Синостоз головы у ребенка. Краниосиностоз, или преждевременное сращение костей черепа. Хождение по мукам

Под краниостенозом понимают преждевременное заращение черепных швов, что способствует ограничению общего объема черепа, его деформации и провоцирует развитие .

Заболевание диагностируется с частотой 0.5-1 случай на 1000 новорожденных, преимущественно у мальчиков.

Патология может выступать изолированно либо в сочетании с аномалиями развития других органов и систем (как составляющая синдрома Аперта, Пфайфера), нередко сопровождается нарушением развития головного мозга.

Этиология и патогенез нарушения

Швы представляют собой тонкие прослойки волокнистой ткани, расположенные между черепными костями и образующие при слиянии роднички («мягкие места»). Они позволяют черепу изменять свою конфигурацию при прохождении ребенка по родовым путям, тем самым препятствуя травматизму при родах.

В норме закрытие родничков происходит к концу первого года жизни ребенка. При преждевременном их заращивании и раннем окостенении швов наблюдается картина краниостеноза, степень выраженности которой напрямую зависит от момента начала заболевания.

В случае если швы закрылись во внутриутробном периоде, деформация черепа будет значительна, если после рождения — выражена в меньшей степени.

Патогенетически основная роль в развитии заболевания принадлежит нарушению кровообращения и метаболизма в костной ткани, что может быть спровоцировано следующими факторами:

• генетические мутации и наследственная обусловленность;
• инфекции, перенесенные внутриутробно (краснуха, грипп, герпес и т. д.);
• воздействие на плод неблагоприятных факторов внешней среды (вредные привычки матери, бытовые и промышленные токсины, облучение, прием некоторых лекарственных препаратов);
• механическое сдавливание головки плода в полости матки;
• придание неправильного положения новорожденному, обездвиженность в младенческом возрасте, ограничение двигательных возможностей;
• родовые травмы и заболевания, перенесенные в первые месяцы жизни.

Разновидности аномального развития

В зависимости от количества, вовлеченных в патологический процесс швов, выделяют краниостеноз:

• простой (закрытие только одного шва),
• сочетанный (заращение нескольких),
• сложный (все черепные швы вовлечены).

Кроме того, заболевание подразделяют на следующие формы:

Характер клинической картины

Закрытие только одного шва обычно представляет собой проблему, связанную с дефектом скорее косметическим.

При сочетанном поражении клиническая картина гораздо ярче, в ней выступают значительная деформация черепа, характерная для каждого типа краниостеноза и неврологические симптомы (обусловлены повышением внутричерепного давления, что связано с непропорционально медленным ростом черепа, недостаточным для объема головного мозга):

Присутствуют глазные симптомы:

• двусторонний экзофтальм (пучеглазие);
• застойные изменения сетчатки;
• снижение или потеря зрения.

Психические нарушения вариабельны, может выступать заторможенность либо повышенная возбудимость, умственное развитие, как правило, замедленно.

Установка диагноза

Для постановки диагноза необходимо проведение комплексного разностороннего обследования. Помимо выяснения жалоб и анамнеза заболевания (время появления основных симптомов, их прогрессирование), важен сбор акушерского анамнеза матери (особенности протекания беременности, перенесенные в этот период заболевания, вредные воздействия, осложнения в родах).

Обязательно проводится полный осмотр ребенка, детально изучается строение черепа, форма и размеры головки, пальпаторно оценивается степень заращения швов и родничков.

Неврологический осмотр выявляет общемозговые и очаговые признаки поражения головного мозга (патологические рефлексы, нистагм, парез взора и т. д.).

Офтальмолог оценивает степень нарушений со стороны органа зрения (застойные изменения на глазном дне, отек диска зрительного нерва, его атрофия, экзофтальм). Генетическое исследование помогает установить наследственную природу заболевания.

Кроме того, выполняется ряд инструментальных методов диагностики, позволяющих определиться с дальнейшей тактикой ведения пациента:

Учитывая особенности детского возраста, большинство инвазивных исследований проводится под медикаментозной седацией. Это позволяет избежать чрезмерного стресса у ребенка и получить более диагностически значимый результат.

Современная хирургия

При преждевременном закрытии швов применяется преимущественно оперативное лечение, главной целью которого является увеличение объема черепа и создание благоприятных условий для нормального развития структур мозга.

Существует огромное количеств оперативных методик в зависимости от типа краниостеноза – краниотомия линейная, лоскутная двусторонняя, циркулярная, резекция свода черепа и другие.

Техника операции заключается в выполнении рассечения мягких тканей и костной пластике. В ходе вмешательства корригируются дефекты черепа и устраняется внутричерепная гипертензия.

Считается, что операция целесообразна до трехлетнего возраста, когда отмечается наиболее интенсивное формирование мозговых структур у ребенка. Выполненная своевременно, она позволяет предупредить сдавление мозговых структур и практически полностью нивелирует предшествующие симптомы заболевания, в том числе и грубый косметический дефект.

Оперативное лечение не показано в случае:

Относительным (временным) противопоказанием является острое заболевание либо хроническое в стадии обострения, гнойные инфекции кожных покровов, рецидивирующие воспаления верхних дыхательных путей.

В послеоперационном периоде показан курс физиотерапевтических процедур и симптоматической лекарственной терапии, а также длительное наблюдение.

Прогноз и профилактика

Ранняя диагностика и своевременное оперативное вмешательство позволяют предупредить развитие серьезных последствий. В этом случае прогноз для жизни и нормального развития ребенка благоприятен.

Утрата зрения, умственная отсталость, постоянная головная боль и грубая деформация черепа осложняют течение патологии и приводят к инвалидности.

В целях профилактики показано:

• проведение медико-генетического консультирование семейных пар из групп риска;
• ограничение воздействия на организм беременной неблагоприятных внешних факторов;
• отказ от курения и других вредных привычек;
• предупреждение и своевременное лечение заболеваний будущей матери и новорожденного.

И самое важное, в случае появления у младенца симптомов, вызывающих беспокойство, родителям необходимо срочно обратиться к специалисту. Своевременность лечения позволит избежать грозных последствий краниостеноза и даст ребенку возможность на нормальную жизнь.

1. Аномалия Киари (Chiari)
2. Spina bifida (незаращение дужек позвоночника)
   1. Diastematomyelia
   2. Миеломенингоцеле
3. Энцефалоцеле
4. Арахноидальные кисты
5. Аномалия Денди-Уокера (Dandy-Walker)

Раньше назывались “краниостенозами” , но это не совсем верно с точки зрения патогенеза, т.к. не всякий “краниосиностоз” приводит к “краниостенозу” . Суть патологии заключается в раннем (чаще всего пренатальном) закрытии одного или нескольких швов, что приводит к грубым деформациям черепа. Кроме того, краниосиностозы, вовлекающие в процесс несколько швов могут приводить к возникновению внутричерепной гипертензии.

Эпидемиология: встречаемость составляет ~ 0.6 на 1000 родившихся живых новорожденных.

Диагностика:

1. Наличие специфической деформации костей черепа (следует не путать с т.н. “позиционными” деформациями)
2. Пальпация области предполагаемого измененного шва выявляет характерный “валик”
3. На краниограмма отсутствует типичное для области шва “просветление”
4. Неподвижность костей при легком надавливании в зоне “синостоза”
5. 3-D КТ реконструкция помогает уточнить “грубость” деформации и степень вовлечения в процесс основания черепа (на картинке приведен пример запущенной (на момент обращения к нам ребенку было 6 лет) правосторонней плагиоцефалии с левосторонним "компенсаторным" выбуханием в левой лобной области)

6. Лечение: при большинстве синостозов основная проблема - это “косметический” дефект. Решить эту проблему можно лишь хирургическим путем. Лишь в случаях “многошовного” краниосиностоза (оксицефалии) речь идет так же о разрешении проблем с внутричерепной гипертензией. Цель операции - коррекция косметического дефицита, оптимальные сроки проведения 6-12 мес. жизни ребенка. В более поздние сроки ситуация становится “запущенной” и требует гораздо более обширной (т.е. более травматичной для пациента) операции. Следует отметить, что и косметический результат “поздних” операций хуже.

   Прогноз: в подавляющем большинстве случаев удается достичь “хорошего” и “отличного” косметического результата при проведении операции в оптимальные сроки. Риск неврологических проблем минимален. Основное интраоперационное осложнение - это массивная (для младенца) кровопотеря, связанная с “объемом” операции у маленького пациента. Современные хирургические и анестезиологические методики позволяют достаточно успешно контролировать эту проблему. В редких случаях (при наиболее грубых деформациях и поздних обращениях за помощью) требуется проведение нескольких операций с целью достижения оптимальной коррекции.

   Это наиболее частый вид “одношовного” синостоза. Возникает за счет преждевременного закрытия сагиттального шва и возникающего при этом ограничения в росте черепа “в стороны”. Голова постепенно принимает “ладьевидную” форму с выбухающими лбом и затылком и “длинной, узкой, килевидной” теменной областью, как бы сплющенной с боков. В 80% наблюдается у мальчиков.

   Возникает в результате преждевременного закрытия обоих коронарных швов и характеризируется широким и плоским лбом. Брахицефалия часто встречается при многошовных и синдромальных синостозах (например, синдром Аперта (Apert )). Хирургическое лечение заключается в «двустороннем лобном выдвижении» (аналогично передней плагиоцефалии).

   d . Метопическийсиностоз (тригоноцефалия)

   Приводит к возникновению «килевидной» деформации в лобной области по средней линии, что сопровождается «треугольной формой головы». Многие из этих детей имеют аномалии в хромосоме №19 и задержку психического развития.

   e . Лямбдовидный (задняя плагиоцефалия)

   Наиболее важным в диагностике является дифференцировка «лямбдовидного синостоза» и т.н. «позиционной затылочной деформации». Однако, в большинстве случаев, такую дифференциальную диагностикупровести непросто. Вот лишь некоторые причины возникновения «позиционной затылочной деформации»:

   Малоподвижный ребенок, который постоянно лежит на спине

   Аномальное положение головы в связи с «кривошеей», аномалиями шейного отдела позвоночника

   -«специальное» укладывание ребенка на спину во время сна (эта тенденция широко распространена с 1992 года для профилактики т.н. «внезапной смерти новорожденных»).

   Проблемы с положением плода во время беременности

   Диагноз легко ставится при визуальном осмотре. Голова имеет «ромбовидную» форму, со смещенным кпереди ухом на стороне синостоза (рисунки).

   

   Лечение: в 80% всех случаев для коррекции деформации в затылочной области достаточно консервативных мероприятий (смена положения ребенка, использование специальных корригирующих «шлемов»). Если консервативное лечение неуспешно, показана хирургическая коррекция деформации. Оптимальные сроки операции 6-18 месяц жизни ребенка.

   f . Множественный синостоз (оксицефалия)

   По названию ясно, что при этой патологии наблюдается преждевременное закрытие сразу нескольких швов. Голова при этом имеет характерную «башенную» форму с недоразвитыми синусами и глазницами. В этой формесиностоза всегда наблюдаются признаки повышенного внутричерепного давления.

   Лечение: только хирургическое, операция носит не только косметическую, но и функциональную цель - нормализация внутричерепного давления и, соответственно развития мозга.

Ю.В.Кушель, кмн, нейрохирург, НИИ нейрохирургии им.Бурденко

Определяющая роль в формировании и последующем развитии черепа принадлежит мозгу, зубам, жевательным мышцам и органам чувств. В процессе роста голова подвергается существенным изменениям. В ходе развития проявляются возрастные, половые и индивидуальные особенности черепа . Рассмотрим некоторые из них.

Новорожденные

Череп младенца имеет специфическую структуру. Пространства между костными элементами заполняет соединительная ткань. У новорожденных полностью отсутствуют швы черепа. Анатомия этой части тела представляет особый интерес. На участках соединения нескольких костей присутствует 6 родничков. Их покрывают соединительнотканные пластинки. Выделяют два непарных (задний и передний) и два парных (сосцевидный, клиновидный) родничка. Самым крупным считается лобный. Он имеет ромбовидную форму. Располагается он в месте сближения левой и правой лобной и обеих теменных костей. За счет родничков очень эластичен. Когда головка плода проходит по родовым путям, края крыши накладываются друг на друга черепицеобразно. За счет этого она уменьшается. К двум годам, как правило, образуются швы черепа. Анатомия раньше изучалась довольно оригинально. Медики Средневековья прикладывали горячее железо к области родничков при заболеваниях глаз и мозга. После образования рубца врачи вызывали нагноение разными раздражающими средствами. Так они считали, что открывают путь для накапливающихся вредных веществ. В конфигурации швов медики пытались разглядеть символы, буквы. Врачи считали, что в них была заложена информация о судьбе пациента.

Особенности строения черепа

Эта часть тела у новорожденного отличается небольшим размером лицевых костей. Еще одной специфической чертой являются упомянутые выше роднички. В черепе новорожденного отмечаются следы всех 3-х незавершившихся стадий окостенения. Роднички - остатки перепончатого периода. Их наличие имеет практическое значение. Они позволяют костям крыши смещаться. Передний родничок расположен по срединной линии на участке соединения 4-х швов: 2-х половин венечного, лобного и сагиттального. Он зарастает на втором году жизни. Задний родничок имеет треугольную форму. Он располагается между двумя впереди и чешуей кости затылка сзади. Он зарастает на втором месяце. В боковых родничках различают клиновидный и сосцевидный. Первый находится на участке схождения теменной, лобной, чешуи височной и большого крыла клиновидной костей. Зарастает на втором-третьем месяце. Сосцевидный родничок расположен между теменной костью, основанием пирамиды в височной и чешуей затылочной.

Хрящевая стадия

На этом этапе отмечаются следующие возрастные особенности черепа. Между отдельными, не слившимися элементами костей основания обнаруживаются хрящевые прослойки. Воздухоносные пазухи еще не развиты. Из-за слабости мускулатуры разные мышечные гребни, бугры и линии слабо выражены. По этой же причине, связанной, кроме того, с отсутствием жевательной функции, недоразвиты челюсти. практически нет. Нижняя челюсть при этом состоит из 2-х несросшихся половин. Из-за этого лицо мало выходит вперед относительно черепа. Оно составляет только 1/8 часть. При этом у взрослого соотношение лица и черепа - 1/4.

Смещение костей

Черепа после рождения проявляются в активном расширении полостей - носовой, мозговой, ротовой и носоглотки. Это приводит к смещению костей, окружающих их, по направлению векторов роста. Перемещение сопровождается увеличением протяженности и толщины. При краевом и поверхностном росте начинает изменяться кривизна костей.

Постнатальный период

На этой стадии проявляются в неравномерном росте лицевого и мозгового отделов. Линейный размеры последнего увеличиваются в 0.5, а первого - в 3 раза. Объем мозгового отдела в первые полгода удваивается, а к 2-м годам - утраивается. С 7 лет рост замедляется, в пубертатном периоде снова ускоряется. К 16-18 годам прекращается развитие свода. Основание увеличивается в длину до 18-20 лет и заканчивается, когда закрывается клиновидно-затылочный синхондроз. Рост лицевого отдела более продолжителен и равномерен. Активнее всего растут кости около рта. Возрастные особенности черепа в процессе роста проявляются в срастании частей костей, разделенных у новорожденных, дифференцировке в структуре, пневматизации. Рельеф внутренней и наружной поверхностей становится более очерченным. В раннем возрасте на швах образуются ровные края, к 20 годам образуются зубчатые соединения.

Завершающие этапы

К сорока годам начинается облитерация швов. Она охватывает все или большинство соединений. В преклонном и старческом возрасте отмечается остеопороз черепных костей. Начинается истончение пластинок компактного вещества. В ряде случаев наблюдается утолщение костей. Атрофия в челюстей становится более выраженной в лицевом отделе в связи с потерей зубов. Это обуславливает увеличение угла нижней челюсти. В результате подбородок выходит вперед.

Гендерные признаки

Существует несколько критериев, по которым отличается мужской череп от женского. К таким признакам относят степень выраженности шероховатостей и бугристостей на участках прикрепления мышц, развитости и затылочного наружного бугра, выступления верхней челюсти и пр. Мужской череп более развит в сравнении с женским. Его очертания более угловаты за счет выраженности шероховатостей и бугристостей на участках прикрепления жевательных, височных, затылочных и шейных мышц. Лобные и теменные бугры больше развиты у женщин, у мужчин - надпереносье и надбровные дуги. у последних тяжелее и больше нижняя челюсть. В области нижнего края и углов внутренней части подбородка отчетливо выражена бугристость. Это обуславливается прикреплением двубрюшных, жевательных и крыловидных мышц. В зависимости от гендерной принадлежности различается и форма черепа человека. У мужчин отмечается скошенный лоб, который переходит в округлое темя. Нередко наблюдается возвышенность по направлению стреловидного шва. Лоб женщин более вертикален. Он переходит в плоское темя. У мужчин глазницы более низкие. Как правило, они имеют прямоугольную форму. Их верхний край утолщен. У женщин глазницы расположены выше. Они приближены к овальной либо круглой форме с верхними более острыми и тонкими краями. На женском черепе альвеолярный отросток в нередко выступает вперед. Носолобный угол у мужчин выражен в большинстве случаев отчетливо. На женском черепе лобная кость к носовым переходит более плавно.

Дополнительно

Форма черепа человека не оказывает влияния на умственные способности. По результатам многочисленных исследований антропологов можно заключить, что нет каких-либо оснований считать, что у какой-либо расы преобладают размеры мозгового отдела. У бушменов, пигмеев и некоторых других племен размеры головы несколько меньше, чем у других людей. Это объясняется их небольшим ростом. Часто уменьшение величины головы может являться результатом плохого питания на протяжении веков и влиянием прочих неблагоприятных факторов.

Что такое краниосиностоз?

Краниосиностоз (или краниостеноз) это врожденный дефект, при котором один или несколько черепных швов зарастают до того как мозг ребенка полностью сформируется. Обычно роднички закрываются к двум годам, образуя при этом сплошную кость. Не окостеневающие до определенного момента роднички обеспечивают мозгу ребенка достаточное пространство для нормального роста.

Если швы зарастают слишком рано, продолжающий расти мозг упирается в черепную коробку, которая его рост ограничивает. В следствие чего у ребенка возникают различные деформации черепа. Краниосиностоз приводит к повышенному внутричерепному давлению, что в свою очередь ведет к потере зрения, задержке психического развития и другим осложнениям.

Типы краниосиностозов

Существует различные типы краниосиностозов. Их различают по характеру деформации черепа, в зависимости от того какие швы затронуты патологией, и по причинам заболевания. В 80-90% случаев в патологию вовлекается только один шов.

Различают два основных типа краниосиностоза. Несиндромальный – наиболее часто встречается. Считается, что его причиной является комбинация генетических и внешних факторов. Синдромальный краниосиностоз обычно вызывается наследственными синдромами, такими как синдром Аперта (акроцефалосиндактилия), синдром Крузона (черепно-лицевая дисплазия) и синдром Пфайффера.

В зависимости от количества заросших швов различают моносиностоз – патология одного шва, полисиностоз – нескольких, и пансиностоз – заращение всех черепных швов.

Формы краниосиностозов также можно классифицировать по пораженному шву:

Скафоцефалия – заращение сагиттального шва

Самый распространенный тип. Поражается сагиттальный шов, в верхней части свода черепа. По мере роста головка ребенка становится аномально узкой и длинной.

Лобная (заращение венечного шва) или затылочная (заращение лямбдовидного шва) плагиоцефалия

В данном случае происходит одностороннее заращение венечного или лямбдовидного швов. При лобной плагиоцефалия на стороне синостоза лоб уплощается, а на противоположной стороне образуется компенсаторное выбухание. Если швы зарастают с двух сторон – брахицефалия - головка ребенка будет короче и шире чем обычно. В особенно тяжелых случаях головка приобретает «башенную» форму - акроцефалия.

Тригоноцефалия – заращение метопического (лобного) шва

При этом типе возникает патология метопического (лобного) шва, который проходит от вершины свода черепа до переносицы. У детей с этим типом краниосиностоза голова приобретает треугольную форму, на месте шва образуется костный гребень, а глаза очень близко посажены.

Симптомы краниосиностоза

Симптомы краниосиностоза обычно выявляются сразу после рождения или спустя несколько месяцев. Симптомы следующие:

• деформация черепа
• аномальный вид родничка или его отсутствие в верхней части свода черепа
• образование костного гребня на месте заращения шва, который закрылся слишком рано
• аномальный рост головы ребенка

В зависимости от типа краниосиностоза у вашего ребенка могут проявиться и другие симптомы:

• головные боли
• близко или широко посаженные глаза
• пониженная способность к обучаемости
• потеря зрения

Врачи ставят диагноз краниосиностоз при медицинском осмотре. Иногда используется КТ, которое выявляет закрытие швов на черепе ребенка. Генетические тесты и физические особенности помогают врачу определить наличие синдромов, способствующих развитию этого заболевания.

Причины краниосиностоза

С этим недугом рождается 1 ребенок из 2500. Чаще встречается у мальчиков. В большинстве случаев заболевание развивается случайно, но у небольшого количества детишек с этой патологией кости черепа срастаются слишком рано из-за генетических синдромов. Таких как:

• синдром Аперта
• синдром Карпентера
• синдром Крузона
• синдром Пфайффера
• синдром Сетре-Хотцена

Лечение краниосиностоза

Небольшое количество детей со слабо выраженным краниосиностозом не нуждается в хирургическом лечении. Им достаточно носить специальный корректирующий ортез, фиксирующий форму черепа пока их мозг развивается. Но большинству детей с этой патологией требуется хирургическое вмешательство для исправления формы черепа и снижения внутричерепного давления. Какая именно операция будет сделана зависит от того какие швы поражены и, что именно послужило поводом для развития краниосиностоза.

Хирурги исправляют пораженные швы следующими способами:

Эндоскопическая хирургия

Эндоскопия лучше всего подходит младенцам до 3-х месяцев, но может применяться и у детей до 6-ти месяцев если у них закрылся только 1 шов.

Во время этой процедуры хирург делает 1-2 небольших надреза на голове ребенка. В полость черепа в вводится тонкая легкая трубка с камерой на конце, и в месте заросшего шва манипуляторами выпиливается маленькая полоска кости.

При эндоскопической операции снижен риск массивной кровопотери и быстрее проходит период восстановления. После операции возможно ребенку потребуется около года носить корректирующий ортез для изменения формы черепа.

Открытая операция

Открытую операцию делают детям до 11 месяцев.

Хирург делает один большой разрез на черепе ребенка. Извлекает кости из пораженной области и изменяет их кривизну. Восстановленные кости фиксируются рассасывающимися пластинками и винтами к другим костям. Некоторым детям для коррекции формы черепа требуется больше одной операции.

Детям перенесшим эту операцию не требуется носить ортез. Однако, открытая операция сопровождается большой кровопотерей и более длительным периодом восстановления, чем эндоскопическая.

Виды хирургического лечения краниосиностоза

Хирургическое лечение краниосиностоза зависит от вовлеченных в патологию швов, возраста ребенка и его индивидуальных потребностей.

Линейная краниотомия

Лечение включает вытяжение костей свода черепа и процедуру изменения кривизны фрагментов костей. Также линейная краниоэктомия может производиться как предварительная процедура для уменьшения внутричерепного давления у очень маленьких детей (обычно младше 6 месяцев), у которых патология затронула множество швов.

Обычно линейная краниоэктомия проводится совместно c детским нейрохирургом. Процедура как правило занимает примерно 2-3 часа. После операции ребенок остается в больнице для восстановления и реабилитации. Большинство детей находятся в больнице в среднем от трех до пяти дней.

Дополнительные операции, включающие вытяжение костей свода черепа и восстановление естественной формы черепа назначаются в зависимости скорости восстановления ребенка и ответа на первичное лечение.

Сагиттальные пружинные дистракционные устройства

Использование сагиттальных пружинных дистракционных устройств при линейной краниоэктомии может быть рекомендовано при сагиттальном краниосиностозе если ребенок младше 5 месяцев на момент первичной операции. Операция включает линейную краниоэктомию и установку двух или трех нержавеющих стальных пружин в зазор между костями для увеличения расстояния между ними и создания дополнительного пространства для развития мозга, для улучшения формы черепа и уменьшения риска повторного закрытия сагиттального шва. Такие пружины являются эффективным «минимально инвазивным» методом, проведение которого не требует длительного пребывания в больнице. Пружинные устройства устанавливаются через небольшие разрезы в черепе, что ограничивает потерю крови настолько, что переливание крови требуется минимуму пациентов. Примерно через три месяца необходима дополнительная операции для удаления пружин.

Краниальный ортез может быть использован перед операцией, чтобы уменьшить прогрессирование деформации костей свода черепа, которое неизбежно при сагиттальном синостозе, а также после операции по поводу удаления пружинных устройств, чтобы скорректировать процесс выравнивания формы черепа.

Фронто-орбитальная репозиция

Фронто-орбитальная репозиция применяется для коррекции метопического или венечного синостоза и при одновременном заращении множества швов. Она включает обнажение и выпиливание супраорбитального блока и фрагмента лобной кости через разрез от уха до уха. После чего лобная кость извлекается. Супраорбитальный блок ремоделируют (выдвигают до достижения симметрии с непораженной стороной) и фиксируют в правильном положении рассасывающимися пластинами и винтами. Затем формируют изгиб лобной кости, наиболее приближенный к физиологической кривизне, и фиксируют ее к супраорбитальному блоку.

Эта процедура обеспечивает защиту для глаз, создает дополнительный объем в полости черепа для дальнейшего развития мозга и ремоделирует супраорбитальный блок и лобную кость, формируя нормальную выпуклость лба.

Фронто-орбитальная реконструктивная операция занимает обычно от двух до пяти часов, сопровождается пребыванием в больнице в послеоперационный период в среднем в течение четырех-пяти дней для наблюдения и восстановления. По мере роста и развития ребенка ему могут потребоваться дополнительные манипуляции.

Ремоделирование и реконструкция теменно-затылочной области

Ремоделирование или реконструкция костей свода черепа это одностадийная операция, которая включает изменение формы костей. Такая операция применяется в том случае если стенозировано более одного шва. Делается коронарный (от уха до уха) разрез и затем извлекается фрагмент кости, которая ограничивала рост. Это может быть как локальная операция (например, ремоделирование затылочной или передней области свода черепа, или вытяжение средней части свода), так и тотальная реконструкция костей всего черепа.

После извлечения кости, она ремоделируется и вытягивается, например, при двусторонней затылочной краниотомии выпиленный фрагмент затылочной кости ремоделируется путем создания на кости радиальных насечек, таким образом ему придается необходимая кривизна до достижения симметрии. Ремоделированный череп укрепляют с помощью костного трансплантата и рассасывающимися пластинами или швами, чтобы обеспечить мозгу больше пространства для развития, а голове придать форму наиболее приближенную к нормальной. Такая операция требует госпитализации на несколько дней. Также устанавливается послеоперационная дренажная трубка, которая извлекается перед выпиской из больницы.

Что немаловажно: после тотальной реконструкции костей свода черепа дети не обязаны носить краниальный моделирующий ортез, а когда подрастут смогут заниматься спортом.

Дистракция (вытяжение) затылочной области свода черепа. Дистракционно-компрессионные аппараты.

Дистракционно-компрессионные аппараты используются в нейрохирургии и предназначены для лечения пациентов с краниоцеребральными диспропорциями (преимущественно детей), путем поэтапного вытяжения костей затылочной области с целью увеличения внутричерепного пространства.

Техника вытяжения сегодня часто заменяет традиционную фронто-орбитальную реконструкцию, которая до сих пор является самым распространенное первичным лечением пациентов с синдромальными краниосиностозами. Метод дистракции затылочной области свода черепа имеет ряд преимуществ. Дистракционные аппараты растягивают мягкие ткани наряду с костью, увеличивая тем самым расстояние вытяжения. Это особенно полезно если у вашего ребенка повышенное внутричерепное давление или сильная деформация головы.

Во время процедуры делается коронарный разрез (от уха до уха), задняя часть свода обнажается и выпиливается кость нужной формы для последующего растяжения. В зазор между костями устанавливают дистракционный аппарат и жестко фиксируют микровинтами, к неподвижной части черепа и к выдвигаемой, далее разрез закрывается. Вытяжители работают очень медленно растягивая кость и окружающие ткани.

Начиная с третьего или пятого дня после операции, оперирующий хирург начинает поворачивать ходовые винты дистракционного аппарата и в течение следующих двух-трех недель происходит постепенное растяжение кости и мягких тканей.

Операция занимает приблизительно два-три часа. Послеоперационный период восстановления займет от двух до трех дней. Эта операция менее инвазивна чем традиционная открытая операция по вытяжению костей свода черепа, и обеспечивает большую величину вытяжения и костей и мягких тканей.

Для удаления дистракторов потребуется вторая операция приблизительно через три месяца.

Завершающая контурная пластика лица при краниостенозе

Когда ваш ребенок повзрослеет и все основные остеотомии останутся позади, ему потребуется завершающая контурная пластика лица для коррекции оставшихся нарушений лицевого скелета и улучшения общего внешнего вида. Такая процедура включает сглаживание неровностей и восстановление костей лицевого отдела черепа, при необходимости установка костных трансплантатов или их заменителей, и воссоздание нормальных пропорций лица.

Осложнения краниостеноза

Операции помогут предотвратить осложнения, обычно сопровождающие краниосиностоз. Если не предпринимать никаких мер, в конечном итоге форма головы ребенка изменится необратимо.

Пока мозг ребенка растет, внутри черепа постоянно повышается давление, что впоследствии вызовет такие проблемы как слепота и отставание в умственном развитии.

Осложнения, которые могут возникнуть во время операции:

• потеря крови (возникает из-за повреждения венозных синусов)
• повреждение твердой мозговой оболочки, сопровождающаяся повреждением мозга
• аномалии костной ткани (разрушение кости или ее неадекватная регенерация)
• рецидив краниосиностоза и проявление новых деформаций.

Прогноз (перспектива) при краниостенозе

Успешная операция обеспечивает мозгу ребенка возможность развиваться в нормальном режиме. У большинства детей, перенесших операцию, нормальная форма черепа, нет ни отставания в развитии, ни других осложнений.

Где в России делают операцию при краниосиностозе

Если вы ищете клинику, где можно сделать операцию при краниосиностозе, хорошие отзывы в интернете о враче-хирурге Сергее Ясонове, который оперирует в РДКБ города Москвы. На его странице вы можете посмотреть примеры фотографий детей с краниосиностозом до и после операции.

Череп от момента рождения ребенка до конца жизни претерпевает большие изменения. Эти перестройки связаны с теми особенностями реакции соединительной ткани, в частности костей, которые наблюдаются в различные возрастные периоды жизни человека. Нас в первую очередь интересует не изменение внутренней структуры костей черепа, а преобразование его внешней формы, хотя оно наступает под влиянием перестройки архитектуры кости.

Изменения в черепе условно можно разделить на пять возрастных периодов.

Первый период охватывает возраст от рождения до 7 лет. Характерен для него активный рост черепа. В первые б мес после рождения объем мозгового черепа увеличивается в 2 раза, углубляются черепные ямки. В связи с этим затылочная область выступает. Носовая полость за счет роста верхней челюсти также увеличивается в высоту до 22 мм. На первом году жизни исчезают хрящ в затылочной кости и перепончатая ткань свода черепа. Намечается формирование швов.

От 1 года до 2 лет объем мозгового черепа утраивается, а до 5 лет достигает 3/4 объема черепа взрослого человека. Наблюдается равномерный рост мозгового и лицевого черепа, голова становится шире. Основание черепа достигает такой величины, как у взрослого человека. Окончательно формируется диаметр большого затылочного отверстия. Благодаря росту зубов и альвеолярных отростков высота верхней и нижней челюстей увеличивается, что отражается на форме лица, ротовой и носовой полостей. Важным моментом является формирование швов, которые не только скрепляют отдельные, кости черепа, но и служат местом их роста в ширину.

По форме швы черепа подразделяются на: 1) зубчатый шов (sutura serrata): на одной кости имеются углубления, а со стороны второй кости - выступы, заполняющие эти углубления; такой шов наиболее прочный; 2) чешуйчатый шов (sutura squamosa): края двух костей накладываются друг на друга; 3) плоский шов (sutura plana): соприкасающиеся поверхности кости ровные или слегка волнистые. Все швы заполнены волокнистой соединительной тканью.

По местоположению в черепе различают следующие швы.

Сагиттальный шов (sutura sagittalis) у ребенка по сравнению с взрослыми длиннее, так как начинается от лобно-носового шва и достигает верхнего угла чешуи затылочной кости. Передняя часть шва, соединяющая половины лобной кости, называется метопическим швом (sutura metopica) и закрывается к 5 годам, а задняя часть сагиттального шва остается. Метопический шов встречается у взрослых в 8% случаев (рис. 84).

Венечный шов (sutura coronalis) проходит справа налево во фронтальной плоскости на стыке лобной и теменных костей.

Ламбдовидный шов (sutura lambdoidea) располагается во фронтальной плоскости на месте соединения затылочной чешуи и теменных костей.

Раннее закрытие этих трех швов приводит к формированию конической формы головы.

Чешуйчатый шов (sutura squamosa) формируется при соединении чешуи височной и теменной костей, когда край одной кости накладывается на другую.

Соединение костей лицевого черепа друг с другом и с мозговым черепом (за исключением соединения нижней челюсти с височной костью) происходит за счет плоского шва, где края соприкасающихся костей ровные или слегка волнистые. Названия швов, имеющих плоскую форму, составляются из названий костей, их образующих, например: лобно-верхнечелюстной шов (sutura frontomaxillaris), височно-скуловой шов (sutura temporozygomatica) и т. д. Соединение небных отростков верхней челюсти называется sutura palatina mediana, а соединение горизонтальных пластинок небных костей с небными отростками костей верхней челюсти - sutura palatina transversa.

Второй период изменений черепа наступает от 8 до 13-14 лет и характеризуется относительным замедлением роста костей черепа, хотя отмечается значительное увеличение полости носа, верхней челюсти и глазницы.

Третий период длится от начала полового созревания (14-16 лет) до 20-25 лет, когда заканчивается рост скелета. В этом возрасте развитие черепа завершается полностью. Лицевой череп относительно мозгового растет более интенсивно (рис. 76), особенно у мужчин. Увеличивается основание черепа не только в поперечном, но и в переднезаднем направлениях (рис. 77). Оформляются воздухоносные пазухи (см. отдельные кости черепа), бугры, выступы, надпереносье и борозды.

76. Возрастные изменения показателей лица у человека (по Welcker). Возраст в годах обозначен цифрами.
А - линия высоты (подбородочный бугор - основание носа) у новорожденного составляет половину расстояния между лицевой поверхностью скуловых костей. Показатель лица (отношение высоты к ширине х 100) составляет у новорожденного 62,8, у годовалого - 78,0, у шестилетнего - 89,6, у взрослого - 90.

77. Развитие отделов черепа в возрастном плане.
1 - новорожденный; 2-1 год; 3-7 лет; 4 - взрослый (по Андронеску).

Четвертый период (26-45 лет) наиболее стабильный, когда изменения размеров черепа не происходит. Обычно в этот период наступает окостенение швов. У мужчин первым омелотворяется задняя часть сагиттального шва, у женщин - венечный шов. Затем закрываются сосцевидно-затылочный и ламбдовидный швы. Последним исчезает чешуйчатый шов. У долихоцефалов облитерация швов наступает раньше, чем у брахицефалов. Редко швы сохраняются на протяжении всей жизни, например у философа Канта - до 80 лет.

Пятый период продолжается от момента заращения швов (45 лет) до старости. Характерно для него заметное преобразование лицевого черепа, связанное с выпадением зубов. Отсутствие части или всех зубов приводит к атрофии костного вещества альвеолярных отростков верхней и нижней челюстей. В этом случае форма лица несколько напоминает форму лица новорожденного. Атрофия альвеолярных отростков костей отражается на перестройке твердого неба, нижней и верхней челюстей, суставной ямки и бугорка височной кости, скулового отростка и скуловой кости. У стариков толщина компактной пластинки и губчатого вещества кости уменьшается, череп становится легким, во многих костях (слезные, решетчатые, большие крылья клиновидной кости, барабанная часть височных костей) выявляются дополнительные полости вследствие резорбции костного вещества. Наоборот, чешуя лобной кости на фоне атрофии других костей черепа часто сохраняется и бывает толще. По химическому составу костная ткань у пожилых людей существенно отличается в сравнении с молодыми. При значительной резорбции органических веществ, перестройке архитектоники и увеличении содержания минеральных солей в костях они приобретают большую хрупкость, ломаются и трескаются при меньшем усилии по сравнению с костями молодого человека.