एक बच्चे में सिर का सिनोस्टोसिस। क्रानियोसिनेस्टोसिस, या खोपड़ी की हड्डियों का समय से पहले संलयन। कलवारी की सड़क

क्रानियोस्टेनोसिस को कपाल टांके के समय से पहले संलयन के रूप में समझा जाता है, जो खोपड़ी की कुल मात्रा, इसकी विकृति को सीमित करने और विकास को उत्तेजित करने में मदद करता है।

रोग का निदान प्रति 1000 नवजात शिशुओं में 0.5-1 मामले की आवृत्ति के साथ किया जाता है, मुख्यतः लड़कों में।

पैथोलॉजी अकेले या अन्य अंगों और प्रणालियों की विकास संबंधी विसंगतियों (एपर्ट, फ़िफ़र सिंड्रोम के एक घटक के रूप में) के साथ प्रकट हो सकती है, और अक्सर बिगड़ा हुआ मस्तिष्क विकास के साथ होती है।

विकार की एटियलजि और रोगजनन

टांके कपाल की हड्डियों के बीच स्थित रेशेदार ऊतक की पतली परतें होती हैं और जब जुड़ जाती हैं, तो फॉन्टानेल ("मुलायम धब्बे") बनाती हैं। जब बच्चा जन्म नहर से गुजरता है तो वे खोपड़ी को अपना विन्यास बदलने की अनुमति देते हैं, जिससे बच्चे के जन्म के दौरान आघात को रोका जा सकता है।

आम तौर पर, बच्चे के जीवन के पहले वर्ष के अंत तक फॉन्टानेल बंद हो जाते हैं। उनके समय से पहले ठीक होने और टांके के जल्दी अस्थिभंग के साथ, क्रानियोस्टेनोसिस की एक तस्वीर देखी जाती है, जिसकी गंभीरता सीधे रोग की शुरुआत के क्षण पर निर्भर करती है।

यदि सीम के दौरान बंद कर दिया जाता है प्रसवपूर्व अवधि, खोपड़ी की विकृति महत्वपूर्ण होगी, यदि जन्म के बाद यह कम स्पष्ट होगी।

रोगजनक रूप से, रोग के विकास में मुख्य भूमिका हड्डी के ऊतकों में बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण और चयापचय की है, जिसे निम्नलिखित कारकों द्वारा उकसाया जा सकता है:

• आनुवंशिक उत्परिवर्तन और वंशानुगत कंडीशनिंग;
• गर्भाशय में संक्रमण (रूबेला, इन्फ्लूएंजा, हर्पस, आदि);
• भ्रूण पर प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों का प्रभाव ( बुरी आदतेंमाताएं, घरेलू और औद्योगिक विषाक्त पदार्थ, विकिरण, कुछ दवाएं लेना);
• गर्भाशय गुहा में भ्रूण के सिर का यांत्रिक संपीड़न;
• नवजात शिशु को गलत स्थिति देना, शैशवावस्था में गतिहीनता, मोटर क्षमताओं की सीमा;
• जन्म के समय लगने वाली चोटें और जीवन के पहले महीनों में होने वाली बीमारियाँ।

असामान्य विकास के प्रकार

रोग प्रक्रिया में शामिल टांके की संख्या के आधार पर, क्रानियोस्टेनोसिस को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• सरल(केवल एक सीम बंद करना),
• संयुक्त(कई की अतिवृद्धि),
• कठिन(सभी कपाल टांके शामिल हैं)।

इसके अलावा, रोग को निम्नलिखित रूपों में विभाजित किया गया है:

नैदानिक ​​चित्र की प्रकृति

अधिक कॉस्मेटिक दोष के कारण आमतौर पर केवल एक सिवनी को बंद करना एक समस्या है।

एक संयुक्त घाव के साथ, नैदानिक ​​​​तस्वीर बहुत उज्ज्वल है, यह खोपड़ी की महत्वपूर्ण विकृति को दर्शाता है, जो प्रत्येक प्रकार के क्रैनियोस्टेनोसिस की विशेषता है, और न्यूरोलॉजिकल लक्षण (बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के कारण होता है, जो खोपड़ी की असमान रूप से धीमी गति से वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, के लिए अपर्याप्त है) मस्तिष्क का आयतन):

नेत्र लक्षण मौजूद:

• द्विपक्षीय एक्सोफथाल्मोस (उभरी हुई आंखें);
• रेटिना में संक्रामक परिवर्तन;
• दृष्टि में कमी या हानि।

मानसिक विकार परिवर्तनशील होते हैं, उनमें सुस्ती या बढ़ी हुई उत्तेजना हो सकती है, मानसिक विकास आमतौर पर धीमा होता है।

निदान स्थापित करना

निदान करने के लिए, एक व्यापक व्यापक परीक्षा आवश्यक है। रोग की शिकायतों और इतिहास (मुख्य लक्षणों की शुरुआत का समय, उनकी प्रगति) को स्पष्ट करने के अलावा, माँ के प्रसूति इतिहास (गर्भावस्था के दौरान की विशेषताएं, इस अवधि के दौरान होने वाली बीमारियाँ, हानिकारक प्रभाव) को एकत्र करना महत्वपूर्ण है। प्रसव के दौरान जटिलताएँ)।

बच्चे की पूरी जांच आवश्यक है, खोपड़ी की संरचना, सिर के आकार और आकार का विस्तार से अध्ययन किया जाता है, और टांके और फॉन्टानेल के संलयन की डिग्री का आकलन पैल्पेशन द्वारा किया जाता है।

एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा से मस्तिष्क क्षति के सामान्य और फोकल लक्षण (पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस, निस्टागमस, टकटकी पैरेसिस, आदि) का पता चलता है।

नेत्र रोग विशेषज्ञ दृश्य हानि की डिग्री का आकलन करता है (फंडस में कंजेस्टिव परिवर्तन, डिस्क एडिमा) नेत्र - संबंधी तंत्रिका, इसका शोष, एक्सोफथाल्मोस)। आनुवंशिक अनुसंधान रोग की वंशानुगत प्रकृति को निर्धारित करने में मदद करता है।

इसके अलावा, की एक श्रृंखला वाद्य विधियाँरोगी प्रबंधन के लिए आगे की रणनीति निर्धारित करने के लिए निदान:

बचपन की विशेषताओं को देखते हुए, अधिकांश आक्रामक अध्ययन चिकित्सा बेहोश करने की क्रिया के तहत किए जाते हैं। इससे आप बच्चे में अत्यधिक तनाव से बच सकते हैं और अधिक नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण परिणाम प्राप्त कर सकते हैं।

आधुनिक सर्जरी

टांके समय से पहले बंद होने की स्थिति में इसका मुख्य रूप से उपयोग किया जाता है शल्य चिकित्सा, जिसका मुख्य लक्ष्य खोपड़ी का आयतन बढ़ाना और मस्तिष्क संरचनाओं के सामान्य विकास के लिए अनुकूल परिस्थितियाँ बनाना है।

क्रैनियोस्टेनोसिस के प्रकार के आधार पर बड़ी संख्या में सर्जिकल तकनीकें हैं - रैखिक क्रैनियोटॉमी, द्विपक्षीय फ्लैप, परिपत्र, कपाल वॉल्ट रिसेक्शन और अन्य।

सर्जिकल तकनीक में नरम ऊतकों का विच्छेदन करना शामिल है हड्डियों मे परिवर्तन. हस्तक्षेप के दौरान, खोपड़ी के दोषों को ठीक किया जाता है और इंट्राक्रैनियल उच्च रक्तचाप समाप्त हो जाता है।

ऐसा माना जाता है कि तीन साल की उम्र तक ऑपरेशन की सलाह दी जाती है, जब बच्चे के मस्तिष्क संरचनाओं का सबसे गहन गठन देखा जाता है। जब समय पर प्रदर्शन किया जाता है, तो यह मस्तिष्क संरचनाओं के संपीड़न को रोकने में मदद करता है और सकल कॉस्मेटिक दोषों सहित रोग के पिछले लक्षणों को लगभग पूरी तरह से समाप्त कर देता है।

निम्नलिखित मामलों में सर्जिकल उपचार का संकेत नहीं दिया गया है:

एक रिश्तेदार (अस्थायी) विरोधाभास एक तीव्र बीमारी या तीव्र चरण में एक पुरानी बीमारी है, त्वचा के शुद्ध संक्रमण, ऊपरी श्वसन पथ की आवर्ती सूजन।

पश्चात की अवधि में, फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं और रोगसूचक दवा चिकित्सा के एक कोर्स के साथ-साथ दीर्घकालिक अवलोकन का संकेत दिया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

शीघ्र निदान और समय पर शल्य चिकित्सागंभीर परिणामों के विकास को रोकने में मदद करें। इस मामले में, बच्चे के जीवन और सामान्य विकास के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है।

दृष्टि हानि, मानसिक मंदता, स्थायी सिरदर्दऔर खोपड़ी की गंभीर विकृति विकृति विज्ञान के पाठ्यक्रम को जटिल बनाती है और विकलांगता की ओर ले जाती है।

रोकथाम के प्रयोजनों के लिए, यह संकेत दिया गया है:

• जोखिम वाले जोड़ों के लिए चिकित्सा और आनुवंशिक परामर्श आयोजित करना;
• गर्भवती महिला के शरीर पर प्रतिकूल बाहरी कारकों के प्रभाव को सीमित करना;
• धूम्रपान और अन्य बुरी आदतें छोड़ना;
• चेतावनी और समय पर इलाजगर्भवती माँ और नवजात शिशु के रोग।

और सबसे महत्वपूर्ण बात, यदि बच्चे में ऐसे लक्षण विकसित होते हैं जो चिंता का कारण बनते हैं, तो माता-पिता को तत्काल किसी विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए। समय पर उपचार से क्रानियोस्टेनोसिस के गंभीर परिणामों से बचा जा सकेगा और बच्चे को सामान्य जीवन जीने का अवसर मिलेगा।

1. चियारी विकृति
2. स्पाइना बिफिडा (रीढ़ की हड्डी के मेहराब का अंधा संलयन)
   1. डायस्टेमाटोमीलिया
   2. मायलोमेनिंगोसेले
3. एन्सेफैलोसेले
4. अरचनोइड सिस्ट
5. डेंडी-वॉकर विसंगति

पहले बुलाया गया था "क्रानियोस्टेनोसिस", लेकिन यह रोगजनन के दृष्टिकोण से पूरी तरह सच नहीं है, क्योंकि हर कोई नहीं "क्रानियोसिनोस्टोसिस"ओर जाता है "क्रानियोस्टेनोसिस". पैथोलॉजी का सार एक या एक से अधिक टांके का जल्दी (अक्सर प्रसवपूर्व) बंद होना है, जिससे खोपड़ी में गंभीर विकृति आ जाती है। इसके अलावा, कई टांके से जुड़े क्रानियोसिनेस्टोसिस से इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप हो सकता है।

महामारी विज्ञान: घटना प्रति 1000 जीवित जन्मों पर ~0.6 है।

निदान:

1. खोपड़ी की हड्डियों की एक विशिष्ट विकृति की उपस्थिति (तथाकथित "स्थितीय" विकृति के साथ भ्रमित नहीं होना चाहिए)
2. कथित परिवर्तित सिवनी के क्षेत्र को टटोलने से एक विशिष्ट "रोलर" का पता चलता है
3. क्रैनियोग्राम में सिवनी क्षेत्र के लिए विशिष्ट "निकासी" का अभाव है।
4. "सिनोस्टोसिस" के क्षेत्र में हल्के दबाव के साथ हड्डियों की गतिहीनता
5. 3-डी सीटी पुनर्निर्माण विकृति की "गंभीरता" और प्रक्रिया में खोपड़ी के आधार की भागीदारी की डिग्री को स्पष्ट करने में मदद करता है (चित्र उन्नत का एक उदाहरण दिखाता है (जिस समय बच्चे ने हमसे संपर्क किया वह 6 वर्ष का था) बाएं ललाट क्षेत्र में बाएं तरफ के "प्रतिपूरक" उभार के साथ दाएं तरफा प्लेगियोसेफली)

6. इलाज: अधिकांश सिनोस्टोज़ के साथ, मुख्य समस्या "कॉस्मेटिक" दोष है। इस समस्या को केवल शल्य चिकित्सा द्वारा ही हल किया जा सकता है। केवल "मल्टी-सिवनी" क्रानियोसिनेस्टोसिस (ऑक्सीसेफली) के मामलों में हम बात कर रहे हैंइंट्राक्रानियल उच्च रक्तचाप से जुड़ी समस्याओं के समाधान के बारे में भी। ऑपरेशन का उद्देश्य कॉस्मेटिक कमी को ठीक करना है; इष्टतम समय 6-12 महीने है। बच्चे का जीवन. बाद की तारीख में, स्थिति "उन्नत" हो जाती है और बहुत अधिक व्यापक (यानी, रोगी के लिए अधिक दर्दनाक) ऑपरेशन की आवश्यकता होती है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि "देर से" ऑपरेशन का कॉस्मेटिक परिणाम बदतर होता है।

   पूर्वानुमान: अधिकांश मामलों में, जब ऑपरेशन इष्टतम समय सीमा में किया जाता है, तो "अच्छे" और "उत्कृष्ट" कॉस्मेटिक परिणाम प्राप्त करना संभव होता है। न्यूरोलॉजिकल समस्याओं का जोखिम न्यूनतम है। मुख्य अंतःऑपरेटिव जटिलता एक छोटे रोगी में ऑपरेशन की "मात्रा" से जुड़ी बड़े पैमाने पर (एक शिशु के लिए) रक्त की हानि है। आधुनिक शल्य चिकित्सा और संवेदनाहारी तकनीकें इस समस्या को सफलतापूर्वक नियंत्रित करना संभव बनाती हैं। दुर्लभ मामलों में (सबसे गंभीर विकृति और मदद के लिए देर से अनुरोध के साथ), इष्टतम सुधार प्राप्त करने के लिए कई ऑपरेशनों की आवश्यकता होती है।

   यह "सिंगल-सिवनी" सिनोस्टोसिस का सबसे आम प्रकार है। यह सैजिटल सिवनी के समय से पहले बंद होने और खोपड़ी के "किनारों तक" विकास में परिणामी प्रतिबंध के कारण होता है। सिर धीरे-धीरे एक उभरे हुए माथे और गर्दन और एक "लंबे, संकीर्ण, उलटे" पार्श्विका क्षेत्र के साथ एक "स्केफॉइड" आकार लेता है, जैसे कि पार्श्व में चपटा हुआ हो। 80% मामलों में यह लड़कों में देखा जाता है।

   यह दोनों कोरोनरी टांके के समय से पहले बंद होने के परिणामस्वरूप होता है और इसकी विशेषता चौड़ा और सपाट माथा होता है। ब्रैचिसेफली अक्सर मल्टीसुचर और सिंड्रोमिक सिनोस्टोसेस (उदाहरण के लिए, एपर्ट सिंड्रोम) के साथ होती है। सर्जिकल उपचार में शामिल हैं "द्विपक्षीय ललाट फलाव"(पूर्वकाल प्लेगियोसेफली के समान) .

   डी.मेटोपिक सिनोस्टोसिस (ट्राइगोनोसेफली)

   मध्य रेखा के साथ ललाट क्षेत्र में एक "उल्टी" विकृति की उपस्थिति की ओर जाता है, जो "त्रिकोणीय सिर के आकार" के साथ होता है। इनमें से कई बच्चों में क्रोमोसोम 19 में असामान्यताएं और मानसिक मंदता है।

   इ. लैंबडॉइड (पोस्टीरियर प्लेगियोसेफली)

   निदान में सबसे महत्वपूर्ण बात "लैम्बडॉइड सिनोस्टोसिस" और तथाकथित का अंतर है। "स्थितीय पश्चकपाल विकृति"। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में, ऐसे विभेदक निदान को अंजाम देना आसान नहीं होता है। यहां "स्थितीय पश्चकपाल विकृति" के कुछ कारण दिए गए हैं:

   एक गतिहीन बच्चा जो लगातार अपनी पीठ के बल लेटा रहता है

   टॉर्टिकोलिस के कारण सिर की असामान्य स्थिति, ग्रीवा रीढ़ की असामान्यताएं

   - नींद के दौरान बच्चे को उसकी पीठ पर "विशेष" लिटाना (तथाकथित "को रोकने के लिए यह प्रवृत्ति 1992 से व्यापक हो गई है") अचानक मौतनवजात शिशु")।

   गर्भावस्था के दौरान भ्रूण की स्थिति में समस्याएँ

   दृश्य परीक्षण द्वारा निदान आसानी से किया जा सकता है। सिर का आकार "हीरे के आकार का" है, जिसमें कान सिनोस्टोसिस (चित्र) के किनारे पर आगे की ओर विस्थापित है।

   

   इलाज: सभी मामलों में से 80% में, रूढ़िवादी उपाय पश्चकपाल क्षेत्र में विकृति को ठीक करने के लिए पर्याप्त हैं (विशेष सुधारात्मक "हेलमेट" का उपयोग करके बच्चे की स्थिति बदलना)। अगर रूढ़िवादी उपचारअसफल, विकृति के सर्जिकल सुधार का संकेत दिया गया है। ऑपरेशन का इष्टतम समय बच्चे के जीवन का 6-18 महीने है।

   एफ। मल्टीपल सिनोस्टोसिस (ऑक्सीसेफली)

   नाम से यह स्पष्ट है कि इस विकृति के साथ एक साथ कई टांके समय से पहले बंद हो जाते हैं। सिर में अविकसित साइनस और नेत्र सॉकेट के साथ एक विशिष्ट "टॉवर" आकार होता है। सिनोस्टोसिस के इस रूप में, बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के लक्षण हमेशा देखे जाते हैं।

   इलाज: केवल सर्जिकल, ऑपरेशन का न केवल कॉस्मेटिक, बल्कि एक कार्यात्मक उद्देश्य भी है - इंट्राक्रैनील दबाव का सामान्यीकरण और, तदनुसार, मस्तिष्क का विकास।

यू.वी.कुशेल, पीएचडी, न्यूरोसर्जन, बर्डेनको रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोसर्जरी

खोपड़ी के निर्माण और उसके बाद के विकास में निर्णायक भूमिका मस्तिष्क, दांत, चबाने वाली मांसपेशियों और संवेदी अंगों की होती है। विकास की प्रक्रिया के दौरान, सिर में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं। विकास के दौरान, वे प्रकट होते हैं खोपड़ी की आयु, लिंग और व्यक्तिगत विशेषताएं. आइए उनमें से कुछ पर नजर डालें।

नवजात शिशुओं

शिशु की खोपड़ी की एक विशिष्ट संरचना होती है। अस्थि तत्वों के बीच का स्थान संयोजी ऊतक से भरा होता है। नवजात शिशु पूर्णतः अनुपस्थित हैं खोपड़ी के टांके. शरीर रचनाशरीर का यह हिस्सा विशेष रुचि का है। कई हड्डियों के जंक्शन पर 6 फॉन्टानेल होते हैं। वे संयोजी ऊतक प्लेटों से ढके होते हैं। दो अयुग्मित (पश्च और पूर्वकाल) और दो युग्मित (मास्टॉयड, स्फेनॉइड) फॉन्टानेल होते हैं। सबसे बड़ा ललाट माना जाता है। इसमें हीरे का आकार है. यह बाएँ और दाएँ ललाट और दोनों पार्श्विका हड्डियों के अभिसरण पर स्थित है। फॉन्टानेल के कारण यह अत्यधिक लोचदार होता है। जैसे ही भ्रूण का सिर जन्म नहर से गुजरता है, छत के किनारे एक दूसरे को टाइल वाले तरीके से ओवरलैप करते हैं। इससे इसमें कमी आती है. दो साल की उम्र तक, एक नियम के रूप में, उनका गठन हो चुका होता है खोपड़ी के टांके. शरीर रचनापहले काफी मौलिक तरीके से अध्ययन किया गया। मध्यकालीन डॉक्टर आंखों और मस्तिष्क के रोगों के लिए फॉन्टानेल क्षेत्र में गर्म लोहा लगाते थे। निशान बनने के बाद, डॉक्टरों ने विभिन्न तरीकों से दमन किया जलन. इसलिए उनका मानना ​​था कि वे संचय का रास्ता खोल रहे हैं हानिकारक पदार्थ. टांके के विन्यास में, डॉक्टरों ने प्रतीकों और अक्षरों को पहचानने की कोशिश की। डॉक्टरों का मानना ​​था कि उनमें मरीज़ के भाग्य के बारे में जानकारी होती है।

खोपड़ी की संरचना की विशेषताएं

नवजात शिशु के शरीर का यह हिस्सा चेहरे की हड्डियों के छोटे आकार से पहचाना जाता है। एक अन्य विशिष्ट विशेषता ऊपर उल्लिखित फॉन्टानेल है। नवजात शिशु की खोपड़ी में अस्थिभंग के सभी 3 अधूरे चरणों के निशान होते हैं। फॉन्टानेल झिल्लीदार अवधि के अवशेष हैं। उनकी उपस्थिति का व्यावहारिक महत्व है. वे छत की हड्डियों को हिलने देते हैं। पूर्वकाल फॉन्टानेल 4 टांके के जंक्शन पर मध्य रेखा में स्थित है: कोरोनरी, ललाट और धनु के 2 हिस्से। जीवन के दूसरे वर्ष में यह अत्यधिक विकसित हो जाता है। पीछे के फ़ॉन्टनेल का आकार त्रिकोणीय है। यह दोनों के सामने और पीछे की ओर पश्चकपाल हड्डी के शल्कों के बीच स्थित होता है। दूसरे महीने में यह बढ़ जाता है। पार्श्व फॉन्टनेल को स्फेनॉइड और मास्टॉयड के बीच प्रतिष्ठित किया जाता है। पहला पार्श्विका, ललाट, लौकिक तराजू और स्पेनोइड हड्डियों के बड़े पंख के अभिसरण पर स्थित है। दूसरे या तीसरे महीने में अधिक बढ़ जाता है। मास्टॉयड फॉन्टानेल पार्श्विका हड्डी, टेम्पोरल में पिरामिड के आधार और पश्चकपाल स्क्वैमा के बीच स्थित है।

कार्टिलाजिनस चरण

इस स्तर पर, खोपड़ी की निम्नलिखित आयु-संबंधित विशेषताएं नोट की जाती हैं। आधार की हड्डियों के अलग-अलग, अप्रयुक्त तत्वों के बीच कार्टिलाजिनस परतें पाई जाती हैं। वायु साइनस अभी तक विकसित नहीं हुए हैं। मांसपेशियों की कमजोरी के कारण, विभिन्न मांसपेशियों की लकीरें, ट्यूबरकल और रेखाएं खराब रूप से परिभाषित होती हैं। इसी कारण से, जो चबाने की क्रिया की कमी से भी जुड़ा है, जबड़े अविकसित होते हैं। मुश्किल से। निचले जबड़े में दो बिना जुड़े हिस्से होते हैं। इसके कारण, चेहरा खोपड़ी के सापेक्ष थोड़ा आगे की ओर फैला होता है। यह केवल 1/8 है. इसके अलावा, एक वयस्क में चेहरे और खोपड़ी का अनुपात 1/4 होता है।

अस्थि विस्थापन

जन्म के बाद खोपड़ी गुहाओं के सक्रिय विस्तार में प्रकट होती है - नाक, मस्तिष्क, मौखिक और नासोफरीनक्स। इससे विकास वैक्टर की दिशा में उनके आसपास की हड्डियों का विस्थापन होता है। गति के साथ-साथ लंबाई और मोटाई में भी वृद्धि होती है। सीमांत और सतही वृद्धि के साथ, हड्डियों की वक्रता बदलने लगती है।

प्रसवोत्तर अवधि

इस स्तर पर, वे चेहरे और मस्तिष्क क्षेत्रों की असमान वृद्धि में प्रकट होते हैं। बाद वाले का रैखिक आयाम 0.5 बढ़ जाता है, और पहले का 3 गुना बढ़ जाता है। मस्तिष्क क्षेत्र का आयतन पहले छह महीनों में दोगुना हो जाता है, और दूसरे वर्ष तक यह तीन गुना हो जाता है। 7 वर्ष की आयु से, विकास धीमा हो जाता है और यौवन के दौरान फिर से तेज हो जाता है। 16-18 वर्ष की आयु तक आर्च का विकास रुक जाता है। आधार की लंबाई 18-20 वर्ष तक बढ़ जाती है और स्फेनो-ओसीसीपिटल सिन्कॉन्ड्रोसिस बंद होने पर समाप्त हो जाती है। चेहरे के क्षेत्र की वृद्धि लंबी और अधिक समान होती है। मुंह के आसपास की हड्डियां सबसे अधिक सक्रिय रूप से बढ़ती हैं। खोपड़ी की आयु संबंधी विशेषताएंविकास की प्रक्रिया में, वे नवजात शिशुओं में अलग हुई हड्डियों के हिस्सों के संलयन, संरचना में अंतर और न्यूमेटाइजेशन में खुद को प्रकट करते हैं। आंतरिक और बाहरी सतहों की राहत अधिक परिभाषित हो जाती है। कम उम्र में, टांके पर चिकने किनारे बन जाते हैं; 20 साल की उम्र तक, दांतेदार जोड़ बन जाते हैं।

अंतिम चरण

चालीस वर्ष की आयु तक, टांके का नष्ट होना शुरू हो जाता है। इसमें सभी या अधिकांश कनेक्शन शामिल हैं। वृद्ध और वृद्धावस्था में कपाल की हड्डियों का ऑस्टियोपोरोसिस देखा जाता है। सघन पदार्थ की प्लेटों का पतला होना शुरू हो जाता है। कुछ मामलों में, हड्डियों का मोटा होना देखा जाता है। दांत खराब होने के कारण चेहरे के क्षेत्र में जबड़ों में शोष अधिक स्पष्ट हो जाता है। इससे निचले जबड़े के कोण में वृद्धि होती है। परिणामस्वरूप ठुड्डी आगे की ओर आ जाती है।

लिंग विशेषताएँ

ऐसे कई मानदंड हैं जिनके द्वारा एक पुरुष की खोपड़ी एक महिला की खोपड़ी से भिन्न होती है। इस तरह के संकेतों में मांसपेशियों के जुड़ाव के क्षेत्रों में खुरदरापन और ट्यूबरकल की गंभीरता की डिग्री, पश्चकपाल बाहरी उभार का विकास, ऊपरी जबड़े का उभार आदि शामिल हैं। नर खोपड़ी मादा की तुलना में अधिक विकसित होती है। चबाने योग्य, लौकिक, पश्चकपाल और ग्रीवा की मांसपेशियों के जुड़ाव के क्षेत्रों में खुरदरापन और ट्यूबरोसिटी की गंभीरता के कारण इसकी रूपरेखा अधिक कोणीय है। महिलाओं में ललाट और पार्श्विका ट्यूबरकल अधिक विकसित होते हैं, जबकि पुरुषों में ग्लैबेला और भौंह लकीरें अधिक विकसित होती हैं। उत्तरार्द्ध में भारी और बड़ा निचला जबड़ा होता है। ठोड़ी के अंदरूनी हिस्से के निचले किनारे और कोनों के क्षेत्र में, ट्यूबरोसिटी स्पष्ट रूप से व्यक्त की जाती है। यह डिगैस्ट्रिक, मैस्टिकेटरी और पेटीगॉइड मांसपेशियों के जुड़ाव के कारण होता है। लिंग के आधार पर मानव खोपड़ी का आकार भी भिन्न होता है। पुरुषों का माथा झुका हुआ होता है, जो गोल मुकुट में बदल जाता है। धनु सिवनी की दिशा में अक्सर एक ऊंचाई देखी जाती है। महिलाओं का माथा अधिक लंबवत होता है। यह एक सपाट मुकुट में बदल जाता है। पुरुषों की आंखों की सॉकेट निचली होती है। एक नियम के रूप में, उनका आकार आयताकार होता है। उनका शीर्ष बढ़तगाढ़ा महिलाओं में, आंखों की सॉकेट ऊंची स्थित होती हैं। वे नुकीले और पतले ऊपरी किनारों के साथ अंडाकार या गोल आकार के करीब होते हैं। मादा खोपड़ी पर, वायुकोशीय प्रक्रिया अक्सर आगे की ओर उभरी हुई होती है। पुरुषों में नासोफ्रंटल कोण ज्यादातर मामलों में स्पष्ट रूप से व्यक्त होता है। महिला खोपड़ी पर, ललाट की हड्डी अधिक आसानी से नाक की हड्डियों में स्थानांतरित हो जाती है।

इसके अतिरिक्त

किसी व्यक्ति की खोपड़ी का आकार मानसिक क्षमताओं को प्रभावित नहीं करता है। मानवविज्ञानियों द्वारा किए गए कई अध्ययनों के परिणामों के आधार पर, यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि यह मानने का कोई कारण नहीं है कि मस्तिष्क क्षेत्र का आकार किसी भी जाति में प्रमुख है। बुशमेन, पिग्मी और कुछ अन्य जनजातियों के सिर अन्य लोगों की तुलना में थोड़े छोटे होते हैं। इसका कारण उनका छोटा कद है। अक्सर, सिर के आकार में कमी सदियों से खराब पोषण और अन्य प्रतिकूल कारकों के प्रभाव का परिणाम हो सकती है।

क्रानियोसिनेस्टोसिस क्या है?

क्रानियोसिनेस्टोसिस (या क्रानियोस्टेनोसिस) एक जन्म दोष है जिसमें बच्चे का मस्तिष्क पूरी तरह से बनने से पहले एक या अधिक कपाल टांके बंद हो जाते हैं। आमतौर पर, फॉन्टानेल दो साल की उम्र तक बंद हो जाते हैं, जिससे एक ठोस हड्डी बन जाती है। फॉन्टानेल, जो एक निश्चित बिंदु तक अस्थिभंग नहीं होते हैं, बच्चे के मस्तिष्क को सामान्य विकास के लिए पर्याप्त जगह प्रदान करते हैं।

यदि टांके बहुत जल्दी ठीक हो जाते हैं, तो बढ़ता हुआ मस्तिष्क खोपड़ी पर टिक जाता है, जिससे उसका विकास सीमित हो जाता है। परिणामस्वरूप, बच्चे की खोपड़ी में विभिन्न विकृतियाँ विकसित हो जाती हैं। क्रानियोसिनोस्टोसिस से इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ जाता है, जिसके परिणामस्वरूप दृष्टि हानि, मानसिक मंदता और अन्य जटिलताएँ होती हैं।

क्रानियोसिनेस्टोसिस के प्रकार

क्रानियोसिनेस्टोसिस विभिन्न प्रकार के होते हैं। वे खोपड़ी की विकृति की प्रकृति से भिन्न होते हैं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि पैथोलॉजी से कौन से टांके प्रभावित होते हैं, और रोग के कारण क्या हैं। 80-90% मामलों में, पैथोलॉजी में केवल एक सिवनी शामिल होती है।

क्रानियोसिनेस्टोसिस के दो मुख्य प्रकार हैं। गैर-सिंड्रोमिक - सबसे आम। ऐसा माना जाता है कि यह आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों के संयोजन के कारण होता है। सिंड्रोमिक क्रानियोसिनेस्टोसिस आमतौर पर विरासत में मिले सिंड्रोम जैसे कि एपर्ट सिंड्रोम (एक्रोसेफालोसिंडैक्टली), क्राउज़ोन सिंड्रोम (क्रानियोफेशियल डिसप्लेसिया), और फ़िफ़र सिंड्रोम के कारण होता है।

अतिवृद्धि टांके की संख्या के आधार पर, वे मोनोसिनेस्टोसिस - एक सिवनी की विकृति, पॉलीसिनेस्टोसिस - कई, और पैनसिनेस्टोसिस - सभी कपाल टांके के संलयन के बीच अंतर करते हैं।

क्रानियोसिनेस्टोसिस के रूपों को प्रभावित सिवनी के अनुसार भी वर्गीकृत किया जा सकता है:

स्कैफ़ोसेफली - धनु सिवनी का संलयन

सबसे आम प्रकार. कपाल तिजोरी के ऊपरी भाग में धनु सिवनी प्रभावित होती है। जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, बच्चे का सिर असामान्य रूप से संकीर्ण और लंबा हो जाता है।

ललाट (कोरोनल सिवनी का संलयन) या पश्चकपाल (लैम्बडॉइड सिवनी का संलयन) प्लेगियोसेफली

इस मामले में, कोरोनल या लैम्बडॉइड सिवनी का एकतरफा संलयन होता है। ललाट प्लेगियोसेफली के साथ, माथा सिनोस्टोसिस के किनारे पर चपटा होता है, और विपरीत दिशा में एक प्रतिपूरक उभार बनता है। यदि टांके दोनों तरफ से बंद हो जाएं - ब्रैचिसेफली - तो बच्चे का सिर सामान्य से छोटा और चौड़ा होगा। विशेष रूप से गंभीर मामलों में, सिर एक "टॉवर" आकार लेता है - एक्रोसेफली।

ट्राइगोनोसेफली - मेटोपिक (ललाट) सिवनी का संलयन

इस प्रकार के साथ, पैथोलॉजी मेटोपिक (ललाट) सिवनी में होती है, जो कपाल तिजोरी के शीर्ष से नाक के पुल तक चलती है। इस प्रकार के क्रानियोसिनेस्टोसिस वाले बच्चों में, सिर एक त्रिकोणीय आकार लेता है, सिवनी के स्थान पर एक हड्डी की चोटी बनती है, और आंखें बहुत करीब सेट होती हैं।

क्रानियोसिनेस्टोसिस के लक्षण

क्रानियोसिनेस्टोसिस के लक्षण आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद या कई महीनों बाद दिखाई देते हैं। लक्षण इस प्रकार हैं:

• खोपड़ी की विकृति
• फॉन्टानेल की असामान्य उपस्थिति या कैल्वेरियम के ऊपरी भाग में इसकी अनुपस्थिति
• सिवनी के संलयन स्थल पर एक हड्डी की शिखा का बनना जो बहुत जल्दी बंद हो गई
• बच्चे के सिर की असामान्य वृद्धि

क्रानियोसिनेस्टोसिस के प्रकार के आधार पर, आपके बच्चे में अन्य लक्षण हो सकते हैं:

• सिरदर्द
• आँखें बंद या चौड़ी करना
• सीखने की क्षमता में कमी
• दृष्टि खोना

डॉक्टर शारीरिक परीक्षण के दौरान क्रानियोसिनेस्टोसिस का निदान करते हैं। कभी-कभी सीटी स्कैन का उपयोग किया जाता है, जिससे बच्चे की खोपड़ी में टांके बंद होने का पता चलता है। आनुवंशिक परीक्षण और भौतिक विशेषताऐंइस रोग के विकास में योगदान देने वाले सिंड्रोमों की उपस्थिति का निर्धारण करने में डॉक्टर की सहायता करें।

क्रानियोसिनेस्टोसिस के कारण

2500 में से 1 बच्चा इस बीमारी के साथ पैदा होता है। यह लड़कों में अधिक आम है। ज्यादातर मामलों में, रोग आकस्मिक रूप से विकसित होता है, लेकिन इस विकृति वाले कुछ बच्चों में, आनुवंशिक सिंड्रोम के कारण खोपड़ी की हड्डियाँ बहुत जल्दी जुड़ जाती हैं। जैसे कि:

• एपर्ट सिंड्रोम
• बढ़ई सिंड्रोम
• क्राउज़ोन सिंड्रोम
• फ़िफ़र सिंड्रोम
• सेथ्रे-हॉटज़ेन सिंड्रोम

क्रानियोसिनेस्टोसिस का उपचार

हल्के क्रानियोसिनेस्टोसिस वाले कुछ बच्चों को सर्जिकल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। उनके लिए एक विशेष सुधारात्मक ऑर्थोसिस पहनना पर्याप्त है जो उनके मस्तिष्क के विकसित होने के दौरान खोपड़ी के आकार को ठीक करता है। लेकिन इस विकृति वाले अधिकांश बच्चों को खोपड़ी के आकार को सही करने और इंट्राक्रैनील दबाव को कम करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। किस प्रकार का ऑपरेशन किया जाएगा यह इस बात पर निर्भर करता है कि कौन से टांके प्रभावित हुए हैं और वास्तव में क्रानियोसिनेस्टोसिस के विकास का कारण क्या था।

सर्जन निम्नलिखित तरीकों से प्रभावित टांके को ठीक करते हैं:

एंडोस्कोपिक सर्जरी

एंडोस्कोपी 3 महीने से कम उम्र के शिशुओं के लिए सबसे उपयुक्त है, लेकिन इसका उपयोग 6 महीने से कम उम्र के बच्चों में भी किया जा सकता है यदि केवल 1 सिवनी बंद हो।

इस प्रक्रिया के दौरान, सर्जन बच्चे के सिर पर 1-2 छोटे चीरे लगाता है। अंत में एक कैमरे के साथ एक पतली प्रकाश ट्यूब को कपाल गुहा में डाला जाता है, और अतिवृद्धि सिवनी के स्थान पर मैनिपुलेटर्स के साथ हड्डी की एक छोटी पट्टी काट दी जाती है।

एंडोस्कोपिक सर्जरी से, बड़े पैमाने पर रक्त हानि का जोखिम कम हो जाता है और रिकवरी की अवधि तेज हो जाती है। सर्जरी के बाद, खोपड़ी के आकार को बदलने के लिए बच्चे को लगभग एक वर्ष तक सुधारात्मक ऑर्थोसिस पहनने की आवश्यकता हो सकती है।

ओपन सर्जरी

ओपन सर्जरी 11 महीने से कम उम्र के बच्चों पर की जाती है।

सर्जन बच्चे की खोपड़ी में एक बड़ा चीरा लगाता है। प्रभावित क्षेत्र से हड्डियों को हटाता है और उनकी वक्रता बदलता है। पुनर्निर्मित हड्डियों को सोखने योग्य प्लेटों और स्क्रू की मदद से अन्य हड्डियों से सुरक्षित किया जाता है। कुछ बच्चों को अपनी खोपड़ी के आकार को ठीक करने के लिए एक से अधिक सर्जरी की आवश्यकता होती है।

जिन बच्चों की यह सर्जरी हुई है उन्हें ब्रेस पहनने की जरूरत नहीं है। हालाँकि, ओपन सर्जरी में बड़े पैमाने पर रक्त की हानि होती है और एंडोस्कोपिक सर्जरी की तुलना में रिकवरी की अवधि लंबी होती है।

क्रानियोसिनेस्टोसिस के सर्जिकल उपचार के प्रकार

क्रानियोसिनेस्टोसिस का सर्जिकल उपचार पैथोलॉजी में शामिल टांके, बच्चे की उम्र और उसकी व्यक्तिगत जरूरतों पर निर्भर करता है।

लीनियर क्रैनियोटॉमी

उपचार में कपाल तिजोरी की हड्डियों का कर्षण और हड्डी के टुकड़ों की वक्रता को बदलने की एक प्रक्रिया शामिल है। बहुत छोटे बच्चों (आमतौर पर <6 महीने) में इंट्राक्रैनियल दबाव को राहत देने के लिए प्रारंभिक प्रक्रिया के रूप में लीनियर क्रैनिएक्टोमी भी की जा सकती है, जिनमें पैथोलॉजी से कई टांके प्रभावित हुए हैं।

आमतौर पर, लीनियर क्रैनिएक्टोमी एक बाल चिकित्सा न्यूरोसर्जन के साथ संयुक्त रूप से की जाती है। इस प्रक्रिया में आमतौर पर लगभग 2-3 घंटे लगते हैं। ऑपरेशन के बाद, बच्चा ठीक होने और पुनर्वास के लिए अस्पताल में रहता है। अधिकांश बच्चे औसतन तीन से पांच दिनों तक अस्पताल में रहते हैं।

कपाल तिजोरी की हड्डियों के कर्षण और खोपड़ी के प्राकृतिक आकार की बहाली सहित अतिरिक्त ऑपरेशन, बच्चे की वसूली की गति और प्राथमिक उपचार की प्रतिक्रिया के आधार पर निर्धारित किए जाते हैं।

धनु वसंत व्याकुलता उपकरण

यदि प्राथमिक सर्जरी के समय बच्चा 5 महीने से कम उम्र का है, तो सैजिटल क्रानियोसिनेस्टोसिस के लिए लीनियर क्रैनिएक्टोमी के लिए सैजिटल स्प्रिंग डिस्ट्रैक्शन उपकरणों के उपयोग की सिफारिश की जा सकती है। सर्जरी में एक लीनियर क्रैनिएक्टोमी शामिल होती है और हड्डियों के बीच की दूरी बढ़ाने और मस्तिष्क के विकास के लिए अतिरिक्त जगह बनाने, खोपड़ी के आकार में सुधार करने और धनु सिवनी के जोखिम को कम करने के लिए हड्डियों के बीच की जगह में दो या तीन स्टेनलेस स्टील स्प्रिंग्स लगाए जाते हैं। पुनर्प्राप्ति ऐसे स्प्रिंग्स एक प्रभावी "न्यूनतम आक्रामक" विधि हैं जिसके लिए लंबे समय तक अस्पताल में रहने की आवश्यकता नहीं होती है। स्प्रिंग उपकरणों को खोपड़ी में छोटे चीरों के माध्यम से रखा जाता है, जिससे रक्त की हानि इतनी सीमित हो जाती है कि कम से कम रोगियों में रक्त आधान की आवश्यकता होती है। लगभग तीन महीने के बाद, स्प्रिंग्स को हटाने के लिए अतिरिक्त सर्जरी की आवश्यकता होती है।

कैल्वेरियल विकृति की प्रगति को कम करने के लिए सर्जरी से पहले एक कपाल ऑर्थोसिस का उपयोग किया जा सकता है जो कि सैजिटल सिनोस्टोसिस के साथ अपरिहार्य है, साथ ही खोपड़ी के आकार को सीधा करने की प्रक्रिया को सही करने के लिए स्प्रिंग उपकरणों को हटाने के लिए सर्जरी के बाद भी किया जा सकता है।

फ्रंटो-ऑर्बिटल रिडक्शन

फ्रंटो-ऑर्बिटल रिडक्शन का उपयोग मेटोपिक या कोरोनल सिनोस्टोसिस को ठीक करने और कई टांके के एक साथ संलयन के लिए किया जाता है। इसमें कान से कान तक चीरा लगाकर सुप्राऑर्बिटल ब्लॉक और ललाट की हड्डी के एक टुकड़े को बाहर निकालना और काटना शामिल है। जिसके बाद ललाट की हड्डी को हटा दिया जाता है। सुप्राऑर्बिटल ब्लॉक को फिर से तैयार किया जाता है (अप्रभावित पक्ष के साथ समरूपता प्राप्त होने तक उन्नत किया जाता है) और अवशोषित प्लेटों और स्क्रू के साथ सही स्थिति में तय किया जाता है। फिर ललाट की हड्डी का मोड़ बनता है, जो शारीरिक वक्रता के सबसे करीब होता है, और यह सुप्राऑर्बिटल ब्लॉक से जुड़ा होता है।

यह प्रक्रिया आंखों को सुरक्षा प्रदान करती है, कपाल गुहा में अतिरिक्त मात्रा बनाती है इससे आगे का विकासमस्तिष्क और सुप्राऑर्बिटल ब्लॉक और ललाट की हड्डी को फिर से तैयार करता है, जिससे माथे की सामान्य उत्तलता बनती है।

फ्रंटो-ऑर्बिटल रिकंस्ट्रक्टिव सर्जरी में आमतौर पर दो से पांच घंटे लगते हैं, जिसमें अवलोकन और रिकवरी के लिए औसतन चार से पांच दिनों तक अस्पताल में रहना पड़ता है। जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है और विकसित होता है, उसे अतिरिक्त जोड़-तोड़ की आवश्यकता हो सकती है।

पार्श्विका-पश्चकपाल क्षेत्र का पुनर्निर्माण और पुनर्निर्माण

कपाल तिजोरी की हड्डियों का रीमॉडलिंग या पुनर्निर्माण एक चरण का ऑपरेशन है जिसमें हड्डियों के आकार को बदलना शामिल है। यदि एक से अधिक सिवनी स्टेनोटिक है तो इस ऑपरेशन का उपयोग किया जाता है। एक कोरोनल (कान से कान तक) चीरा लगाया जाता है और हड्डी का वह टुकड़ा जो विकास को सीमित कर रहा है उसे हटा दिया जाता है। यह या तो एक स्थानीय ऑपरेशन हो सकता है (उदाहरण के लिए, कपाल तिजोरी के पश्चकपाल या पूर्वकाल क्षेत्र की रीमॉडलिंग, या तिजोरी के मध्य भाग का कर्षण), या पूरी खोपड़ी की हड्डियों का कुल पुनर्निर्माण।

हड्डी को हटा दिए जाने के बाद, इसे फिर से तैयार किया जाता है और फैलाया जाता है, उदाहरण के लिए, द्विपक्षीय ओसीसीपिटल क्रैनियोटॉमी के साथ, ओसीसीपिटल हड्डी के आरी के टुकड़े को हड्डी पर रेडियल निशान बनाकर फिर से तैयार किया जाता है, इस प्रकार समरूपता प्राप्त होने तक इसे आवश्यक वक्रता दी जाती है। मस्तिष्क को विकसित होने के लिए अधिक जगह देने और सिर को यथासंभव बारीकी से आकार देने के लिए पुनर्निर्मित खोपड़ी को हड्डी के ग्राफ्ट और अवशोषित प्लेटों या टांके से मजबूत किया जाता है। इस ऑपरेशन के लिए कई दिनों तक अस्पताल में भर्ती रहना पड़ता है। अस्पताल छोड़ने से पहले एक पोस्टऑपरेटिव ड्रेनेज ट्यूब भी लगाई और हटा दी जाती है।

क्या महत्वपूर्ण है: कपाल तिजोरी की हड्डियों के पूर्ण पुनर्निर्माण के बाद, बच्चों को कपाल मॉडलिंग ऑर्थोसिस पहनने की आवश्यकता नहीं होती है, और जब वे बड़े होंगे तो वे खेल खेलने में सक्षम होंगे।

कपाल तिजोरी के पश्चकपाल क्षेत्र का विकर्षण (कर्षण)। व्याकुलता-संपीड़न उपकरण।

व्याकुलता-संपीड़न उपकरणों का उपयोग न्यूरोसर्जरी में किया जाता है और इसका उद्देश्य इंट्राक्रैनियल स्पेस को बढ़ाने के लिए ओसीसीपटल क्षेत्र की हड्डियों को धीरे-धीरे खींचकर क्रैनियोसेरेब्रल असमानता (मुख्य रूप से बच्चों) वाले रोगियों का इलाज करना है।

कर्षण तकनीक आज अक्सर पारंपरिक फ्रंटो-ऑर्बिटल पुनर्निर्माण की जगह लेती है, जो अभी भी सबसे आम है प्राथमिक उपचारसिंड्रोमिक क्रानियोसिनेस्टोसिस वाले मरीज़। कपाल तिजोरी के पश्चकपाल क्षेत्र को विचलित करने की विधि के कई फायदे हैं। ध्यान भटकाने वाले उपकरण खिंचते हैं मुलायम कपड़ेहड्डी के साथ, जिससे कर्षण दूरी बढ़ जाती है। यह विशेष रूप से उपयोगी है यदि आपके बच्चे में इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ गया है या सिर की गंभीर विकृति है।

प्रक्रिया के दौरान, एक कोरोनल चीरा लगाया जाता है (कान से कान तक), आर्च के पिछले हिस्से को उजागर किया जाता है और बाद में खिंचाव के लिए वांछित आकार की हड्डी को काट दिया जाता है। हड्डियों के बीच की जगह में एक डिस्ट्रैक्शन डिवाइस स्थापित किया जाता है और खोपड़ी के निश्चित हिस्से और वापस लेने योग्य हिस्से में माइक्रोस्क्रू के साथ मजबूती से तय किया जाता है, फिर चीरा बंद कर दिया जाता है। ट्रैक्शन मशीनें हड्डी और आसपास के ऊतकों को बहुत धीरे-धीरे खींचकर काम करती हैं।

सर्जरी के बाद तीसरे या पांचवें दिन से, ऑपरेटिंग सर्जन डिस्ट्रैक्शन डिवाइस के लीड स्क्रू को घुमाना शुरू कर देता है और अगले दो से तीन हफ्तों में, हड्डी और नरम ऊतकों में धीरे-धीरे खिंचाव होता है।

ऑपरेशन में लगभग दो से तीन घंटे लगते हैं। ऑपरेशन के बाद ठीक होने में दो से तीन दिन लगेंगे। यह ऑपरेशन पारंपरिक ओपन कैलवेरियल ट्रैक्शन सर्जरी की तुलना में कम आक्रामक है और हड्डियों और कोमल ऊतकों दोनों के लिए अधिक कर्षण प्रदान करता है।

ध्यान भटकाने वाले तत्वों को हटाने के लिए लगभग तीन महीने में दूसरी सर्जरी की आवश्यकता होगी।

क्रानियोस्टेनोसिस के लिए अंतिम चेहरे की रूपरेखा

जैसे-जैसे आपका बच्चा परिपक्व होता है और सभी प्रमुख ऑस्टियोटॉमी उसके पीछे होती हैं, उसे चेहरे के कंकाल की किसी भी शेष असामान्यताओं को ठीक करने और उसकी समग्र उपस्थिति में सुधार करने के लिए अंतिम चेहरे की रूपरेखा की आवश्यकता होगी। उपस्थिति. इस प्रक्रिया में अनियमितताओं को दूर करना और खोपड़ी के चेहरे के हिस्से की हड्डियों को बहाल करना, यदि आवश्यक हो तो हड्डी के ग्राफ्ट या हड्डी के विकल्प स्थापित करना और चेहरे के सामान्य अनुपात को बहाल करना शामिल है।

क्रानियोस्टेनोसिस की जटिलताएँ

सर्जरी उन जटिलताओं को रोकने में मदद करेगी जो आमतौर पर क्रानियोसिनेस्टोसिस के साथ होती हैं। यदि कोई कार्रवाई नहीं की गई, तो अंततः शिशु के सिर का आकार अपरिवर्तनीय रूप से बदल जाएगा।

जैसे-जैसे बच्चे का मस्तिष्क बढ़ता है, खोपड़ी के अंदर दबाव लगातार बढ़ता जाता है, जो आगे चलकर अंधापन और मानसिक मंदता जैसी समस्याओं का कारण बनता है।

सर्जरी के दौरान होने वाली जटिलताएँ:

• रक्त की हानि (शिरापरक साइनस को नुकसान के कारण)
• मस्तिष्क क्षति के साथ ड्यूरा मेटर की क्षति
• हड्डी के ऊतकों की असामान्यताएं (हड्डी का विनाश या अपर्याप्त पुनर्जनन)
• क्रानियोसिनेस्टोसिस की पुनरावृत्ति और नई विकृतियों की उपस्थिति।

क्रानियोस्टेनोसिस के लिए पूर्वानुमान (संभावना)।

एक सफल ऑपरेशन से बच्चे का मस्तिष्क सामान्य रूप से विकसित हो पाता है। अधिकांश बच्चे जिनकी सर्जरी होती है सामान्य रूपखोपड़ी, कोई विकासात्मक देरी या अन्य जटिलताएँ नहीं हैं।

रूस में क्रानियोसिनेस्टोसिस के लिए सर्जरी कहाँ की जाती है?

यदि आप ऐसे क्लिनिक की तलाश कर रहे हैं जहां आप क्रानियोसिनेस्टोसिस के लिए सर्जरी करा सकें, अच्छी प्रतिक्रियासर्जन सर्गेई यासोनोव के बारे में इंटरनेट पर, जो मॉस्को में रूसी चिल्ड्रेन क्लिनिकल हॉस्पिटल में काम करते हैं। उनके पेज पर आप सर्जरी से पहले और बाद में क्रानियोसिनेस्टोसिस वाले बच्चों की तस्वीरों के उदाहरण देख सकते हैं।

बच्चे के जन्म से लेकर उसके जीवन के अंत तक खोपड़ी में बड़े बदलाव आते हैं। ये पुनर्व्यवस्थाएं संयोजी ऊतक, विशेष रूप से हड्डियों की प्रतिक्रिया की उन विशेषताओं से जुड़ी हैं, जो किसी व्यक्ति के जीवन की विभिन्न आयु अवधि में देखी जाती हैं। हम मुख्य रूप से खोपड़ी की हड्डियों की आंतरिक संरचना में बदलाव में नहीं, बल्कि इसके बाहरी आकार के परिवर्तन में रुचि रखते हैं, हालांकि यह हड्डी की वास्तुकला के पुनर्गठन के प्रभाव में होता है।

खोपड़ी में होने वाले परिवर्तनों को पाँच आयु अवधियों में विभाजित किया जा सकता है।

पहली अवधि में जन्म से लेकर 7 वर्ष तक की आयु शामिल है। यह खोपड़ी की सक्रिय वृद्धि की विशेषता है। जन्म के बाद पहले छह महीनों में, मस्तिष्क खोपड़ी का आयतन दोगुना हो जाता है, और कपाल खात गहरा हो जाता है। इस संबंध में, पश्चकपाल क्षेत्र फैला हुआ है। ऊपरी जबड़े की वृद्धि के कारण नाक गुहा की ऊंचाई भी 22 मिमी तक बढ़ जाती है। जीवन के पहले वर्ष में, पश्चकपाल हड्डी में उपास्थि और कपाल तिजोरी के झिल्लीदार ऊतक गायब हो जाते हैं। सीमों के निर्माण की योजना बनाई गई है।

1 से 2 साल तक कपाल का आयतन तीन गुना हो जाता है और 5 साल तक यह वयस्क खोपड़ी के आयतन के 3/4 तक पहुँच जाता है। मस्तिष्क और चेहरे की खोपड़ी की एक समान वृद्धि होती है, सिर चौड़ा हो जाता है। खोपड़ी का आधार एक वयस्क के समान आकार तक पहुँच जाता है। फोरामेन मैग्नम का व्यास अंततः बनता है। दांतों और वायुकोशीय प्रक्रियाओं की वृद्धि के कारण, ऊपरी और निचले जबड़े की ऊंचाई बढ़ जाती है, जो चेहरे, मौखिक और नाक गुहाओं के आकार में परिलक्षित होती है। एक महत्वपूर्ण बिंदु टांके का निर्माण है, जो न केवल खोपड़ी की व्यक्तिगत हड्डियों को बांधता है, बल्कि चौड़ाई में उनके विकास के लिए एक जगह के रूप में भी काम करता है।

उनके आकार के अनुसार, खोपड़ी के टांके को निम्न में विभाजित किया गया है: 1) दाँतेदार टांके (सुतुरा सेराटा): एक हड्डी पर गड्ढे होते हैं, और दूसरी हड्डी के किनारे पर उभार होते हैं जो इन गड्ढों को भरते हैं; इस प्रकार का सीम सबसे टिकाऊ होता है; 2) पपड़ीदार सिवनी (सुतुरा स्क्वामोसा): दो हड्डियों के किनारे एक-दूसरे को ओवरलैप करते हैं; 3) फ्लैट सिवनी (सुतुरा प्लाना): हड्डी की संपर्क सतहें चिकनी या थोड़ी लहरदार होती हैं। सभी टांके रेशेदार संयोजी ऊतक से भरे होते हैं।

खोपड़ी में उनके स्थान के आधार पर, निम्नलिखित टांके को प्रतिष्ठित किया जाता है।

एक बच्चे में धनु सिवनी (सुतुरा धनु) वयस्कों की तुलना में लंबी होती है, क्योंकि यह फ्रंटोनसाल सिवनी से शुरू होती है और पश्चकपाल हड्डी के स्क्वैमा के ऊपरी कोने तक पहुंचती है। ललाट की हड्डी के आधे भाग को जोड़ने वाले सिवनी के अग्र भाग को मेटोपिक सिवनी (सुतुरा मेटोपिका) कहा जाता है और यह 5 वर्ष की आयु तक बंद हो जाता है, जबकि सैजिटल सिवनी का पिछला भाग बना रहता है। मेटोपिक सिवनी 8% मामलों में वयस्कों में होती है (चित्र 84)।

कोरोनल सिवनी (सुतुरा कोरोनलिस) ललाट और पार्श्विका हड्डियों के जंक्शन पर ललाट तल में दाएं से बाएं ओर चलती है।

लैम्बडॉइड सिवनी (सुतुरा लैम्बडोइडिया) पश्चकपाल तराजू और पार्श्विका हड्डियों के जंक्शन पर ललाट तल में स्थित है।

इन तीन टांके के जल्दी बंद होने से शंक्वाकार सिर का आकार बनता है।

पपड़ीदार सिवनी (सुतुरा स्क्वामोसा) तब बनती है जब टेम्पोरल और पार्श्विका हड्डियों के तराजू जुड़ते हैं, जब एक हड्डी का किनारा दूसरे को ओवरलैप करता है।

चेहरे की हड्डियों का एक दूसरे से जुड़ाव और मस्तिष्क खोपड़ी(अस्थायी हड्डी के साथ निचले जबड़े के कनेक्शन को छोड़कर) एक सपाट सिवनी के कारण होता है, जहां संपर्क हड्डियों के किनारे चिकने या थोड़े लहरदार होते हैं। चपटे आकार वाले टांके के नाम उन्हें बनाने वाली हड्डियों के नाम से बने होते हैं, उदाहरण के लिए: फ्रंटल-मैक्सिलरी सिवनी (सुतुरा फ्रंटोमैक्सिलारिस), टेम्पोरोमैंडिबुलर सिवनी (सुतुरा टेम्पोरोज़ीगोमैटिका), आदि। तालु प्रक्रियाओं का संबंध ऊपरी जबड़े को सुतुरा पलाटिना मेडियाना कहा जाता है, और ऊपरी जबड़े की हड्डियों की तालु प्रक्रियाओं के साथ तालु की हड्डियों की क्षैतिज प्लेटों का कनेक्शन - सुतुरा पलाटिना ट्रांसवर्सा।

खोपड़ी में परिवर्तन की दूसरी अवधि 8 से 13-14 वर्ष तक होती है और खोपड़ी की हड्डियों के विकास में सापेक्ष मंदी की विशेषता होती है, हालांकि नाक गुहा, ऊपरी जबड़े और कक्षा में उल्लेखनीय वृद्धि होती है।

तीसरी अवधि यौवन की शुरुआत (14-16 वर्ष) से ​​20-25 वर्ष तक रहती है, जब कंकाल की वृद्धि समाप्त हो जाती है। इस उम्र में खोपड़ी का विकास पूरा हो जाता है। चेहरे की खोपड़ी मस्तिष्क की खोपड़ी के सापेक्ष अधिक तीव्रता से बढ़ती है (चित्र 76), विशेषकर पुरुषों में। खोपड़ी का आधार न केवल अनुप्रस्थ दिशा में बढ़ता है, बल्कि ऐनटेरोपोस्टीरियर दिशा में भी बढ़ता है (चित्र 77)। वायु साइनस (खोपड़ी की अलग-अलग हड्डियाँ देखें), ट्यूबरकल, प्रोट्रूशियंस, ग्लैबेला और खांचे बनते हैं।

76. मनुष्यों में चेहरे के मापदंडों में उम्र से संबंधित परिवर्तन (वेल्कर के अनुसार)। वर्षों में आयु संख्याओं द्वारा इंगित की जाती है।
ए - नवजात शिशु में ऊंचाई रेखा (मानसिक ट्यूबरकल - नाक का आधार) गाल की हड्डियों की चेहरे की सतह के बीच की आधी दूरी होती है। चेहरे का सूचकांक (ऊंचाई और चौड़ाई का अनुपात x 100) नवजात शिशु के लिए 62.8, एक साल के बच्चे के लिए 78.0, छह साल के बच्चे के लिए 89.6 और एक वयस्क के लिए 90 है।

77. आयु की दृष्टि से खोपड़ी के भागों का विकास।
1 - नवजात शिशु; 2-1 वर्ष; 3-7 वर्ष; 4 - वयस्क (एंड्रोनेस्कु के अनुसार)।

चौथी अवधि (26-45 वर्ष) सबसे स्थिर होती है, जब खोपड़ी के आकार में कोई परिवर्तन नहीं होता है। आमतौर पर इस अवधि के दौरान, टांके का अस्थिभंग होता है। पुरुषों में, सैजिटल सिवनी का पिछला भाग सबसे पहले कैल्सीफाइड होता है, महिलाओं में यह कोरोनल सिवनी होता है। फिर मास्टॉयड-ओसीसीपिटल और लैम्बडॉइड टांके बंद कर दिए जाते हैं। गायब होने वाली आखिरी चीज़ पपड़ीदार सीवन है। डोलिचोसेफल्स में, टांके का विलोपन ब्रैचिसेफल्स की तुलना में पहले होता है। टांके शायद ही कभी जीवन भर टिकते हैं, उदाहरण के लिए, दार्शनिक कांट के लिए - 80 वर्ष तक।

पांचवीं अवधि सिवनी संलयन के क्षण (45 वर्ष) से ​​लेकर बुढ़ापे तक रहती है। यह दाँत के नुकसान से जुड़े चेहरे की खोपड़ी के एक उल्लेखनीय परिवर्तन की विशेषता है। कुछ या सभी दांतों की अनुपस्थिति से शोष होता है अस्थि पदार्थऊपरी और निचले जबड़े की वायुकोशीय प्रक्रियाएं। इस मामले में, चेहरे का आकार कुछ हद तक नवजात शिशु जैसा दिखता है। हड्डियों की वायुकोशीय प्रक्रियाओं का शोष कठोर तालु, निचले और के पुनर्गठन में परिलक्षित होता है ऊपरी जबड़ा, आर्टिकुलर फोसा और टेम्पोरल हड्डी का ट्यूबरकल, जाइगोमैटिक प्रक्रिया और जाइगोमैटिक हड्डी। वृद्ध लोगों में, कॉम्पैक्ट प्लेट और रद्दी हड्डी की मोटाई कम हो जाती है, खोपड़ी हल्की हो जाती है, कई हड्डियों (लैक्रिमल, एथमॉइड, बड़े पंख) में फन्नी के आकार की हड्डी, अस्थायी हड्डियों का टाम्पैनिक भाग) हड्डी के पदार्थ के पुनर्जीवन के कारण अतिरिक्त गुहाएं प्रकट होती हैं। इसके विपरीत, खोपड़ी की अन्य हड्डियों के शोष की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ललाट की हड्डी के तराजू अक्सर संरक्षित होते हैं और मोटे होते हैं। द्वारा रासायनिक संरचना हड्डीयुवा लोगों की तुलना में वृद्ध लोगों में काफी अंतर होता है। कार्बनिक पदार्थों के महत्वपूर्ण पुनर्जीवन, वास्तुकला के पुनर्गठन और हड्डियों में खनिज लवणों की मात्रा में वृद्धि के साथ, वे एक युवा व्यक्ति की हड्डियों की तुलना में अधिक नाजुक हो जाते हैं, कम बल के साथ टूटते और टूटते हैं।