Что такое стеноз легочной артерии. Пороки клапана легочной артерии (стеноз, недостаточность), лечение, причины, симптомы, признаки. Насколько опасен СЛА

По легочной артерии циркулирует венозная кровь, попадающая из правого желудочка сердца в легкие. На пути кровотока присутствует три отдельных клапана. Нарушения в циркуляции приводит к проблемам в работе сердца, легких и головного мозга.

Клапанный стеноз лёгочной артерии встречается в 10% случаев врожденной сердечной недостаточности и пороков сердца. Достаточно высокий процент пациентов страдает от приобретенной формы заболевания.

Что такое стеноз с поражением легочной артерии

Чаще всего встречается клапанный стеноз легочной артерии у новорожденных. Заболевание имеет следующую клиническую картину. Сужение сосуда повышает давление в правом желудочке. Стеноз легочной артерии у детей заставляет мышцу сердца прилагать большие усилия для поддержания нормального кровотока. В результате формируется так называемый «сердечный горб». Причинами развития заболевания у новорожденного является генетический фактор.

Незначительный стеноз диагностировать во время родов практически невозможно. У новорожденного ребенка отсутствует синюшность, прослушивается нормальный сердечный ритм.

При отсутствии тенденции к уменьшению просвета не требуется никакой дополнительной терапии. Средняя продолжительность жизни идентична обычному здоровому человеку.

Врожденный стеноз в тяжелой форме проявляется четкой клинической картиной и проявлениями. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. Если не провести оперативное лечение, ребенок погибнет в течение года.

Стеноз у взрослых несколько отличается относительно клинической картины от того, что диагностируется у детей. О развитии изменений в структуре свидетельствуют характерные симптомы и признаки:

• Жалобы на боли в области грудной клетки.
• Появление синюшности губ, изменение цвета кончиков пальцев.
• Пульсация вен шейного отдела.
• Развитие хронической усталости.
• Обострение симптомов при поднятии тяжестей и выполнении тяжелой физической работы.

При проведении диагностического исследования, шум при стенозе, хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве. Еще одним характерным признаком, помогающим при дифференциальной диагностике, является отсутствие скачков артериального давления.

Насколько опасно заболевание

Прогноз стеноза зависит от стадии развития заболевания, локализации сужения просвета и своевременно выявленной патологии.

Принято классифицировать четыре этапа развития болезни:

1. Умеренный стеноз - на этом этапе полностью отсутствуют жалобы на плохое самочувствие, на ЭКГ видны начальные признаки перегрузки правого желудочка. Умеренный стеноз может пройти самостоятельно, прогноз терапии положительный.
2. Выраженный стеноз - для стадии характерно существенное сужение сосудов, а также повышение систолического давления в правом желудочке до 100 мм.рт.ст.
3. Резкий или острый стеноз - диагностируется недостаточность клапана, нарушения в кровообращении, высокое давление в правом желудочке более 100 мм.рт.ст.
4. Декомпенсация - развивается дистрофия миокарда, нарушения кровообращения становятся необратимыми. Если не провести хирургическую операцию, наблюдается отек легких, остановка сердца. Прогноз неблагоприятный. Проведение оперативного вмешательства не гарантирует возращение к нормальной жизнедеятельности.

Помимо этапов развития, на прогноз терапии влияет и локализация стеноза. По этому признаку принято различать следующие виды заболевания:

• Надклапанный стеноз - в большинстве случаев наблюдаются патологические нарушения строения клапана. Стеноз образуется в верхней части артерии. Сопровождается синдромом краснухи и Вильямса (пациент приобретает вытянутые черты лица).
• Подклапанный стеноз - характеризуется воронкообразным сужением, в сочетании с мышечным пучком, препятствующим выбросу крови из правого желудочка.
• Инфундибулярный стеноз - возникает как дополнительный симптом нарушений клапана правого желудочка. Также может существовать и независимо от первого заболевания. Комбинированный стеноз легочной артерии усложняет терапию болезни и снижает шансы на благоприятный исход лечения.
• Периферический стеноз - для патологии характерны множественные поражения сосудов. Заболевание не поддается традиционному хирургическому лечению.
• Изолированный стеноз - относится к врожденным порокам сердца. При умеренном развитии, оперативное и медикаментозное лечение не требуется. При острой форме проводится хирургическая операция.
• Остаточный стеноз - во время сокращения желудочков в них остается определенное количество крови. Это приводит к нарушению циркуляции крови. Патология является врожденной.

Легкая степень стеноза, как правило, не проявляется и не нуждается в терапии. Пациенту необходимо проходить регулярное обследование на предмет развития нарушений. При возникновении клинических проявлений требуется операция.

Как вылечить данную патологию

Хирургическое устранение стеноза клапана, единственно возможный метод терапии. Абсолютным показанием к проведению операции является врожденный порок, последствием которого являются существенные нарушения кровообращения.

Так, транспозиция магистральных сосудов (две основных артерии изменены местами) может быть устранена исключительно методом радикальной хирургии. Это же и относится к другим врожденным патологиям.

Взрослым проведение хирургического вмешательства рекомендуется, если антенатальная диагностика показала наличие декомпенсации сосудов. В качестве рекомендуемой меры, проведение операции при выраженном или остром стенозе. Прием лекарственных средств назначают только в период дооперационной подготовки.

Предупреждение и профилактика

Профилактика стеноза не имеет характерных особенностей и проводится таким же образом, как и для любой другой патологии сердечно-сосудистой системы. Пациенту рекомендуют изменение образа жизни, отказ от вредных привычек, включая курение, алкоголь.

Также назначается лечебная диета и посещение занятий физкультуры. Эти меры помогут снизить лишний вес и избавиться от вредного холестерина в крови.

Лечение народными средствами эффективно в качестве профилактики атеросклероза и поддержания тонуса сосудистой системы.

Если съедать всего лишь полстакана сырых семечек в день, можно быстро избавиться от вредного холестерина в крови. Ежедневный прием горсти ягод черноплодной рябины способен нормализовать артериальное давление без приема лекарственных средств.

Врожденный или приобретенный порок легочной артерии лечится исключительно хирургическим путем. Так как проведение хирургической операции несет большой риск, не следует поспешно соглашаться на операцию.

Заболевание представляет собой специфическое заболевание, которое сопровождается сужением в области выносящего тракта правого желудочка со стороны клапана, находящегося в легочной артерии. Подобное изменение образует значительное препятствие, и именно через него желудочку приходится качать кровь со значительным усилием, что может, в свою очередь, влиять на качество жизни человека.

Виды заболевания

Среди всех известных пороков сердца врожденного характера очень часто встречается изолированный стеноз, который составляет около 12%. Клапанный стеноз - наиболее распространенный, хотя иногда может встречаться и комбинированный стеноз, который протекает наряду с надклапанным или же подклапанным, а также с другими известными врожденными заболеваниями сердца.

Почти в 90% случаев данного заболевания стеноз диагностируется как клапанный. Остальные 10% составляют подклапанный вид и надклапанный.

Клапанный стеноз отличается отсутствием разделения самого клапана на определенные створки и приобретение ним формы диафрагмы в виде купола с отверстием до 10 мм. Подклапанный стеноз сопровождается аномальным разрастанием как фиброзной ткани, так и мышц с формой воронки, которая сужается в части выносящего отдела в правом желудочке. Для надклапанного стеноза характерны местное сужение, наличие нескольких периферических стенозов и пр.

Заболевание классифицируется по уровню показателей АД и градиента (разницы) давления, возникающего в желудочке и легочной артерии:

• 1 стадия - на первой стадии определяется стеноз устья легочной артерии в умеренной форме, АД составляет показатель до границы в 60 мм рт.ст. при показателях градиента с крайней точкой до 30 мм рт.ст.;
• 2 стадия - на второй стадии диагнозом становится стеноз устья легочной артерии выраженной формы с пределом давления до 100 мм рт.ст. и с градиентом - до 80 мм рт. ст.;
• 3 стадия - на данном этапе заболевание определяется, как стеноз устья легочной артерии с резкой выраженностью, показатель давления составляет более чем 100 мм рт. ст. с градиентом свыше 80 мм рт.ст.;
• 4 стадия - самая серьезная стадия болезни, при которой нередко начинается развитие дистрофия миокарда и возникает нарушение общего кровообращения, а вот усиленное давление в области желудочка идет на снижение из-за появления в нем недостаточности сокращений.

Симптомы болезни

Стеноз легочной артерии проявляет себя по-разному в зависимости от уровня развития болезни. На него влияют такие показатели, как давление в правом желудочке и обозначенный выше градиент. При невысоких и невыраженных показателях, указанных выше, симптомы или жалобы могут и вовсе отсутствовать.

На выраженной стадии болезни могут наблюдаться следующие проявления:

• утомляемость, которая появляется очень скоро даже при незначительных нагрузках;
• общая слабость;
• сонливость и появление головокружения;
• возникающая одышка и сильное сердцебиение;
• случаи обмороков;
• приступы и проявления стенокардии в более тяжелой форме болезни.

При осмотре в этом случае пациента врачом привлекает к себе внимание пульсирование и выделение шейных вен, кожа бледного цвета, дрожание грудной клетки систолического характера, наличие так называемого сердечного горба.

Понижение сердечного выброса приводят к синюшности губ, фаланг и щек.

Стеноз клапана легочной артерии - это заболевание, которое может встречаться и у детей. Часто его проявлением становиться отставание со стороны физического развития, что проявляется в пониженной массе тела и низком росте.

Для детей, страдающих этим недугом, характерны частые простуды, а также развитие пневмонии. Болезнь в некоторых случаях возникает и у новорожденных, причиной чего может стать наличие этого заболевания у его матери.

Заметить его наличие можно уже во время беременности по шуму или в результате проведения рентгенографии, которая указывает на увеличение сердца со стороны правого желудочка. У новорожденных болезнь может не приобретать усложненные формы, благодаря чему они вполне способны не влиять негативно на привычный образ жизни.

Если форма болезни средняя или выраженная, уже с первых дней проявляется цианоз, то есть окраска голубого цвета в носогубной области, на ногтях и губах. К сожалению, если не применять лечение, такие дети могут умереть уже в первый год своей жизни.

Диагностика заболевания

Чтобы определить стеноз легочной артерии, необходимо провести ряд обследований, которые включают в себя анализ, а также сопоставление полученных данных. Не последними в постановлении диагноза остаются результаты так называемой инструментальной диагностики.

При этом заболевании отмечается смещение границ сердца в правую сторону, а при пальпации заметна систолическая пульсация в желудочке справа. По данным, полученным после аускультации и , прослушивается грубый и сильный шум, происходит ослабление второго тона в легочной артерии и затем его полное расщепление.

Рентгенография указывает на стеноз устья легочной артерии, если в ней наблюдается расширение сердечных границ на фоне обеднения легочного изображения.

Проведение ЭКГ может помочь при определении нагрузки на желудочек. Использование эхокардиографии при наличии заболевания часто показывает дилатацию желудочка вместе с расширением легочной артерии.

В качестве определения разницы в показателях давления желудочка и легочного ствола используется допплерография.

Показатель давления легко проверить зондированием в правых отделах сердца. Этот метод применяется и для определения градиента. При наличии загрудинных болей у пациентов старше 40 лет показано проведение селективной коронарографии.

При наличии симптомов болезни у детей в целях точного диагностирования применяется:

• рентгенограмма, которая отображает изменения в легких;
• ЭКГ - в целях определить перегрузку в правом отделе сердца;
• эхокардиограмма - для окончательного заключения с указанием степени заболевания.

Самое важное в диагностировании болезни - это выделить ее среди таких подобных заболеваний, как дефекты в области перегородок сердечных камер, триада Фалло, комплекс Эйзенменгера и пр.

Лечение

Самым распространенным и наиболее эффективным способом лечения данной болезни остается хирургическое вмешательство, которое подразумевает ликвидацию стеноза. Стоит учитывать, что проведение данной операции показано только в том случае, когда стеноз легочной артерии достиг 2 или 3 стадии.

При клапанном стенозе используется лечение методом открытой вальвулопластики, при котором происходит рассечение сросшихся между собой комиссур. Также широко применяется баллонная вальвулопластика (эндоваскулярная). Это метод внутрисосудистой ликвидации стеноза, которое проводится при помощи раздувного баллона и катетера.

При надклапанном стенозе необходима реконструкция области сужения с применением протеза (ксеноперикардиального) или же заплаты. Подклапанный стеноз требует проведения инфундибулэктомии. Этот процесс представляет собой удаление появившейся гипертрофированной ткани (мышечной) в зоне выходящего тракта правого желудочка.

Любая форма стеноза вполне способна вызывать серьезные осложнения, влияющие на продолжительность жизни. Поэтому диагностирование и лечение должно проводиться своевременно. Несмотря на это, даже хирургическое вмешательство может быть опасно такими последствиями, как развитие недостаточности клапана легочной артерии.

Лечение для детей и основание для его выбора составляется по уровню сужения легочной артерии. Оперативное вмешательство может не назначаться только при незначительной выраженности заболевания или при отсутствии каких-либо жалоб. Если же они есть, лечение должно применяться в срочном порядке. Обычно операция проводится в возрасте 5-10 лет.

При серьезной форме заболевания операция может проводиться сразу же. Для детей используется такая процедура, как баллонная вальвулопластика или хирургическая реконструкция. В целом это лечение дает неплохие результаты и низкий уровень смертности . В незначительной мере оно отображается на обычной жизни ребенка, который уже спустя 3 месяца вполне может возвращаться к занятиям в школе.

Любые физические нагрузки ограничиваются на период до двух лет.

Профилактика болезни и прогноз на будущее

Стеноз легочной артерии, независимо от того, возник он у взрослых или у детей, при незначительной форме практически никак не влияет на качество или продолжительность жизни. Если же говорить о значимой форме болезни с гемодинамической точки зрения, то она приводит к раннему развитию недостаточности со стороны правого желудочка. Это, в свою очередь, может стать результатом внезапной смерти.

Статистика показывает, что в результате проведенной операции для 91% пациентов средняя продолжительность жизни составляет как минимум еще 5 лет. При отсутствии выраженных симптомов у взрослых пациентов проведение операции можно отложить на определенный срок.

В качестве профилактики появления этого заболевания, особенно у детей, становится обеспечение всех необходимых условий для нормального протекание беременности будущей матери. Кроме этого, должны быть приняты все меры по своевременному распознаванию болезни, в результате которого может быть назначено соответствующее лечение.

Оно может также быть направлено на ликвидацию тех заболеваний, которые вызвали приобретенные ребенком изменения. Каждый пациент в обязательном порядке должен наблюдаться у таких специалистов, как кардиолог и кардиохирург, а также принимать все меры для профилактики развития инфекционного эндокардита.

Стеноз легочной артерии (СЛА) – патологическое состояние, которое изменяет размер легочного ствола, вследствие чего он становится уже, что мешает нормальному кровотоку. Данное заболевание является одним из разновидностей порока сердца.

Во время сужения происходит слабый выход крови из правого желудочка, за счет того, что просвет артерии легкого становится меньше. Поэтому происходит сбой малого круга обращения крови.

Диагностирование заболевания происходит уже у детей с раннего возраста. В большинстве случаев стеноз наблюдается в комплексе с разными изменениями.

По различным статистикам на одну тысячу регистрируемых пороков сердца приходится от 3 до 12 процентов сужения легочного ствола.

Классификация стеноза легочной артерии

Основная классификация стеноза происходит по месторасположению сужения, которое может образовываться в следующих местах:

• Клапанное. Уменьшение просвета легочной артерии происходит непосредственно в клапане сердца. В основном регистрируется этот вид стеноза артерии легкого;
• Подкапанный. Артерия сужается в месте ниже клапана;
• Надклапанный. Происходит уменьшение прохода артерии выше по стволу, над клапаном;
• Комбинированный. В случае если происходит сужение артерии в нескольких местах.

Формы стеноза легочной артерии

В девяноста процентах случаев регистрирования стеноза легочной артерии, диагностируют клапанный стеноз.

Также разделение происходит и по степеням перекрытия просвета:

• Легкая степень;
• Средняя степень;
• Тяжелая степень.

На практике, квалифицированными врачами удачно применяется разделение, которое основывается на уровне выявления систолического АД (артериального давления) в правом желудочке, и соотношения давления между правым желудочком и легочным стволом.

Уровни этого давления разделяются по степеням:

• 1-я степень. Артериальное давление в систолах – 60 мм.рт.ст., соотношение – 20-30 мм.рт.ст.;
• 2-я степень. Артериальное давление в систолах составляет от 60 до 100 мм.рт.ст., а соотношение – 30-80 мм.рт.ст.;
• 3-я степень. Давление в этом случае составляет более 100 мм.рт.ст., а соотношение более 80;
• 4-я степень. Является декомпенсаторной стадией. Прогрессирует недостаточность желудочка, ввиду слабых его сокращений, происходит дистрофия сердечной мышцы, давление в желудочке снижается.

Стеноз легочной артерии

Что провоцирует СЛА?

На протяжении всей жизни, уменьшение просвета артерии легкого прогрессирует достаточно редко. В преимущественном большинстве случаев отмечается врожденным заболеванием, и находится на втором месте по распространённости среди всех врождённых пороков сердца.

К факторам, влияющим на стеноз легочного ствола, относят те, которые во время вынашивания ребенка могут повлиять на образование системы сосудов, и повлечь врожденные пороки сердца.

К ним относят:

• Прием женщинами, вынашивающими ребенка, психоактивных веществ , наркотических средств, антибиотиков, преимущественно в первые триместр беременности;
• Неподходящие условия трудовой деятельности при беременности . При вынашивании ребенка противопоказана работа на лакокрасочных, химических, промышленных предприятиях, и других структурах, в которых будущая мама может вдыхать химические и ядовитые пары;
• Генетическая расположенность . В таком случае стеноз артерий передается преимущественно от матери (или от отца) к ребенку;
• Заболевания вирусного происхождения при вынашивании ребенка . На врождённый стеноз легочного ствола могут повлиять: краснуха, герпес, мононуклеоз и другие вирусные заболевания;
• Ионизирующее излучение, в том числе и рентгеновское , при вынашивании ребенка;
• Экологические факторы. Не благоприятность окружающей среды, в большинстве проявляющаяся в высокой концентрации радиации в отдельных регионах страны.

При прогрессировании сужения артерии легкого в течение жизни, наиболее распространённые причины могут быть следующими:

• Заболевание группы ревматизмов . Они поражают клапаны легочной артерии, провоцируя стеноз;
• Воспалительные процессы стенок внутри артерии легкого . Регистрируются в редких случаях, но не стоит исключать из списка поражение сифилисом, туберкулезом и т.д.;
• Отложение атеросклеротических бляшек . Откладывание холестериновых бляшек может происходить и на стенках легочной артерии, вызывая её сужение;
• Давление на артерию легкого снаружи . В большинстве случаев причинами тому становятся опухолевые образования, увеличенные лимфоузлы, и мешковидное выпячивание аорты;
• Кальциноз. Отложения солей кальция на стенках и клапане артерии легкого. Происходит раздражение стенок артерии, что ведет к сужению.

Симптомы стеноза легочной артерии

Обнаружение симптоматики, напрямую зависит от величины сужения проходимости в легочной артерии. При легкой стадии, стеноз может длительное время не проявляться. Преимущественно у детей до одного года.

Проявления симптоматики в более тяжелых формах стеноза дают о себе знать практически с рождения.

Они проявляются в следующих признаках:

• Явно выраженный цианоз, который проявляется в синих оттенках кожи на кончиках пальцев рук и ног, области между носом и губой, либо в синюшности кожных покровов по всему телу;
• Тяжелое дыхание;
• Возможны потери сознания;
• Слабый набор массы тела;
• Вялость и явное беспокойство младенца.

У взрослой возрастной категории проявление симптомов происходит несколько иначе. Они могут не подавать сигналов в течение долгих лет, либо на протяжении жизни.

К явным симптомам стеноза артерии легкого более тяжелых стадий, относят:

• Быстрая усталость после незначительных физических нагрузок, прогрессирующая в постоянную усталость;
• Головокружения и потери сознания;
• При аускультации сердца слышно тоны глухого характера, грубый систолический шум в левой части грудной клетки и третьем межреберьем;
• Тяжелое дыхание при физических нагрузках, либо в состоянии покоя, которое становится сильнее в лежачем положении;
• Пальцам присущий вид «барабанных палочек» плоского формирования;
• Происходит пульсация вен шейного отдела;
• Отечность ног, а при прогрессировании патологий сердца и отечности всего тела.

Насколько опасен СЛА?

Формирование стеноза легочной артерии может происходить как в следствии приобретенных причин, так и врожденно.

При его формировании происходят следующие процессы в сердце:

• При сужении артерии, правому желудочку становиться сложнее выталкивать кровь, и создается большая нагрузка на него;
• Вследствие этого доставляется меньшее количество крови в легкие. Происходит гипоксия внутренних органов, провоцирующая недостаточную насыщенность кислородом кровь;
• Мышца сердца со временем изнашивается при регулярном воздействии больших нагрузок на правый желудочек. Это влечет к его недостаточности, провоцируемой увеличением массы сердечной мышцы;
• Из-за того, что регулярно увеличивается количество крови, которая полностью не выбрасывается в артерию легкого, возникает обратный выброс поступающей крови в правое предсердие, это влечет к сбою в кровообращении, а также процессам застоя и окисления крови. Происходит более сильное кислородное голодание;
• Явно проявляющийся стеноз влечет к прогрессированию недостаточности сердца. Если не применить своевременную хирургическую операцию, наиболее распространённым итогом является смерть.

Какой врач лечит?

При рождении в роддоме, абсолютно все новорождённые дети проходят осмотр неонатолога, который определяет наличие заболеваний и патологических состояний у младенца. Если обнаруживаются отклонения, он составляет план дальнейшего обследования.

При проявлении симптоматики стеноза легочной артерии в подростковом возрасте нужно проконсультироваться у квалифицированного педиатра.

Когда появляются признаки стеноза артерии легкого у старшей возрастной категории, нужно проконсультироваться у терапевта, либо кардиолога.

Диагностика

При первом визите, врач выслушивает жалобы пациента, изучает анамнез, после чего производит первичный осмотр, для выявления явных признаков заболевания. Заподозрив стеноз легочной артерии, врач может отправить пациента на дополнительные аппаратные исследования для точного постановления диагноза.

Стрелками на рентгенограмме показаны расширенная дуга легочной артерии и левое предсердие

К аппаратным исследованиям, назначаемым при подозрении на стеноз артерии легкого, относят:

• Электрокардиограмму (ЭКГ). Производится исследование ЭКГ после физической нагрузки. Помогает обнаружить выраженный стеноз, ввиду перегрузки правого желудочка и предсердия, а также экстрасистолии;
• Ультразвуковое исследование сердца . При проведении такого исследования, врач получает обзорную картину клапанного кольца, что помогает определить уровень давления в правом желудочке и соотношение давлений в правом желудочке и легочном стволе. Насколько больше будет давление в желудочке, настолько больше будет перекрыт сосуд;
• Рентген органов грудной клетки . Помогает определить степень роста размерности сердца, которое повлекло патологическое увеличение мышцы сердца;
• Вентрикулография. В сосуды вводя контрастное вещество, которое проникает в правую часть сердца, после чего делают УЗИ. По результатам возможно обнаружить в какой степени прогрессирует стеноз легочной артерии;
• Катетеризация правых отделов сердца. Проводится для измерения давления в правом желудочке и легочном стволе;
• Зондирование.

Лечение

Наиболее эффективным применяемым лечением стеноза артерии легкого является хирургическое вмешательство.

При легких проявлениях назначаются препараты групп:

• Гликозиды;
• Витаминные комплексы;
• Препаратами, насыщенные калием.

Любые препараты назначаются, лишь для поддержания состояния пациента. Для лечения необходимо только операционное вмешательство. Хирургическое лечение направленно на улучшение кровообращения в легочном стволе.

Операционное вмешательство назначается зависимо от месторасположения сужения просвета.

Среди них:

• При надклапанном стенозе. Применяют хирургическое вмешательство с удалением части стенки, в которой произошло сужение. На удаленное место накладывают заплатку, взятую из перикарда больного;
• При подклапанном стенозе . При проведении данной операции, в месте выхода правого желудочка, удаляется гипертрофированный участок сердечной мышцы;
• При клапанном стенозе. Применяется оперирование при помощи баллонной вальвулопластики. Подразумевается введение баллона в сосуд, в следствии чего устанавливается стент, который и расширяет его;
• Комбинированные пороки. При нескольких местах сужения сразу, проводят ушивание межжелудочкового и межпредсердного отверстий.

После хирургического вмешательства, через расширенный легочный ствол, начинается нормальное обращение крови. Симптоматика постепенно спадает, появляется активность.

Дети школьного возраста могут возвращаться к заданиям уже спустя три месяца.

Как предотвратить стеноз легочной артерии?

Так как стеноз легочного ствола является преимущественно врожденным пороком сердца, то и профилактика направлена в основном на поддержание лучших условий для беременных женщин.

К комплексу действий, которые необходимы для профилактических действий по предотвращению стеноза артерии легкого относят:

• Поддержание здорового образа жизни;
• Создание идеальных условий в период вынашивания ребенка;
• Диагностирование заболевания на ранних стадиях;
• При выявлении первых симптомов консультироваться у специалиста;
• Не работать, в период вынашивания ребенка, на «вредных» работах;
• Больше гулять на свежем воздухе;
• Наблюдаться у акушера-гинеколога;
• Отказаться от курения и алкоголя;
• Не поддаваться ионным облучениям.

Средняя продолжительность жизни и прогноз?

При отсутствии необходимого хирургического вмешательства, стеноз легочной артерии приводит к смертельному исходу. В любом возрасте стеноз требует постоянного контроля и скорейшего проведения операции.

При врожденном стенозе легочной артерии и отсутствии лечения, пациенты доживают максимум до 20 лет.

Проведение своевременного операционного вмешательства, даже при тяжелых степенях сужения легочной артерии, дает шансы прожить 5 лет.

А при поддержании правильного образа жизни и питания, избегания стрессов — более 5 лет (для 90 процентов пациентов).

При обнаружении любых симптомов проявления заболевания сразу обращайтесь к врачу. Ранее обнаружение заболевания, поможет заблаговременно диагностировать его и провести хирургическое вмешательство. Медикаментозного лечения нет.

Что такое стеноз легочной артерии?

– это сужение между правым желудочком и легочной артерией, которая несет кровь в легкие, или сужение непосредственно самой легочной артерии на разных ее участках.

Это сужение может встречаться на разных уровнях, и в зависимости от места сужения, различают следующие виды стеноза легочной артерии: клапанный (сужение клапана легочной артерии), надклапанный (сужение ствола легочной артерии выше уровня клапана), подклапанный (сужение, обусловленное чрезмерным разрастанием мышц правого желудочка, препятствующее выходу крови в легочную артерию), и периферические стенозы легочной артерии (это стенозы различных веточек самой легочной артерии, несущих кровь к правому или левому легкому). Часто стеноз легочной артерии сочетается с (тетрадой Фалло, транспозиции магистральных сосудов и другими).

Наиболее часто встречается клапанный стеноз легочной артерии. В норме клапан легочной артерии позволяет венозной крови свободно поступать из правого желудочка (насос) в легочную артерию, где кровь насыщается кислородом. В норме давление в желудочке и легочной артерии одинаковое. Клапан легочной артерии состоит из трех створок. Когда правый желудочек сокращается, створки клапана полностью раскрываются и кровь свободно поступает в легочную артерию; когда правый желудочек расслабляется и наполняется венозной кровью, притекающей от наших органов и тканей, створки клапана полностью смыкаются и препятствуют обратному току крови из легочной артерии в правый желудочек. При клапанном стенозе легочной артерии створки клапана частично сращены между собой, и их полное открытие становится невозможным (Рис 2). При этом в правом желудочке давление очень высокое, а легочной артерии низкое (градиент давления).

Естественное течение порока. Или к чему приводит стеноз легочной артерии?

Стеноз легочной артерии заставляет правый желудочек работать в режиме сверх усилий, чтобы притолкнуть кровь через сужение в легкие. Постепенно правый желудочек устает работать в таком режиме, что приводит к растяжению его стенки, увеличению полости, развитию сердечной недостаточности и нарушениям ритма сердца. Из-за сужения в легкие поступает недостаточное количество крови, что приводит к частым бронхо-легочным заболеваниям.

Клинические проявления стеноза легочной артерии зависят от выраженности сужения. Очень выраженный (критический) стеноз легочной артерии у новорожденных детей может проявляться выраженной сердечной недостаточностью, синеватым оттенком кожных покровов. Такие дети нуждаются в немедленном эндоваскулярном или оперативном лечении. Не выраженные стенозы с градиентом давления менее 25 мм рт. ст. могут ничем не проявляться, а такие пациенты не нуждаются в лечении. Чаще всего им рекомендуют плановое наблюдение кардиолога и периодическое УЗИ сердца, которые помогут отследить прогрессирование сужения.

Лечение стеноза легочной артерии.

Выбор операции зависит от места сужения. Эндоваскулярному лечению подлежат только клапанные и периферические (стенозы ветвей) стенозы легочной артерии, остальный варианты порока остаются прерогативой хирургии.

Лечение любого клапанного стеноза легочной артерии начинается в рентген-операционной. Такая операция называется баллонной вальвулопластикой легочной артерии. Через бедренную вену в легочную артерию под контролем рентгена вводится тонкая трубочка (катетер), через которую вводится контрастное вещество (Видео 1).Данная манипуляция позволяет определить место и степени сужения. Затем в легочную артерию заводят катетер, на конце которого находится баллон в сложенном состоянии (Рис 3).

Когда баллон достигает места сужения, его раздувают, разделяя при этом сращенные между собой створки клапана (Видео 2). Баллон сдувают, а катетер извлекают из тела пациента. С помощью другого катетера проводят измерение давления в правом желудочке и легочной артерии и оценку эффективности процедуры. Длится данная процедура в среднем около одного часа. На теле пациента после такой операции остается только след от прокола бедренной вены.

Также возможно эндоваскулярное лечение стенозов ветвей легочной артерии, несущих кровь к правому или левому легкому. Такие стенозы крайне редко встречаются как изолированный порок. Чаще стенозы ветвей сочетаются с другими врожденными пороками сердца или являются последствиями хирургической коррекции. В этом случае сужения ветвей устраняют в рентген-операционной. Такая процедура называется баллонной ангиопластикой ветвей легочной артерии. Аналогично как при клапанном стенозе под контролем рентгена в место сужения заводят катетер с баллоном на конце. Баллон раздувают, растягивая место сужения. Эффективность процедуры оценивают после введения в легочную артерию контрастного вещества и измерения давления в разных точках сосуда. Часто из-за большой эластичности сосудов (когда стенки сосуда после расширения принимают свою прежнюю форму) одной баллонной ангиопластики не достаточно.

В этом случае проводят стентирование ветвей легочной артерии. Стент представляет собой металлическое плетение в виде маленькой трубочки (Рис 4). В сложенном состоянии стент располагают поверх баллонного катетера (Рис 5). При раздувании баллонного катетера стент расправляется, образуя надежный металлический каркас для стенки сосуда, и не позволяя сосуду сужаться снова (Видео 3, 4, 5).

Реабилитация после процедуры

Как правило, пациентов выписывают на следующий день после процедуры. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка. В течение 6 месяцев после операции в случае простудных заболеваний необходимо проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита. В течение шести месяцев после процедуры необходимо воздержаться от плановой вакцинации.

Видео 1 – Видео из операционной. Контрастное вещество вводиться через диагностический катетер в правый желудочек.

Видео 2 – Видео из операционной. Баллон-катетер раздувает зауженный клапан.

Видео 3 – Видео из операционной. Резкое сужение между правой и левой ветвями легочной артерии. Визуализируется только левая ветвь.

Видео 4 – Видео из операционной. Резкое сужение между правой и левой ветвями легочной артерии. Визуализируется только правая ветвь.

Видео 5 – Видео из операционной. Стент установлен в сужение. Кровоток между ветвями восстановлен.

Мифы и реальность о эдоваскулярной хирургии
врожденных пороков сердца

В настоящее время рентгенэндоваскулярная хирургия привлекает к себе все больше и больше внимания практически всех СМИ, включая печатные издания, интернет и телевидение. Мы ежедневно сталкиваемся с массивным потоком информации, посвященной различным аспектам этой современной области медицины. Ежедневно о ней пишут и говорят но, к сожалению, не все и не всегда объективно. Есть множество ошибочных утверждений, слухов или даже мифов, которые необходимо исправить с помощью фактической информации.

Миф 1. Это очень новая, практически экспериментальная область сердечнососудистой хирургии.

Это не так! Эндоваскулярная хирургия имеет богатую историю и уже давно широко используется в медицинской практике. Впервые катетеризация сердца выполнена в 1929 году Р. Форсманом (Германия), за что в 1956 году получил Нобелевскую премию. В 1964 году проведена первая баллонная ангиопластика и с тех пор эндоваскулярная хирургия перестала быть сугубо диагностической областью медицины. Далее открытия и изобретения устройств следовали одно за одним: 1975 год – спирали, 1976 год – окклюдеры, 1979 год – эмболы, 1986 год – коронарные стенты, 1994 год – стенты для крупных сосудов, 2005 год – эндоваскулярные клапаны сердца! На сегодняшний день все вышеперечисленные устройства эволюционировали до более совершенных аналогов. Самым распространенным окклюдером в мире стал окклюдер Амплацера – более полумиллиона имплантаций с 1995 года. В Институте Амосова окклюдеры Амплацера их аналоги ставят с 2003 года. Тенденция в мире такова, что диагностика переместилась из рентгеноперационной в кабинеты эхокардиографии и компьютерной томографии, а лечение пороков сердца переместилось из операционной в рентгеноперационную. В развитых странах мира (США, Канада, Австралия, Европа) боталловы протоки, дефекты перегородок, и коарктации аорты практически не оперируют хирургически. В нашем институте учитываются все современные мировые тенденции при лечении пациентов.

Миф 2. Устройства, с помощью которых происходит лечение пороков (окклюдеры, спирали, стенты) являются инородными телами и могут отторгаться.

Все эти устройства выполнены из современных высокотехнологичных биосовместимых материалов, которые не вызывают реакций отторжения. Через полгода после операции эти устройства полностью покрываются эндотелием (прорастают своими клетками) и не отличаются от внутренней поверхности сердца. Все устройства немагнитные, после их имплантации пациенту может быть выполнено МРТ. Они не издают звуковых сигналов на металлодетекторах в аэропорту, торговом центре и т.д.

Миф 3. Окклюдеры смещаются (улетают).

Действительно, в нашей и мировой практике такие случаи случаются, однако частота их около 1%. Осложнение неприятное, но не критическое. Не было ни одного случая в мире, когда сместившийся окклюдер привел бы к летальному исходу. Как правило, такой окклюдер извлекают эндоваскулярно и устанавливают повторно или заменяют на больший. Наибольшее количество смещений приходится на первые часы или дни после операции, когда пациент еще находиться в клинике. Далее вероятность этого резко снижается, отдаленные смещения являются казуистическими.

Миф 4. Дефекты межпредсердной перегородки с отсутствием края или истонченными краями не подлежат эндоваскулярному закрытию.

Отсутствие аортального края перегородки не является противопоказанием к постановке окклюдера. То же касается и истонченной или аневризматической перегородки. Помните, что обычная (трансторакальная) эхокардиография не дает полной картины о дефекте. Даже если ставиться диагноз отсутствие края, это не означает, что его там нет. О четкой анатомии дефекта можно судить лишь после проведения транспищеводной эхокардиографии, которая является золотым стандартом при отборе пациентов для эндоваскулярного лечения.

Миф 5. Окклюдеры со временем требуют замены.

Ни с ростом пациента, ни со временем замена устройства не нужна. Окклюдер уже через 6 месяцев врастает в перегородку и создает основу для ее дальнейшего роста. В случае стентирования сосудов, возможно эндоваскулярное увеличение просвета стента с ростом сосуда без замены импланта.

Миф 6. Это дорого…

Эндоваскулярная хирургия это высокие технологии, которые действительно стоят дороже обычных операций. В ряде случаев устройство для имплантации покупает пациент, однако существует очередь на бесплатные импланты, которые закупает институт. К тому же мы сотрудничаем с многочисленными фондами помощи, которые за относительно небольшое время собирают средства для приобретения устройств для детей. В большинстве случаев срочности в операции нет, и пациенты имеют достаточно времени, чтобы собрать средства на имплант, подождать своей очереди или найти спонсора. Поэтому, если больной желает оперироваться эндоваскулярно, преград для этого на сегодняшний день не существует.

Часто задаваемые вопросы

Среднее время пребывания в стационаре 3-4 дня. Как правило, в день поступления утром вы проходите обследование, включающее в себя клинический и биохимический анализ крови (приезжать нужно натощак), делаете рентгеновский снимок, ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца и консультацию кардиолога и кардиохирурга. Если все показатели в норме, на следующий день проводится операция по устранению порока. На третий день мы проводим контрольные исследования и выписываем Вас.

Для госпитализации в наш стационар вам понадобится паспорт или свидетельство о рождении ребенка.

Если пациент детского возраста, нужна справка о санэпидокружении (о том, что в последнее время ребенок не контактировал с инфицированными больными), которую вы получите в поликлинике по месту жительства.

Желательно иметь при себе предыдущие консультативные заключения, ЭКГ и рентгеновский снимок органов грудной.

Направление от кардиолога по месту жительства НЕ ТРЕБУЕТСЯ. Вы можете приехать на консультацию и последующее лечение в порядке самообращения. Если Вам более 30 лет или вы ощущали перебои в работе сердца, желательно провести холтеровское мониторирование по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня.

Если вы страдаете хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки необходимо сделать фиброгастродуоденоскопию. В случае подтверждения заболевания, Вам необходимо пройти курс лечения по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня в случае отсутствия язв и эррозий.

Факторов возникновения стеноза легочной артерии у детей несколько. Они могут быть врожденными и приобретенными. Как правило, чаще всего дети рождаются с этим заболеванием. Оно занимает второе место в общей численности врожденных пороков сердца.

Причинами появления врожденной формы легочного стеноза становятся патологии и состояния, воздействующие на плод еще во время беременности (антенатальный период):

1. принятие антибиотиков, наркотиков и психотропных веществ в первые три месяца беременности;


2. поздние первые роды, когда возраст будущей матери более 38 лет;
3. генетическая предрасположенность со стороны матери или отца (наличие в роду лиц, с диагностированными сердечными пороками);
4. неподходящие условия труда беременной, например, работа с химикатами, ядами и отравляющими веществами. В рамках этого фактора отмечается проживание в радиоактивной зоне;
5. многоплодная беременность;
6. перенесенные инфекции в период гестации (время беременности): краснуха, корь, мононуклеоз;
7. излучение рентген-аппарата и пр.

Однако легочной стеноз не всегда является врожденным. Он может быть и приобретенным. В этом случае в роли причинных факторов выступают:

• воспалительное поражение внутренней стенки сосуда, наблюдаемое при сифилисе, туберкулезе;
• атеросклеротическое поражения сосудов с крупным диаметром, в т.ч. и легочной артерии;
• поражение сердца по типу гипертрофии (гипертрофическая миокардиопатия), при котором сдавливается внутрисердечная часть данного сосуда;
• сдавление ствола легочной артерии образованиями извне, например, при опухолях средостения (область возле сердца);
• кальциноз (отложение кальциевых солей в сосудистой стенке).

Симптомы

Это одно из распространенных заболеваний, встречающихся у детей среди пороков развития. Поэтому симптоматика выражена с первых дней жизни.
К признакам стеноза легочной артерии относятся следующие:

1. одышка во время принятия пищи и даже в то время, когда ребенок находится в покое;
2. плохая прибавка веса в первые месяцы жизни;
3. беспокойство;
4. вялость;
5. незначительное отставание в развитии;
6. синеющий оттенок кожи, чаще всего носогубного треугольника.

Эти симптомы заболевания характерны для новорожденных малышей.

Для детей постарше можно указать на такие признаки болезни:

• головокружение;
• учащенное сердцебиение;
• набухание шейных вен;
• сонливость;
• одышка;
• частые простудные заболевания;
• слабость после выполнения физических нагрузок;
• отечность тела.

В ситуациях, когда давление в правом желудочке сердца превышает 75 мм. рт. ст., клинические признаки легочного стеноза могут отсутствовать. Это связано с тем, что сердце может без проблем протолкнуть кровь в легочной ствол. Но как только сердечное давление снизится или нарастет стеноз, симптоматика постепенно начнет появляться.

Стеноз и его влияние на работу сердца

После того, как сформировался легочной стеноз, начинает страдать сердечная мышца. Это заключается в следующем:

• возрастает нагрузка на правый желудочек, т.к. кровь выталкивается из него через узкий просвет;
• поступление в легкие меньшего количества крови, чем в норме. Поэтому только ее небольшой объем насыщается кислородом, что провоцирует гипоксию;
• застой крови, текущей по венам к сердцу. Он развивается из-за возрастающего давления в правом желудочке на фоне остаточного объема, не перекаченного в легочную артерию.

Все эти патологические механизмы приводят к развитию сердечной недостаточности. При отсутствии терапии она является смертельно опасным осложнением. Однако адекватная поддерживающая терапия дарит полноценную жизнь. К тому же, отсутствие лечения приводит к постепенному изнашиванию миокарда, т.к. нагрузка, которую ему приходится преодолевать, выталкивая кровь, во много раз превышает норму.

Виды легочного стеноза

Медиками выделено несколько разновидностей этого заболевания:

1. Надклапанный стеноз.
2. Подклапанный (инфундибулярный) стеноз.
3. Клапанный стеноз – это самая распространенная форма, которая встречается у детей и взрослых.
4. Комбинированный.

Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка – это самая часто встречающаяся форма заболевания, которая диагностируется у 90% детей с пороками сердца. В таком случае клапан имеет аномальное строение, связанное с сужением выходного тракта легочной артерии.

Надклапанный стеноз чаще всего является составным компонентом синдрома Номана или Вильямса. В этом случае препятствие току крови расположено ниже клапана. Подклапанный стеноз – это состояние, при котором сужение имеется выше легочного клапана. Зачастую он сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

В зависимости от степени заболевания стеноз легочной артерии может быть легким, средним и тяжелым. Легкая форма может сохраняться долгое время, заподозрить ее можно по частым респираторным инфекциям ребенка и отставании в развитии. Если говорить о тяжелых формах легочного стеноза, то первые симптомы могут появиться в первые часы рождения.

В таблице ниже будут приведены отличия разных степеней этого заболевания.

Степень/отличительная особенность	Систологическое АД правого желудочка, мм.рт.ст.	Градиент давления между правым желудочком и ЛА, мм.рт.ст.
1 умеренная степень	60	20-30
2 умеренная степень	60-100	30-80
3 резко выраженная степень	более 100	более 80
4 декомпенсаторная степень	ниже нормы	Недостаточность сократительной функции

zdorovyedetei.ru

Особенности болезни

Величина отверстия при стенозе легочной артерии может быть разнообразной и напрямую влиять на состояние больного.

• При размере отверстия в один миллиметр новорожденному требуется срочное хирургическое вмешательство, иначе наступит летальный исход.
• А вот при нормальном размере отверстия, порок может быть обнаружен через пару лет жизни, да и то случайно. Ведь характерные проявления не очень симптоматичны: давление в правом отделе ниже, чем в левом, а дрожание над сердцем не может являться точным признаком.

При стенозе легочной артерии правый желудочек сердца работает с постоянной перегрузкой. Это всегда приводит к утолщению его стенки и расширению внутренней полости. Поэтому за ребенком с подозрением на подобный порок необходимо постоянно наблюдать. Лучше всего развитие болезни покажет уровень давление на сердечном клапане. Когда разница между легочной артерией и правым желудочком составит пятьдесят миллиметров ртутного столба, то необходимо делать операцию. В основном, это происходит в возрасте до девяти лет.

Поэтому во взрослом возрасте может встать вопрос о замене сердечного клапана на протез. Но это уже, скорее, последствия. А теперь давайте рассмотрим степени стеноза легочной артерии.

Вид сердца при стенозе легочной артерии

Стадии стеноза легочной артерии

Различают четыре стадии стеноза легочной артерии:

• умеренный стеноз — I стадия. Жалобы у больного отсутствуют, ЭКГ показывает небольшую перегрузку правого желудочка сердечной мышцы. Систолическое давление до шестидесяти миллиметров ртутного столба;
• выраженный стеноз — II стадия. Характеризуется явным проявлением симптомов. Систолическое давление сердечной мышцы в правом желудочке от шестидесяти до ста миллиметров ртутного столба;
• резкий стеноз — III стадия. Тяжелая стадия течения болезни, появляются признаки нарушения кровообращения, давление на клапане легочной артерии и правого желудочка выше ста миллиметров ртутного столба;
• декомпенсация — IV стадия. Явные признаки дистрофии миокарда, очень сильное нарушение кровотока. Развивается сократительная недостаточность правого желудочка, поэтому систолическое давление может быть невысоким.

По уровню кровотока можно выделить клапанный (самый распространенный), подклапанный и надклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. Очень редко встречается и комбинированная форма заболевания.

• При клапанном стенозе створки клапана срастаются, и он имеет куполообразную форму с отверстием посередине.
• Подклапанная степень болезни выглядит как воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка в результате аномального разрастания фиброзной и мышечной ткани.
• Надклапанный стеноз может быть представлен неполной или полной мембраной, локализованным сужением, множественными периферическими стенозами легочной артерии, диффузной гипоплазией.

Причины возникновения

Стеноз легочной артерии может быть:

• врожденным. Плохая наследственность, краснуха, перенесенная будущей матерью во время беременности, химическая и лекарственная интоксикация и многие другие факторы;
• приобретенным. В результате различных заболеваний может развиться вегетация клапана и, как следствие, стеноз. Иногда он возникает в следствии сжатия легочной артерии увеличенными лимфоузлами или ее склерозом.

Симптомы стеноза легочной артерии

Симптомы стеноза легочной артерии зависят от его стадии. При систолическом давлении от пятидесяти до семидесяти миллиметров ртутного столба — они отсутствуют.

Наиболее часто встречаемые симптомы:

• повышенная утомляемость при физической нагрузке;
• одышка;
• аускультация (сердечный шум);
• головокружение;
• слабость;
• сонливость;
• боли в области сердца;
• обмороки;
• стенокардия;
• набухание и пульсация шейных вен;
• сердечный горб.

Диагностика

Диагностика стеноза легочной артерии включает в себя совокупность различных инструментальных исследований и физикальных данных.

• Во втором межреберье, слева от грудины слышится грубый систолический шум. Он проводится по направлению к ключице и отлично прослушивается в межлопаточном отделе. Второй тон на первой и второй стадиях болезни выслушивается практически без изменений, но при выраженном стенозе может исчезать полностью.
• При незначительном стенозе электрокардиограмма отклонений не показывает. На всех остальных стадиях заболевания наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка сердечной мышцы. Могут проявляться наджелудочковые аритмии.
• Эхокардиография показывает дилатацию правого желудочка сердечной мышцы и постстенотическое расширение легочной артерии. Допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между легочным стволом и правым желудочком.
• На рентгенографических исследованиях видно обеднение легочного рисунка и постстенотическое расширение ствола легочной артерии.

Терапевтическим и медикаментозным способами

Применяют для подготовки к операции или облегчения состояния пациента на неоперабельной IV стадии.

Наблюдение за больными включает в себя:

• регулярное проведение эхокардиографии;
• профилактику инфекционного эндокардита;
• профилактическая антибиотекотерапия;
• выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов.

Операция

Единственный эффективный метод лечения данного порока сердца — это хирургическая операция. Кардиохирурги успешно проводят ее с 1948 года и с тех пор методы значительно прогрессировали. Оперировать пациента желательно на второй или третьей стадии развития недуга. Больных с умеренным стенозом наблюдают, но к операции не готовят.

Устраняют порок с помощью нескольких видов операций:

• закрытая легочная вальвулопластика. Ранее использовалась для устранения многих пороков, но в настоящее время наиболее часто употребляется для лечения стеноза легочной артерии. Операцию проводят через левосторонний переднебоковой подход к сердцу в четвертом межреберье. С помощью специального инструмента, вальвулота, рассекаются сращенные стенки клапанов, с помощью специальных держалок уменьшается кровотечение. После рассечения мембраны отверстие расширяют зондом Фогарти или дилатором;
• легочная вальвулотомия. Операция, которая выполняется с помощью катетеризации. Зонд вводится чрезвенозным путем и снабжен специальными ножами или баллоном;
• открытая вальвулотомия. Проводится при подключении искусственного кровообращения и вскрытия грудной клетки для получения доступа к сердцу. Надрез делается на просвете легочного ствола и через него изучается строение сращенных клапанов. Затем они разрезаются строго по положению комиссур, от срединного отверстия до основания створок. Отверстие клапана и подклапанное пространство контролируется визуально или с помощью пальца кардиохирурга. Этот метод устранения порока считается самым эффективным.

О том, как происходит операция при стенозе легочной артерии, вам расскажет следующее видео:

Профилактика заболевания

Профилактика внутриутробного развития порока включает в себя ограничение влияния на будущую мать вредных факторов и обеспечение нормального течения беременности. Все больные с подозрением на стеноз легочной артерии обязаны регулярно наблюдаться у кардиолога и проводить мероприятия по профилактике инфекционного эндокардита.

Осложнения

При стенозе легочной артерии могут развиваться дистрофия миокарда, частые воспалительные заболевания дыхательных путей и повышенная предрасположенность больных к ним, может появиться септический эндокардит. При особо запущенных случаях:

• инсульт;
• недостаточность правого желудочка;
• инфаркт миокарда.

И напоследок мы расскажем о средней продолжительности жизни и прогнозе при стенозе легочной артерии.

Прогноз

В современной медицине кардиологи не допускают развитие болезни, делая операцию в раннем детстве. Но при отказе некоторых родителей от операции по религиозным или иным соображениям, вероятность летального исхода возрастает в несколько сотен раз. При отсутствии лечения больной умирает в пятилетний срок.

Главное, помните, даже если врач диагностирвал у плода стеноз легочной артерии, все поправимо, не стоит отчаиваться!

О еще одном виде операции при клапанном стенозе легочной артерии расскажет видеосюжет ниже:

gidmed.com

Классификация стенозов

Стеноз легочного ствола может быть, как изолированным, так и в комплексе с другими пороками. Изолированный стеноз легочной артерии часто наблюдается при врожденных и приобретенных пороках, когда комплексные изменения (Тетрада Фалло) характерны только для генетических мутаций плода.

По месту локализации стеноза легочной артерии выделяют 4 формы:

• надклапанный стеноз — он имеет несколько видов: формирование неполной и полной мембраны, локализованное сужение, диффузная гипоплазия, множественные периферические стриктуры легочного ствола;
• клапанный стеноз (самая встречаемая патология) — в этом случае створки клапана находятся в сросшемся состоянии, чем формируют куполообразную форму с неполным закрытием посередине;
• подклапанный стеноз — на выходе правый желудочек имеет воронкообразное сужение вследствие чрезмерного разрастания мышечной ткани и фиброзных волокон;
• комбинированный стеноз (изменение стенок находится в нескольких местах и на разных уровнях по отношению к клапану).

Причины развития стеноза

Комбинированный и изолированный стеноз легочной артерии при врожденных пороках сердца может возникать вследствие различных факторов, которые имели место во время беременности:

• тератогенные факторы в виде приема медикаментозных препаратов, имеющих влияние на развитие зародышевых листков (первый триместр): психоактивные средства, антибактериальные препараты, употребление наркотических препаратов;
• отягощенный семейный анамнез: генетическая предрасположенность по родственной линии;
• вирусные инфекционные заболевания матери на протяжении всей беременности: краснуха, ветряная оспа, герпес 1,2 типа, инфекционный мононуклеоз, активная стадия вирусных гепатитов;
• неблагоприятные условия труда и нескоординированный режим отдыха — вдыхание вредных пылевых, химических ядовитых агентов;
• применение лучевых методов лечения во время беременности — патологическое воздействие повышенного радиоактивного излучения на дифференцировку и развитие тканей организма ребенка;
• вредные факторы окружающей среды: повышенный радиоактивный фон;
• чрезмерный прием генно-модифицированных продуктов.

Приобретенный стеноз ЛА имеет больше связи с органической патологией, которая развивается во взрослом возрасте, и характеризуется рядом причин:

• воспалительные процессы эндокарда и интимы легочной артерии на фоне атаки клеток чужеродными организмами (чаще стрептококковая инфекция — как позднее осложнение ангины);
• кальциноз клапана;
• компенсаторное разрастание клеток миокарда с уменьшением просвета сосуда на выходе из правых отделов;
• неспецифические аутоиммунные поражения клапанов сердца — последствия борьбы иммунитета с бледной трепонемой (сифилис), туберкулезной палочкой, системная красная волчанка, системная склеродермия и дерматомиозит;
• сдавление извне: передавливание сосуда опухолью средостения, увеличенными лимфатическими регионарными узлами, расслаивающей аневризмой аорты.

Симптомы заболевания

Выявленная симптоматика и самочувствие обычно напрямую зависит от степени стриктуры просвета сосуда и стадии развития заболевания. Поэтому целесообразно рассмотреть клиническую картину постадийно.

1. Умеренный стеноз — давление во время систолы в правом желудочке составляет меньше, чем 60 мм.рт.ст. — при таком пороке больной не замечает каких-либо изменений в состоянии здоровья и ведет обычный образ жизни.
2. Выраженный стеноз — если систолическое давление в правом желудочке находится в пределах 60-100 мм.рт.ст. Начинает появляться соответствующая симптоматическая картина: одышка при умеренных физических нагрузках и в покое, головные боли, периодические головокружения, связанные с субкомпенсированной гипоксией мозга, быстрая утомляемость, обмороки; у детей — частые респираторные заболевания и отставание в умственном и физическом развитии.
3. Резко выраженная стадия стеноза — давление во время систолы правом желудочке больше, чем 100 мм.рт.ст. Наблюдается начальные этапы дистрофии миокарда (компенсаторная гипертрофия и дилатация желудочков). Развивается одышка в покое, усугубляются вышеописанные симптомы, наблюдается набухание и пульсирование шейных вен (при присоединении недостаточности трикуспидального клапана), могут наблюдаться обморочные состояния, появляется сердечный горб, грубый систолический шум, боли в области сердца. Также характерен периферический цианоз — синюшность периорального треугольника, фаланг пальцев.
4. Декомпенсированная стадия — развиваются дистрофические изменения миокарда и тяжелая сердечная недостаточность. Вследствие развития патологических процессов открывается овальное окно, начинается сброс крови из правых отделов сердца в левые. Вследствие этого происходит усугубление гипоксического состояния тканей организма — к прогрессии вышеописанных симптомов присоединяется общий цианоз.

Диагностические этапы

Если стеноз легочного ствола является врожденной патологией и дает о себе знать сразу после рождения, то составит план диагностических мероприятий и лечения уже в родильном доме неонатолог.

В случае более позднего проявления ВПС, следует обратиться к участковому педиатру, который поставит диагноз и начнет лечебные мероприятия.

Если компенсированный врожденный порок дал о себе знать только во взрослом возрасте или был сформирован приобретенный стеноз, то за правильным диагнозом следует обратиться к семейному врачу, терапевту или кардиологу.

Для подтверждения патологического процесса, установления стадии и запущенности процесса, чтобы в дальнейшем подобрать наиболее результативные методы лечения, курирующему врачу помогут:

• рентгенография органов грудной клетки;
• ЭхоКГ;
• катетеризация правого желудочка через периферические вены для определения систолического давления;
• ангиография сосудов сердца;
• вентрикулография.

Лечебные мероприятия

Единственным эффективным методом борьбы со стенозом легочной артерии является оперативное вмешательство. Консервативная терапия носит симптоматический характер и приемлема только при умеренном стенозе, когда больного, помимо установленной патологии клапана больше ничего не беспокоит. Также она показана при неоперабельных случаях и отказе родителей или совершеннолетнего пациента от хирургического лечения по разным причинам.

Оперативное лечение проводят, применяя различные виды хирургических вмешательств.

1. Закрытая легочная вальвулопластика. Оперативные манипуляции проводят с помощью левостороннего переднебокового подхода к сердцу на уровне четвертого межреберья. После попадания к клапану, специальным инструментом вальвулотомом рассекают сросшиеся створки клапана, после чего останавливают кровотечение на специальных держалках. Затем, как кровотечение остановили и рассекли сросшийся клапан, полученное отверстие далее увеличивают зондом Фогарти или дилататором. После проведенной процедуры оперативный доступ ушивают наглухо.
2. Легочная вальвулотомия. Процедура выполняется специальным зондом, который оснащен скальпелем для рассечения и баллоном для расширения отверстия. Такой зонд вводится через венозный подключичный доступ. Данная процедура является наименее инвазивной.
3. Открытая вальвулотомия. Этот вид оперативного вмешательства является самым эффективным, так как проводится на открытом сердце. Больной подключается к аппарату искусственного кровообращения, вскрывается грудная клетка, рассекается основание легочного ствола. Визуализируются пораженные участки, которые в дальнейшем иссекаются. С помощью скальпеля хирург под контролем тактильного ощущения пальцем строго по комиссурам рассекает створки клапана от верхушки до основания.
4. При подклапанном стенозе также проводят операцию на открытом сердце. Только вместо комиссуротомии иссекают гипертрофированные или стенозированные участки устья легочной артерии.
5. Надклапанная стриктура требует оперативного вмешательства с применением «заплаты». Находят пораженные участки, иссекают их. И для физиологического восстановления вместо пораженной иссеченной сосудистой стенки накладывают часть перикардиальной сумки.

cardioplanet.ru

Причиной стеноза легочной артерии, в 50% всех случаев сердечных патологий называют врожденные аномалии организма.

Патология может образоваться еще в перинатальный период, если:

• Имеется генетическая предрасположенность к заболеваниям сердечно-сосудистой системы;
• Будущая мать, во время вынашивания плода, употребляла психотропные вещества, сильные транквилизаторы, наркотики, лекарства группы антибиотиков. Такие факторы обращают на себя особое внимание, если приемы данных средств осуществлялись в первом триместре срока;
• Постоянное либо частое нахождение будущей матери под воздействием токсичных веществ (испарений) – это может быть производство по изготовлению химических удобрений, контакт со строительными остропахнущими смесями и т. д;
• Перенесенные беременной женщиной острые вирусные или инфекционные заболевания, включая сюда гепатиты и герпесы;
• Частое (регулярное) облучение рентгеновскими аппаратами, либо проживание вблизи мощных локационных устройств, мест с тяжелым радиоактивным фоном.

Как правило, это является следствием имеющихся в анамнезе заболеваний:

• Атеросклеротические поражения сосудов (аорты);
• Изменения конфигурации клапанов сердца в связи с ревматическими проявлениями;
• Сложные заболевания, способствующие необратимым изменением в тканях легочной артерии: туберкулез, сифилис;
• Опухолевое образование надавливающее на сосуд снаружи и существенно сужающее просвет;
• Воспаление лимфатических узлов, также сдавливающих артерию извне.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей могут проявиться сразу, после появления малыша на свет, а могут, при недостаточно выраженной патологии, не обозначать себя еще долгое время. Иногда, до той поры, пока ребенок не входит во взрослый период. Однако в основном, заболевание дает о себе знать тот час же, либо в течение первых месяцев жизни.

Узнать стеноз легочной артерии у новорожденных детей можно, ориентируясь на следующие признаки:

• Ярко выраженный носогубный треугольник измененного, синюшнего цвета. Этого же оттенка будут подушечки пальцев младенца, его стопы, ладошки. Возможно также изменения цвета всего тела ребенка;
• Во время принятия пищи, малыш начинает задыхаться, бросать грудь. Этот симптом может проявляться и в его расслабленном состоянии;
• Младенец ведет себя апатично, не проявляет ни к чему интерес, либо, наоборот, тревожно обеспокоен;
• До полугода жизни, грудничок почти не прибавляет в весе, он значительно отстает по таблицам норм веса и роста от сверстников;
• Стеноз легочной артерии у новорожденных, это прежде всего затрудненное дыхание малыша и уже на основе этого фактора – все остальные беспокойства.

У взрослых

Стеноз легочной артерии у взрослых совпадает с детской симптоматикой только в одном пункте – он тоже может достаточно длительный период находиться в «спящем» состоянии, не мучая организм излишним дефицитом питательных веществ. Человек может прожить долгую жизнь и даже не подозревать, что что-то в его строении отличается от общих норм.

Однако если приобретённый порок начинает проявлять себя явно, развитие заболевания уже не останавливается, пока его не удается купировать кардинальными методами лечения.

Симптомы легочного стеноза артерии у взрослых обуславливаются:

• Потерей работоспособности, головокружением и тошнотой;
• Одышкой, острой нехваткой воздуха при незначительных физических усилиях, а, в процессе развития болезни и в периоды расслабленности;
• Отекание ног на самом первичном этапе сердечной недостаточности.
• Следующим этапом – скопление жидкости в брюшной и грудной полостях.

Стеноз, не проявляющий себя никак и выявленный только по результатам профилактического осмотра, не требует никаких лечебных мер. Организм уже вполне приспособился к тому уровню снабжения кислородом и питательными веществами, который может поставлять кровоток и урегулировал на этой базе нормальную жизнедеятельность.

Однако, в случае яркой симптоматики, требуется единственная реальная мера устранения нарушений в организме – это оперативное вмешательство.

Лечение стеноза легочной артерии подразумевает несколько методик проведения хирургической операции:

• Надклапанный стеноз . Используя срез ткани наружной сердечной оболочки, прооперированный, иссеченный участок артерии «заштопывают»;
• Клапанный стеноз . Чаще всего используют метод минимального травматизма, путем исправления клапана легочной артерии при помощи специального, протянутого через сосуды, баллона.

Также диагноз «сердечная недостаточность», при минимальных осложнениях, неплохо поддается коррекции лечебными препаратами, однако назначение их строго индивидуально и не должно исходить от независимых источников. Назначать лечение и устанавливать ограничения может только опытный врач-кардиолог.

Насколько опасен

Даже если у малыша выявлен стеноз легочной артерии и подтвержден ее врожденный характер, не следует ударяться в панику и искать в подрастающем ребенке огромное количество негативных факторов, должных отличать его от сверстников. Скорее всего, болезнь не проявит себя в развитии ребенка, однако следить за развитием самого заболевания можно и нужно, ведь насколько опасен стеноз легочной артерии в каждом конкретном случае, определяется с возрастом.

Единственное, чем отличаются дети с врожденным пороком этого характера, это ослабленным иммунитетом и почти мгновенной реакцией на различные респираторные вирусные инфекции. Это накладывает определенные запреты на воспитательный процесс – таких деток нельзя сильно перенапрягать учебой и категорически не рекомендуется отдавать в любые профессиональные виды спорта.

Ребенок же, появившийся на свет со стенозом повышенной выраженности, почти в 80% случаев немедленно попадает на операционный стол. Оставшиеся 20%, при соответствующем решении врача, находятся под строгим врачебным контролем и оперативное вмешательство в таком случае, происходит по мере максимальной надобности.

Прогноз

Прогноз при стенозе легочной артерии регулируется рядом возможных осложнений в развитии заболевания.

Ели стеноз легочной артерии не проявляет себя на протяжении долгого времени, прогноз, как правило, оптимистичен. Лечение не требуется и достаточно наблюдения врачей.

Невозможно сказать то же о людях, кому приходится перенести сложнейшую операцию. Уровень выживаемости среди них достаточно высок – около 90% прооперированных, однако качество самой жизни значительно ухудшено, из-за огромного количества ограничений и налагаемых запретов.

Аневризма аорты