вас турбують. Вибірлікарських засобів та їх дозування, має бути обумовлено з фахівцем. Лише лікар може призначитипотрібні ліки
- та його дозування з урахуванням захворювання та стану організму хворого. Сайт MedElement тамобільні додатки
- "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта" є виключно інформаційно-довідковими ресурсами.
