बार-बार होने वाले अल्ट्रासाउंड में पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन नहीं दिखा। भ्रूण में फेफड़ों के अनुक्रम के लिए अल्ट्रासाउंड। फेफड़े के सीक्वेस्ट्रेशन का पूर्वानुमान और उपचार। फेफड़े के सिकुड़ने के लक्षण

फेफड़े का ज़ब्ती फेफड़े का एक पैथोलॉजिकल क्षेत्र है, जो फुफ्फुसीय लोब के अंदर या बाहर स्थानीय होता है, जो गैस विनिमय में भाग नहीं लेता है और महाधमनी या इसकी मुख्य शाखाओं से फैली असामान्य रूप से स्थित वाहिकाओं से रक्त की आपूर्ति की जाती है। दोष प्रारंभिक भ्रूण चरण (अंतर्गर्भाशयी अवधि के 18-40 वें दिन) में बनता है।

रोगजनन

अनुक्रम दो प्रकार के होते हैं: एक्स्ट्रालोबार (एक्स्ट्रालोबार) और इंट्रालोबार (इंट्रालोबार)।

इंट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन के साथ, पैथोलॉजिकल साइट पैरेन्काइमा से फुफ्फुस परिसीमन के बिना सामान्य फेफड़े के ऊतकों के बीच स्थित है। परिधीय कनेक्शन के माध्यम से वायु सेवन किया जाता है। रक्त की आपूर्ति सुप्राफ्रेनिक या सबफ्रेनिक महाधमनी या इसकी शाखाओं के कारण होती है। शिरापरक बहिर्वाह फुफ्फुसीय के माध्यम से किया जाता है, कम अक्सर अप्रकाशित शिरा के माध्यम से। सबसे अधिक बार, दोष निचले लोब के पश्च-बेसल खंडों में स्थित होता है, अधिक बार बाईं ओर।

मैक्रोस्कोपी पर, पैथोलॉजिकल गठन पुटी के साथ फेफड़े के ऊतकों का एक पीला, गैर-रंजित, घना क्षेत्र है।

एक्स्ट्रालोबुलर सीक्वेस्ट्रेशन के साथ, पैथोलॉजिकल साइट डायाफ्राम के ऊपर छाती गुहा में स्थित होती है, कभी-कभी अंदर पेट की गुहा. असामान्य फेफड़े के ऊतक को सामान्य फेफड़े से अलग किया जाता है और अपने स्वयं के फुफ्फुस द्वारा कवर किया जाता है। अधिक दुर्लभ मामलों में, अनुक्रमित क्षेत्र एक्स्ट्रापुलमोनरी (पेरिकार्डियल गुहा में, छाती की दीवार की मोटाई में, गर्दन में) स्थित होता है और पड़ोसी अंगों के साथ फ़्यूज़ होता है। धमनी रक्त की आपूर्ति इंट्रालोबार अनुक्रम से मेल खाती है। शिरापरक रक्त का बहिर्वाह अप्रकाशित शिरा प्रणाली के माध्यम से होता है।

पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन को अक्सर अन्य दोषों के साथ जोड़ा जाता है।

क्लिनिक, डायग्नोस्टिक्स

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर पल्मोनरी सेवेस्टर के संक्रमण के बाद ही दिखाई देती है। मुख्य लक्षण थकान, खांसी, बुखार, बार-बार ब्रोंकाइटिस और निमोनिया हैं।

अंगों के रेडियोग्राफ पर छातीसजातीय या अमानवीय कालापन निर्धारित किया जाता है। सबसे अधिक बार, अनुक्रमित क्षेत्र को दसवें खंड के क्षेत्र में अनुमानित किया जाता है।

क्लिनिकल और रेडियोलॉजिकल डेटा के अनुसार, पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन के तीन रूप हैं।

1. ब्रोन्किइक्टेसिस। इस रूप में, आसपास के फेफड़े के ऊतकों की सूजन के परिणामस्वरूप फेफड़े के सीक्वेस्टर और ब्रोन्कियल ट्री के बीच संचार विकसित होता है।

2. स्यूडोट्यूमोरस रूप।

3. पृथक क्षेत्र की शुद्ध सूजन की घटना की विशेषता वाला एक रूप।

एंजियोग्राफी से अक्सर एक अतिरिक्त पोत का पता चलता है।

छाती के अंगों के टॉमोग्राम पर, सिस्टिक परिवर्तनों का पता लगाया जाता है, साथ ही साथ एक अतिरिक्त (अभय) पोत भी।

क्रमानुसार रोग का निदान

ब्रोंकोजेनिक पुटी, पॉलीसिस्टिक रोग, तपेदिक, नियोप्लाज्म के साथ विभेदक निदान किया जाना चाहिए।

इलाज

उपचार केवल शल्य चिकित्सा है। पृथक्कृत क्षेत्र का सबसे सामान्य रूप से किया जाने वाला उलटा उच्छेदन।

दुबोवा ई.ए., पावलोव के.ए., कुचेरोव यू.आई., झिरकोवा यू.वी., कुलबुखोवा ई.ए., शेचेगोलेव ए.आई.

एक्स्ट्रापुलमोनरी लंग सीक्वेस्ट्रेशन

एफजीयू " विज्ञान केंद्रप्रसूति, स्त्री रोग और पेरिनैटोलॉजी। शिक्षाविद वी.आई. कुलकोव »स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय, मास्को

दुबोवा ईए, पावलोव के.ए., कुचेरोव वाई.आई., झिरकोव यू.वी., कुलबुखोवा ईए, शेचेगोलेव ए.आई.

फेफड़े का एक्स्ट्रापुलमोनरी सीक्वेस्ट्रेशन

साहित्य डेटा और छाती गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में फेफड़े के एक्स्ट्रालोबार अनुक्रम के हमारे अपने अवलोकन प्रस्तुत किए जाते हैं। प्रदर्शित संभावित कारणफेफड़े के अनुक्रम का विकास, संरचना की रूपात्मक विशेषताएं, साथ ही निदान और उपचार के सिद्धांत।

कीवर्ड: पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन, एक्स्ट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन, मॉर्फोलॉजी।

इस विषय पर छाती और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस और साहित्य समीक्षा में स्थित एक्स्ट्रालोबार लंग सीक्वेस्ट्रेशन के रोगी मामले लेखकों द्वारा प्रस्तुत किए जाते हैं।

मुख्य शब्द: पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन, एक्स्ट्रा-लोबार सीक्वेस्ट्रेशन, मॉर्फोलॉजी।

फेफड़े का ज़ब्ती (फुफ्फुसीय अनुक्रम, ब्रोंकोपुलमोनरी अनुक्रम, फेफड़े का अनुक्रमित लोब) एक जन्मजात विकृति है जिसमें फेफड़े के ऊतक के एक असामान्य टुकड़े का ब्रांकाई से कोई संबंध नहीं होता है, और इसकी रक्त आपूर्ति एक असामान्य धमनी द्वारा की जाती है, जो अक्सर एक सहायक होती है अवरोही महाधमनी की शाखा। यह विसंगति फेफड़ों के सभी विकृतियों का लगभग 1-6% है और बच्चों में सिस्टिक फेफड़े के गठन के समूह से संबंधित है।

स्थान के आधार पर, फेफड़े के दो प्रकार के अनुक्रम को प्रतिष्ठित किया जाता है: इंट्रापल्मोनरी (इंट्रालोबार अनुक्रम, आईएलएस), जिसमें अनुक्रमक प्रभावित फेफड़े के आंतों के फुफ्फुस द्वारा कवर किया जाता है, और एक्स्ट्रापल्मोनरी (एक्स्ट्रालोबार अनुक्रम, ईएलएस), जिसमें अनुक्रमक होता है आंत के फुफ्फुस के बाहर स्थित है। ILS, ELS की तुलना में लगभग 3 गुना अधिक बार होता है, लेकिन बाद वाले में अधिक होता है नैदानिक ​​महत्व.

ईएलएस फेफड़ों के ऊतक के क्षेत्र हैं जो आंतों के फुफ्फुस के बाहर स्थित होते हैं और ब्रोन्कियल पेड़ से जुड़े नहीं होते हैं। यह माना जाता है कि पीई प्राथमिक आंत के अतिरिक्त फैलाव से विकसित होता है, जो इसके साथ अपना संबंध खो देता है, और इसलिए विकासशील फेफड़ों से जुड़ा नहीं होता है। दुर्लभ अवलोकनों में, अनुक्रमक प्राथमिक आंत के अन्य डेरिवेटिव के साथ जुड़ा रहता है, अधिकतर एसोफैगस और पेट के साथ।

नैदानिक ​​रूप से, ईएलएस सायनोसिस, सांस की तकलीफ और बच्चे को दूध पिलाने में समस्या से प्रकट होता है। अक्सर ये लक्षण जीवन के पहले दिन से ही प्रकट हो जाते हैं। दुर्लभ लेकिन खतरनाक लक्षणईएलएस तीव्र हृदय विफलता का विकास है, जो हृदय के वॉल्यूम अधिभार के परिणामस्वरूप होता है और अनुक्रमक में मौजूदा धमनीशिरापरक शंट से जुड़ा होता है। इसके अलावा, ईएलएस को नवजात शिशु और मां दोनों में गैर-प्रतिरक्षा भ्रूण हाइड्रोप्स, एनासरकोआ, हाइड्रोथोरैक्स और स्थानीय एडिमा के साथ जोड़ा जा सकता है।

लगभग 25% मामलों में, पीई का निदान जन्म से पहले और 60% रोगियों में, जीवन के पहले तीन महीनों के दौरान स्थापित किया जाता है। हालांकि, 10% रोगियों में, रोग स्पर्शोन्मुख है और किशोरावस्था या उससे अधिक उम्र में इसका पता लगाया जाता है। लड़कों में, यह विकृति लड़कियों की तुलना में 3-4 गुना अधिक पाई जाती है।

ईएलएस अधिक बार बाईं ओर स्थित होता है और अक्सर इसे विभिन्न विकृतियों के साथ जोड़ दिया जाता है। दूसरे प्रकार के फेफड़े (सीएएमएल) के जन्मजात एडेनोमैटॉइड विकृति का पता पीईएलएस के आधे मामलों में लगाया जाता है, जो आमतौर पर सेवेस्टर ऊतक को प्रभावित करता है और, कम अक्सर, फेफड़े के लोबों में से एक। अन्य लगातार सहवर्ती विसंगतियाँ जो आधे से अधिक रोगियों में होती हैं, वे हैं ब्रोन्कोजेनिक सिस्ट, कार्डियक और वैस्कुलर विकृतियाँ, ट्रेकिओ- और ब्रोन्कोओसोफेगल फिस्टुलस, पेक्टस एलीवेटम, और

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चावल। 1. एक्स्ट्रापल्मोनरी लंग सीक्वेस्ट्रेशन:

ए) अक्षीय प्रक्षेपण में एमआर-टोमोग्राम, टी2वीआई मोड; बी) कोरोनल प्रोजेक्शन में एमआर-टोमोग्राम, T2VI मोड; ग) सर्जिकल सामग्री, अनुभागीय दृश्य; डी) विभिन्न आकारों और व्यास के एडेनोमेटस सिस्ट, ब्रोन्कियल प्रकार के चपटे एपिथेलियम के साथ पंक्तिबद्ध, हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन से सना हुआ, x 100

सहवर्ती फेफड़े के हाइपोप्लासिया के साथ डायाफ्रामिक हर्निया, पीई के 25% मामलों में पाया गया।

भ्रूण के अल्ट्रासाउंड पर, ईएलएस को आमतौर पर स्पष्ट सीमाओं के साथ एक प्रतिध्वनित सजातीय द्रव्यमान के रूप में परिभाषित किया जाता है। डॉपलर अध्ययन और एमआरआई द्वारा निदान की पुष्टि की जाती है, जिसके दौरान रक्त के साथ इस गठन की आपूर्ति करने वाली बड़ी धमनियों की शाखाओं के साथ-साथ सहवर्ती विकासात्मक विसंगतियों का पता चलता है। ईएलएस में टाइप 2 वीएएमएल की उपस्थिति में, गठन में सीक्वेस्ट्रेशन और एडेनोमैटॉइड विकृति दोनों की विकिरण विशेषताएं हो सकती हैं।

उदर गुहा में स्थित ईएलएम अल्ट्रासाउंड पर असमान इकोोजेनिक संरचनाओं के रूप में दिखाई देते हैं, जो आमतौर पर गुर्दे की धमनियों के ऊपर स्थित होते हैं। अधिकांश प्रेक्षणों में, वे सीधे महाधमनी से फैली बड़ी धमनियों की शाखाओं से रक्त प्राप्त करते हैं। स्पाइरल कंप्यूटेड टोमोग्राफी और कलर डॉपलर स्कैनिंग से सीवेस्टर को खिलाने वाले जहाजों के स्रोतों और पाठ्यक्रम को निर्धारित करना संभव हो जाता है।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, विशिष्ट मामलों में, ईएलएस 0.5 से 15 सेमी के व्यास के साथ एकल गोल या अंडाकार संरचनाएं होती हैं, जो निचले लोब और व्यास की बेसल सतह के बीच स्थित होती हैं।

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चावल। 2. रेट्रोपरिटोनियल लंग सीक्वेस्ट्रेशन:

ए) अक्षीय प्रक्षेपण में एमआर-टोमोग्राम, टी2वीआई मोड; बी) एमआर-टोमोग्राम सैजिटल प्रोजेक्शन, टी2वीआई मोड में; ग) सर्जिकल सामग्री, अनुभागीय दृश्य; डी) एडेनोमेटस सिस्ट जिसमें अनाकार इओसिनोफिलिक सामग्री और लुमेन में सेलुलर मलबे, हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन के साथ दाग, x 200

fragma. आर.एम. कॉनरन, ईएलएस के 50 अध्ययन किए गए मामलों में से, उनमें से 48% छाती के बाएं आधे हिस्से में स्थित थे, 20% - दाएं में, 8% - में पूर्वकाल मीडियास्टीनम, 6% - पोस्टीरियर मीडियास्टिनम में और 18% - डायाफ्राम के नीचे। 10% मामलों में, ईएलएस उदर गुहा में पाया जाता है। साहित्य में, पीई के इंट्रा-पेरिकार्डियल स्थानीयकरण के एकल विवरण हैं।

80% से अधिक मामलों में, फुफ्फुसीय अनुक्रम के क्षेत्रों को वक्ष या उदर महाधमनी से फैली सीधी शाखाओं के माध्यम से रक्त की आपूर्ति की जाती है, अन्य मामलों में, महाधमनी की शाखाओं द्वारा सीक्वेस्टर की आपूर्ति की जाती है।

जेनिक धमनियां)। फुफ्फुसीय धमनी की शाखाएं केवल 5% मामलों में ईएलएस की रक्त आपूर्ति में भाग लेती हैं। 80% से अधिक मामलों में, शिरापरक बहिर्वाह वेना कावा में जाता है, बाकी शिरापरक रक्त फुफ्फुसीय नसों में बहता है।

लगभग एक तिहाई टिप्पणियों में, गठन बाहर की तरफ एक चिकनी या आंशिक रूप से झुर्रीदार फुफ्फुस के साथ कवर किया जाता है, जिसके नीचे लसीका वाहिकाओं का एक अच्छी तरह से परिभाषित नेटवर्क होता है। अनुभाग पर, सीवेस्टर को गुलाबी से पीले-भूरे रंग के एक सजातीय ऊतक द्वारा दर्शाया गया है उपस्थितिसामान्य फेफड़े के ऊतक जैसा दिखता है। गठन के ऊतकों में छोटे अल्सर के संचय देखे जा सकते हैं।

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सूक्ष्म रूप से, ईएल को लगभग समान आकार, वायुकोशीय नलिकाओं और एल्वियोली के कई ब्रोंचीओल्स द्वारा दर्शाया जाता है जो सामान्य संरचना का एक एसिनस बनाते हैं। एल्वियोली और वायुकोशीय नलिकाओं का व्यास सामान्य से 2-5 गुना बड़ा होता है, और उनके लुमेन को फ्लैट के साथ पंक्तिबद्ध किया जाता है, और कुछ क्षेत्रों में घनाकार उपकला को रिक्त किया जाता है, जिनमें से कोशिकाएं ग्लाइकोजन से भरपूर होती हैं और भ्रूण के एपिथेलियोसाइट्स से मिलती जुलती हैं। क्रॉस सेक्शन में ब्रोंचीओल्स में अक्सर क्यूबिक या प्रिज्मीय स्यूडोस्ट्रेटिफाइड एपिथेलियम के लुमेन में फैलने के कारण एक तारकीय उपस्थिति होती है। अधिकांश ब्रोंचीओल्स की दीवार दोषपूर्ण है, क्योंकि यह चिकनी मांसपेशियों और कोलेजन फाइबर के बंडलों द्वारा उनके बीच स्थित एकल कार्टिलाजिनस प्लेटों के साथ प्रस्तुत की जाती है।

आधे अवलोकनों में, पीई ऊतक आंशिक रूप से या पूरी तरह से एक दूसरे से सटे हुए ब्रोंकोइल जैसी संरचनाओं द्वारा दर्शाया जाता है, जो टाइप 2 वीएएमएल की विशेषता है। ईएलएस और टाइप 2 वीएएमएल के संयोजन का एक और विशिष्ट संकेत ब्रोंकोइल जैसी संरचनाओं की दीवार में धारीदार मांसपेशी ऊतक के तंतुओं की उपस्थिति है, तथाकथित रबडोमायोमेटस डिस्प्लेसिया। इसके अलावा, कई फैली हुई लसीका वाहिकाओं को ईएलएस के क्षेत्रों में देखा जा सकता है, जो उप-फुफ्फुसीय रूप से या ब्रोंची के आसपास स्थित हैं और रक्त वाहिकाएं, जो जन्मजात पल्मोनरी लिम्फैंगिएक्टेसिया की तस्वीर जैसा दिख सकता है। दुर्लभ मामलों में, छोटे रोधगलन, धमनीशोथ और सूजन के foci मौजूद हो सकते हैं।

पेट के पीई के लिए पूर्वानुमान आमतौर पर इंट्राथोरेसिक पीई की तुलना में बेहतर होता है। उत्तरार्द्ध के साथ, भ्रूण और फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया की गैर-प्रतिरक्षा ड्रॉप्सी अक्सर विकसित होती है। पीई की अन्य जटिलताओं में एक फंगल संक्रमण, तपेदिक, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, बड़े पैमाने पर हेमोथोरैक्स और शामिल हैं सौम्य ट्यूमरऔर यहां तक ​​कि घातक परिवर्तन। इसके अलावा, उदर गुहा में पड़ा ईएलएस अन्नप्रणाली या पेट के संपीड़न और पॉलीहाइड्रमनिओस के विकास का कारण बन सकता है।

कुछ लेखक इसकी अनुशंसा करते हैं रूढ़िवादी उपचार, और पैथोलॉजिकल साइट का सर्जिकल शोधन केवल जटिलताओं के विकास के साथ किया जाना चाहिए। दूसरों के अनुसार, जन्म के तुरंत बाद सिक्वेस्ट्रेक्टॉमी की जानी चाहिए।

यहाँ हमारे अपने अवलोकन हैं

निरीक्षण 1.

चौथी गर्भावस्था से एक नवजात पूर्णकालिक लड़का, 32 साल की महिला जी का दूसरा समय पर सहज प्रसव। जन्म का वजन - 3130 ग्राम, लंबाई - 52 सेमी. गर्भावस्था के 21वें सप्ताह में अल्ट्रासाउंड के दौरान पहली बार भ्रूण में कई सिस्ट का पता चला था दायां फेफड़ा.

जन्म के समय, बच्चे की स्थिति मध्यम डिग्रीगंभीरता, कार्डियोपल्मोनरी गतिविधि संतोषजनक है, श्वसन विफलता के कोई संकेत नहीं हैं। श्वास बचकाना है, सभी विभागों में किया जाता है। पिलाना शुरू किया।

आंकड़े प्रयोगशाला के तरीकेअनुसंधान - आयु मानदंड के भीतर।

छाती रेडियोग्राफी पर, फेफड़े के क्षेत्र पारदर्शी होते हैं, बेसल ब्रोंकोवस्कुलर पैटर्न में वृद्धि होती है। डायाफ्राम के गुंबद स्पष्ट हैं, हृदय और बड़े जहाजों में कोई दृश्य विकृति नहीं है। दाहिने फुफ्फुस गुहा में बेसल वर्गों में होता है वॉल्यूमेट्रिक शिक्षा, जो सही कॉस्टोफ्रेनिक साइनस पर कब्जा कर लेता है।

ईसीजी पर - साइनस रिदम, मध्यम टैचीकार्डिया - 162 बीट प्रति मिनट।

जन्मजात हृदय रोग के लिए इको-सीजी डेटा निर्धारित नहीं है, हृदय की गुहाएं फैली हुई नहीं हैं।

मस्तिष्क के अल्ट्रासाउंड पर, इसकी संरचनाएं सही ढंग से स्थित होती हैं, परिपक्वता उम्र से मेल खाती है, पार्श्व वेंट्रिकल पूर्वकाल सींग के स्तर पर डी=एस=2 मिमी, सीएसएफ प्रणाली का विस्तार नहीं होता है। सुविधाओं के बिना शराब की इकोोजेनेसिटी, संवहनी प्लेक्सस की आकृति समान है। पेट के अंगों के अल्ट्रासाउंड पर, यकृत के दाहिने लोब का लंबवत आकार 56 मिमी है। पैथोलॉजी के बिना तिल्ली और अधिवृक्क ग्रंथियां। दायां गुर्दा - 47x27x23 मिमी, पैरेन्काइमा - 10 मिमी, पीसीएल का विस्तार नहीं हुआ है। बायां गुर्दा - 39x23x25 मिमी, पैरेन्काइमा - 10 मिमी।

छाती और पेट के अंगों के एमआरआई पर, यकृत और प्लीहा आम तौर पर एमआरआई टोमोग्राम की एक श्रृंखला पर स्थित होते हैं। वक्ष गुहा में, दाहिने फेफड़े के बेसल खंडों के स्तर पर, एक तरल गठन का पता चला था, जो डायाफ्राम और हृदय के दाहिने हिस्सों से सटे हुए थे और पीछे और दाएं पार्श्व कोस्टल साइनस (चित्र। 1 ए) तक फैले हुए थे। बी)। महाधमनी आमतौर पर स्थित है। मीडियास्टिनम के अंग विस्थापित नहीं होते हैं। प्रमुख धमनी पोत के लिए विश्वसनीय डेटा प्राप्त नहीं हुआ है। उदर गुहा में फैलने के संकेत

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नहीं मिला। बाईं ओर, फेफड़े के ऊतकों की पारदर्शिता में मामूली कमी होती है, फेफड़े के पैटर्न में वृद्धि और संवर्धन होता है।

निष्कर्ष: दाहिनी ओर छाती गुहा में एक सिस्टिक गठन, सबसे अधिक संभावना है, एक फुफ्फुसीय अनुक्रमक के रूप में माना जाना चाहिए।

जीवन के 10वें दिन बच्चे की सर्जरी हुई। 5 वीं इंटरकोस्टल स्पेस में दाएं तरफा पश्च थोरैकोटॉमी किया गया था, फुफ्फुस गुहा खोला गया था। जांच करने पर, दाहिना फेफड़ा हवादार होता है, फुफ्फुस गुहा के निचले हिस्सों में, एक आटे की स्थिरता के एक गहरे चेरी रंग के वायुहीन ऊतक के दो क्षेत्र निर्धारित होते हैं, जिसमें कई सिस्ट होते हैं, आकार में 4x2 और 3x2 सेमी, ये संरचनाएं होती हैं। सांस लेने की क्रिया में भाग न लें, फेफड़े के ऊतकों से जुड़े हुए डायाफ्राम के गुंबद तक फैले संवहनी पैर हों। दोनों संरचनाओं के संवहनी पेडिकल्स को सुखाया गया, बैंडेज किया गया, और फॉर्मेशन को बदले में हटा दिया गया। डायाफ्राम के गुंबद पर जहाजों का निकास स्थल सुखाया जाता है।

ग्रे-लाल ऊतक के दो टुकड़े, 4.5x2.5x2 और 2.3x2x1.5 सेमी आकार में, कई अल्सर के रूप में, 1 से 7 मिमी व्यास में, पारदर्शी बलगम जैसी सामग्री (चित्र) से भरे हुए, रूपात्मक परीक्षा के लिए भेजे गए थे। 1 सी)। दोनों टुकड़ों की सूक्ष्म जांच से विभिन्न आकारों और व्यास के कई एडिनोमेटस सिस्ट का पता चलता है, जो कुछ चपटे ब्रोन्कियल-प्रकार के उपकला (चित्र। 1d) के साथ पंक्तिबद्ध होते हैं। ऐसे पुटी में सामान्य संरचना के एल्वियोली और ब्रांकाई होते हैं। हिस्टोलॉजिकल तस्वीर फेफड़े के अनुक्रमकों में टाइप 2 एडेनोमैटॉइड विकृति (स्टोकर के अनुसार) से मेल खाती है।

पश्चात की अवधि जटिलताओं के बिना आगे बढ़ी। ऑपरेशन के 9वें दिन, निवास स्थान पर एक स्थानीय चिकित्सक और एक सर्जन की देखरेख में बच्चे को संतोषजनक स्थिति में छुट्टी दे दी गई।

निरीक्षण 2.

पहली गर्भावस्था से एक नवजात लड़का, एक महिला का पहला समय पर सहज प्रसव बी। जन्म के समय शरीर का वजन - 2470 ग्राम, लंबाई - 48 सेमी। एनामनेसिस से यह ज्ञात होता है कि गर्भावस्था के 24-25वें सप्ताह में, बच्चे का अल्ट्रासाउंड किया जाता है। भ्रूण ने बाईं ओर छाती गुहा के निचले हिस्सों में स्थित द्रव्यमान सिस्टिक-ठोस संरचना के रूप में बाएं फेफड़े के अनुक्रम के संकेत प्रकट किए।

जन्म के समय बच्चे की स्थिति मध्यम गंभीरता की होती है। कार्डियक गतिविधि संतोषजनक है। श्वास बचकाना है, यह फेफड़े के सभी भागों में किया जाता है, कोई घरघराहट नहीं होती है। श्वसन विफलता के कोई संकेत नहीं हैं। बच्चे को अतिरिक्त जांच के लिए नियोनेटल सर्जरी विभाग में भर्ती कराया गया।

प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों का डेटा आयु मानदंड के भीतर है। छाती और उदर गुहा की रेडियोग्राफी पर, फेफड़े के क्षेत्र पारदर्शी होते हैं, बिना फोकल और घुसपैठ की छाया के। डायाफ्राम के गुंबद स्पष्ट हैं, हृदय और बड़े जहाजों में कोई दृश्य विकृति नहीं है। ईसीजी साइनस लय, ईसीजी आयु मानदंड के भीतर। इकोकार्डियोग्राफी से पता चला कि हृदय गुहाओं को फैलाया नहीं गया था, और कोई हृदय दोष नहीं पाया गया था। पेट के अंगों के अल्ट्रासाउंड ने यकृत के दाहिने लोब का ऊर्ध्वाधर आकार 52 मिमी दिखाया, तिल्ली और अधिवृक्क ग्रंथियां बिना विकृति के थीं। दायां गुर्दा 42x21x20 मिमी, पैरेन्काइमा - 10 मिमी। बायाँ गुर्दा 44x22x20 मिमी, पैरेन्काइमा - 10 मिमी।

छाती के अंगों के एमआरआई पर, Th8-Th11 के स्तर पर पोस्टीरियर ऑस्टियोफ्रेनिक साइनस में एमआर टॉमोग्राम्स पैरावेर्टेब्रल और पैराकोस्टल की एक श्रृंखला से पता चलता है कि 3.2-2.7-1.5 सेंटीमीटर का एक वॉल्यूमेट्रिक फॉर्मेशन है, जो एक विषम संरचना, लोब्युलर के स्पष्ट रूप से भी है। संरचना, से असंबंधित फेफड़े की जड़. गठन डायाफ्राम, रीढ़ और महाधमनी के बाएं गुंबद के पीछे के ढलान के निकट है। इस बात से इंकार नहीं किया जा सकता है कि गठन आंशिक रूप से डायाफ्राम के नीचे स्थित है। एक अतिरिक्त धमनी वाहिका निर्धारित की जाती है, जो महाधमनी से डायाफ्राम के स्तर तक फैली हुई है और इस गठन को खिलाती है। फुफ्फुस गुहाओं में कोई द्रव नहीं होता है। यकृत और प्लीहा आमतौर पर स्थित होते हैं, उनकी संरचना नहीं बदली जाती है। सामान्य आकार और आकार के गुर्दे, बिना सुविधाओं के उनकी संरचना, प्रांतस्था और मज्जा में भेदभाव कम नहीं होता है। अधिवृक्क ग्रंथियां आमतौर पर स्थित होती हैं, उनकी संरचना सजातीय होती है।

निष्कर्ष: बाएं फुफ्फुस गुहा के पश्च ऑस्टियोफ्रेनिक साइनस में एक वॉल्यूमेट्रिक गठन, सबसे अधिक संभावना है, फेफड़े के अनुक्रम के रूप में माना जाना चाहिए।

बच्चे की सर्जरी हुई (जीवन के 10 वें दिन)। बाएं फुफ्फुस गुहा के थोरैकोस्कोपिक संशोधन के दौरान, फेफड़े हवादार होते हैं, डायाफ्राम की अखंडता नहीं टूटती है। पश्च मीडियास्टिनल क्षेत्र में, डायम का एक फलाव-

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ट्रोम से 3 सेमी रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस के गठन पर डायाफ्राम की मांसपेशियों की परत का विच्छेदन शुरू किया गया था, बाद की गतिशीलता शुरू की गई थी। हेरफेर के दौरान, गठन के सिस्टिक गुहाओं में से एक खोला गया था और थोड़ी मात्रा में स्पष्ट श्लेष्म द्रव जारी किया गया था। लामबंदी में अस्पष्ट ऊतक विभेदन और तकनीकी कठिनाइयों को देखते हुए, रूपांतरण किया गया था। लेफ्ट थोरैकोफ्रेनोटॉमी की गई। स्पष्ट रूप से और तेजी से, एक मिश्रित ठोस-सिस्टिक संरचना का एक वॉल्यूमेट्रिक गठन रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस से अलग किया गया था, जो औसत दर्जे का खंड में डायाफ्राम के निकट था। शिक्षा की औसत दर्जे की सतह पर स्थित 3 मिमी के व्यास के साथ खिला पोत, बंधा और पार किया गया। गठन पूरी तरह से हटा दिया गया है, आसपास के ऊतक बरकरार हैं।

3x2 ^ 1 ^ सेमी आकार की एक लोचदार स्थिरता के एक भूरे रंग के ऊतक का एक टुकड़ा रूपात्मक परीक्षा के लिए भेजा गया था। खंड पर, इसे 0.1 से 0.3 सेमी के व्यास के साथ कई अल्सर के साथ एक भूरे-गुलाबी ऊतक के रूप में प्रस्तुत किया गया है ( अंजीर। 2ए)।

सामान्य संरचना की एकल ब्रांकाई की पृष्ठभूमि के खिलाफ भेजे गए ऊतक के टुकड़े में हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से छोटे और मध्यम व्यास के कई अल्सर का पता चलता है, जो पंक्तिबद्ध होते हैं

पपीली के गठन के साथ बेलनाकार और घन उपकला। कुछ पुटी के लुमेन में अनाकार इओसिनोफिलिक सामग्री और सेलुलर मलबे (चित्र। 2 बी) हैं। पुटी की दीवार में, मांसपेशियों की कोशिकाओं के बंडल और ढीले रेशेदार संयोजी ऊतक निर्धारित होते हैं।

निष्कर्ष: सिस्टिक एडेनोमैटॉइड ट्रांसफॉर्मेशन टाइप 2 (स्टोकर के अनुसार) के लक्षणों के साथ फेफड़े का सिकुड़ना।

सुविधाओं के बिना पश्चात की अवधि। ऑपरेशन के पहले दिन से ही फीडिंग शुरू कर दी गई। ऑपरेशन के 8वें दिन टांके हटा दिए गए, घाव ठीक हो गया प्राथमिक तनाव से. निवास स्थान पर एक बाल रोग विशेषज्ञ और एक बाल रोग विशेषज्ञ की देखरेख में संतोषजनक स्थिति में छुट्टी दे दी गई।

पहला अवलोकन फेफड़े के एक्स्ट्रालोबार अनुक्रम का अवलोकन प्रस्तुत करता है, जो दाहिने फेफड़े के निचले लोब के क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है। दूसरे अवलोकन में हम बात कर रहे हैंरेट्रोपरिटोनियल स्पेस में स्थित फेफड़े के सीक्वेस्ट्रेशन के बारे में।

हमारी राय में, ये अवलोकन, सापेक्ष दुर्लभता और इस तरह की विकृतियों के छोटे अध्ययन के साथ-साथ उनके पूर्व सत्यापन और शल्य चिकित्सा उपचार की कठिनाइयों के कारण निस्संदेह रुचि के हैं।

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फेफड़े का ज़ब्ती एक विकृति है जो फेफड़े के ऊतक के एक हिस्से के अंग से आंशिक या पूर्ण अलगाव (यानी, ज़ब्ती) की विशेषता है (आमतौर पर सिस्टिक संरचनाओं द्वारा बदल दिया जाता है)। साथ ही, यह साइट गैस एक्सचेंज में भाग लेना बंद कर देती है, क्योंकि यह फेफड़ों के शारीरिक रूप से सामान्य कनेक्शन से अलग होती है - ब्रोंची और छोटे सर्कल के रक्त वाहिकाओं। इस अलग क्षेत्र में रक्त की आपूर्ति महाधमनी से निकलने वाली धमनियों द्वारा की जाती है। महान घेरा.

फेफड़े की सिकुड़न अंग की एक दुर्लभ विकृति है और उनमें से लगभग 1-6% है। पल्मोनोलॉजिस्ट के रोगियों में, यह विसंगति पुरानी बीमारियों वाले 0.8-2% रोगियों में देखी गई है। ज्यादातर मामलों में, फेफड़े का यह अलग क्षेत्र छोटा होता है और इसे एकल ब्रोंकोोजेनिक पुटी या कई सिस्टिक गुहाओं द्वारा दर्शाया जाता है। इस क्षेत्र में रक्त परिसंचरण अतिरिक्त वाहिकाओं द्वारा प्रदान किया जाता है जो वक्ष या उदर महाधमनी या इसकी शाखाओं से निकलती हैं। ऑक्सीजन - रहित खूनअंग के अलग हिस्से से, यह आमतौर पर बेहतर वेना कावा में प्रवेश करता है, अधिक दुर्लभ मामलों में यह फुफ्फुसीय नसों द्वारा उत्सर्जित होता है। कभी-कभी अंग का पृथक भाग परिवर्तित फेफड़े की ब्रोंची के साथ संचार कर सकता है।

फेफड़े का सीक्वेस्ट्रेशन क्यों होता है? यह विसंगति स्वयं कैसे प्रकट होती है? इसका निदान और इलाज कैसे किया जाता है? आप इस लेख को पढ़कर इन सवालों के जवाब पा सकते हैं।

कारण

फेफड़ों के सीक्वेस्ट्रेशन के गठन को उत्तेजित करने के लिए धूम्रपान और अन्य हो सकते हैं बुरी आदतेंगर्भवती महिला।

ज़ब्ती के साथ, फेफड़े और ब्रोंची की विभिन्न संरचनाओं के विकास में उल्लंघन होता है। श्वसन प्रणाली के विकास में यह विसंगति टेराटोजेनिक कारकों से शुरू होती है और बनती है प्रारम्भिक चरणभ्रूणजनन, यानी अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भी। असामान्य ऊतकों का विकास प्राथमिक आंत के एक अतिरिक्त फलाव और अन्नप्रणाली के डायवर्टीकुलम के एक अशिष्टता के साथ शुरू होता है। वे विकासशील फेफड़ों से अलग हो जाते हैं और उनके साथ संपर्क खो देते हैं। कुछ मामलों में, फेफड़े की इस अशिष्टता का अन्नप्रणाली या पेट के साथ ब्रोंको-आंतों की विकृतियों (रंध्र-किस्में) के रूप में संबंध होता है।

यह माना जाता है कि महाधमनी की शाखाओं में कमी और इन जहाजों के असामान्य रूप से अपघटन के उल्लंघन के कारण पृथक्करण होता है। इस वजह से, भविष्य के फेफड़े के अशिष्टता के टुकड़े अंग के सामान्य बिछाने के स्थान से अलग हो जाते हैं।

अक्सर फेफड़े के अनुक्रम वाले रोगियों में, अन्य विकासात्मक विसंगतियों का भी पता लगाया जाता है:

  • नवजात;
  • tracheo- और ब्रोंकोइसोफेगल फिस्टुलस;
  • rhabdomyomatous डिस्प्लेसिया;
  • डायाफ्रामिक हर्निया;
  • मीडियास्टिनम खोलें;
  • रीढ़ की वक्रता;
  • कूल्हे जोड़ों के दोष;
  • गुर्दे हाइपोप्लासिया, आदि।

वर्गीकरण

स्थानीयकरण के आधार पर, विशेषज्ञ फेफड़े के अनुक्रम के दो रूपों में अंतर करते हैं:

  • इंट्रालोबार (या इंट्रालोबार) - असामान्य क्षेत्र कामकाजी फेफड़े के पैरेन्काइमा पर स्थानीय होता है और एक या एक से अधिक वाहिकाओं द्वारा रक्त की आपूर्ति की जाती है। ज़ब्ती के इस रूप को असामान्य संचलन के साथ जन्मजात पुटी के रूप में देखा जा सकता है। इन सिस्टिक गुहाओं को उपकला के साथ पंक्तिबद्ध किया जाता है और इसमें श्लेष्म सामग्री होती है। समय के साथ, उनमें दमन विकसित होता है। सबसे अधिक बार, बाएं फेफड़े के निचले लोब के मध्य-बेसल क्षेत्रों में इंट्रालोबार अनुक्रम का पता लगाया जाता है।
  • एक्स्ट्रालोबार - असामान्य क्षेत्र की अपनी (अतिरिक्त) फुफ्फुस परत होती है और यह सामान्य फेफड़े के पैरेन्काइमा से पूरी तरह से अलग होता है। ज्यादातर मामलों में इसी तरह के अनुक्रमक बाएं फेफड़े में प्रकाश में आते हैं। लगभग 20% रोगियों में, वे दाहिने फेफड़े में स्थित होते हैं। अधिक दुर्लभ मामलों में, असामान्य सिस्टिक क्षेत्र पूर्वकाल या पश्च मीडियास्टीनम में, डायाफ्राम के नीचे, उदर गुहा में, या अंतर्गर्भाशयी रूप से स्थित होते हैं। एक्स्ट्रालोबार सिक्वेस्टर्स की रक्त आपूर्ति प्रणालीगत परिसंचरण के जहाजों द्वारा प्रदान की जाती है। उनके ऊतकों के सूक्ष्म विश्लेषण से कई अविकसित एसिनी और ब्रोंचीओल्स का पता चलता है। कभी-कभी भ्रूण की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान इस तरह के फेफड़े के अनुक्रम का पता लगाया जाता है, लेकिन 2/3 मामलों में विसंगति बच्चे के जीवन के पहले तीन महीनों में खुद को महसूस करती है।

विशेषज्ञों की टिप्पणियों के अनुसार, इंट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन एक्स्ट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन की तुलना में 3 गुना अधिक बार होता है। कुछ मामलों में, एक मरीज में एक ही बार में दोनों प्रकार के अनुक्रमों का पता लगाया जा सकता है। लड़कों में विसंगतियों के एक्सट्रालोबार रूपों का पता लगने की संभावना 3-4 गुना अधिक होती है।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर, विशेषज्ञ फेफड़े के अनुक्रम के निम्नलिखित रूपों में अंतर करते हैं:

  • - सीक्वेस्ट्रम के आसपास के फेफड़े के पैरेन्काइमा के विनाश और ब्रोंची के साथ असामान्य भाग के संचार की उपस्थिति के साथ;
  • स्यूडोट्यूमोरस - विसंगति अल्प अभिव्यक्तियों के साथ है या छिपी हुई है;
  • सिस्टिक-फोड़ा - सीक्वेस्टर के पाइोजेनिक सूक्ष्मजीवों के साथ संक्रमण से फेफड़े के पैरेन्काइमा की शुद्ध सूजन हो जाती है।

लक्षण

फेफड़े के अनुक्रम के दौरान लक्षणों की शुरुआत और प्रकृति का समय असामान्य क्षेत्र के स्थान पर निर्भर करता है, श्वसन अंगों के साथ इसके संबंध की उपस्थिति या अनुपस्थिति, फेफड़े के पैरेन्काइमा में हाइपोप्लेसिया की गंभीरता और भड़काऊ परिवर्तन।

ज़ब्ती के इंट्रालोबार रूप के साथ, विसंगतियों की अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर नवजात शिशुओं या बचपन में नहीं होती हैं, और कुरूपता खुद को पहले से ही एक बड़ी उम्र में महसूस करती है। एक नियम के रूप में, इसकी अभिव्यक्ति संक्रमण, सूजन, दमन और अनुक्रमक की सफलता से शुरू होती है। विसंगति के इस तरह के एक जटिल पाठ्यक्रम के कारण, व्यायाम के दौरान रोगी को अचानक बुखार, कमजोरी, मध्यम दर्द, पसीना और सांस की तकलीफ होती है।

सिक्वेस्टर की सूजन की शुरुआत में, रोगी एक अनुत्पादक खांसी की शिकायत करता है, जो फोड़े की सफलता के बाद, एक उत्पादक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है और बड़ी मात्रा में प्यूरुलेंट थूक के अलग होने के साथ होता है। तीव्र चरण के पूरा होने के बाद और इसके उपचार की अनुपस्थिति में, भड़काऊ प्रक्रिया पुरानी हो जाती है। भविष्य में, यह मंद तीव्रता और छूट की अवधि के साथ प्रकट होता है। कभी-कभी रोग खुद को आवर्तक के रूप में प्रकट करता है।

एक्सट्रालोबार लंग सीक्वेस्ट्रेशन का प्रकट होना केवल किशोरावस्था या उससे अधिक उम्र में होता है, और संक्रमण का जोखिम बहुत कम रहता है। आमतौर पर वे खुद को अन्य अंगों (ग्रासनली, पेट, आदि) के संपीड़न के लक्षणों से महसूस करते हैं। संपीड़न के साथ, रोगी को सायनोसिस, निगलने में कठिनाई का अनुभव हो सकता है।

अनुपचारित छोड़ दिया, फेफड़ों की सिकुड़न निम्नलिखित जटिलताओं को जन्म दे सकती है:

  • हेमोथोरैक्स के साथ विपुल फुफ्फुसीय रक्तस्राव;
  • ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाएं;
  • न्यूमोमाइकोसिस;

निदान


फेफड़े के सीक्वेस्ट्रेशन का पता लगाने के लिए सबसे प्रसिद्ध तरीका रेडियोग्राफी है।

फेफड़े के अनुक्रमों का प्रारंभिक पता लगाना आमतौर पर उनके नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की गैर-विशिष्टता से बाधित होता है, और अन्य फेफड़ों के रोगों के लिए पैथोलॉजी को गलत किया जा सकता है। एक सटीक निदान के लिए, रोगी को एक व्यापक परीक्षा से गुजरना होगा:

  • फेफड़ों का एमएससीटी;
  • पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड;
  • aorography.

इंट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन के साथ एक्स-रेब्लैकआउट का दृश्य केंद्र, जिसका आकार अनियमित है। इसकी छायांकन की तीव्रता की डिग्री अलग है, इसकी मोटाई में तरल सामग्री की उपस्थिति का संकेत देने वाली क्षैतिज रेखा के बिना या उसके साथ एक ज्ञान या घने गठन होता है। इंट्रालोबार सिक्वेस्टर की सूजन के साथ, छवि फेफड़े के पैरेन्काइमा की मध्यम घुसपैठ और संवहनी पैटर्न में एक स्पष्ट परिवर्तन दिखाती है।

ब्रोंकोोग्राफी के दौरान, अंग के निकट दूरी वाले खंडों में स्थित ब्रांकाई के आकार में विस्थापन और परिवर्तन का पता लगाया जाता है। यदि सीक्वेस्टर ब्रोन्कस के साथ संचार करता है, तो ब्रोंकोस्कोपी से कैटरल-प्यूरुलेंट एंडोब्रोनकाइटिस के लक्षण दिखाई देते हैं। जब अल्ट्रासाउंड के दौरान फेफड़े के एक उदर प्रच्छादन का पता चलता है, तो सजातीय ईकोजेनेसिटी के साथ स्पष्ट आकृति द्वारा सीमित एक गठन निर्धारित किया जाता है, जिसे बड़ी धमनियों द्वारा रक्त की आपूर्ति की जाती है।

निदान की अंतिम पुष्टि के लिए, MSCT (मल्टीस्पिरल परिकलित टोमोग्राफी) और एंजियोपल्मोनोग्राफी। ये अध्ययन आपको असामान्य धमनियों के निर्माण के लिए रक्त की आपूर्ति की उपस्थिति और संख्या को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देते हैं। डाइजेस्टिव ट्रैक्ट के पैथोलॉजीज से राइट-साइड पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन को अलग करने के लिए, लिवर की पेरिटोनोग्राफी और रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग की जाती है। कभी-कभी फेफड़े के ऊतकों की पुरानी प्युलुलेंट सूजन के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान ही सीक्वेस्ट्रेशन का पता लगाया जाता है।

त्रुटियों को दूर करने के लिए, क्रमानुसार रोग का निदाननिम्नलिखित पैथोलॉजी के साथ फेफड़ों की सिकुड़न:

  • ब्रोंकाइक्टेसिस;
  • फेफड़े का क्षयरोग;
  • विनाशकारी निमोनिया;
  • या फेफड़े की पुटी;
  • छाती के रसौली।

इलाज

फेफड़े के सिकुड़न का उपचार केवल सर्जिकल हो सकता है। संभावित अंतर्गर्भाशयी बड़े पैमाने पर रक्तस्राव को रोकने के लिए, जिसका जोखिम बड़े असामान्य रूप से स्थित वाहिकाओं की उपस्थिति के कारण मनाया जाता है, नैदानिक ​​​​डेटा का गहन विश्लेषण और आगामी हस्तक्षेप के लिए विस्तृत तैयारी की जाती है। यह दृष्टिकोण इस खतरनाक और विकसित होने के जोखिम को कम करता है जीवन के लिए खतरारोगी जटिलताओं।

ऑपरेशन का उद्देश्य असामान्य फेफड़े के ऊतकों को हटाना है। यदि सिक्वेस्टर किसी भी तरह से खुद को प्रकट नहीं करता है और इंट्रालोबार है, तो एक सेगमेंटक्टोमी का उपयोग करके गठन को हटाया जा सकता है। अन्य मामलों में, विसंगति से छुटकारा पाने के लिए, अंग के पूरे प्रभावित लोब को हटा दिया जाता है - लोबेक्टोमी। नॉन-लोब सीक्वेस्ट्रेशन के लिए, सीक्वेस्ट्रेक्टोमी की जाती है।


पूर्वानुमान

फेफड़े के सीक्वेस्ट्रेशन उपचार की सफलता के लिए पूर्वानुमान कई कारकों पर निर्भर करता है। इंट्रोलोबार गठन की सीधी प्युलुलेंट प्रक्रियाओं के साथ, ज्यादातर मामलों में रोग का परिणाम संतोषजनक होता है। सीलिएक एक्सट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन के साथ, उनके इंट्राथोरेसिक स्थानीयकरण की तुलना में रोग का निदान अधिक अनुकूल है। ऑपरेशन की सफलता काफी हद तक सर्जन के अनुभव और नैदानिक ​​​​अध्ययनों की सटीकता से निर्धारित होती है।

फेफड़े की सिकुड़न को एक विकृति के रूप में समझा जाता है जिसमें एक अतिरिक्त हाइपोप्लास्टिक, कभी-कभी मुख्य ब्रोन्कियल ट्री के साथ संचार करता है फेफड़े की लोबमहाधमनी या इसकी शाखाओं से फैली एक असामान्य धमनी द्वारा एक स्वायत्त रक्त आपूर्ति होती है। ऐसी साइट की शिरापरक जल निकासी, एक नियम के रूप में, एक छोटे वृत्त की प्रणाली में और बहुत कम बार बेहतर वेना कावा की प्रणाली में की जाती है। असामान्य रक्त की आपूर्ति के साथ फेफड़े का हाइपोप्लास्टिक हिस्सा मुख्य फेफड़े के ऊतक के बाहर स्थित एक एकल पुटी या पॉलीसिस्टिक गठन हो सकता है और इसकी अपनी फुफ्फुस परत हो सकती है या फेफड़े के ऊतक के अंदर स्थित हो सकता है, जो अतिरिक्त और इंट्रापल्मोनरी अनुक्रम को अलग करने का कारण देता है। दोष का सबसे आम स्थानीयकरण निचला औसत दर्जे का फेफड़ा है। उदर गुहा में फेफड़े के अनुक्रमित क्षेत्र के स्थानीयकरण के बारे में साहित्य में रिपोर्टें हैं।

क्लिनिक और निदान।पैथोलॉजी के लक्षण संक्रमण के दौरान होते हैं और फेफड़े के शातिर रूप से विकसित और आसन्न सामान्य वर्गों में भड़काऊ प्रक्रिया का लगाव होता है। उसी समय, कुछ लक्षण न केवल भड़काऊ परिवर्तन की डिग्री के कारण होते हैं, बल्कि सीक्वेस्ट्रेशन वेरिएंट के लिए भी होते हैं: सरल या सिस्टिक हाइपोप्लासिया की उपस्थिति, अनुक्रमित क्षेत्र और सामान्य ब्रोन्कियल सिस्टम के बीच संचार की उपस्थिति या अनुपस्थिति, एक्स्ट्रापुलमोनरी या विकृत क्षेत्र का इंट्रापल्मोनरी स्थानीयकरण। तो, ब्रोन्कस के साथ संचार की अनुपस्थिति में और सूजन की घटना, फेफड़ों के कुछ हिस्सों में अधिक या कम तीव्रता के एक अंधेरे क्षेत्र के रूप में एक दोष का पता लगाया जा सकता है मौका - अन्य कारणों से की गई एक्स-रे परीक्षा के दौरान। भड़काऊ प्रक्रिया का परिग्रहण संबंधित लक्षणों के साथ होता है: बुखार, लोबार निमोनिया या स्थानीयकृत ब्रोन्किइक्टेसिस की भौतिक डेटा विशेषता।

फेफड़े की सिकुड़न का निदान मुश्किल है, क्योंकि अन्य बीमारियों और विकृतियों (पॉलीसिस्टिक और ब्रोन्किइक्टेसिस, एकान्त पुटी और फेफड़े के फोड़े, आदि) के नैदानिक ​​​​और रेडियोग्राफिक लक्षण बहुत समान हैं। केवल एक असामान्य पोत की पहचान, जिसकी छाया को कभी-कभी टोमोग्राफी द्वारा और ज्यादातर मामलों में महाधमनी द्वारा पता लगाया जा सकता है, सर्जरी से पहले निदान करना संभव बनाता है।

इस विकृति के प्रीऑपरेटिव डायग्नोसिस के महत्व पर इस तथ्य के कारण जोर दिया जाना चाहिए कि एक असामान्य जगह में स्थित एक असामान्य, बहुत बड़ी धमनी शाखा की उपस्थिति और महाधमनी से सीधे विस्तार करना सर्जरी के दौरान एक निश्चित खतरा पैदा करता है।

इलाजसर्जिकल।

ब्रोंकाइक्टेसिस

ब्रोंकाइक्टेसिस(ब्रोन्कियल फैलाव) एक पुरानी फेफड़ों की बीमारी है, जिसमें ब्रांकाई का पैथोलॉजिकल विस्तार होता है, जिसमें एक प्यूरुलेंट प्रक्रिया स्थानीय होती है। फेफड़े के पैरेन्काइमा में न्यूमोस्क्लेरोसिस विकसित होता है। बच्चों में ब्रोन्किइक्टेसिस का प्रसार 0.5 से 1.7% तक होता है। वर्तमान में, ब्रोन्किइक्टेसिस बहुत कम आम है। ब्रोन्किइक्टेसिस कई कारणों के प्रभाव में विकसित हो सकता है, जिन्हें निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया गया है:

जन्मजात ब्रोन्किइक्टेसिस;

श्वसन प्रणाली की सूजन संबंधी बीमारियां;

ब्रोंची के विदेशी निकाय।

ब्रोन्किइक्टेसिस जन्म के समय और जीवन के पहले वर्षों में भ्रूण संबंधी विकारों, ब्रोन्कियल दीवारों के विलंबित निर्माण और हाइपोप्लासिया के साथ कार्टिलाजिनस प्लेटों के परिणामस्वरूप दोनों में मौजूद हो सकता है। सूजन संबंधी फेफड़े के रोग, विशेष रूप से बार-बार होने वाले, ब्रोन्किइक्टेसिस के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। पहला ब्रोंकाइटिस है। पेरिब्रोंकाइटिस और इस मामले में विकसित होने वाली अंतरालीय सूजन, जल निकासी समारोह का उल्लंघन करती है, जो ब्रोन्किइक्टेसिस के गठन की ओर ले जाती है। दीर्घकालीन और अक्सर बार-बार होने वाला निमोनिया, विशेष रूप से छोटे बच्चों में, अंतरालीय ऊतक में महत्वपूर्ण परिवर्तनों के विकास में योगदान देता है।

क्लिनिक और निदान।मुख्य लक्षण एक ढीली खांसी है, सुबह अधिक, बलगम के साथ जो श्लेष्मा, म्यूकोप्यूरुलेंट और प्यूरुलेंट हो सकता है। थूक की मात्रा घाव की सीमा पर निर्भर करती है। ब्रोन्किइक्टेसिस वाले बच्चों में हेमोप्टाइसिस दुर्लभ है, अधिक बार यह एक विदेशी शरीर के कारण होने वाली प्रक्रिया के दौरान होता है, और महाप्राण वस्तु के ऊपर दाने की उपस्थिति के कारण होता है। शिकायतें काफी लंबी (एक शेयर या अधिक) की प्रक्रियाओं में और एक उत्तेजना के दौरान अधिक स्पष्ट होती हैं। 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चे आमतौर पर थूक निगल लेते हैं, इसलिए माता-पिता भी इसके निर्वहन के तथ्य पर ध्यान नहीं दे सकते हैं।

प्रभावित क्षेत्र के अनुसार, घरघराहट सुनाई देती है, अक्सर नम, विभिन्न आकारों की, यहां तक ​​कि बड़ी बुदबुदाती भी। सीमित प्रक्रिया से खांसने के बाद घरघराहट गायब हो जाती है। जोर से घरघराहट को तार के रूप में और फेफड़े के एक स्वस्थ हिस्से पर सुना जा सकता है, यहां तक ​​कि दूसरी तरफ, खासकर 5 साल से कम उम्र के बच्चों में। परिश्रवण ने प्रभावित क्षेत्र पर सांस लेने या ब्रोन्कियल छाया को कमजोर करने का भी उल्लेख किया। सोने के तुरंत बाद सुबह सहित बार-बार परिश्रवण परीक्षा की जाती है।

ब्रोन्किइक्टेसिस का निदान एनामेनेस्टिक डेटा, विशेष रूप से जीवन के पहले वर्ष और लक्षणों पर आधारित होता है, जो प्रक्रिया की लंबाई के आधार पर भिन्न हो सकते हैं। अंतिम निदान एक पूर्ण नैदानिक ​​ब्रोन्कियल परीक्षा के बाद ही किया जाता है: ब्रोंकोस्कोपी, रेडियोग्राफी, ब्रोंकोग्राफी और रेडियोआइसोटोप अध्ययन। माता-पिता हमेशा ध्यान देने वाले मुख्य लक्षणों में से एक खांसी है। यह ब्रोंकाइटिस का परिणाम है - ब्रोन्किइक्टेसिस प्रक्रिया का एक निरंतर साथी, और यह खांसी है जो ब्रोंकोस्कोपी के लिए एक संकेत है।

एंडोस्कोपिक निदान ट्रेकोब्रोनचियल ट्री के श्लेष्म झिल्ली की स्थिति के एक दृश्य मूल्यांकन पर आधारित है, और ब्रोंकाइटिस प्रक्रिया की प्रकृति के आधार पर कैटरल या प्यूरुलेंट हो सकता है। गठित ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ, यहां तक ​​​​कि छूटने के दौरान, प्रभावित क्षेत्र के ब्रांकाई में प्यूरुलेंट थूक पाया जाता है। प्रतिश्यायी ब्रोंकाइटिस के साथ, निर्वहन प्रकृति में श्लेष्म है। ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ, प्रभावित क्षेत्र के अनुरूप, प्युलुलेंट या कैटरल-प्यूरुलेंट ब्रोंकाइटिस निर्धारित किया जाता है। स्थानीय एंडोब्रोनकाइटिस, फेफड़े के लोब के भीतर फैल रहा है, अप्रत्यक्ष रूप से एक लोबार ब्रोन्किइक्टेसिस प्रक्रिया का संकेत देता है। द्विपक्षीय ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ, विशेष रूप से व्यापक, फैलाना प्यूरुलेंट एंडोब्रोनकाइटिस पाया जाता है। माइक्रोफ्लोरा स्थापित करने के लिए थूक की जांच की जाती है, कुछ मामलों में - तपेदिक का पता लगाने के लिए।

एक्स-रे डायग्नोस्टिक्ससमीक्षा विधियों, ब्रोंकोग्राफी और रेडियोआइसोटोप अध्ययन शामिल हैं। सादा रेडियोग्राफी ब्रोन्कोवास्कुलर पैटर्न में वृद्धि, जड़ क्षेत्र में अधिक, घुसपैठ, फाइब्रोसिस, वातस्फीति के तत्वों, एटेलेक्टेसिस को एक खंड से पूरे फेफड़े में प्रकट कर सकता है, लेकिन छाती के एक्स-रे में परिवर्तन की अनुपस्थिति उपस्थिति से इनकार नहीं करती है ब्रोन्किइक्टेसिस का, विशेष रूप से एक स्थानीय रूप। सबसे जानकारीपूर्ण एक्स-रे विधि ब्रोंकोग्राफी है, जो आपको ब्रोन्किइक्टेसिस की उपस्थिति, उनकी प्रकृति - बेलनाकार या पेशी, घाव की सीमा और फेफड़ों के स्वस्थ भागों की स्थिति की पहचान करने की अनुमति देती है। बचपन में, संयुक्त घाव अक्सर पाए जाते हैं, उदाहरण के लिए, एक लोब के ब्रोन्किइक्टेसिस और दूसरे के खंड। एंजियोप्नेमोग्राफी से प्रभावित क्षेत्र के अनुसार रक्त प्रवाह में कमी का पता चलता है, और रक्त प्रवाह की अनुपस्थिति में, "साइलेंट" कंट्रास्ट ज़ोन निर्धारित किए जाते हैं। बच्चों में ब्रोन्किइक्टेसिस में एक रेडियोन्यूक्लाइड अध्ययन फेफड़ों के सभी हिस्सों की कार्यात्मक स्थिति का न्याय करना संभव बनाता है (यह रेडियोधर्मी सामग्री के संचय में कमी की डिग्री से प्रमाणित है) और कार्य करता है अतिरिक्त विधिनिदान अन्य अध्ययनों के परिणामों के साथ संयोजन में।

क्रमानुसार रोग का निदानदमा संबंधी ब्रोंकाइटिस के साथ आउट पेशेंट सेटिंग में प्रारंभिक अवस्था में ब्रोन्किइक्टेसिस किया जाता है। ब्रोन्किइक्टेसिस के विपरीत, इन मामलों में, अधिक स्पष्ट पैरॉक्सिस्मल श्वसन विफलता होती है, दोनों फेफड़ों की सतह पर घरघराहट सुनाई देती है और हमले के अंत में जल्दी से गायब हो जाती है।

आवर्तक लंबे समय तक निमोनिया के साथ, प्रक्रिया, ब्रोन्किइक्टेसिस के विपरीत, अंतरालीय ऊतक में स्थानीयकृत होती है, इसलिए ब्रोंकाइटिस की अभिव्यक्तियाँ पृष्ठभूमि में फीकी पड़ जाती हैं। रेडियोग्राफी बहुत मददगार है।

ब्रोन्किइक्टेसिस वाले कई रोगियों का पहले तपेदिक के लिए अनुचित इलाज किया गया है। विभेदक निदान में, इतिहास को ध्यान में रखना आवश्यक है। तपेदिक के रोगी के साथ संपर्क, निमोनिया के एक्स-रे चित्र के बिना बुखार के अस्पष्ट कारणों के लिए तपेदिक परीक्षण की आवश्यकता होती है। यदि आउट पेशेंट निदान संभव नहीं है, तो बच्चे को पूर्ण ब्रोन्कोलॉजिकल परीक्षा के लिए अस्पताल में रखा जाना चाहिए।

नैदानिक ​​​​स्थितियों में, ब्रोन्किइक्टेसिस को ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम के विभिन्न विकृतियों से संबंधित पपड़ी के साथ अलग करना पड़ता है। कुछ मामलों में, फेफड़ों के सादे रेडियोग्राफ़ (फुफ्फुस पुटी) पर्याप्त होते हैं, दूसरों में, ब्रोंकोग्राफी और एंजियोग्राफी (इंट्रापल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन) करना आवश्यक होता है।

विशेष रूप से जीवन के पहले वर्षों के बच्चों में कई प्रणालीगत बीमारियों को भी विभेदक निदान के उद्देश्य से एक पूर्ण ब्रोन्कोलॉजिकल परीक्षा की आवश्यकता होती है। इनमें सिस्टिक फाइब्रोसिस, इम्युनोडेफिशिएंसी स्टेट्स शामिल हैं।

इलाजबच्चों में ब्रोन्किइक्टेसिस फेफड़े के प्रभावित हिस्से को हटाने के साथ एक कट्टरपंथी ट्रान्सथोरासिक ऑपरेशन द्वारा किया जाता है। यदि अलग-अलग खंड प्रभावित होते हैं, तो एक ऑपरेशन लागू किया जा सकता है - इस खंड के ब्रांकाई का उच्छेदन और विलोपन। व्यापक द्विपक्षीय ब्रोन्किइक्टेसिस के मामलों में सर्जरी के लिए अस्थायी या अंतिम मतभेदों के साथ ब्रोंकाइटिस को विकृत करने, प्रक्रिया को तेज करने और योजनाबद्ध ऑपरेशन के लिए रोगी को तैयार करने के लिए रूढ़िवादी उपचार का संकेत दिया जाता है। सर्जरी के बाद रोग का निदान फेफड़े के हटाए गए हिस्से की मात्रा और फेफड़ों के तथाकथित स्वस्थ क्षेत्रों में ब्रोंकाइटिस की गंभीरता पर निर्भर करता है। जब ब्रोंकाइटिस बंद हो जाता है और फेफड़े के दो से अधिक लोब नहीं निकाले जाते हैं, तो रोग का निदान अनुकूल होता है, अक्सर पल्मोनक्टोमी भी, दूसरी तरफ घाव की अनुपस्थिति में, बच्चे को ठीक होने की ओर ले जाता है। कोर पल्मोनल के गठन के साथ फुफ्फुसीय परिसंचरण में उच्च रक्तचाप के विकास के साथ अधिक व्यापक उच्छेदन होते हैं।

औषधालय अवलोकनआने वाले वर्षों में एक पुनर्वास प्रणाली का आयोजन करने के उद्देश्य से। ब्रोन्कियल ट्री (ब्रोंकोस्कोपी, ब्रोन्कोग्राफी), स्पा उपचार, पुरानी सूजन के सभी foci की स्वच्छता, व्यायाम चिकित्सा का अनिवार्य नियंत्रण अध्ययन।

भविष्य में, ऐसा पेशा चुनना महत्वपूर्ण है जो रासायनिक उत्पादन, धूल से संबंधित न हो।

फेफड़े का ज़ब्ती गैर-कामकाजी फेफड़े के ऊतकों का एक पुटीय द्रव्यमान है जिसका ब्रांकाई से कोई संबंध नहीं है और केवल असामान्य वाहिकाओं से इसकी धमनी रक्त की आपूर्ति प्राप्त करता है। हालांकि ज़ब्ती के मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ जुड़ी हुई हैं श्वसन प्रणाली, हालांकि, गंभीर लक्षण हृदय की ओर से भी होते हैं, जो न केवल सहवर्ती जन्मजात हृदय रोग के कारण हो सकते हैं, बल्कि शक्तिशाली शंट की उपस्थिति के कारण भी हो सकते हैं।

पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन इंट्रालोबार हो सकता है, जब असामान्य सीक्वेस्ट्रेशन टिश्यू फेफड़े के सामान्य लोब के भीतर होता है, और एक्सट्रालोबार, जब सीक्वेंस्ड टिश्यू सामान्य फेफड़े से अलग हो जाता है और आंत के फुफ्फुस के पीछे स्थित होता है। स्यूडो-सीक्वेस्ट्रेशन शब्द द्वारा परिभाषित एक दोष का भी वर्णन किया गया है।

फुफ्फुसावरण का निदान

फेफड़े का इंट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन मुख्य रूप से निचले लोबों में पाया जाता है, जो आमतौर पर बाईं ओर और पीछे के बेसल सेगमेंट में होता है। रेडियोग्राफिक निष्कर्ष अपारदर्शिता से तरल स्तर और हवा के बुलबुले के साथ पैरेन्काइमा के सिस्टिक घावों में भिन्न होते हैं। असामान्य रक्त की आपूर्ति आमतौर पर महाधमनी से फैली हुई एक पोत द्वारा दर्शायी जाती है। अक्सर एक नहीं, बल्कि कई वाहिकाएँ अनुक्रमित ऊतक तक पहुँचती हैं, और बहिर्वाह आमतौर पर फुफ्फुसीय शिरा के माध्यम से होता है।

निदान तब किया जाता है जब एक निचले लोब में एक गठन पाया जाता है जो गतिशीलता में नहीं बदलता है। सीटी निदान में कुछ मदद प्रदान कर सकता है। हालांकि, ऐसे मामलों में सबसे मूल्यवान विधि फुफ्फुसीय या महाधमनी एंजियोग्राफी है, जो असामान्य वाहिकाओं की पहचान के कारण स्पष्ट निदान की अनुमति देती है। इस परीक्षा के डेटा, अन्य बातों के अलावा, उन लोगों के लिए बहुत महत्वपूर्ण हैं जिन्हें जहाजों के स्थानीयकरण को जानने की जरूरत है, लेकिन प्रक्रिया में उनकी क्षति से बचें। सर्जरी से जुड़ी अधिकांश मौतें अनजान असामान्य जहाजों से खून बहने के परिणामस्वरूप ठीक होती हैं।

फेफड़े का एक्सट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन फेफड़े के लोब के बाहर स्थित एक घाव है। निदान उसी तरह स्थापित किया जाता है जैसे इंट्रालोबार स्थान के साथ। यदि अतिरिक्त-लोबार स्थानीयकरण संदेह से परे है, और पक्ष से कोई अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम कीउपचार रूढ़िवादी हो सकता है, क्योंकि ऐसे मामलों में आमतौर पर संक्रमण नहीं होता है। हालांकि, एक्स्ट्रालोबार लंग सीक्वेस्ट्रेशन अक्सर अन्य विसंगतियों के साथ सह-होता है, विशेष रूप से डायाफ्रामिक हर्निया। तीन बच्चों में एक दिलचस्प अवलोकन का वर्णन किया गया था, जिनके जिगर के एक हिस्से के माध्यम से डायाफ्राम में दोष था, जिसने रेडियोलॉजिकल रूप से सीक्वेस्ट्रेशन की एक तस्वीर का अनुकरण किया था। ये मामले एक बार फिर जोर देते हैं कि दाईं ओर फेफड़े के निचले लोब को नुकसान के साथ, यकृत या पेरिटोनोग्राफी का रेडियोआइसोटोप स्कैन करना आवश्यक है, जो इस प्रकार की विकृति को स्पष्ट रूप से अलग कर सकता है।



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