Ранняя диагностика и комплексное лечение детского церебрального паралича. G80 Детский церебральный паралич Перечень основных медикаментов
Оригинальный ноотропный препарат для детей с рождения и взрослых с уникальным сочетанием активирующего и седативного эффектов
Ранняя диагностика и комплексное лечение детского церебрального паралича
С.А. Немкова, ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, г. Москва, д. м. н.
Ключевые слова:
детский церебральный паралич, дети, лечение, реабилитация, Пантогам ®
Keywords:
cerebral palsy, children, treatment, rehabilitation, Pantogam ®
КЛАССИФИКАЦИИ ДЦП:
Согласно Международной статистической классификации МКБ-10, выделяются:
G 80.0
– Спастический церебральный паралич.
G 80.1
– Cпастическая диплегия.
G 80.2
– Детская гемиплегия.
G 80.3
– Дискинетический церебральный паралич.
G 80.4
– Атаксический церебральный паралич.
G 80.8
– Другой вид детского церебрального паралича.
G 80.9
– Детский церебральный паралич неуточненный.
Клиническая классификация К.А. Семеновой включает следующие формы ДЦП: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, смешанные формы .
Частота форм ДЦП составляет: спастическая диплегия – 69,3%, гемипаретическая форма – 16,3%, атонически-астатическая форма – 9,2%, гиперкинетическая форма – 3,3%, двойная гемиплегия – 1,9% .
Ранними проявлениями ДЦП
являются:
задержка двигательного и психоречевого развития, отсутствие или задержка редукции врожденных и тонических рефлексов, а также формирования установочных рефлексов, нарушения мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических установок и синкинезий.
Ранняя клинико-неврологическая диагностика ДЦП во многом основана на знании врачом последовательности формирования этапов нервно-психического развития ребенка 1 года
: 1 месяц – ребенок пытается удерживать голову, фиксировать взгляд, выражены врожденные рефлексы; 2 месяца – кратковременно удерживает голову на животе и в вертикальном положении, фиксирует взор, гулит, физиологическая астазия-абазия; 3 месяца – держит голову, прослеживает за предметом, ослабляет хватательный рефлекс и пытается произвольно удерживать вложенную игрушку, на животе опирается на предплечья; 4 месяца – поворачивает голову в направлении звука, тянется и берет игрушку, поворачивается на бок, присаживается и сидит с поддержкой за руки, произносит гласные звуки; 5 и 6 месяцев – сидит с поддержкой за 1 руку или кратковременно самостоятельно, поворачивается со спины на бок и живот, различает знакомые лица, появляются первые слоги; 7 и 8 месяцев – сидит самостоятельно, встает на четвереньки, пытается кратковременно стоять у опоры; 9 и 10 месяцев – встает на колени с поддержкой, стоит и пытается передвигаться у опоры, кратковременно стоит самостоятельно, говорит первые слова; 11 и 12 месяцев – ходит с поддержкой за 1 ручку и пытается ходить самостоятельно, выполняет простые инструкции, говорит несколько слов, пытается самостоятельно есть ложкой.
Оценка степени задержки моторного и психоречевого развития:
до 3 месяцев – легкая, 3–6 месяцев – среднетяжелая, более 6 месяцев – тяжелая.
Корректирующие коэффициенты при недоношенности:
до 1 года – добавляется срок недоношенности в месяцах, с 1 года до 2 лет – добавляется половина срока недоношенности в месяцах .
Для двигательного развития здорового ребенка характерна определенная последовательность, которая проявляется угасанием безусловных рефлексов, формированием установочных (выпрямляющих) рефлексов, совершенствованием реакций равновесия.
Одним из ранних признаков ДЦП является нарушение своевременной редукции (в 2 месяца у доношенных детей, в 3–4 месяца – у недоношенных) безусловных рефлексов – ладонно-ротового, хоботкового, Моро, опоры и автоматической походки, позотонических реакций (лабиринтного, а также шейных тонических асимметричного и симметричного рефлексов). По мере угасания безусловных рефлексов, уже с 1 месяца жизни, формируются установочные рефлексы (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др.), которые обеспечивают повороты и выпрямление туловища и совершенствуются до 10–15 месяцев. У больных ДЦП тонические рефлексы могут сохраняться пожизненно, что тормозит формирование установочных рефлексов, произвольной двигательной активности, реакций равновесия и приводит к развитию патологического позного стереотипа .
Нарушение мышечного тонуса является одним из ранних признаков формирующегося ДЦП . Сохраняющийся после 4 месяцев гипертонус мышц, асимметричная поза наблюдаются при последствиях перинатальных поражений ЦНС, угрозе ДЦП (его спастических форм). Поза «распластанной лягушки» отмечается при диффузной мышечной гипотонии у недоношенных детей, при перинатальных поражениях ЦНС, угрозе атонически-астатической формы ДЦП.
КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
При спастической диплегии в анамнезе часто встречается недоношенность (67%), в клинической картине отмечается тетрапарез (нижние конечности поражены в большей степени, чем верхние), резко повышен тонус мышц конечностей, тела, языка, высокие сухожильные рефлексы, усилены тонические рефлексы, наблюдаются патологические установки и деформации конечностей, формируется спастическая походка с перекрестом, при этом ходят самостоятельно только половина больных, с опорой – 30%, остальные передвигаются в коляске. Характерны нарушения речи в виде спастической дизартрии, патология зрения у 70% больных (аномалии рефракции, атрофия зрительного нерва, косоглазие) .
Гемипаретическая форма часто обусловлена родовой травмой, в клинике отмечается спастический гемипарез, при этом верхняя конечность страдает больше, чем нижняя, наблюдаются укорочения и гипотрофии пораженных конечностей, гемипаретическая походка, поза Вернике – Манна со сгибанием руки и разгибанием ноги («рука просит, нога косит»), деформации стоп и контрактуры с одной стороны, высока частота симптоматической эпилепсии (около 35% случаев).
Гиперкинетическая форма часто является исходом билирубиновой энцефалопатии ввиду ядерной желтухи, которая развивается у доношенных новорожденных при уровне билирубина в крови 428–496 мкмоль/л, у недоношенных – при 171–205 мкмоль/л. Характерны насильственные непроизвольные движения (гиперкинезы) конечностей и туловища, которые усиливаются при волнении и исчезают во сне. Гиперкинезы появляются сначала в языке (в возрасте 3–6 месяцев), далее распространяются на лицо, а затем к 2–6 годам – на туловище и конечности. Отмечаются нарушениям мышечного тонуса по типу дистонии, часты вегетативные расстройства, гиперкинетическая дизартрия, нейросенсорная тугоухость (у 30–50%).
Атонически-астатическая форма характеризуется низким тонусом мышц, нарушением координации движений и равновесия, а также избыточным объемом движений в суставах конечностей.
Двойная гемиплегия – самая тяжелая форма ДЦП, проявляющаяся грубыми нарушениями моторики, повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, тяжелыми нарушениями речи, психическим развитием детей на уровне умственной отсталости .
Наиболее значимые осложнения ДЦП:
ортопедо-хирургические, когнитивные и сенсорные расстройства (у 80%), эписиндром (у 35%), нарушения поведения, невротические расстройства (у 2/3 пациентов), синдром вегетативной дисфункции (более чем у 70%) .
Ведущими принципами реабилитации ДЦП
являются:
раннее начало, комплексный мультидисциплинарный подход, дифференцированный характер, непрерывность, длительность, этапность, преемственность. Восстановительное лечение больного ДЦП должно проводиться в соответствии с индивидуальной программой реабилитации и включать следующие направления :
1. Медицинская реабилитация: медикаментозная терапия, лечебная физкультура и массаж
(классический, сегментарный, периостальный, соединительнотканный, круговой трофический, точечный), Войта-терапия, нейро-развивающая система Б. и К. Бобат; использование лечебно-нагрузочных костюмов
(«Адели», «Гравистат», «Регент», «Спираль»), пневмокостюмов
(«Атлант» и др.), механотерапия
(упражнения с применением тренажеров и специальных устройств, в том числе, роботизированных комплексов (Lokomat и др.), физиотерапия
(электротерапия – электрофорез и электромиостимуляция, магнитотерапия, парафин-озокеритные аппликации, грязелечение, гидрокинезиотерапия, иглорефлексотерапия), ортопедо-хирургическое и санаторно-курортное лечение.
2. Психолого-педагогическая и логопеди ческая коррекция
(психокоррекция, сенсорное воспитание, занятия с логопедом-дефектологом, кондуктивная педагогика А. Пето, метод Монтессори, работа с семьей и т. д.).
3. Социально-средовая адаптация.
Медикаментозная терапия при ДЦП
включает :
- Препараты, оказывающие нейротрофическое и ноотропное действие (Пантогам ® , кортексин, церебролизин, ноотропил, фенибут).
- Препараты, улучшающие общую церебральную гемодинамику и микроциркуляцию (кортексин, циннаризин, актовегин, трентал, инстенон и др.).
- Препараты, улучшающие метаболизм в нервной системе, репаративное и рассасывающее действие (АТФ, лидаза, стекловидное тело, дери-нат натрия и др.).
- Антиковульсанты.
- Препараты, нормализующие мышечный тонус (при гипертонусе – мидокалм, бакло-фен, препараты ботулотоксина; при гипотонии – прозерин, галантамин).
- Препараты, уменьшающие гиперкинезы (Пантогам ® , фенибут, наком, тиопридал).
- Витамины (В1, В6, В12, С, нейромультивит, аевит и др.).
Механизмы действия Пантогама: непосредственно влияет на ГАМК-В-рецепторы, потенцирует ГАМК-эргическое торможение в ЦНС; регулирует нейромедиаторные системы, стимулирует метаболические и биоэнергетические процессы в нервной ткани; снижает уровни холестерина и бета-липопротеидов в крови .
Спектр клинического применения Пантогама при перинатальных поражениях ЦНС и ДЦП включает:
1) когнитивные нарушения, в том числе задержку психоречевого развития и умственную отсталость, раннюю послеоперационную когнитивную дисфункцию, речевые расстройства;
2) задержку моторного развития, двигательные нарушения;
3) невротические и неврозоподобные расстройства, эмоциональные нарушения;
4) ДЦП в сочетании с эпилепсией (поскольку Пантогам ® , в отличие от большинства ноо-тропных препаратов, не вызывает снижения порога судорожной готовности);
5) гиперкинезы (Пантогам ® применяется в виде длительной монотерапии – до 4–6 месяцев, в случае недостаточной эффективности – в составе комплексной терапии с тиопридалом), экстрапирамидные побочные эффекты нейролептической терапии;
6) астенический синдром, снижение умственной и физической работоспособности;
7) синдром вегетативной дисфункции;
8) болевой синдром (в составе комплекс ной терапии).
Показана высокая эффективность применения Пантогама у детей, имеющих осложненный перинатальный анамнез, в комплексной реабилитации двигательных и когнитивных расстройств (с улучшением показателей психомоторной деятельности и зрительно-моторной координации на 10–45%, кратковременной памяти – на 20–40%, внимания – на 30%), нарушений сна . Показано, что применение Пантогама у детей с дисфазией развития (алалией), возникшей в результате перинатального поражения ЦНС, способствует улучшению речевых показателей более чем в 3 раза . Выявлено, что использование Пантогама в послеоперационном периоде эффективно нивелирует проявления послеоперационной когнитивной дисфункции с восстановлением показателя концентрации внимания и его последующим улучшением у 30% пациентов в 2,5 раза .
У детей с перинатальной патологией и ДЦП одной из ведущих задач патогенетической фармакотерапии является повышение энергетического потенциала мозга с применением метаболически активных средств. Препарат L-карнитина - Элькар ® («ПИК-ФАРМА») - является стимулятором энергетического обмена, обладает антиоксидантными, анаболическими, дезинтоксикационными свойствами, а также нейропротективным и нейромодулирующим действием .
Исследования эффективности применения Элькара у детей с перинатальной патологией свидетельствовали о снижении у них возбудимости, нормализации вегетативных функций, улучшении росто-весовых показателей и двигательно-рефлекторной сферы, психического развития, ЭЭГ . При патологической билирубинемии новорожденных отмечен более быстрый регресс желтухи на фоне приема Элькара со снижением непрямого билирубина в крови .
У больных ДЦП при использовании Элькара в процессе комплексной реабилитации повысилась толерантность как к психическим, так и физическим нагрузкам, улучшилась координация, нейросенсорные процессы (острота зрения и слуха), речевые, вегетативные функции, ЭКГ и ЭЭГ (с нормализацией коркового электрогенеза, редукцией эпилептических проявлений) . У больных ДЦП, получавших Элькар ® в пре- и постоперационном периоде ортопедо-хирургического лечения, отмечалось заметное улучшение трофики кожи, уменьшение послеоперационных осложнений, необходимости использования анальгетиков .
Таким образом, ранняя диагностика и комплексное лечение способствуют повышению эффективности реабилитационных мероприятий, снижению инвалидизации и повышению социальной адаптации детей с церебральным параличом.
Список литературы находится в редакции.
Детский церебральный паралич представляет собой комплекс заболеваний, при которых у ребенка нарушается функциональная активность определенных . Проявления и симптомы ДЦП разнообразны. Патология может вызвать тяжелые двигательные расстройства или же спровоцировать психические отклонения у ребенка. В международной классификации болезней ДЦП обозначено кодом G80.
В медицине ДЦП является широким понятием, охватывающим множество заболеваний. Ошибочно полагать, что ДЦП представляет собой исключительно двигательные нарушения у ребенка. Развитие патологии связано с нарушениями в работе структур головного мозга, возникающие еще в дородовой период. Особенностью ДЦП является не прогрессирующий хронический характер.
- Спастический церебральный паралич (G80.0)
- Спастическая диплегия (G80.1)
- Детская гемиплегия (G80.2)
- Дискинетический церебральный паралич (G80.3)
- Атаксический ЦП (G80.4)
Кроме этого, в группу ДЦП входят диагнозы, включающие редкие виды церебрального паралича (G80.8) и патологии неуточненного характера (G80.9).
Любая форма церебрального паралича провоцируется патологиями нервных клеток. Отклонение возникает во внутриутробный период развития. Головной мозг является крайне сложной структурой, а ее формирование – длительный процесс, на течение которого могут повлиять негативные факторы.
Часто детский церебральный паралич провоцирует осложнения, из-за которых состояние больного ухудшается. В медицине отягощающие диагнозы сопоставляются в ложной прогрессии – патологическому процессу, при котором симптомы ДЦП отягощаются из-за сопутствующих заболеваний.
Таким образом, классификация ДЦП МКБ 10 выделяет несколько видов заболевания, которые возникают в дородовой период и становятся причиной тяжелых психических и физических нарушений.
Причины развития
Отклонения в работе мозга, приводящие к развитию ДЦП, могут возникать в любой этап внутриутробного периода. Согласно статистике, развитие отклонений чаще всего происходит в промежуток между 38 и 40 недели беременности. Также отмечают случаи, когда патологический процесс развивается в первые дни после рождения. В этот период головной мозг ребенка крайне уязвим, и может пострадать от любого негативного воздействия.
Параноидная шизофрения: симптомы, причины возникновения и методы лечения
Возможные причины ДЦП:
В целом, в медицине выделяют различные причины ДЦП, связанные с нарушениями при процессе вынашивания или негативным воздействием на детский организм после рождения.
Вегетососудистая дистония по смешанному типу: понятие, причины, а также методы диагностики и лечения
Симптомы ДЦП
Основным проявлением ДЦП является нарушение двигательной активности. Психические отклонения у ребенка диагностируются значительно позже, когда происходит активное развитие познавательных процессов. В отличие от двигательный нарушений, которые могут диагностировать непосредственно после рождения, психические расстройства диагностируют в возрасте 2-3 лет.
Диагностировать ДЦП после рождения достаточно сложно, так как у ребенка в этот период практически отсутствуют двигательные навыки. Чаще всего диагноз подтверждается на резидуальной стадии, начинающейся в 6 месяцев.
Патология сопровождается следующими симптомами:
В целом, существуют различные симптомы ДЦП, возникающие на ранней стадии патологии.
Инвалидность при эпилепсии: описание групп инвалидности
Диагностика и лечение
Специфических методов диагностики ДЦП не существует, так как в раннем возрасте характер развития основных двигательных навыков является индивидуальным. Для подтверждения диагноза требуется длительное наблюдение за ребенком, при котором отмечаются множественные отклонения в развитии (как физическом, так и психическом). В редких случаях пациенту назначают МРТ для выявления нарушений в работе мозга.
Лечение ДЦП – длительный комплексный процесс, который направлен на восстановление утраченных из-за мозговых нарушений функций, способностей. Необходимо отметить, что патология не поддается полному излечению. Степень выраженности симптомов и их влияние на повседневную жизнь больного зависит от формы ДЦП.
Наибольшие усилия со стороны родителей требуются в период 7-8 лет, когда отмечается ускоренное развитие мозга. В данный период нарушенные функции мозга могут восстанавливаться за счет непораженных мозговых структур. Это позволит в дальнейшем ребенку успешно социализироваться и практически не отличаться от окружающих.
Следует отметить, что лечение ДЦП предполагает развитие у ребенка навыков общения. Пациенту рекомендуется регулярно посещать психотерапевта. С целью физической реабилитации используются физиотерапевтические процедуры , в особенности массажи. При необходимости назначается медикаментозная терапия, включающая препараты для снижения мышечного тонуса, улучшения мозгового кровообращения.
Таким образом, ДЦП не поддается полному излечению, однако при правильном подходе симптомы патологии становятся менее выраженными, благодаря чему больной имеет возможность жить полноценной жизнью.
ДЦП – группа распространенных заболеваний, провоцируемых , которые возникают в период внутриутробного развития, во время родов или в первые дни жизни. Клинические проявления, способ лечения и прогнозы зависят от формы и степени тяжести патологии.
Дек 27, 2017 Виолетта Лекарь
8103 0
Детский церебральный паралич (ДЦП) встречается в среднем с частотой 1,5 на 1000 детей, приводит к инвалидности в связи с поражением чаще всего опорно-двигательного аппарата. Он занимает третье место по частоте поражения после врожденных заболеваний и последствий полиомиелита и составляет 0,8-1 % от всех ортопедических заболеваний у детей.
Впервые как нозологическую единицу ДЦП описал Little в 1853 г. Он объединил клинические симптомы, характеризующиеся повышенной спастичностью мышц конечностей, двигательными расстройствами, сгибательными и приводящими контрактурами суставов, тяжелыми эквинусными деформациями стоп и нарушением психики ребенка, в одно заболевание, которое позднее стало называться болезнью Литтла. К истинной болезни относятся детские церебральные параличи и парезы, возникающие в результате родовой травмы или преждевременных родов. В 1893 г. S. Fread ввел термин «церебральный спастический паралич» для всех проявлений спастических параличей на почве пренатальных, интранатальных и постнатальных причин.
К врожденным причинам, способствующим развитию церебральных спастических параличей, относятся пороки развития головного мозга, нередко в сочетании с аномалией формирования черепа, а также наследственные заболевания, хронические инфекционные заболевания матери, токсикоз беременных, токсоплазмоз, кровотечения у матери во время беременности и т. д.
К пренатальным факторам относят недоношенность плода. Кинтранатальным причинам, вызывающим церебральный спастический паралич, относят расстройство кровообращения в головном мозге во время родов (большая головка плода, узкий таз), травмы головного мозга (во время наложения щипцов или иных акушерских приемов), асфиксию плода (во время отслойки плаценты или при приращении плаценты и т. д.).
Послеродовыми причинами развития церебрального спастического паралича могут быть травмы в первые дни и месяцы жизни вследствие ушибов, сотрясения и сдавления головного мозга, а также инфекционные заболевания типа менингита, энцефалита, менингоэнцефалита и т. д.
В основе патогенеза заболевания лежит первичное нарушение деятельности коры головного мозга, вызванное либо родовой травмой, либо воспалительным процессом. Наиболее часто ортопеды имеют дело с больными, страдающими последствиями интранатальной и постнатальной травм.
По тяжести заболевания и клиническим симптомам таких больных разделяют на три группы: 1) с легкой степенью спастического пареза; 2) со средней степенью и 3) с резко выраженным спастическим парезом.
Больные I группы самостоятельно передвигаются, обслуживают себя, интеллект у большинства из них не нарушен. Они учатся в школе и вузах, затем работают (рис. 1).
Рис. 1. Больной ДЦП: левосторонний спастический гемипарез
Больные II группы могут передвигаться с помощью костылей или с помощью посторонних. Самообслуживание у них затруднено, самостоятельно одеться и раздеться они не могут и нуждаются в уходе. Имеют место нарушение интеллекта, речи, зрения, слуха, контрактуры суставов и порочные положения конечностей. Школу посещать такие больные не могут, приобщить их к специальному труду очень тяжело.
Больные III группы не могут передвигаться даже с помощью посторонних, не в состоянии обслуживать себя. У значительного числа их резко страдают психика, речь, зрение, память. Имеются стойкие контрактуры и порочные положения конечностей. Степень контрактур и спастичность мышц различны, а при волнении и попытке движения они усиливаются (рис. 1).
Несмотря на различную степень спастичности мышц и парезов, клиническая картина спастического паралича характерна. Верхние конечности приведены к туловищу, предплечья — в положении пронации и сгибания в локтевых суставах, кисть — в положении ладонного сгибания, пальцы сжаты в кулак, I палец приведен. Бедро ротировано внутрь и находится в положении сгибания и приведения в тазобедренном суставе. В результате спазма приводящих мышц оба коленных сустава трутся друг о друга, а иногда перекрещиваются. В коленных суставах — в основном сгибательные контрактуры, а стопы — в положении подошвенного сгибания и варусного приведения. Часто встречается двустороннее спастическое плоскостопие. Походка типичная: опора на передние отделы стоп из-за выраженного эквинуса (подошвенное сгибание), нижние конечности согнуты в коленных и тазобедренных суставах, ноги приведены, ротированы внутрь, колени трутся друг о друга, стопы «заплетаются». Верхние конечности приведены к туловищу, согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, пальцы — в положении сгибательной контрактуры. Характерен вид больного с церебральным спастическим параличом: косоглазие, незакрывающийся рот, слюнотечение. При тяжелой степени заболевания выражены слабоумие, гиперкинезы, атетоз. В зависимости от локализации и распространенности поражения очага головного мозга возможны монопарезы (одной верхней или одной нижней конечности), гемипарезы (одностороннее поражение туловища и конечностей), парапарезы (поражение нижних конечностей) и квадрипарезы (поражение верхних и нижних конечностей).
Диагноз церебрального спастического паралича впервые месяцы жизни поставить трудно. Однако появление спастических расстройств движений конечностей, перекрещивание ног, тенденция к сгибательным положениям нижних конечностей, разгибательные положения в локтевых суставах позволяют заподозрить это патологическое состояние. Ребенок отстает в психическом развитии от сверстников. К году появляются сгибательно-приводящие контрактуры в нижних конечностях и сгибательно-пронационные установки верхних конечностей. В возрасте 1—1 1 / 2 года диагноз установить нетрудно. Если ребенок к 5 годам не научился сидеть и себя обслуживать, то прогноз восстановления функции конечностей неблагоприятен. Наряду с двигательными расстройствами (изменение силы и тонуса мышц, объема движений и скорости двигательных реакций, снижение работоспособности мышц, нарушение координации, наличие патологических рефлексов и повышение сухожильных рефлексов), у таких детей имеются сопутствующие симптомы расстройства черепных нервов, нарушение речи, психики, расстройства функций экстрапирамидной системы.
Лечение детей с церебральными спастическими параличами преимущественно паллиативное, так как первопричина, связанная с изменениями в головном мозге, неустранима. Лечение направлено на уменьшение ригидности мышц, устранение контрактур и оказание помощи в передвижении.
Лечение делится на общее и ортопедическое.
Общее лечение. Маленьким и умственно отсталым детям проводят лишь пассивную ЛФК, более старшим детям — активную и пассивную ЛФК. Для них важны игры в лечебных учреждениях и в домашних условиях, поэтому родителей специально обучают методам ЛФК. Занятия должны включать дыхательные, корригирующие, ритмичные упражнения, движения на растяжение и укрепление мышц, обучение ходьбе.
Одновременно с ЛФК применяют ФТЛ (электро- и светолечение, водолечение, озокеритотерапия, парафинотерапия).
Медикаментозное лечение направлено на снижение тонуса мышц. Назначают препараты глутаминовой кислоты, мидокалм, дибазол, тропацин (уменьшает возбудимость м-холинорецепторов) и др., а также витамины группы В и Е. Особое внимание необходимо уделять развитию интеллекта.
Ортопедическое лечение делится на неоперативное и оперативное. Оно начинается с первых месяцев жизни ребенка и продолжается в течение всего периода роста.
Неоперативное лечение состоит в исправлении контрактур суставов конечностей с помощью этапных гипсовых повязок, аппарата Илизарова или гипсовых повязок с вмонтированными в них дистракционными шарнирными устройствами. После устранения контрактур необходимо днем фиксировать конечности в ортопедических аппаратах или ботинках с высоким жестким берцем, а ночью укладывать их в гипсовые покрытые нитролаком или полиэтиленовые шины и кроватки. Если у ребенка имеется резкая спастичность мышц, то конечности фиксируют в шинно-кожаных аппаратах с шарнирами, а при легких поражениях применяют беззамковые аппараты.
Устранение контрактур и постановка таких детей на ноги с помощью костылей или аппаратов значительно улучшают их физическое и психическое состояние.
Оперативное лечение. Виды хирургических вмешательств можно разделить на шесть групп:
1) на головном мозге;
2) на спинном мозге;
3) на вегетативной нервной системе;
4) на периферических нервах;
5) на мышцах и сухожилиях;
6) на костях и суставах.
Лишь последние три вида операций нашли применение, так как первые три вида малоэффективны и дают высокую летальность.
Операции на периферических нервах, мышцах и сухожилиях, костях и суставах имеют строгие показания и производятся в возрасте от 5 лет и старше.
Показания к операции — безуспешность неоперативного лечения при следующих условиях:
1) резкий спазм мышц, усиливающийся при ходьбе;
2) стойкие контрактуры;
3) наличие деформации верхних или нижних конечностей, не нарушающей статику и ходьбу.
При этом врач должен основываться на клинических данных общего состояния больного, степени нарушения интеллекта и тяжести деформаций.
Операции на нижних конечностях. При спастическом вывихе в тазобедренном суставе возможно открытое вправление.
Сроки иммобилизации в гипсовой тазобедренной повязке удлиняются до 2 мес.
При сгибательно-приводящих контрактурах бедер показаны отделение сгибателей бедра от верхней передней и нижней передней подвздошных остей и миотомия аддукторов бедра. При выраженной спастичности мышц показана тенотомия аддукторов в сочетании с резекцией передней ветви запирательного нерва (рис. 2). Для исправления контрактур используют аппарат Илизарова или гипсовые повязки с вмонтированными в них дистракционно-шарнирными устройствами.
Рис. 2. Доступы для резекции запирательного нерва: а — внутритазовая по Чендлеру; б — внетазовая по Вишневскому: 1 — п. obturatorius; 2 — т. adductor longus; 3 — fascia pectinea; 4 — т. pectineus
Для устранения ротации бедра внутрь показана деротационная подвертельная остеотомия бедренной кости.
Одним из методов устранения сгибательных контрактур в коленных суставах является операция Эггерса (рис. 3).
Рис. 3. Схема операции Эггерса. Перемещение точек прикрепления сгибателей голени на мыщелки бедренной кости
Для устранения эквинусной (подошвенной) флексии стопы применяют вмешательства на сухожилиях, мышцах и костях: это Z-образное удлинение пяточного сухожилия, или операция Сильвершельда (раздельная пересадка икроножной мышцы), или тройной артродез стопы у детей старше 8 лет.
Операции на верхних конечностях у детей со спастическими параличами — одна из сложных проблем. Операции на костях и суставах не нашли широкого применения. В то же время активно применяют операции на мышцах и сухожилиях. Так, устранение приводящей контрактуры плеча может быть достигнуто пересечением сухожилий большой грудной мышцы, широкой мышцы спины и большой круглой мышцы. Сгибательно-пронационные контрактуры предплечья могут быть устранены операцией Тьюби (рис. 4). Сгибательную установку кисти можно устранить оперативно либо укорочением костей предплечья, либо артродезом лучезапястного сустава, либо трансоссальным тенодезом сгибателей пальцев через метафиз лучевой кости по Чаклину.
Рис. 4. Схема операции Тьюби. Превращение круглого пронатора в супинатор: а — нормальное прикрепление круглого пронатора; б — место прикрепления круглого пронатора после его перемещения
При лечении больных с церебральным спастическим параличом необходимо учитывать необходимость не только восстановления функции пострадавшей конечности, но и приспособления в последующем к самообслуживанию, а при возможности и к труду. Для поддержания результатов лечения больного снабжают протезно-ортопедическими изделиями.
Травматология и ортопедия. Н. В. Корнилов
ДЦП вызывается целым рядом различных факторов, которые действуют в разные периоды жизни – во время беременности, родов, в раннем детстве. В большинстве случаев ДЦП возникает послетравмы головного мозга, полученной во время рождения, при асфиксии. Тем не менее, обширные исследования в 1980-х годах, показали, что лишь от 5-10 % случаев ДЦП связаны с родовой травмой. Другие возможные причины включают аномалии развития мозга, пренатальные факторы, которые прямо или косвенно повреждают нейроны в развивающемся мозге, преждевременные роды, травмы головного мозга, которые происходят в первые несколько лет жизни.
Пренатальные причины.
Развитие мозга – очень тонкий процесс, оказать влияние на который могут многие факторы. Постороннее воздействие может привести к структурной аномалии головного мозга, в том числе проводящей системе. Эти повреждения могут иметь наследственный характер, но чаще всего истинные причины неизвестны.
Инфекции матери и плода увеличивают риск детского церебрального паралича. В этом плане имеют значение краснуха, цитомегаловирус (ЦМВ) и токсоплазмоз. Большинство женщин имеют иммунитет ко всем трем инфекциям ко времени достижения детородного периода, а иммунный статус женщины можно определить с помощью анализа на TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес) до или во время беременности.
Любое вещество, которое может повлиять на развитие мозга плода, прямо или косвенно, может увеличить риск развития детского церебрального паралича. Кроме того, любое вещество, которое увеличивает риск преждевременных родов и низкого веса при рождении, такие как алкоголь, табак или кокаин, могут косвенно увеличивает риск ДЦП.
В связи с тем, что плод получает все питательные вещества и кислород из крови, которая циркулирует через плаценту, все, что мешает нормальной функции плаценты может негативно сказаться на развитии плода, в том числе его мозга, или, возможно, повышают риск преждевременных родов. Структурные аномалии плаценты, преждевременная отслойка плаценты от стенки матки и плацентарные инфекции представляют определенный риск ДЦП.
Некоторые заболевания у матери во время беременности может представлять опасность для развития плода. У женщин с повышениемантитиреоидных или анти-фосфолипидныхантител находятся в группе повышенного риска по ДЦП у своих детях. Так же важным фактором, который указывает на высокий риск данной патологии, является высокий уровень цитокинов в крови. Цитокины – это белки, связанные с воспалением при инфекционных или аутоиммунных заболеваниях, они могут быть токсичными для нейронов головного мозга плода.
Перинатальные причины.
Среди перинатальных причин особое значение имеет асфиксия, обвитие пуповины вокруг шеи, отслойка плаценты и ее предлежание.
Инфекция у матери иногда не передается плоду через плаценту, но передается ребенку во время родов. Герпетическая инфекция может привести к тяжелой патологии новорожденных, что влечет за собой неврологические повреждения.
Послеродовые причины.
Остальные 15% случаев ДЦП связаны с неврологической травмой после рождения. Такие формы ДЦП называются приобретенными.
Несовместимость групп крови Rh матери и ребенка (если мать имеет отрицательный резус-фактор, а ребенок положительный) может привести к тяжелой анемии у ребенка, что влечет а собой тяжелую желтуху.
Серьезные инфекции, которые непосредственновоздействуют на мозг, такие как менингит и энцефалит, могут привести к необратимому повреждению головного мозга и детскому церебральному параличу. Судороги в раннем возрасте могут привести к ДЦП. Идиопатические случаи диагностируются не так часто.
В результате жесткого обращения с ребенком, черепно-мозговых травм, утопления, удушья возникает физическая травма ребенка, нередко ведущая за собой ДЦП. Кроме того, употребление токсичных веществ, таких как свинец, ртуть, другие яды, или определенные химические вещества могут вызывать неврологические повреждения. Случайная передозировка некоторых лекарственных препаратов также может вызвать подобные повреждения центральной нервной системы.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)
Другой вид детского церебрального паралича (G80.8)
Общая информация
Краткое описание
Детский церебральный паралич (ДЦП) - группа синдромов, которые являются следствием повреждений головного мозга, возникших в перинатальном периоде.
Характерная особенность ДЦП - разнообразные двигательные нарушения, которые проявляются параличами, дискоординацией движений, часто сочетаются с различными расстройствами речи, психики, иногда эпилептическими припадками.
ДЦП - полиэтиологическое заболевание головного мозга, которое может возникнуть в период внутриутробного его формирования, в период родов и новорожденности, а также в постнатальном периоде. ДЦП является самой распространенной причиной детской инвалидности (30-70%), среди которых на первом месте - заболевания нервной системы. В большинстве случаев физическое состояние больных улучшается, но сохраняются ограничения деятельности: снижение возможности передвижения, нарушения речи и другие.
По данным литературы, частота ДЦП в популяции составляет 2 на 1000 новорожденных; по данным Л. О. Бадалян (1987) - от 3-х до 6-ти случаев на 1000 родившихся. Основные причины ДЦП связаны с процессами развития беременности и родовым актом (перинатальный период): хронические заболевания матери, инфекционные заболевания, прием лекарств во время беременности, преждевременные роды, затяжная родовая деятельность, гемолитическая болезнь новорожденного, обвитие пуповины и другие.
Протокол "Детский церебральный паралич"
Код по МКБ-10:
G 80.0 Спастический церебральный паралич
Врожденный спастический (церебральный)
G 80.1 Спастическая диплегия
G 80.2 Детская гемиплегия
Классификация
Классификация
G 80 Детский церебральный паралич.
Включена: болезнь Литтла.
Исключена: наследственная спастическая параплегия.
G 80.0 Спастический церебральный паралич.
Врожденный спастический паралич (церебральный)
G 80.1 Спастическая диплегия.
G 80.2 Детская гемиплегия.
G 80.3 Дискинетический церебральный паралич.
G 80.8 Другой вид детского церебрального паралича.
Смешанные синдромы церебрального паралича.
G 80.9 Детский церебральный паралич неуточненный.
Классификация детского церебрального паралича (К. А. Семенова и др. 1974)
1. Двойная спастическая гемиплегия.
2. Спастическая диплегия.
3. Гемипарез.
4. Гиперкинетическая форма с подформами: двойной атетоз, атетозный баллизм, хореатетозная форма, хореический гиперкинез.
5. Атонически-астатическая форма.
По тяжести поражения: легкая, средней тяжести, тяжелая форма.
Период:
Ранний восстановительный;
Поздний восстановительный;
Резидуальный период.
Диагностика
Жалобы на задержку в психоречевом и моторном развитии, двигательные нарушения, непроизвольные движения в конечностях, приступы судорог.
В анамнезе - перинатальная патология (недоношенность, асфиксия в родах, родовые травмы, затянувшаяся конъюгационная желтуха, внутриутробные инфекции и т.д.), перенесенные нейроинфекции, ОНМК, ЧМТ в раннем детском возрасте.
Физикальные обследования: двигательные расстройства - парезы, параличи, контрактуры и тугоподвижность в суставах, гиперкинезы, задержка в психо-речевом развитии, интеллектуальная недостаточность, эпилептические приступы, псевдобульбарные нарушения (нарушение глотания, жевания), патология со стороны органов зрения (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нистагм).
Для спастической формы ДЦП характерно:
Повышение мышечного тонуса по центральному типу;
Высокие сухожильные рефлексы с расширенными рефлексогенными зонами, клонусы стоп и надколенника;
Патологические рефлексы: Бабинского, Россолимо, Менделя-Бехтерева, Оппенгейма, Гордона, Шеффера. Среди них наиболее постоянно выявляется рефлекс Бабинского.
Для гиперкинетической формы ДЦП характерно: гиперкинезы - хореические, атетоидные, хореоатетоидные, двойной атетоз, торсионная дистония.
В возрасте 2-3 месяцев появляются «дистонические атаки», характеризующиеся внезапным повышением мышечного тонуса во время движений, при положительных и отрицательных эмоциях, громких звуках, ярком свете; сопровождаются резким криком, выраженными вегетативными реакциями - потоотделением, покраснением кожи и тахикардией.
Сухожильные рефлексы у большинства больных обычной живности или несколько оживлены, патологические рефлексы не выявляются.
Гиперкинезы в мышцах языка появляются в возрасте 2-3 месяцев жизни, раньше, чем гиперкинезы в мышцах туловища - они появляются в 4-6 месяцев и с возрастом становятся более выраженными. Гиперкинезы минимальны в покое, исчезают во сне, усиливаются при произвольных движениях, провоцируются эмоциями, более выражены в положении на спине и стоя. Речевые расстройства носят гиперкинетический характер - дизартрия. Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах ДЦП.
Для атонически-астатической формы ДЦП характерно:
1. Мышечный тонус резко снижен. На фоне общей мышечной гипотонии тонус в верхних конечностях выше, чем в нижних конечностях, а движения в верхней части туловища более активные, чем в нижней.
2. Сухожильные рефлексы высокие, патологические рефлексы отсутствуют.
3. Рекурвация в коленных суставах, плосковальгусные стопы.
4. В психической сфере у 87-90% больных наблюдается выраженное снижение интеллекта, нарушения речи носят мозжечковый характер.
Лабораторные исследования:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глист.
4. ИФА на токсоплазмоз, цитомегаловирус - по показаниям.
5. Определение ТТГ - по показаниям.
Инструментальные исследования:
1. Компьютерная томография (КТ) головного мозга: наблюдается различный атрофический процесс - расширение боковых желудочков, субарахноидальных пространств, кортикальная атрофия, порэнцефалические кисты и другая органическая патология.
2. Электроэнцефалография (ЭЭГ) - выявляется общая дезорганизация ритма, низковольтная ЭЭГ, пики, гипсаритмия, генерализованная пароксизмальная активность.
3. ЭМГ - по показаниям.
4. МРТ головного мозга - по показаниям.
5. Нейросонография - с целью исключения внутренней гидроцефалии.
6. Окулист - исследование глазного дна выявляет расширение вен, сужение артерий. В ряде случаев обнаруживают врожденную атрофию зрительного нерва, косоглазие.
Показания для консультаций специалистов:
1. Логопед - выявление речевых расстройств и их коррекция.
2. Психолог - для уточнения психических расстройств и их коррекции.
3. Ортопед - выявление контрактур, решение вопроса об оперативном лечении.
4. Протезист - для оказания ортопедической помощи.
5. Окулист - осмотр глазного дна, выявление и коррекция глазной патологии.
6. Нейрохирург - с целью исключения нейрохирургической патологии.
7. Врач ЛФК - назначение индивидуальных занятий, укладок.
8. Физиотерапевт - для назначения физиотерапевтических процедур.
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Логопед.
4. Психолог.
5. Окулист.
6. Ортопед.
7. Протезист.
9. Врач ЛФК.
10. Физиотерапевт.
11. Компьютерная томография головного мозга.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Нейросонография.
2. Нейрохирург.
3. МРТ головного мозга.
4. ИФА на токсоплазмоз.
5. ИФА на цитомегаловирус.
6. Инфекционист.
8. Кардиолог.
9. УЗИ органов брюшной полости.
10. Генетик.
11. Эндокринолог.
Дифференциальный диагноз
|
Нозология |
Начало заболевания |
Характерные симптомы |
Биохимические исследования крови, инструментальные данные, критерии диагностики |
|
Врожденная миопатия |
С рождения |
Диффузная мышечная гипотония, гипорефлексия. Миопатический симптомокомплекс, задержка моторного развития, костно-суставные деформации |
ЭМГ - первично-мышечный характер изменений. Повышенное содержание КФК |
|
Лейкодистрофия |
Отсутствие нарушений в период новорожденности |
Двигательные расстройства, мышечная гипо-, затем гипертония, атаксия. Прогрессирующее течение, судороги, спастические параличи, парезы, нарастающее снижение интеллекта, гиперкинезы |
КТ головного мозга: обширные двусторонние очаги пониженной плотности |
|
Мукополисахаридозы |
Отсутствие нарушений в периоде новорожденности |
Характерный внешний вид больного: гротескные черты лица, вдавленная переносица, толстые губы, низкий рост. Задержка развития нервно-психических статических функций, недоразвитие речи |
Присутствие в моче кислых мукополисахаридов |
|
Спинальная мышечная амиотрофия Верднига-Гоффманна |
С рождения или с 5-6 месячного возраста |
Генерализованная гипотония, гипо- арефлексия, фасцикуляции в мышцах спины, проксимальных отделов конечностей. |
Прогрессирующее течение. ЭМГ с мышц конечностей - денервационный тип |
|
Врожденный гипотиреоз |
Первые симптомы могут появиться уже в родильном доме (приступы остановки дыхания, желтуха), но чаще развиваются в первые месяцы жизни |
Специфический внешний вид больного: небольшой рост, короткие конечности, кисти и стопы широкие, запавшая переносица, отечные веки, большой язык, кожа сухая, волосы ломкие. Задержка психомоторного развития, диффузная мышечная гипотония. Как правило, отмечаются запоры, брадикардия. Очень характерен желтовато-землистый цвет кожи |
Аплазия или недостаточность функции щитовидной железы. Задержка появления ядер окостенения |
|
Атаксия-телеангиоэктазия Луи-Бар |
Отсутствие нарушений в период новорожденности. Начало заболевания 1-2 года |
Атаксия, гиперкинезы, снижение интеллекта, телеангиоэктазии, пигментные пятна, часто - патология легких |
Атрофия червя и полушарий мозжечка, высокий уровень сывороточного α-фенопротеина |
|
Фенилкетоурия |
Дети рождаются здоровыми, заболевание проявляется с 3-6 месячного возраста: приостановление в психо-речевом и моторном развитии |
Заболевание проявляется с 3-6 месячного возраста осветлением волос, радужки, затхлым специфическим запахом мочи и пота, прекращением или замедлением моторного и психического развития; появляются судороги - до 1 года чаще инфантильные спазмы, позже их сменяют тонико-клонические приступы |
Повышение фенилаланина в крови, положительная проба Фелинга |
|
Синдром Ретта |
До 1 года психоречевое развитие соответствует возрасту, затем постепенная утрата ранее приобретенных навыков. В анте- и перинатальный период развития, а также в первое полугодие жизни развитие детей часто расценивается как нормальное |
Возраст, в котором впервые отмечаются отклонения в развитии детей, колеблется от 4 месяцев до 2,5 лет; чаще всего от 6 месяцев до 1,5 лет. Первые признаки болезни включают замедление психомоторного развития ребенка и темпов роста головы, потерю интереса к играм, диффузную мышечную гипотонию. Важным симптомом является потеря контакта с окружающими, что часто ошибочно интерпретируется как аутизм. Диагноз считается предварительным до двух-, пятилетнего возраста |
Диагностические критерии синдрома Ретта (по Trevathan et al., 1998) включают необходимые критерии, среди которых нормальные пренатальный и перинатальный периоды, нормальная окружность головы при рождении с последующим замедлением роста головы между 5 месяцами и 4 годами; потеря приобретенных целенаправленных движений рук в возрасте от 6 до 30 месяцев, связанная по времени с нарушением общения; глубокое повреждение экспрессивной и импрессивной речи и грубая задержка психомоторного развития; стереотипные движения рук, напоминающие выжимание, стискивание, хлопки, «мытье рук», потирание, появляющиеся после потери целенаправленных движений рук; нарушения походки (апраксии и атаксии), выявляющиеся в возрасте 1 - 4 лет |
Лечение за рубежом
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Тактика лечения
Исключительно важно заподозрить или поставить диагноз на первом году жизни, так как головной мозг ребенка имеет огромный потенциал для компенсации полученного повреждения. Мозг ребенка чрезвычайно пластичен, поэтому необходимо пытаться стимулировать его восстановительные возможности. В комплексное лечение ДЦП включаются медикаментозные средства, ЛФК, ортопедическая помощь, различные виды массажа, рефлексотерапия, физиотерапевтические процедуры, занятия с логопедом и психологом. Восстановительная терапия наиболее эффективна у больных в раннем восстановительном периоде, чем раньше начать предупреждение или снижение развития патологических явлений, тем больше будет эффект лечебных мероприятий.
Основные принципы лечения ДЦП в восстановительном периоде:
1. С помощью медикаментозных средств уменьшение зоны возбуждения и снижение тонуса мышц. Борьба с задержкой тонических рефлексов и патологического тонуса мышц.
2. Добиться формирования вертикального положения ребенка, его передвижений и ручных манипуляций, воспитания навыка стояния, передвижения первоначально с посторонней помощью, а затем и самостоятельно или с помощью костылей, палочки, ортопедической обуви, туторов, аппаратов.
3. Улучшение общей подвижности и координации движений.
4. Содействие нормализации подвижности в суставах и работоспособности мышц, устранение контрактур суставов.
5. Обучение и тренировка опороспособности и равновесия.
6. Стимуляция познавательного и психо-речевого развития, психического развития и воспитание правильной речи.
7. Обучение жизненно необходимым, прикладным, трудовым навыкам, воспитание навыков самообслуживания.
Цель лечения:
Улучшение двигательной и психо-речевой активности;
Профилактика патологических поз и контрактур;
Приобретение навыков самообслуживания;
Социальная адаптация, появление мотиваций;
Купирование приступов судорог.
Немедикаментозное лечение:
1. Массаж общий.
2. ЛФК - индивидуальные и групповые занятия.
3. Физиолечение - озокеритовые аппликации, СМТ, магнитотерапия.
4. Кондуктивная педагогика.
5. Занятия с логопедом, психологом.
6. Иглорефлексотерапия.
7. Костюм «Адели».
8. Иппотерапия.
Медикаментозное лечение
Широко используют в последнее время препараты ноотропного ряда - нейропротекторы, с целью улучшения обменных процессов в головном мозгу. Большинство ноотропных препаратов, в связи с их психостимулирующим действием назначают в первую половину дня. Продолжительность курсов лечения ноотропами составляет от одного до двух-трех месяцев.
Церебролизин, ампулы 1 мл в/м, пирацетам, ампулы 5 мл 20%, таблетки 0,2 и 0,4, гинкго-билоба (танакан), таблетки 40 мг, пиритинол гидрохлорид (энцефабол), драже 100 мг, суспензия - 5 мл содержат 80,5 мг пиритинола (соотв.100 мг пиритинола гидрохлорида).
Энцефабол - минимум противопоказаний, разрешен к применению с первого года жизни. Дозирование суспензии (с содержанием в 1 мл 20 мг энцефабола) детям 3-5 лет суточная доза 200-300 мг (12-15 мг массы тела) назначают в 2 приема - утром (после завтрака) и днем (после дневного сна и полдника). Продолжительность курса 6-12 недель, целесообразен длительный прием, при котором повышается работоспособность и способность к обучению, улучшаются высшие психические функции.
Актовегин, ампулы 2 мл 80 мг, драже-форте 200 мг активного вещества. Нейрометаболический препарат, содержащий исключительно физиологические компоненты. Детям назначается в драже-форте, прием до еды по ½ -1 драже 2-3 раза в день (в зависимости от возраста и выраженности симптомов заболевания), до 17 часов. Продолжительность терапии 1-2 месяца. Инстенон, таблетки (1 таблетка содержит 50 мг этамивана, 20 мг гексобендина, 60 мг этофиллина). Многокомпонентный нейрометаболический препарат. Суточная доза составляет 1,5-2 таблетки, назначается в 2 приема (утром и днем) после еды. Для исключения побочных эффектов рекомендуется постепенное наращивание дозы в течение 5-8 дней. Продолжительность лечения 4-6 недель.
При спастических формах ДЦП
в практике широко используются миоспазмолитики: толперизон, тизанидин, баклофен.
Толперизон (мидокалм) является миорелаксантом центрального действия, обладает мембранстабилизирующей активностью, благодаря чему подавляет формирование и проведение потенциалов действия в гиперстимулированных мотонейронах ствола мозга и в периферических нервах.
Механизм действия связан с угнетающим влиянием на каудальную часть ретикулярной формации, подавлением патологически повышенной спинномозговой рефлекторной активности и воздействием на периферические нервные окончания, а также центральными н-холинолитическими свойствами. Оказывает также вазодилатирующее действие. Это приводит к снижению аномально высокого мышечного тонуса, снижает патологически повышенный мышечный тонус, ригидность мышц, улучшает произвольные активные движения.
Мидокалм подавляет функции активирующих и тормозных ретикулоспинальных путей и тормозит проведение в спинном мозге моно- и полисинаптических рефлексов.
Режим дозировки: детям с 3 мес. до 6 лет мидокалм назначают внутрь в суточной дозе из расчета 5-10 мг/кг (в 3 приема в течение дня); в возрасте 7-14 лет - в суточной дозе 2-4 мг/кг; взрослым по 50 мг - 150 мг (1-3 драже) 3 раза в сутки.
Тизанидин (сирдалуд) - миоспазмолитик центрального действия. Основная точка приложения его действия находится в спинном мозге. Он избирательно подавляет полисинаптические механизмы, отвечающие за повышение мышечного тонуса, главным образом за счет уменьшения выброса возбуждающих аминоксилот из промежуточных нейронов. Препарат не влияет на нервно-мышечную передачу.
Сирдалуд хорошо переносится и эффективен при спастичности церебрального и спинального генеза. Он снижает сопротивление пассивным движениям, уменьшает спазмы и клонические судороги, а также повышает силу произвольных сокращений.
Баклофен - миорелаксант центрального действия; агонист GABA-рецепторов. Угнетает моно- и полисинаптические рефлексы, по-видимому, за счет уменьшения выделения возбуждающих аминокислот (глутамата и аспартата) и терминалей, что происходит в результате стимуляции пресинаптических GABA-рецепторов. На фоне применения препарата повышается двигательная и функциональная активность больных.
Ангиопротекторы: винпоцетин, циннаризин.
Витамины группы В: тиамин бромид, пиридоксин гидрохлорид, цианкобаламид; нейромультивит - специальный комплекс витаминов группы В с направленным нейротропным действием; неуробекс.
Витамины: фолиевая кислота, токоферол, ретинол, эргокальциферрол.
Противосудорожные средства при эпилептическом синдроме: вальпроевая кислота, карбамзазепин, диазепам, клоназепам, топамакс, ламотриджин.
При сочетании ДЦП с гидроцефалией, гипертензионно-гидроцефальном синдроме показано назначение дегидратационных средств: ацетозоламид, фуросемид, одновременно препараты калия: панангин, аспаркам, оротат калия.
При выраженном беспокойстве, синдроме нервно-рефлекторной возбудимости назначаются седативные препараты: ново-пассит, ноофен, микстура с цитралью.
В последние годы при спастических формах ДЦП применятся ботулотоксин с целью уменьшения спастичности отдельных мышечных групп. Механизм действия токсина ботулизма (препарат диспорт) заключается в торможении высвобождения ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Инъекция препарата приводит к расслаблению спастической мышцы.
Основным показанием к назначению диспорта у детей с разными формами ДЦП является эквиноварусная деформация стопы. Введение диспорта технически просто и не сопровождается значимыми побочными реакциями.
Стандартная доза диспорта на одну процедуру составляет 20-30 мг на 1 кг массы тела. Максимально допустимая доза у детей 1000 ед. средняя доза для каждой головки икроножной мышцы составляет 100-150 ед., для камбаловидной и задней большеберцовой мышц - 200 ед.
Техника инъекции: 500 ед. диспорта разводят в 2,5 мл физиологического раствора (т.о. в 1 мл раствора содержится 200 ед. препарата). Раствор вводят в мышцу в одну или две точки. Действие препарата (расслабление спастических мышц) начинает проявляться на 5-7-й день после введения препарата с достижением максимального эффекта к 10-14 дню.
Продолжительность миорелаксанта индивидуальна и варьирует от 3 до 6 мес. после введения. Диспорт следует вводить в комплексную схему как можно раньше, до формирования контрактур суставов.
Профилактические мероприятия:
Предупреждение контрактур, патологических поз;
Профилактика вирусных и бактериальных инфекций.
Дальнейшее ведение: диспансерный учет у невропатолога по месту жительства, регулярные занятия ЛФК, обучение родителей навыкам массажа, ЛФК, ортопедические укладки, уход за детьми с ДЦП.
Перечень основных медикаментов:
1. Актовегин ампулы по 80 мг, 2 мл
2. Винпоцетин, (кавинтон), таблетки, 5 мг
3. Пирацетам в ампулах по 5 мл 20%
4. Пиридоксин гидрохлорид ампулы по 1 мл 5%
5. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
6. Церебролизин, ампулы 1 мл
7. Цианокобаламин, ампулы 200 мкг и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Аевит, капсулы
2. Аспаркам, таблетки
3. Ацетозоламид, таблетки 250 мг
4. Баклофен, таблетки 10 мг и 25 мг
5. Вальпроевая кислота, сироп
6. Вальпроевая кислота, таблетки 300 мг и 500 мг
7. Гинго-Билоба, таблетки 40 мг
8. Глицин, таблетки 0,1
9. Гопантеновая кислота, (Пантокальцин), таблетки 0,25
10. Диазепам, ампулы 2 мл 0,5%
11. Диспорт, ампулы 500 ЕД
12. Карбамазепин, таблетки 200 мг
13. Клоназепам, таблетки 2 мг
14. Конвулекс, капсулы 150 мг, 300 мг, 500 мг, раствор в каплях
15. Ламотриджин, таблетки 25 мг и 50 мг
16. Магне В6, таблетки
17. Нейромидин, таблетки 20 мг
18. Ново-Пассит, таблетки, раствор 100 мл
19. Ноофен, таблетки 0,25
20. Панангин, таблетки
21. Пирацетам, таблетки 0,2
22. Пиритинол, суспензия или таблетки 0,1
23. Тиамин бромид ампулы, 1 мл 5%
24. Тизанидин (Сирдалуд), таблетки 2,4 и 6 мг
25. Толпиризон, (мидокалм) ампулы 1 мл, 100 мг
26. Толпиризон, драже 50 мг и 150 мг
27. Топамакс, капсулы 15 мг и 25 мг, таблетки 25 мг
28. Циннаризин, таблетки 25 мг
Индикаторы эффективности лечения:
1. Улучшение двигательной и речевой активности.
2. Снижение мышечного тонуса при спастических формах ДЦП.
3. Увеличение объема активных и пассивных движений в паретичных конечностях.
4. Купирование приступов судорог при сопутствующей эпилепсии.
5. Уменьшение гиперкинезов.
6. Приобретение навыков самообслуживания.
7. Пополнение активного и пассивного запаса слов.
8. Улучшение эмоционального и психического тонуса ребенка.
Госпитализация
Показания к госпитализации: двигательные расстройства, парезы, параличи, задержка психомоторного и речевого развития от своих сверстников, приступы судорог, гиперкинезы, контрактуры, тугоподвижность в суставах
Информация
Источники и литература
- Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
- Л.О. Бадалян. Детская неврология.1975 Москва Справочник детского психиатра и невропатолога под редакцией Л.А. Булаховой. Киев 1997 Л.З. Казанцева. Синдром Ретта у детей. Москва 1998 Клиника и диагностика детского церебрального паралича. Учебно-методическое пособие. Жукабаева С.С. 2005
Информация
Список разработчиков:
|
№ |
Разработчик |
Место работы |
Должность |
|
Кадыржанова Галия Баекеновна |
Заведующая отделением |
||
|
Серова Татьяна Константиновна |
РДКБ «Аксай» психоневрологическое отделение №1 |
Заведующая отделением |
|
|
Мухамбетова Гульнара Амерзаевна |
Кафедра нервных болезней Каз.НМУ |
Ассистент, кандидат медицинских наук |
|
|
Балбаева Айым Сергазиевна |
РДКБ «Аксай» психоневрологическое отделение №3 |
Врач-невропатолог |
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
