ल्यूकेमिया के निदान के लिए तरीके। तीव्र ल्यूकेमिया का प्रयोगशाला निदान। एफएबी वर्गीकरण। निदान की पुष्टि करने वाले तीव्र ल्यूकेमिया अध्ययन के चरणों के लिए प्रयोगशाला मानदंड

गोजातीय ल्यूकेमिया एक ट्यूमर प्रकृति का एक पुराना संक्रामक रोग है, जिसका मुख्य लक्षण बिगड़ा हुआ हेमेटोपोएटिक अंगों की कोशिकाओं का एक घातक प्रसार है, जिसके कारण इन कोशिकाओं द्वारा अंगों की घुसपैठ फैलती है या ट्यूमर दिखाई देते हैं।

दुनिया के लगभग सभी देशों में पशु ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है। वे सबसे व्यापक रूप से संयुक्त राज्य अमेरिका, मध्य यूरोप, डेनमार्क, स्वीडन और मध्य पूर्व के देशों में कई देशों में वितरित किए जाते हैं।

हमारे देश में, ल्यूकेमिया की घटना 1940, 1945 - 1947 में प्रजनन स्टॉक के आयात से जुड़ी है। जर्मनी से पश्चिमी साइबेरिया, मास्को, लेनिनग्राद, कलिनिनग्राद क्षेत्रों के साथ-साथ यूक्रेन, लातविया और लिथुआनिया के खेतों तक। इसके बाद, ल्यूकेमिया ताजिकिस्तान, पस्कोव, नोवगोरोड क्षेत्रों में फैल गया।

प्राकृतिक परिस्थितियों में, वीएलकेआरएस मवेशियों, भेड़ों, जेबू और भैंसों में आम है।

बोवाइन ल्यूकेमिया वायरस (बीएलवी) परिवार रेट्रोविरिडे से संबंधित है, जो गोजातीय ल्यूकेमिया और मानव टी-सेल ल्यूकेमिया के रेट्रोवायरस का एक जीनस है। वीएलकेआरएस में एक स्पष्ट एंटीजेनिक गतिविधि है और वीएनए और केएसए के संश्लेषण को प्रेरित करती है। जीए गुण। वीएलकेआरएस केवल माउस एरिथ्रोसाइट्स को जोड़ता है

ल्यूकेमिया का निदान महामारी विज्ञान के आंकड़ों, नैदानिक ​​संकेतों, रोग संबंधी परिवर्तनों और परिणामों के आधार पर किया जाता है। प्रयोगशाला अनुसंधानजिसमें हेमेटोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल के साथ-साथ सीरोलॉजिकल स्टडीज भी शामिल हैं।

कुछ रेट्रोवायरस की मुख्य विशेषताएं

ल्यूकेमिया के सभी रूपों को लिम्फ नोड्स की अलग-अलग डिग्री में वृद्धि की विशेषता है। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, वे समान रूप से बढ़े हुए होते हैं, आसपास के ऊतकों से जुड़े नहीं होते हैं, कैप्सूल को आसानी से हटाया जा सकता है, कट पर, नोड्स ग्रे-सफेद रंग, रसदार और वसामय होते हैं। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोसारकोमा और हिस्टियोसाइटिक सार्कोमा के साथ लिम्फ नोड्स ट्यूबरस होते हैं, कैप्सूल को पैरेन्काइमा के साथ जोड़ा जाता है, रक्तस्राव और परिगलन अक्सर कट पर पाए जाते हैं; पेट के अंगों में, श्रोणि गुहा, सीरस झिल्लियों पर, नोड्स के ट्यूमर के विकास को ग्रे-सफेद, पीले-ग्रे समूह के रूप में नोट किया जाता है। प्लीहा लिम्फोइड और माइलॉयड ल्यूकेमिया में बढ़ जाती है। पहले 2 रूपों में, यह कूपिक हाइपरप्लासिया के कारण स्पष्ट रूप से परिभाषित लाल और सफेद गूदे के साथ भूरे-लाल रंग का होता है। रोग की बाद की अवस्था में, सफेद और लाल गूदे के बीच की सीमा मिट जाती है। माइलॉयड ल्यूकेमिया के साथ, प्लीहा लाल-लाल रंग का होता है, रोम खराब दिखाई देते हैं, और कुछ क्षेत्रों में अनुपस्थित होते हैं, ऊतक रक्तस्राव के साथ संगति में ढीला होता है। लिम्फोरेटिकुलोसारकोमा में, प्लीहा बड़ा नहीं होता है। ल्यूकेमिया के सभी रूपों में, जिगर, गुर्दे, हृदय की मोटी मांसपेशियों, पाचन अंगों, गर्भाशय, कंकाल की मांसपेशियों, डायाफ्राम और अन्य अंगों में ग्रे-व्हाइट या ग्रे-गुलाबी रंग की फोकल या फैलाना वृद्धि देखी जाती है।

सामग्री लेना और तैयार करना. हेमेटोलॉजिकल परीक्षा के लिए, रक्त को एक अस्थायी नस से एक थक्कारोधी के साथ परखनली में लिया जाता है - एथिलीनिडामिनेटेट्राएसिटिक एसिड (ईडीटीए, ट्रिलोन बी) के डिसोडियम नमक का 10% घोल प्रति 1 मिली रक्त में 0.02 मिली घोल की दर से। ब्याने के 15 दिन पहले और ब्याने के 15 दिन बाद तक जानवरों का खून लेने की मनाही है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि सीरोलॉजिकल परीक्षण के लिए 6 महीने और उससे अधिक उम्र के जानवरों से रक्त लिया जाता है। बर्फ के साथ थर्मस में 5-6 मिलीलीटर सीरम प्रयोगशाला में भेजा जाता है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के लिए, प्रभावित अंगों के टुकड़े (तिल्ली, लिम्फ नोड्स, उरोस्थि, यकृत, गुर्दे, फेफड़े, हृदय और हृदय की मांसपेशियों के दाएं अलिंद, एबोमेसम की दीवार, गर्भाशय और कंकाल की मांसपेशियां) को बर्फ के साथ या थर्मस में ताजा भेजा जाता है। फॉर्मेलिन का 10% घोल।

हेमटोलॉजी में, हेमोबलास्टोस की एक अवधारणा है - हेमटोपोइएटिक ऊतक से निकलने वाले ट्यूमर। हेमोबलास्टोस में ल्यूकेमिया और हेमेटोसारकोमा शामिल हैं। ल्यूकेमिया अस्थि मज्जा के प्राथमिक ट्यूमर घाव के साथ हेमोबलास्टोस हैं। हेमेटोसारकोमा - अस्थि मज्जा के बाहर प्राथमिक स्थानीय ट्यूमर के विकास के साथ बनता है, ये ठोस ट्यूमर होते हैं जिनमें हेमेटोपोएटिक ऊतक के विस्फोट कोशिकाएं होती हैं।

ल्यूकेमिया हेमेटोपोएटिक ऊतक की एक प्रणालीगत बीमारी है जो हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं से उत्पन्न होती है और अस्थि मज्जा को जरूरी रूप से प्रभावित करती है। वर्तमान में, ल्यूकेमिया की ट्यूमर प्रकृति संदेह से परे है, और अधिकांश ल्यूकेमिया के लिए उनकी क्लोनल प्रकृति स्थापित की गई है। यह पता चला कि सभी ट्यूमर कोशिकाएं एक क्लोन हैं, अर्थात्, एक परिवर्तित कोशिका की संतान, जो तब पूरे हेमेटोपोएटिक सिस्टम में फैलती और मेटास्टेसाइज होती है। ट्यूमर के विकास का स्रोत माता-पिता की निकटतम संतान (क्लोन) है - हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल। मेटास्टेसाइज करने की क्षमता प्रक्रिया की प्रणालीगत प्रकृति को निर्धारित करती है, और इन ट्यूमर कोशिकाओं के वितरण का मुख्य स्थान अस्थि मज्जा है, जिसके परिणामस्वरूप सामान्य हेमटोपोइजिस की कोशिकाएं विस्थापित हो जाती हैं।

ल्यूकेमिया का एटियलजि अस्पष्ट रहता है। जैसा कि एआई वोरोब्योव लिखते हैं: "एक कारण या उनकी गरीबी में मानव ट्यूमर के एक ही प्रकार के कारणों के समूह की खोज केवल अटलांटिस की खोज के साथ प्रतिस्पर्धा कर सकती है।" व्यक्तिगत ल्यूकेमिया के लिए, कुछ कारक पहले से ही पाए गए हैं जो उनके एटियलजि के प्रकटीकरण में योगदान करते हैं। इस प्रकार, जोड़ी 22 से क्रोमोसोम की लंबी भुजा की टुकड़ी और जोड़ी 9 के बड़े गुणसूत्रों में से एक में इस खंड का स्थानांतरण क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया वाले रोगियों में लगभग सभी अस्थि मज्जा कोशिकाओं में होता है। छोटे लंबे हाथ वाले 22 जोड़े के एक पैथोलॉजिकल क्रोमोसोम का नाम उस शहर के नाम पर फिलाडेल्फिया रखा गया है जहां इसे 1959 में नोवेल और हंगरफोर्ड द्वारा खोजा गया था। समान क्रोमोसोम ट्रांसलोकेशन, एक नियम के रूप में, आयनीकरण विकिरण के प्रभाव में होता है, इसलिए ये तथ्य क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उत्परिवर्ती प्रकृति (अक्सर विकिरण) की पुष्टि करते हैं। जापान में परमाणु बम के विस्फोट के बाद, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया और तीव्र ल्यूकेमिया के मामले अन्य देशों की तुलना में 7 गुना अधिक आम हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया में क्रोमोसोमल असामान्यताएं aeuploidy की प्रकृति में हैं - ट्यूमर सेल में गुणसूत्रों की संख्या में परिवर्तन, और संरचना में नहीं, जैसा कि क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में होता है। तीव्र ल्यूकेमिया का एक अजीबोगरीब रूप, मुख्य रूप से अफ्रीका में पाया जाता है, बुर्किट्स लिंफोमा, महामारी के प्रकोप को प्रकट करता है, जिससे इसकी वायरल प्रकृति के बारे में सोचने का कारण मिलता है। इस प्रकार, तीव्र ल्यूकेमिया के विकास में, वहाँ हैं विभिन्न कारणों से: आयनीकरण विकिरण, आनुवंशिक विकार, वायरस की भूमिका से इंकार नहीं किया गया है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया आयनकारी विकिरण सहित उत्परिवर्तजन कारकों के प्रभावों पर निर्भरता नहीं दिखाता है, लेकिन जातीय विशेषताओं के साथ इसका स्पष्ट संबंध है। कुछ जनजातियों और लोगों में क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का शायद ही कभी निदान किया जाता है।

वर्तमान में, ल्यूकेमिया के लिए एटियोट्रोपिक थेरेपी की अनुपस्थिति में, उनकी रोगजनक चिकित्सा की जाती है, जो कुछ मामलों में हमें कुछ प्रकार के ल्यूकेमिया वाले रोगियों के इलाज के बारे में बात करने की अनुमति देती है। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले बच्चों के 3-5 से अधिक वर्षों के अवलोकन, जो पूर्ण छूट की स्थिति में हैं, यह दर्शाता है कि ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करने की एक मूलभूत संभावना है, भले ही वे व्यापक रूप से हेमटोपोइएटिक प्रणाली में वितरित हों।

मनुष्यों में, लाल अस्थि मज्जा सभी ट्यूबलर हड्डियों, खोपड़ी, पसलियों, उरोस्थि, कॉलरबोन, कंधे के ब्लेड, रीढ़, पैल्विक हड्डियों में निहित है। अस्थि मज्जा में 2 प्रकार की कोशिकाएं होती हैं: जालीदार स्ट्रोमा और पैरेन्काइमा। हेमेटोपोइज़िस सेलुलर भेदभाव की एक श्रृंखला है जो परिपक्व परिधीय रक्त कोशिकाओं के उद्भव के लिए अग्रणी है।

हेमटोपोइजिस की आधुनिक योजना। 20 के दशक में एए मैक्सिमोव द्वारा हेमटोपोइजिस के बारे में आधुनिक विचार रखे गए थे। हमारे देश में, हेमटोपोइजिस की सबसे आम योजना I.A. कासिरस्की और G.A. अलेक्सेव की योजना थी। हालाँकि, इस योजना में, सबसे काल्पनिक वह थी सबसे ऊपर का हिस्सा, वह है, कोशिका - हेमटोपोइजिस का पूर्वज। वर्तमान में प्रयुक्त हेमेटोपोएटिक योजना प्रस्तावित की गई है

1973 में I.L. Chertkov और A.I.

सभी रक्त कोशिकाओं को 6 वर्गों में विभाजित किया गया था।

कोशिकाओं की पहली श्रेणी में हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल होते हैं, हेमेटोपोएटिक ऊतक में मात्रात्मक सामग्री प्रतिशत के एक अंश से अधिक नहीं होती है। ये कोशिकाएं परेशान करने वाले प्रभावों के बाद स्थिर हेमटोपोइजिस और इसकी वसूली प्रदान करती हैं। स्टेम सेल एकमात्र ऐसी कोशिका है जो लंबे समय तक, किसी व्यक्ति के जीवनकाल से अधिक समय तक आत्मनिर्भर रहने में सक्षम है। स्टेम सेल प्लुरिपोटेंट हैं और सभी हेमेटोपोएटिक वंशों के अनुसार अंतर करने में सक्षम हैं। यह शामिल नहीं है कि लिम्फोपोइज़िस समान है स्टेम कोशिका. तो, स्टेम सेल ऐसी कोशिकाएं कहलाती हैं जिनमें असीमित स्व-रखरखाव की क्षमता के साथ-साथ प्रसार और अंतर करने की क्षमता दोनों होती हैं।

जालीदार कोशिकाओं, फाइब्रोब्लास्ट्स और एंडोथेलियल कोशिकाओं की अपनी पूर्ववर्ती कोशिकाएं प्रतीत होती हैं। स्टेम सेल का व्यास 8-10 µm होता है, सेल का आकार गोल या अनियमित होता है। नाभिक अक्सर सजातीय, गोल या गुर्दे के आकार का होता है, आमतौर पर 1-2 बड़े नाभिक दिखाई देते हैं। हल्के नीले रंग के साइटोप्लाज्म का रिम संकीर्ण होता है, इसमें ग्रैन्युलैरिटी नहीं होती है। 65% स्टेम सेल एरिथ्रोइड पाथवे के साथ, 30% माइलॉयड पाथवे के साथ और 5% मेगाकारियोसाइटिक पाथवे के साथ अंतर करते हैं।

कक्षा 2 कोशिकाएं - प्लुरिपोटेंट पूर्वज कोशिकाओं का एक वर्ग जो प्रसार और विभेदन में सक्षम हैं: टी-लिम्फोसाइट्स की पूर्ववर्ती कोशिकाएं, संस्कृति की कॉलोनी बनाने वाली कोशिका दो पंक्तियों की कोशिकाओं के हिस्टोजेनेसिस में प्रारंभिक कड़ी के रूप में कार्य करती है: ग्रैन्यूलोसाइट्स और मोनोसाइट्स .

कक्षा 3 - द्विध्रुवीय पूर्वज कोशिकाओं का एक वर्ग जैसे एरिथ्रोपोइटिन-संवेदनशील और थ्रोम्बोपोइटिन-संवेदनशील कोशिकाएं। ये तीन वर्ग रूपात्मक रूप से अविभेदित कोशिकाएँ हैं।

कक्षा 4 - एकरूप पूर्वज कोशिकाएं जो केवल एक हेमटोपोइएटिक वंश की दिशा में अंतर करने में सक्षम हैं। ये कोशिकाएं रूपात्मक रूप से पहचानने योग्य हैं। उन्हें धमाका कहा जाता है (नाभिक की संरचना के अनुसार), जो हेमटोपोइजिस की अलग-अलग पंक्तियाँ शुरू करते हैं: प्लास्मबलास्ट, लिम्फोब्लास्ट, मोनोबलास्ट, मायलोब्लास्ट, एरिथ्रोब्लास्ट, मेगाकारियोब्लास्ट।

ग्रेड 5 - परिपक्व कोशिकाओं का एक वर्ग।

ग्रेड 6 - सीमित जीवन चक्र वाली परिपक्व कोशिकाओं का एक वर्ग।

इस प्रकार, अविभेदित विस्फोटों (पहले 3 वर्गों की कोशिकाओं) शब्द ने हेमोसाइटोबलास्ट्स के पुराने नाम को बदल दिया। आधुनिक हेमटोलॉजी में, साइटोकेमिकल अनुसंधान विधियों का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, जो विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं, उनकी परिपक्वता की डिग्री, एक या किसी अन्य हेमटोपोइएटिक श्रृंखला से संबंधित की पहचान करना संभव बनाता है।

ल्यूकेमिया का वर्गीकरण। 1857 में, फ्रेडरिक ने सभी ल्यूकेमिया को तीव्र और जीर्ण में विभाजित किया। विभाजन रूपात्मक सिद्धांत पर आधारित था: तीव्र ल्यूकेमिया का एक समूह एक सामान्य विशेषता से एकजुट होता है - ट्यूमर का सब्सट्रेट युवा कोशिकाएं होती हैं - पहले 3 वर्गों या कक्षा 4 की उदासीन कोशिकाएं - विस्फोट। पहले 3 वर्गों की रूपात्मक रूप से अविभाजित कोशिकाओं से तीव्र ल्यूकेमिया को अविभाजित तीव्र ल्यूकेमिया कहा जाता है। यदि ट्यूमर चतुर्थ श्रेणी की कोशिकाओं से उत्पन्न होता है, तो इसे चतुर्थ श्रेणी की कोशिकाओं के पदनाम से कहा जाता है। पुरानी ल्यूकेमिया के समूह में रक्त प्रणाली के विभेदित ट्यूमर शामिल हैं, जिनमें से मुख्य सब्सट्रेट परिपक्व और परिपक्व कोशिकाएं हैं। रोग की अवधि तीव्र और की रिहाई को प्रभावित नहीं करती है जीर्ण ल्यूकेमिया, हालांकि अधिक बार तीव्र ल्यूकेमिया को कम जीवन प्रत्याशा की विशेषता होती है, और पुरानी बहुत लंबी होती है। साथ ही, आधुनिक साइटोस्टैटिक थेरेपी के साथ, तीव्र ल्यूकेमिया (वर्ष) के लंबे समय तक पाठ्यक्रम के मामले हैं। इसके विपरीत, पुरानी ल्यूकेमिया का तेजी से कोर्स हो सकता है।

पहले से ही 20वीं सदी की शुरुआत में, तीव्र ल्यूकेमिया को लिम्फोब्लास्टिक और मायलोब्लास्टिक रूपों में विभाजित किया जाने लगा। यह विभाजन मुख्य रूप से एंजाइम माइलोपरोक्सीडेज की उपस्थिति या अनुपस्थिति से जुड़ा था। फिर, 1964 में, तीव्र ल्यूकेमिया का एक सामान्य वर्गीकरण विकसित करने के लिए कैम्ब्रिज में एक आयोग का गठन किया गया था। यह एक रूपात्मक विशेषता पर आधारित था। वर्तमान में, तीव्र ल्यूकेमिया का वर्गीकरण साइटोकेमिकल विशेषताओं पर आधारित है। पहले 3 वर्गों की रूपात्मक रूप से अविभाजित कोशिकाओं से तीव्र ल्यूकेमिया को अविभाजित तीव्र ल्यूकेमिया कहा जाता है। यदि एक ट्यूमर वर्ग 4 कोशिकाओं से उत्पन्न होता है, तो इसे कक्षा 4 कोशिकाओं के पदनाम से कहा जाता है: मायलोब्लास्टिक, मायलो-मोनोबलास्टिक, मोनोबलास्टिक, प्रोमायलोसाइटिक, एक्यूट एरिथ्रोमाइलोसिस, मेगाकार्योबलास्टिक, लिम्फोब्लास्टिक, प्लास्मबलास्टिक, अविभाजित तीव्र ल्यूकेमिया।

तीव्र ल्यूकेमिया का निदान. जैसा ऊपर बताया गया है, तीव्र ल्यूकेमिया

हेमेटोपोएटिक ऊतक का एक घातक ट्यूमर, जिसका रूपात्मक सब्सट्रेट हेमटोपोइएटिक वंशों में से एक के पूर्वज तत्वों के अनुरूप ब्लास्ट कोशिकाओं में बदल जाता है। तीव्र ल्यूकेमिया का निदान केवल रूपात्मक हो सकता है। इस प्रयोजन के लिए, एक स्टर्नल पंचर किया जाता है, और केवल पहले 3 वर्गों या 4 वर्ग की कोशिकाओं की कोशिकाओं का तेजी से बढ़ा हुआ प्रतिशत तीव्र ल्यूकेमिया का निदान करना संभव बनाता है। आमतौर पर, तीव्र ल्यूकेमिया में पहले 4 वर्गों की कोशिकाओं का प्रतिशत कई दसियों प्रतिशत होता है, कभी-कभी यह प्रतिशत 10-20% होता है, यह तीव्र ल्यूकेमिया का निम्न-प्रतिशत रूप है। यदि ब्लास्ट कोशिकाओं का प्रतिशत इन आंकड़ों से कम है, तो एक ट्रेपैनोबायोप्सी किया जा सकता है - इलियाक विंग से लिया गया अस्थि मज्जा का अध्ययन। ट्रेपैनोबायोप्सी के साथ, युवा कोशिकाओं का संचय एक महत्वपूर्ण मात्रा में पाया जाता है। यदि इस मामले में निदान संदिग्ध है, तो विश्लेषण को 3-4 सप्ताह के बाद दोहराया जाना चाहिए।

तीव्र ल्यूकेमिया में परिधीय रक्त में, एक अंतर होता है, ब्लास्ट कोशिकाओं और परिपक्व तत्वों के बीच एक अंतर होता है, जिसमें मायलोग्राम में प्रोमिलोसाइट्स और मायलोसाइट्स की अनुपस्थिति होती है, तथाकथित अंतराल ल्यूसेमिकस।

तीव्र ल्यूकेमिया के चरण:प्रारंभिक चरण, विस्तारित अवधि (पहला दौरा, पुनरावर्तन), छूट (पूर्ण या आंशिक), वसूली, तीव्र ल्यूकेमिया (किसका संकेत) और टर्मिनल चरण।

जानकारी वर्तमान में पर उपलब्ध है आरंभिक चरणतीव्र ल्यूकेमिया दुर्लभ हैं, इस चरण को केवल पूर्वव्यापी रूप से आंका जा सकता है। मरीजों में धीरे-धीरे कमजोरी, पसीना आना बढ़ जाता है।

निदान एक यादृच्छिक रक्त परीक्षण या रोग के चरम चरण के दौरान किया जा सकता है। उन्नत नैदानिक ​​​​लक्षणों के साथ, रोगियों के पास है गर्मी, ठंड लगना, चक्कर आना, हड्डियों, जोड़ों में दर्द, एनोरेक्सिया, मसूड़ों से खून आना। रोग की शुरुआत में, 55-70% लोगों में किसी भी स्थानीयकरण के रक्तस्राव और त्वचा पर रक्तस्राव की उपस्थिति के साथ रक्तस्रावी सिंड्रोम होता है, जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़ा होता है। ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु, अल्सरेटिव-नेक्रोटिक टॉन्सिलिटिस के निषेध के साथ, तापमान में वृद्धि नोट की जाती है।

रक्त परीक्षणों में, मध्यम एनीमिया होता है, परिधीय रक्त में धमाकों के साथ ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, सामान्य, कमी हो सकती है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उल्लेख किया जाता है। यहां तक ​​​​कि अगर परिधीय रक्त में परिवर्तन फजी हैं, तो अस्थि मज्जा निदान की व्याख्या करता है: कई दसियों% विस्फोट या 100% मायलोग्राम में पाए जाते हैं। आम तौर पर, प्लीहा वृद्धि मध्यम होती है, इसकी वृद्धि प्रगति के अन्य संकेतों के साथ मेल खाती है। जिगर में उल्लेखनीय वृद्धि भी नहीं देखी गई है। त्वचा की वृद्धि अक्सर दिखाई देती है, जबकि ल्यूकेमिक घुसपैठ भी चमड़े के नीचे के ऊतक में स्थित होती है, जिससे घने नोड्स बनते हैं जो त्वचा से जुड़े होते हैं और इसे ऊपर उठाते हैं। फेफड़े के ऊतकों और मस्तिष्क में ल्यूकेमिक घुसपैठ हो सकती है।

ऐसा नैदानिक ​​तस्वीरवयस्कों में तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की विशेषता।

इज़राइल में ल्यूकेमिया के निदान और उपचार के लिए कार्यक्रम से परिचित हों।

तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया तीव्र ल्यूकेमिया के समूह से कुछ हद तक अलग है, मुख्य रूप से इस तथ्य से कि प्रोमायलोसाइट एक कक्षा 5 कोशिका है। जाहिरा तौर पर, नाम बिल्कुल सही नहीं है, और कोशिका कक्षा 4 से संबंधित है, लेकिन एक पारंपरिक प्रकाश सूक्ष्मदर्शी में इसे प्रोमिलोसाइट से अलग नहीं किया जा सकता है। यह पाठ्यक्रम की तीव्र दुर्दमता, गंभीरता से प्रतिष्ठित है रक्तस्रावी सिंड्रोम, हाइपोफिब्रिनोजेमिया, तीव्र प्रवाह। रोग का पहला और सबसे विशिष्ट लक्षण रक्तस्रावी सिंड्रोम है। एक नियम के रूप में, हम मामूली चोटों के स्थान पर चोट के निशान के बारे में बात कर रहे हैं, मसूड़ों से खून बह रहा है। रोग की तीव्र शुरुआत संभव है: तेज बुखार, रक्तस्राव, श्लेष्म झिल्ली का परिगलन। सेरेब्रल हेमरेज या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव से लगभग सभी रोगियों की मृत्यु हो जाती है। इस ल्यूकेमिया में, पैथोलॉजिकल कोशिकाओं में ग्रैन्युलैरिटी होती है, रूपात्मक रूप से ग्रैन्युलैरिटी के समान होती है मस्तूल कोशिकाएंऔर बेसोफिल, जिसमें हेपरिन होता है। इस ल्यूकेमिया को कभी-कभी कहा जाता है

पैरिनोसाइटिक या बेसोफिलिक, लेकिन प्रोमायलोसाइटिक शब्द

पारंपरिक बन गया है और अक्सर नैदानिक ​​​​अभ्यास में उपयोग किया जाता है। पहले, यह इस रूप के साथ था कि फुलमिनेंट रूपों का वर्णन किया गया था और रोगियों की जीवन प्रत्याशा 1 महीने से अधिक नहीं थी। तेज बुखार और अधिक पसीना आने से रोगी थक जाता है। वर्तमान में, नए के उपयोग के संबंध में दवाई, विशेष रूप से रुमोमाइसिन, रोगियों की जीवन प्रत्याशा में वृद्धि हुई। जीवन प्रत्याशा औसतन 26 महीने है, और रूपों का वर्णन तब भी किया जाता है जब जीवन प्रत्याशा 4 वर्ष से अधिक थी।

एक्यूट मोनोबलास्टिक और मायलोमोनोबलास्टिक ल्यूकेमिया एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया से बहुत अलग नहीं हैं। मौखिक गुहा के नेक्रोटिक घाव भी हैं, मसूड़े की सूजन, त्वचा के ल्यूकेमिड अक्सर होते हैं, और प्लीहा बढ़ जाता है। इस प्रकार के ल्यूकेमिया की ख़ासियत यह है कि अन्य प्रकार के ल्यूकेमिया की तुलना में छूट कम बार होती है। औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 3 महीने है।

तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस।विरले ही होता है। अस्थि मज्जा में, अस्थि मज्जा में न्यूक्लेटेड लाल कोशिकाओं की सामग्री तेजी से बढ़ जाती है, साथ ही अविभेदित विस्फोटों, या मायलोबलास्ट्स, या मोनोबलास्ट्स की उच्च सामग्री होती है।

अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया।यह रूप ऑन्कोलॉजिस्ट और हेमेटोलॉजिस्ट का ध्यान आकर्षित करता है क्योंकि यह इस रूप के साथ था कि जटिल साइटोस्टैटिक प्रभावों के उपयोग से 90% से अधिक बीमार बच्चों में छूट प्राप्त करना संभव हो गया था, और कई रोगियों में छूट इतनी लंबी थी कि बात कर रही थी बच्चों की रिकवरी। ये आंकड़े कई देशों के वैज्ञानिकों ने एक साथ हासिल किए थे। सकारात्मक प्रभाव 2 से 9 वर्ष की आयु के बच्चों में स्थिर था, वे इस उम्र से छोटे और बड़े बच्चों में बदतर थे, और 20-25 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में, लिम्फोब्लास्टिक और मायलोब्लास्टिक तीव्र ल्यूकेमिया के बीच का अंतर धीरे-धीरे मिट जाता है, हालांकि जीवन प्रत्याशा और इन रूपों में तीव्र ल्यूकेमिया के अन्य रूपों की तुलना में अधिक है। 80% मामलों में लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया बचपन में होता है। इसकी विशेषता बढ़ाना है लसीकापर्वऔर तिल्ली।

बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की एक अन्य विशेषता ओसालगिया है, जो अक्सर पैरों में दर्द होता है। आमतौर पर ऐसे मामलों में रोगियों में गठिया का संदेह होता है। एनीमिया विकसित होने लगता है। एक अस्थि मज्जा पंचर लिम्फोब्लास्ट की उपस्थिति के कारण निदान की पुष्टि करता है। ये कोशिकाएं लिम्फ नोड और प्लीहा के पंचर में भी पाई जाती हैं। मूल रूप से, यह ल्यूकेमिया टी-लिम्फोसाइट्स की पूर्वज कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। चिकित्सा के बिना, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम में कोई विशेषता नहीं है: सामान्य हेमटोपोइजिस का निषेध बढ़ जाता है, संक्रामक जटिलताएं, रक्तस्राव दिखाई देते हैं, और एनीमिया बढ़ता है। मेथोट्रेक्सेट, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन और प्रेडनिसोन के आगमन से पहले, बीमार बच्चों की जीवन प्रत्याशा लगभग 2.5-3.5 महीने, वयस्कों - 1.4-2 महीने थी। रोग के प्रत्येक पुनरावृत्ति के पाठ्यक्रम को उसके पहले हमले की तुलना में रोग के प्रकट होने की एक निश्चित दृढ़ता की विशेषता है। अक्सर, प्रक्रिया अंडकोष और मेनिन्जेस को मेटास्टेसाइज करती है, अर्थात न्यूरोल्यूकेमिया की घटनाएं होती हैं। ऐसा माना जाता है कि तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के अधिकांश मामले टी-लिम्फोसाइट्स से उत्पन्न होते हैं।

बी-लिम्फोसाइट पूर्वज कोशिकाओं से विकसित होने वाले तीव्र ल्यूकेमिया के भी मामले हैं। यह समूह तीव्र प्लास्मबलास्टिक ल्यूकेमिया से संबंधित है। एक्यूट मेगाकार्योबलास्टिक ल्यूकेमिया कम आम है।

वर्तमान में, ल्यूकेमिया में न्यूरोल्यूकेमिया की अवधारणा को पेश किया गया है। यह तीव्र ल्यूकेमिया के सभी रूपों में होता है, और विशेष रूप से अक्सर बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, संक्षेप में, न्यूरोल्यूकेमिया एक मेटास्टेटिक प्रक्रिया है,

इसकी नैदानिक ​​तस्वीर में मुख्य रूप से मैनिंजाइटिस और उच्च रक्तचाप सिंड्रोम के लक्षण होते हैं। तीव्र ल्यूकीमिया के उपचार में एंडोलम्बली दी जाने वाली दवाओं को शामिल किए जाने तक, न्यूरोल्यूकेमिया को रोका नहीं जा सकता था।

तीव्र ल्यूकेमिया में पूर्ण नैदानिक ​​और हेमेटोलॉजिकल छूट में निम्नलिखित विशेषताएं हैं: सामान्यीकरण सामान्य अवस्थारोगी, अस्थि मज्जा पंचर में उपस्थिति ब्लास्ट कोशिकाओं के 5% से अधिक नहीं है, और ब्लास्ट कोशिकाओं (5% से कम) और लिम्फोइड कोशिकाओं की कुल संख्या 40% से अधिक नहीं है। इसी समय, परिधीय रक्त में कोई विस्फोट कोशिकाएं नहीं होती हैं, रक्त संरचना सामान्य के करीब होती है, हालांकि मध्यम ल्यूकोपेनिया संभव है, लगभग 1.5-3 x 10.9 / एल, और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100 x 10.9 / एल तक। गुम चिकत्सीय संकेतयकृत, प्लीहा और अन्य अंगों में ल्यूकेमिक प्रसार। बच्चों में लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लिए, मस्तिष्कमेरु द्रव का सामान्यीकरण अनिवार्य है।

तीव्र ल्यूकेमिया से रिकवरी को 5 साल या उससे अधिक के लिए पूर्ण छूट की स्थिति माना जाता है।

आंशिक छूट बहुत ही विविध स्थितियां हैं जो अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं के प्रतिशत में कमी के साथ या तो एक स्पष्ट हेमेटोलॉजिकल सुधार की विशेषता हैं और मस्तिष्कमेरु द्रवन्यूरोल्यूकेमिया के लक्षणों के उन्मूलन में, साथ ही रक्त से ब्लास्ट कोशिकाओं के गायब होने में।

तीव्र ल्यूकेमिया से छुटकारा। यह ल्यूकेमिक घुसपैठ के किसी भी स्थानीयकरण के साथ अस्थि मज्जा (पंचर में 5% से अधिक धमाकों की उपस्थिति) या स्थानीय (अतिरिक्त-मेडुलरी) हो सकता है।

तीव्र ल्यूकेमिया का टर्मिनल चरण तब होता है जब सभी साइटोस्टैटिक एजेंट अप्रभावी होते हैं, और यहां तक ​​​​कि उनकी पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त चित्र में गिरावट होती है: ग्रैनुलोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में वृद्धि, म्यूकोसल नेक्रोसिस और सहज रक्तस्राव दिखाई देते हैं।

जीर्ण ल्यूकेमिया

पुरानी ल्यूकेमिया का वर्गीकरण:

1. क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया

2. सबल्यूकेमिक माइलोसिस

3. एरिथ्रेमिया

4. क्रोनिक मेगाकार्योसाइटिक

5. क्रोनिक एरिथ्रोमाइलोसिस

6. क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया- एक ट्यूमर जो myelopoiesis अग्रदूत कोशिकाओं से उत्पन्न होता है जो परिपक्व रूपों में अंतर करने की क्षमता को बनाए रखता है। ट्यूमर सब्सट्रेट मुख्य रूप से ग्रैन्यूलोसाइट्स, मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल हैं।

रोग की विशेषता न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, अक्सर हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस, प्लीहा के प्रगतिशील इज़ाफ़ा में वृद्धि से होती है। ट्यूमर प्रक्रिया दो चरणों से गुजरती है: विस्तारित - मोनोक्लोनल सौम्य और टर्मिनल - पॉलीक्लोनल मैलिग्नेंट। उन्नत चरण में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया हेमटोपोइजिस के न्यूट्रोफिलिक रोगाणु का एक ट्यूमर है, जो सामान्य ग्रैनुलोसाइटोपोइज़िस के तत्वों को लगभग पूरी तरह से बदल देता है।

पैथोलॉजिकल क्लोन के पूर्वज के रूप में एक प्लूरिपोटेंट हेमोपोएटिक सेल होता है, जिसमें एक सामान्य गुणसूत्र के बजाय एक छोटी लंबी भुजा के साथ 22 जोड़ी होती है। रोग के प्रारंभिक लक्षण या तो बढ़े हुए प्लीहा या बढ़ते नशा के साथ जुड़े होते हैं। पहले मामले में, रोगी पेट में भारीपन पर ध्यान देता है, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द की उपस्थिति। अन्य मामलों में, पहले लक्षण कमजोरी, पसीना आना, वजन कम होना है। निदान रक्त परीक्षण पर आधारित है। यह हमेशा एक ल्यूकेमिक प्रक्रिया है, अर्थात्, न्युट्रोफिलिक श्रृंखला की युवा कोशिकाएं रक्त में मौजूद होती हैं: स्टैब न्यूट्रोफिल, मेटामाइलोसाइट्स, मायलोसाइट्स, प्रोमायलोसाइट्स और बाद में मायलोब्लास्ट की सामग्री बढ़ जाती है। ल्यूकोसाइट सूत्र में, बेसोफिल की सामग्री बढ़ जाती है, और कभी-कभी ईोसिनोफिल - "बेसोफिलिक-ईोसिनोफिलिक एसोसिएशन"। ल्यूकोसाइटोसिस हमेशा बढ़ता है, प्लेटलेट्स की मात्रा बढ़ जाती है। इस प्रकार, बढ़ते न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस को बाईं ओर माइलोसाइट्स और प्रोमिलोसाइट्स में स्थानांतरित करने के साथ, प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि जो रोगी की संतोषजनक स्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है, को क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का सुझाव देना चाहिए।

हालांकि, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस को शरीर में किसी भी सेलुलर क्षय के जवाब में और सबसे ऊपर, लगातार प्रतिक्रियाशील स्थितियों के रूप में जाना जाता है। कैंसर का ट्यूमर. इन मामलों में, वे ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं के बारे में बात करते हैं। वे प्रोटीन क्षय उत्पादों द्वारा जलन के लिए अस्थि मज्जा की प्रतिक्रिया के रूप में या कैंसर मेटास्टेस द्वारा अस्थि मज्जा की अखंडता के उल्लंघन के परिणामस्वरूप हो सकते हैं। निदान आमतौर पर एक परिधीय रक्त स्मीयर के आधार पर किया जाता है। संदिग्ध मामलों में, एक स्टर्नल पंचर किया जाता है। ग्रैन्यूलोसाइट्स में एक तेज सापेक्ष वृद्धि का पता चला है, ल्यूकोसाइट्स का अनुपात: एरिथ्रोसाइट्स 10: 1 और 20: 1 तक पहुंचता है। एक तेज गिरावट alkaline फॉस्फेट।

साइटोस्टैटिक थेरेपी की अनुपस्थिति में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का विकास पैथोलॉजिकल घटनाओं में क्रमिक वृद्धि की विशेषता है: प्लीहा बढ़ जाता है, पेट में भारीपन बढ़ जाता है, ल्यूकोसाइटोसिस बढ़ जाता है, और नशा अधिक स्पष्ट हो जाता है। जब 500 x 10.9/l या अधिक कोशिकाओं के स्तर तक पहुँच जाता है, तो मस्तिष्क, प्लीहा और फेफड़ों के जहाजों में ल्यूकोसाइट थ्रोम्बी के गठन का वास्तविक खतरा होता है। लिवर में ल्यूकेमिक घुसपैठ फैलती है। पहले, साइटोस्टैटिक थेरेपी के बिना क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा औसतन 2.4-2.6 वर्ष थी। इस अवधि के दौरान मृत्यु का कारण टर्मिनल चरण की अभिव्यक्तियाँ थीं: सामान्य हेमटोपोइजिस, रक्तस्रावी सिंड्रोम, संक्रमण, परिगलन, विस्फोट संकट से जुड़े 70% का निषेध।

आधुनिक साइटोस्टैटिक थेरेपी की शर्तों के तहत, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की तस्वीर ऊपर वर्णित से अलग है। मायलोसन के उपयोग से रोगियों की स्थिति का व्यावहारिक सामान्यीकरण होता है: ल्यूकोसाइट्स का स्तर 10-20 x 10.9/l की सीमा के भीतर बनाए रखा जा सकता है, और प्लीहा का आकार स्थिर रहता है। वर्षों से, परिधीय रक्त में प्रोमायलोसाइट्स सहित युवा रूपों की सामग्री बढ़ जाती है। यह रोग का उन्नत चरण है।

यदि रोगी चल रहे साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए दुर्दम्य हो जाता है, सामान्य नशा बढ़ जाता है, प्लेटलेट्स की मात्रा कम हो जाती है, तो रोग के टर्मिनल चरण का निदान किया जाता है। प्लेटलेट्स में कमी एक स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति को निर्धारित करती है। फिर पैन्टीटोपेनिया जुड़ जाता है। इस चरण का सबसे महत्वपूर्ण संकेत अस्थि मज्जा में और फिर परिधीय रक्त में विस्फोट कोशिकाओं की उपस्थिति है। मायलेमिया के संकेत हैं: अस्थि मज्जा की सामग्री परिधीय रक्त में प्रवेश करती है, मुख्य रूप से न्यूक्लियेटेड लाल कोशिकाओं और मेगाकारियोसाइट्स के लिए। पैथोलॉजिकल हेमटोपोइजिस के foci अस्थि मज्जा, प्लीहा, यकृत से परे जाते हैं और त्वचा के नीचे त्वचा के ल्यूकेमिड बनाते हैं। हड्डियों में गंभीर दर्द, प्लीहा रोधगलन, लगातार बुखार है।

आमतौर पर, एक मरीज की अंतिम अवस्था तक की जीवन प्रत्याशा की गणना वर्षों में की जाती है, और सबसे लंबी अंतिम अवस्था स्वयं 3-6 महीने की होती है। रक्त में एक विस्फोट संकट के संकेत हैं - रक्त में विस्फोट और अविभाजित कोशिकाओं की उपस्थिति, जो तीव्र ल्यूकेमिया में रक्त की तस्वीर जैसा दिखता है। यह तथ्य क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की तीन-वृद्धि प्रकृति की पुष्टि करता है, मायलोपोइज़िस पूर्वज कोशिका के स्तर पर इसकी घटना।

एरिथ्रेमिया। पहले, इसे वाकेज़ रोग या ट्रू पॉलीसिथेमिया कहा जाता था। यह रोग रक्त प्रणाली का एक सौम्य ट्यूमर है जो एक माइलोपोइज़िस पूर्वज कोशिका से विकसित होता है, हालांकि कुछ प्रकारों के लिए एरिथ्रोपोइटिन-संवेदनशील कोशिका से इसके विकास को बाहर नहीं किया जा सकता है। रक्तप्रवाह और संवहनी डिपो में, एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान बढ़ जाता है, जबकि उनकी गुणात्मक विशेषताएं भी बदल जाती हैं। तो, ये एरिथ्रोसाइट्स ईएसआर (1-4 मिमी / एच) को तेजी से धीमा कर देते हैं, कभी-कभी एरिथ्रोसाइट अवसादन की अनुपस्थिति तक)।

मरीजों को सिरदर्द, सिर में भारीपन की शिकायत होती है। कभी-कभी रोग का पहला लक्षण चेहरे और हथेलियों की लाली होती है। एरिथ्रेमिया का एक सामान्य लक्षण है खुजली. मरीजों में घनास्त्रता की प्रवृत्ति होती है। नेक्रोसिस के गठन के साथ, और कोरोनरी और सेरेब्रल धमनियों में थ्रोम्बी दोनों चरम सीमाओं की धमनियों में स्थानीयकृत हैं। प्राय: वृद्धि होती है रक्त चाप. जिगर और प्लीहा बढ़े हुए हैं।

एरिथ्रेमिया की हेमटोलॉजिकल तस्वीर काफी विशेषता है: एरिथ्रोसाइट्स, साथ ही प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि। अस्थि मज्जा में सेलुलर तत्वों का एक स्पष्ट हाइपरप्लासिया है, सभी हेमेटोपोएटिक स्प्राउट्स बढ़े हुए हैं, मुख्य रूप से एरिथ्रोइड। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की तरह, एरिथ्रेमिया के दो चरण होते हैं: उन्नत सौम्य और टर्मिनल मैलिग्नेंट। रोगसूचक एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ विभेदक निदान किया जाना चाहिए।

पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया. क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया लिम्फोइड टिशू का एक ट्यूमर है - इम्यूनोकोम्पेटेंट सिस्टम। ट्यूमर सब्सट्रेट को रूपात्मक रूप से परिपक्व लिम्फोसाइटों द्वारा दर्शाया गया है। रोग की विशेषता ल्यूकोसाइटोसिस, अस्थि मज्जा में अनिवार्य लिम्फोसाइटिक प्रसार, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा है। इम्यूनोकम्पेटेंट सिस्टम की हार संक्रामक जटिलताओं को विकसित करने की प्रवृत्ति और ऑटोइम्यून (हेमोलाइटिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक) स्थितियों के लगातार विकास की विशेषता है।

यह ज्ञात है कि लिम्फोसाइट्स विषम हैं। 1970 में, थाइमस-निर्भर (टी-लिम्फोसाइट्स) को अलग कर दिया गया था, जो प्रत्यारोपण प्रतिरक्षा, विलंबित प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं के लिए जिम्मेदार हैं। ये एंटीजन-संवेदनशील लिम्फोसाइट्स एक नए एंटीजन की उपस्थिति का जवाब देने वाले पहले व्यक्ति हैं।

दूसरा समूह बी-लिम्फोसाइट्स है, जो पहली बार पक्षियों में फैब्रिकियस के बर्सा में पाया गया। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को टी कोशिकाओं और बी कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जा सकता है। हालांकि, एक नियम के रूप में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का प्रतिनिधित्व बी-लिम्फोसाइटों द्वारा किया जाता है। रक्त में उनकी सामग्री 80-98% तक पहुंच जाती है, जबकि टी-लिम्फोसाइट्स की संख्या 3-9% तक कम हो जाती है। टी-लिम्फोसाइट्स द्वारा दर्शाए गए क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के केवल पृथक मामले पाए गए हैं। सबसे अधिक संभावना है, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया लिम्फोपोइज़िस के अग्रदूत कोशिका से उत्पन्न होता है। उसी समय, एक सापेक्ष सौम्य प्रक्रिया के कुछ संकेत प्रकट होते हैं: गुणसूत्र सेट में कोई उल्लंघन नहीं होता है, सेल एटिपिया पर कोई स्पष्ट डेटा प्राप्त नहीं हुआ है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में पैथोलॉजिकल कोशिकाएं सामान्य लिम्फोसाइटों से व्यावहारिक रूप से अप्रभेद्य हैं। रोग की एक महत्वपूर्ण अवधि के दौरान, कोई ट्यूमर प्रगति नहीं होती है। इसके अलावा, रोग को एक साइटोस्टैटिक एजेंट के साथ कई वर्षों तक नियंत्रित किया जा सकता है, और रोग के अंतिम चरण में एक विस्फोट संकट दुर्लभ है।

एक ही समय में, कई मामलों में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, रहा है अर्बुद, दुर्दमता की विशेषताओं को रूपांतरित और प्राप्त करता है, जो ट्यूमर के विभिन्न प्रकार के साइटोस्टैटिक थेरेपी के प्रतिरोध से प्रकट होता है। लिम्फोसाइटों के आकारिकी में, अतिसूक्ष्मवाद की विशेषताओं का पता लगाया जा सकता है, रक्त में, प्रोलिम्फोसाइट्स और लिम्फोब्लास्ट बड़े प्रतिशत में दिखाई देते हैं। उत्परिवर्तजन कारकों के साथ भी कोई संबंध नहीं है, जो उन व्यक्तियों में पाया गया था जो आयनीकरण विकिरण के संपर्क में थे। हिरोशिमा और नागासाकी के निवासियों के साथ-साथ एक्स-रे थेरेपी प्राप्त करने वाले व्यक्तियों में, तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, लेकिन क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया नहीं, के मामले अधिक बार हो गए हैं।

रोग दीर्घकालिक है, कभी-कभी कई वर्षों तक, ट्यूमर के बढ़ने के संकेतों के बिना आगे बढ़ सकता है। इस प्रकार, पहले चरणों में, यह ट्यूमर सौम्य है, लेकिन कुछ परिस्थितियों में यह घातक हो सकता है: एक विस्फोट संकट, सारकोमा में परिवर्तन।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में मुख्य रूप से रूपात्मक रूप से परिपक्व लिम्फोसाइट्स होते हैं जो अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत में विकसित होते हैं और बड़ी मात्रा में परिधीय रक्त में जारी होते हैं। रोग का निदान आमतौर पर लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ-साथ परिधीय रक्त में लिम्फोसाइटों की बढ़ी हुई संख्या का पता लगाकर स्थापित किया जाता है। न्यूक्लियोलस के अवशेषों के साथ लिम्फोसाइटों के आधे नष्ट हुए नाभिक - गुम्प्रेक्ट की छाया रक्त में पाए जाते हैं। संक्षेप में, ये ल्यूकोलिसिस कोशिकाएं एक आर्टिफैक्ट हैं; वे तरल रक्त में अनुपस्थित हैं। ये कोशिकाएं स्मीयर तैयार करने के दौरान बनती हैं। गुम्प्रेक्ट की कई छायाओं में, क्रोमैटिन के गुच्छों के बीच, न्यूक्लियोली को देखा जा सकता है। कभी-कभी इन ल्यूकोलिसिस कोशिकाओं का नाम बोटकिन-गंप्रेक्ट के नाम पर रखा जाता है, हालांकि यह नाम पूरी तरह से सही नहीं है। बेटा

एस.पी. बोटकिन एस.एस. बोटकिन ने रक्त में लीज्ड कोशिकाओं का वर्णन किया टाइफाइड ज्वरलेकिन क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में नहीं। ऐसी कोशिकाओं की उपस्थिति क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की विशेषता है। कभी-कभी परिधीय रक्त में, एकल प्रोलिम्फोसाइट्स की उपस्थिति नोट की जाती है, कम अक्सर - एकल लिम्फोब्लास्ट। अस्थि मज्जा पंचर में लिम्फोसाइटों में तेज वृद्धि नोट की जाती है। अस्थि मज्जा के ट्रेपनेट में, लिम्फोइड कोशिकाओं के विशिष्ट संचय होते हैं।

एक नियम के रूप में, रोगी बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और लिम्फोसाइटों की सामग्री में उल्लेखनीय वृद्धि की उपस्थिति में पहले से ही डॉक्टर के पास जाता है। रोग धीरे-धीरे शुरू होता है, कुछ वर्षों के भीतर रक्त में 40-50% तक लिम्फोसाइटोसिस देखा जा सकता है। धीरे-धीरे, गर्दन पर, बगल में लिम्फ नोड्स बढ़ने लगते हैं। बाद के चरणों में, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जोड़ा जाता है।

इम्यूनोकम्पेटेंट सिस्टम की कोशिकाओं से क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की उत्पत्ति, इस प्रक्रिया की ट्यूमर प्रकृति, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में निहित जटिलताओं की विशेषताएं निर्धारित करती है। ये रोगी एक जीवाणु प्रकृति के संक्रमण के प्रति बहुत संवेदनशील होते हैं: टॉन्सिलिटिस, निमोनिया, फेफड़ों में दमनकारी प्रक्रियाएं। संक्रामक जटिलताओं के अलावा, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को अपने स्वयं के सामान्य रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति से जुड़े प्रतिरक्षा संघर्षों की विशेषता है। सबसे अधिक निदान ऑटोइम्यून हीमोलिटिक अरक्तता: पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस प्रकट होता है, एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की सामग्री कम हो जाती है, प्लीहा बढ़ जाती है। ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी असामान्य नहीं है। एआई वोरोब्योव ल्यूकोसाइट्स से संबंधित ऑटोइम्यून स्थितियों का भी वर्णन करता है।

रोगी की टर्मिनल अवस्था में बढ़ती थकावट, गंभीर संक्रामक जटिलताओं, स्टामाटाइटिस, रक्तस्रावी सिंड्रोम और प्रतिरक्षा संघर्षों के कारण होने वाले एनीमिया की विशेषता हो सकती है।

"बालों वाली कोशिका" या बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया को बी-लिम्फोसाइट प्रकार की कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है। इन कोशिकाओं की रूपात्मक विशेषता साइटोप्लाज्म के विलस प्रोट्रूशियंस की उपस्थिति है। रोग की विशेषता साइटोपेनिया है, लिम्फ नोड्स मध्यम रूप से बढ़े हुए हैं, यकृत और प्लीहा बड़े आकार तक पहुंचते हैं। अस्थि मज्जा में बालों वाली कोशिकाएं प्रबल होती हैं।

पैराप्रोटीनेमिक हेमोबलास्टोस

यह समूह इम्यूनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं की प्रणाली में ट्यूमर प्रक्रियाओं को जोड़ता है जो कार्य करता है त्रिदोषन प्रतिरोधक क्षमता. इसमें तीन नोसोलॉजिकल रूप शामिल हैं: प्लास्मेसीटोमा, मायलोमा, भारी श्रृंखला रोग और अन्य।

इस समूह की मुख्य विशेषता सजातीय इम्युनोग्लोबुलिन या उनके टुकड़े - पैराप्रोटीन को संश्लेषित करने के लिए ट्यूमर कोशिकाओं की क्षमता है। जैसा कि ज्ञात है, एंटीबॉडी का संश्लेषण आम तौर पर प्लाज्मा कोशिकाओं और लिम्फोसाइटों के एक पॉलीक्लोनल सिस्टम द्वारा किया जाता है, जो लगभग किसी भी संभावित एंटीजन के साथ विशेष रूप से प्रतिक्रिया करने में सक्षम होते हैं। इसके अलावा, क्लोन के प्रत्येक प्रतिनिधि - एक कोशिका - आनुवंशिक रूप से केवल एक प्रकार के एंटीबॉडी के संश्लेषण के लिए क्रमादेशित है - एक सजातीय इम्युनोग्लोबुलिन। पैराप्रोटीनेमिक हेमोबलास्टोस में, ट्यूमर का संपूर्ण द्रव्यमान, एक कोशिका की संतान का प्रतिनिधित्व करता है, जीनोटाइपिक रूप से सजातीय, सजातीय है, और इसका उत्पादन मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन है। एक पैराप्रोटीन हमेशा एक पैथोलॉजिकल प्रोटीन होता है। इम्युनोग्लोबुलिन के आधुनिक वर्गीकरण के अनुसार, पैराप्रोटीन को 5 वर्गों में बांटा गया है: ए, सी, एम, डी और ई।

प्लाज़्मासाइटोमा (मल्टीपल मायलोमा)। एकान्त प्लास्मेसीटोमस, एकाधिक ट्यूमर रूप, फैलाना गांठदार और फैलाना रूप हो सकते हैं। मायलोमा कोशिकाएं अस्थि मज्जा में फैलती हैं जिससे फ्लैट हड्डियों, रीढ़, ट्यूबलर हड्डियों में अस्थि मज्जा का विनाश होता है।

नैदानिक ​​रूप से, हड्डी के घाव क्लासिक काहलर ट्रायड द्वारा प्रकट होते हैं: दर्द, ट्यूमर, फ्रैक्चर। हड्डी के मेटास्टेस से हड्डियों में परिवर्तन को अलग करने के लिए कोई विशिष्ट रेडियोलॉजिकल संकेत नहीं हैं। अस्थि मज्जा की साइटोलॉजिकल परीक्षा से मायलोमा सेल मेटाप्लासिया की एक विशिष्ट तस्वीर का पता चलता है।

प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम इसके द्वारा प्रकट होता है: हाइपरग्लोबुलिनमिया के साथ हाइपरप्रोटीनीमिया, ईएसआर में वृद्धिऔर रक्त चिपचिपापन, सकारात्मक तलछटी प्रोटीन प्रतिक्रियाएं। मायलोमा नेफ्रोपैथी लगातार प्रोटीनुरिया द्वारा व्यक्त की जाती है, धीरे-धीरे विकसित हो रही है किडनी खराबनेफ्रोटिक सिंड्रोम के संकेतों की अनुपस्थिति में: एडिमा, हाइपोप्रोटीनेमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया। उच्च रक्तचाप और रेटिनोपैथी भी विशिष्ट नहीं हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया- लाल अस्थि मज्जा में एक अनिवार्य शुरुआत के साथ युवा अविभाजित हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं वाला एक ट्यूमर। एक्यूट ल्यूकेमिया की विशेषता निम्नलिखित विशेषताएं हैं: क्लोनल कैरेक्टर (ल्यूकेमिक ट्यूमर बनाने वाली सभी कोशिकाएं एक स्टेम सेल या किसी भी दिशा और भेदभाव के स्तर के अग्रदूत सेल के वंशज हैं), ट्यूमर की प्रगति, जीनो- और फेनोटाइपिक (मॉर्फोलॉजिकल - एटिपिज्म, एनाप्लासिया; साइटोकेमिकल - रासायनिक एनाप्लासिया) ल्यूकेमिक कोशिकाओं की विशेषताएं।

उनके साइटोकेमिकल विशेषताओं के संयोजन में ल्यूकेमिक कोशिकाओं की रूपात्मक विशेषताओं के आधार पर, तीव्र ल्यूकेमिया को दो बड़े समूहों में विभाजित किया गया है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया, भेदभाव की लिम्फोइड दिशा के अग्रगामी कोशिकाओं से उत्पन्न होता है (बच्चों में तीव्र ल्यूकेमिया का सबसे सामान्य रूप 85% है, वयस्कों में यह 20% है)।

तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया माइलॉयड पूर्वज कोशिकाओं से उत्पन्न होता है (बच्चों में वे 15% बनाते हैं, वयस्कों में - तीव्र ल्यूकेमिया की कुल संख्या का 80%)।

तीव्र ल्यूकेमिया का निदान

तीव्र ल्यूकेमिया के निदान के लिए, एक स्पष्ट रूपात्मक सत्यापन आवश्यक है - लाल अस्थि मज्जा में निस्संदेह विस्फोट कोशिकाओं का पता लगाना। तीव्र ल्यूकेमिया के निदान के लिए, निश्चित रूप से विस्फोट कोशिकाओं के नाभिक की शास्त्रीय संरचना स्थापित करना आवश्यक है (कोमल क्रोमैटिन - एक समान कैलिबर और क्रोमैटिन थ्रेड्स के रंग के साथ ठीक जाल)।

परिधीय रक्त में परिवर्तन

सभी हेमोपैथियों में मूल्यवान जानकारी मुख्य रूप से परिधीय रक्त कोशिकाओं के साइटोमोर्फोलॉजिकल अध्ययन द्वारा प्रदान की जाती है। तीव्र ल्यूकेमिया में, हेमटोपोइजिस के सभी तत्वों को गहरे रोग संबंधी परिवर्तनों की विशेषता होती है। तीव्र ल्यूकेमिया के ज्यादातर मामलों में, एनीमिया विकसित होता है। एनीमिया नॉरमोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक है, प्रकृति में अक्सर हाइपोक्रोमिक होता है और बीमारी के बढ़ने पर गहरा होता है (हीमोग्लोबिन की मात्रा 60-20 g / l तक कम हो जाती है, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 1.5-1.0 × 10.2 / l है)। दूसरा विशेषतातीव्र ल्यूकेमिया - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (अक्सर एक महत्वपूर्ण स्तर से नीचे)। रोग के दौरान और उपचार के प्रभाव में, प्लेटलेट काउंट चक्रीय उतार-चढ़ाव से गुजरता है: रोग की शुरुआत में, यह अक्सर सामान्य होता है, तीव्रता और प्रगति के दौरान घट जाती है, और छूट के दौरान बढ़ जाती है। ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या व्यापक रूप से भिन्न होती है - ल्यूकोपेनिया से 100-300 × 10 9 /l (उच्च दर शायद ही कभी दर्ज की जाती है)। तीव्र ल्यूकेमिया के प्राथमिक निदान के समय ल्यूकोसाइटोसिस एक तिहाई से भी कम मामलों में मनाया जाता है, आमतौर पर यह विस्फोट कोशिकाओं की उच्च सामग्री के साथ होता है। प्रारंभिक रक्त परीक्षण में अधिक बार, ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य होती है या सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस के साथ ल्यूकोपेनिया का पता लगाया जाता है। आमतौर पर, लिम्फोइड तत्वों के बीच ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाया जा सकता है, लेकिन ऐसे मामले हो सकते हैं जब रक्त में विशिष्ट ब्लास्ट कोशिकाएं अनुपस्थित हों। तीव्र ल्यूकेमिया के सभी मामलों में ल्यूकोपेनिक रूपों का 40-50% हिस्सा होता है, जबकि न्यूट्रोफिल की संख्या एक विनाशकारी स्तर (0.2-0.3×10 9 /l) तक घट सकती है। तीव्र ल्यूकेमिया में साइटोपेनियास (ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) का विकास इस बीमारी में निहित सामान्य हेमटोपोइजिस के निषेध का परिणाम है। ऑटोइम्यून साइटोलिटिक तंत्र, जो किसी भी ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम को जटिल कर सकता है, का भी साइटोपेनिया की घटना में एक निश्चित महत्व है।

ल्यूकोपेनिक के रूप में शुरू होकर, तीव्र ल्यूकेमिया अक्सर इस प्रवृत्ति को पूरे रोग में बनाए रखता है। कभी-कभी ल्यूकोसाइटोसिस के साथ ल्यूकोपेनिया में परिवर्तन देखा जाता है (अनुपचारित रोगियों में जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है), और इसके विपरीत (उदाहरण के लिए, साइटोस्टैटिक थेरेपी के प्रभाव में)। तीव्र ल्यूकेमिया तथाकथित ल्यूकेमिक गैपिंग की विशेषता है: कोशिकाओं के बीच संक्रमणकालीन तत्वों की अनुपस्थिति जो रोग और परिपक्व ल्यूकोसाइट्स के रूपात्मक सब्सट्रेट बनाती है।

ल्यूकेमिया, जिसमें परिधीय रक्त में पैथोलॉजिकल ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाया जाता है, को ल्यूकेमिक कहा जाता है, और रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की अनुपस्थिति के साथ ल्यूकेमिया (या ल्यूकेमिया का चरण) को एल्यूकेमिक कहा जाता है।

लाल अस्थि मज्जा में परिवर्तन. तीव्र ल्यूकेमिया के निदान में लाल अस्थि मज्जा का अध्ययन एक अनिवार्य अध्ययन है, ऐसे मामलों में जहां परिधीय रक्त के अध्ययन के बाद तीव्र ल्यूकेमिया का निदान संदेह में नहीं है। यह ऑन्कोलॉजी के मूल नियम के कारण है - केवल ट्यूमर सब्सट्रेट का अध्ययन निदान करने के लिए आधार प्रदान करता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के प्रकट होने के दौरान लाल अस्थि मज्जा में, विस्फोट के रूप आमतौर पर प्रबल होते हैं (60% से अधिक), एक नियम के रूप में, एरिथ्रोसाइट रोगाणु का एक तेज निषेध और मेगाकार्योसाइटोग्राम में एक अपक्षयी बदलाव के साथ मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में कमी होती है। विख्यात।

ल्यूकेमिया के साइटोपेनिक रूपों का निदान मुश्किल है, क्योंकि रक्त चित्र अक्सर अप्लास्टिक एनीमिया और एग्रानुलोसाइटोसिस के समान होता है: एनीमिया, ल्यूकोपेनिया (ग्रैनुलोसाइटोपेनिया और सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस)। अस्थि मज्जा पंचर आमतौर पर नैदानिक ​​​​समस्याओं को हल करता है। अपवाद तीव्र ल्यूकेमिया का M7 (मेगाकार्योबलास्टिक) संस्करण है, जिसमें अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस का स्पष्ट विकास एक पूर्ण विराम चिह्न (कम सेलुलरता, परिधीय रक्त का एक महत्वपूर्ण मिश्रण) प्राप्त करने की अनुमति नहीं देता है। तीव्र ल्यूकेमिया के इस रूप के लिए एक महत्वपूर्ण निदान पद्धति हड्डी ट्रेफिन बायोप्सी है। अस्थि वर्गों की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा लाल अस्थि मज्जा के स्पष्ट ब्लास्ट हाइपरप्लासिया को स्थापित करने की अनुमति देती है।

तीव्र ल्यूकेमिया का निदाननिम्नलिखित मामलों में आपूर्ति की जा सकती है।

ब्लास्ट कोशिकाएं लाल अस्थि मज्जा के सभी सेलुलर तत्वों का कम से कम 30% हिस्सा बनाती हैं;

अस्थि मज्जा (50% से अधिक) में एरिथ्रोकार्योसाइट्स की प्रबलता के साथ, विस्फोट कम से कम 30% गैर-एरिथ्रोइड कोशिकाओं (तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में) बनाते हैं।

अस्थि मज्जा में रूपात्मक रूप से विशिष्ट हाइपरग्रेनुलर एटिपिकल प्रोमिलोसाइट्स (तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया) का प्रभुत्व है।

अन्य, अधिक दुर्लभ मामलों में, सभी अस्थि मज्जा कोशिकाओं के बीच 5-30% माइलॉयड धमाकों का पता लगाने से हमें मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के निदान के बारे में बात करने की अनुमति मिलती है, अर्थात्, धमाकों की बढ़ी हुई सामग्री के साथ दुर्दम्य एनीमिया (पहले मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का यह रूप) को निम्न-प्रतिशत तीव्र ल्यूकेमिया कहा जाता था)। ब्लास्ट कोशिकाओं की लिम्फोइड प्रकृति की स्थापना करते समय, सामान्यीकरण के चरण में घातक लिम्फोमा को बाहर करना आवश्यक है। वर्तमान में, माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम के एफएबी वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है।

Myelodysplastic syndrome का FAB वर्गीकरण

माइलोडिसप्ला फॉर्मस्थैतिक सिंड्रोम	मानदंड
दुर्दम्य रक्ताल्पता	<1%, моноцитов <1×10 9 /л, содержанием бластов в красном костном мозге <5% и кольцевых сидеробластов <15%
चक्राकार साइलोबलास्ट के साथ दुर्दम्य रक्ताल्पता	परिधीय रक्त में विस्फोट के साथ एनीमिया<1%, моноцитов <1×10 9 /л, содержанием бластов в красном костном мозге <5% и кольцевых сидеробластов >15%
अधिक धमाकों के साथ दुर्दम्य रक्ताल्पता	परिधीय रक्त में धमाकों की संख्या के साथ एनीमिया 1-5%, मोनोसाइट्स<1×10 9 /л, либо с содержанием бластов в красном костном мозге 5-20%
तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन के चरण में धमाकों की अधिकता के साथ दुर्दम्य रक्ताल्पता	परिधीय रक्त में >5% विस्फोटों के साथ एनीमिया या लाल अस्थि मज्जा में >20% लेकिन 30% से कम, या परिधीय रक्त या लाल अस्थि मज्जा में धमाकों में एयूआर छड़ की उपस्थिति
क्रोनिक मायलो-मोनोबलास्टिक ल्यूकेमिया	परिधीय रक्त में विस्फोटों की संख्या<5%, моноцитов >1 × 10 9 / एल; अस्थि मज्जा में विस्फोट सामग्री<20%

तीव्र ल्यूकेमिया और लिम्फोसरकोमा के विभेदक निदान में ट्रेपैनोबायोप्सी आवश्यक है। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, ब्लास्ट कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ फैलाना है; लिम्फोसरकोमा के लिए, संरक्षित हेमटोपोइएटिक ऊतक की पृष्ठभूमि के खिलाफ ब्लास्ट कोशिकाओं की एक नेस्टेड व्यवस्था अधिक विशेषता है।

ल्यूकेमिया के एक या दूसरे रूप की पहचान करने के लिए, जब लाल अस्थि मज्जा में विस्फोट कोशिकाओं की बढ़ी हुई सामग्री का पता लगाया जाता है, तो एफएबी समूह के वैज्ञानिकों द्वारा प्रस्तावित तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया और मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के निदान के लिए एल्गोरिथम का उपयोग किया जा सकता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गैर-विशिष्टता को देखते हुए, रोग का निदान प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययनों के एक जटिल के चरणबद्ध अनुप्रयोग पर आधारित है। निदान का पहला चरण इस तथ्य की स्थापना है कि रोगी को रक्त स्मीयर और अस्थि मज्जा की साइटोलॉजिकल परीक्षा का उपयोग करके तीव्र ल्यूकेमिया है। जब रक्त या अस्थि मज्जा स्मीयरों में पाया जाता है?20% ब्लास्ट कोशिकाएं, यह माना जा सकता है कि रोगी को तीव्र ल्यूकेमिया है।

रक्त और / या अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं में वृद्धि के साथ रोगों और स्थितियों के साथ विभेदक निदान किया जाता है। तीव्र ल्यूकेमिया के निदान की पुष्टि करने के लिए, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं के एक विस्फोट संकट को बाहर रखा गया है।

निदान का दूसरा चरण तीव्र ल्यूकेमिया को दो समूहों में विभाजित करना है: तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया। इस प्रयोजन के लिए, अस्थि मज्जा के नमूनों की साइटोलॉजिकल, साइटोकेमिकल और इम्यूनोलॉजिकल जांच के अलावा किया जाता है।

निदान का तीसरा चरण एक निश्चित पूर्वानुमान और चिकित्सा की विशेषताओं की विशेषता वाले रूपों में तीव्र ल्यूकेमिया का विभाजन है। इसके लिए उपरोक्त अनुसंधान विधियों के साथ-साथ साइटोजेनेटिक, मॉलिक्यूलर जेनेटिक, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल तथा कुछ अन्य विधियों का भी प्रयोग किया जाता है। तीव्र ल्यूकेमिया के निदान की प्रक्रिया में प्रयुक्त विधियों का एक सेट तालिका 2 में प्रस्तुत किया गया है।

तालिका 2. तीव्र ल्यूकेमिया के लिए अनुसंधान के तरीके

रूपात्मक	1. रक्त और अस्थि मज्जा स्मीयर की हल्की माइक्रोस्कोपी 2. अस्थि मज्जा की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा
साइटोकेमिकल	1. प्रकाश माइक्रोस्कोपी 2. अल्ट्रा स्ट्रक्चरल साइटोकेमिस्ट्री
इम्यूनोलॉजिकल (सेल मार्कर का अध्ययन)	1. प्रवाह साइटोमेट्री 2. प्रतिदीप्ति माइक्रोस्कोपी 3. कांच पर सेल निर्धारण के साथ इम्यूनोसाइटोकेमिस्ट्री 4. अस्थि मज्जा की इम्यूनोहिस्टोकेमिकल परीक्षा 5. क्रोमोसोम बैंडिंग विधि
सितोगेनिक क आणविक आनुवंशिक	1. सीटू संकरण (फिश) में फ्लोरोसेंट) 2. पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन (पीसीआर) 3. अनुक्रमण (इम्युनोग्लोबुलिन और टी-लिम्फोसाइट रिसेप्टर जीन के पुनर्व्यवस्था अनुक्रम का निर्धारण, जीन में बिंदु उत्परिवर्तन और सूक्ष्मविलोपन का अध्ययन)
अतिरिक्त	1. रक्त सीरम में लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज का निर्धारण 2. पी-ग्लाइकोप्रोटीन का निर्धारण, MDR1 मल्टीड्रग प्रतिरोध जीन अभिव्यक्ति, FLT3 म्यूटेशन
सहायक	1. एक्स-रे 2. अल्ट्रासोनिक 3. परमाणु चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग

रक्त और अस्थि मज्जा स्मीयरों की हल्की माइक्रोस्कोपी, अस्थि मज्जा के हिस्टोलॉजिकल नमूने तीव्र ल्यूकेमिया के निदान के लिए मुख्य विधि बनी हुई है। रक्त और/या अस्थि मज्जा स्मीयर में जांच? ब्लास्ट कोशिकाओं का 20% निदान का आधार है।

अस्थि मज्जा स्मीयरों के साइटोकेमिकल अध्ययन तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के M1-M6 वेरिएंट की पहचान कर सकते हैं। सभी को बड़े कणिकाओं और ब्लॉकों के रूप में एक सकारात्मक पीएएस प्रतिक्रिया की विशेषता है। ONLL के लिए - myeloperoxidase और सूडान बी के लिए एक सकारात्मक प्रतिक्रिया।

तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों में परिधीय रक्त का पैटर्न परिवर्तनशील होता है। परिधीय रक्त में रोग की शुरुआत में, हीमोग्लोबिन के स्तर और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी हो सकती है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (शायद ही कभी थ्रोम्बोसाइटोसिस), ल्यूकोपेनिया या हाइपरल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोपेनिया, ल्यूकोसाइट फॉर्मूला में प्रोमायलोसाइट्स में बदलाव या विस्फोट। अक्सर ल्यूकोसाइट सूत्र में युवा (विस्फोट कोशिकाओं) और परिपक्व ग्रैनुलोसाइटिक कोशिकाओं के बीच एक अंतर होता है।

तथाकथित "शुष्क" अस्थि मज्जा में हिस्टोलॉजिकल अनुसंधान विधियों का मौलिक महत्व है, जब एक विराम चिह्न प्राप्त करना और अस्थि मज्जा आकृति विज्ञान का मूल्यांकन करना संभव नहीं है। यह स्थिति 10% मामलों में होती है। इस मामले में, अस्थि मज्जा ट्रेपेनेट की छाप का एक साइटोलॉजिकल अध्ययन किया जाता है, और हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विश्लेषण एक निश्चित सटीकता के साथ तीव्र ल्यूकेमिया के निदान को स्थापित करना संभव बनाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कुछ मामलों में हिस्टोलॉजिकल तस्वीर धुंधली हो सकती है, जिसके लिए क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा और मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के विस्फोट संकट के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। हिस्टोलॉजिकल विधि आपको मेगाकार्योबलास्टिक ल्यूकेमिया की धारणा को स्थापित करने या पुष्टि करने की अनुमति देती है, जो मायलोफिब्रोसिस की विशेषता है, रेटिकुलिन फाइबर में वृद्धि, परिपक्व या एटिपिकल मेगाकारियोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या की पृष्ठभूमि के खिलाफ ब्लास्ट कोशिकाओं में वृद्धि। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री की विधि ONLL के M7 प्रकार के निदान के लिए विशेष रूप से सटीक है।

अल्ट्रास्ट्रक्चरल साइटोकेमिस्ट्री ब्लास्ट सेल भेदभाव के शुरुआती चरणों में मायलोबलास्ट्स और मेगाकारियोबलास्ट्स में मायलोपरोक्सीडेज निर्धारित करना और ONLL के M0 और M7 वेरिएंट का निदान करना संभव बनाता है। इस पद्धति के उपयोग ने साबित कर दिया कि तीव्र अविभाजित ल्यूकेमिया वाले 80% मामलों में, ब्लास्ट कोशिकाओं में माइलोपरोक्सीडेज ग्रैन्यूल होते हैं, जो उन्हें माइलॉयड रूपों के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

ब्लास्ट कोशिकाओं के इम्यूनोफेनोटाइपिंग, विशेष रूप से प्रवाह साइटोमीटर का उपयोग करते समय, कोशिकाओं को लिम्फोब्लास्ट्स और मायलोब्लास्ट्स में उप-विभाजित करना संभव बनाता है, ONLL के M0, M6, M7 वेरिएंट की पहचान करें, सभी के रूपों को सत्यापित करें, और बिफेनोटाइपिक तीव्र ल्यूकेमिया का निदान करें। 3 या 4 धुंधला लेबल का एक साथ उपयोग एक ब्लास्ट सेल पर विभेदन (सीडी) के समूहों के एक निश्चित संयोजन की अभिव्यक्ति का पता लगाना संभव बनाता है, जो बाद में अवशिष्ट रोग के निदान के लिए इन कोशिकाओं का पता लगाने की अनुमति देता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के कुछ रूपों के निदान की पुष्टि करने के लिए साइटोजेनेटिक शोध विधियां आवश्यक हैं (उदाहरण के लिए, तीव्र ल्यूकेमिया एक दुर्लभ बीमारी है - सभी मानव घातक ट्यूमर का केवल 3%, हालांकि, कई अंगों की संभावित भागीदारी के साथ नैदानिक ​​​​तस्वीर गैर-विशिष्ट है और पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में सिस्टम, प्रारंभिक अवस्था में समय पर निदान के अभाव में रोग का एक गंभीर, प्रगतिशील कोर्स, अनिवार्य रूप से रोगी की मृत्यु की ओर अग्रसर होता है, किसी भी डॉक्टर द्वारा इस विकृति के निदान के ज्ञान की आवश्यकता को निर्धारित करता है। विशेषता।

रोगी की जांच करें (इतिहास लेना, बाहरी परीक्षा, आघात और आंतरिक अंगों का परिश्रवण)।

निदान करने के लिए शारीरिक, वाद्य, एक्स-रे परीक्षा, प्रयोगशाला डेटा के डेटा का उपयोग करें।

शिकायतों, एनामनेसिस, शारीरिक परीक्षा डेटा को ध्यान में रखते हुए, तीव्र ल्यूकेमिया के मुख्य नैदानिक ​​​​सिंड्रोम की पहचान करें।

परिधीय रक्त, मायलोग्राम, साइटोकेमिकल अध्ययन के संकेतकों का उपयोग करना, तीव्र ल्यूकेमिया का रूप निर्धारित करना, रोग का चरण, और किसी विशेष रोगी के लिए पूर्वानुमान का मूल्यांकन करना।

स्वास्थ्य और पारिस्थितिकी की समस्याएं

यूडीसी 616.155.392-036.11-074

आधुनिक पहलू

तीव्र ल्यूकेमिया का प्रयोगशाला निदान (समीक्षा, भाग 1)

एस ए खोदुलेवा, डी वी क्रावचेंको गोमेल स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी

समीक्षा ल्यूकेमिया के विकास पर एक संक्षिप्त ऐतिहासिक पृष्ठभूमि प्रदान करती है, महामारी विज्ञान, एटियोपैथोजेनेसिस और तीव्र ल्यूकेमिया के मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को प्रस्तुत करती है। रूपात्मक, साइटोकैमिकल, इम्यूनोलॉजिकल और साइटोजेनेटिक अनुसंधान विधियों के डेटा के आधार पर तीव्र ल्यूकेमिया और इसके प्रकार के निदान की पुष्टि करने के लिए नैदानिक ​​​​मानदंडों का विस्तार से वर्णन किया गया है। आणविक जैविक विश्लेषण को ध्यान में रखते हुए तीव्र ल्यूकेमिया के वर्गीकरण में आधुनिक रुझान दिए गए हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के लिम्फोब्लास्टिक और गैर-लिम्फोब्लास्टिक वेरिएंट में आणविक आनुवंशिक रोगनिरोधी कारक प्रस्तुत किए गए हैं।

कुंजी शब्द: तीव्र ल्यूकेमिया, ब्लास्ट सेल, साइटोकेमिस्ट्री, इम्यूनोलॉजी, साइटोजेनेटिक्स।

वर्तमान के पहलू

तीव्र ल्यूकेमियास के प्रयोगशाला निदान (समीक्षा, भाग 1)

एस. ए. होडुलेवा, डी. वी. क्रावचेंको गोमेल स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी

समीक्षा में ल्यूकोसोलॉजी के विकास के बारे में कुछ ऐतिहासिक जानकारी है। महामारी विज्ञान, एटियोपैथोजेनेसिस और तीव्र ल्यूकेमिया डायग्नोस्टिक्स के मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भी दी गई हैं। मॉर्फोलॉजिकल, साइटो-केमिकल, इम्यूनोलॉजिकल और साइटोजेनेटिक जांच के तरीकों के डेटा के आधार पर तीव्र ल्यूकेमिया और इसके वेरिएंट के निदान सत्यापन के नैदानिक ​​​​मानदंडों को उजागर किया गया है। आणविक जैविक विश्लेषण के अधीन तीव्र ल्यूकेमिया को वर्गीकृत करने के वर्तमान तरीके दिए गए हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के लिम्फोब्लास्टिक और गैर-लिम्फोब्लास्टिक वेरिएंट में आणविक आनुवंशिक भविष्यवाणियों को प्रस्तुत किया गया है।

कुंजी शब्द: तीव्र ल्यूकेमिया, ब्लास्ट सेल, साइटोकेमिस्ट्री, इम्यूनोलॉजी, साइटोजेनेटिक्स।

तीव्र ल्यूकेमिया (एएल) हेमेटोपोएटिक ऊतक का एक घातक ट्यूमर है जो सामान्य परिपक्व रक्त कोशिकाओं में आगे भेदभाव के बिना अपरिपक्व ब्लास्ट कोशिकाओं द्वारा सामान्य अस्थि मज्जा के प्रतिस्थापन की विशेषता है। शब्द "ल्यूकेमिया" (ल्यूकेमिया) 1856 में जर्मन पैथोलॉजिस्ट आर विर्चो द्वारा पेश किया गया था, जिन्होंने प्रकाश माइक्रोस्कोपी का उपयोग करते हुए, हेपेटोसप्लेनोमेगाली के रोगियों में सफेद रक्त कोशिकाओं की एक अतिरिक्त मात्रा और रक्त के रंग और स्थिरता में परिवर्तन का वर्णन किया था। तीव्र ल्यूकेमिया का निदान सबसे पहले रूसी और जर्मन डॉक्टरों ई. फ्रीडरिच (1857), के. स्लाव्यान्स्की (1867), बी. कुस्नर (1876) द्वारा किया गया था, जिन्होंने विशेषता नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के साथ ल्यूकेमिक प्रक्रिया के तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम की सूचना दी थी। 1877 में, पी. एर्लिच ने रक्त स्मीयरों को दागने के लिए एक विधि विकसित की, जिसने उन्हें एएल में रोग संबंधी कोशिकाओं का विस्तार से वर्णन करने की अनुमति दी। लेकिन केवल 1889 में, वी. एब्स्टीन द्वारा तीव्र ल्यूकेमिया के 17 मामलों के विश्लेषण के बाद, ओएल को एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप के रूप में मान्यता दी गई थी। AL के लिए थेरेपी में शुरू में रोगसूचक उपाय शामिल थे, जो केवल रोगियों की स्थिति को कम करते थे। आर्सेनिक से इलाज करने का प्रयास किया गया है, जो

राई परिणाम नहीं लाए। 40 के दशक तक। 20 वीं सदी एएल वाले मरीजों की जीवित रहने की दर बेहद कम रही। 1948 से, AL के उपचार में महत्वपूर्ण प्रगति हुई है, जो चिकित्सा पद्धति में साइटोस्टैटिक दवाओं के व्यापक परिचय से जुड़ा है।

हेमोबलास्टोस - 1/3 के बीच सभी मानव घातक ट्यूमर में तीव्र ल्यूकेमिया का हिस्सा लगभग 3% है। एएल की घटनाएं प्रति वर्ष प्रति 100 हजार लोगों पर 3-5 मामले हैं। बचपन में, 80-90% मामलों में, AL (ALL) के लिम्फोब्लास्टिक संस्करण का निदान किया जाता है, जबकि वयस्क रोगियों में गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) और लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का अनुपात औसत 6/1 होता है। एएल के उपचार में प्रगति, प्रोग्रामेटिक पॉलीकेमोथेरेपी और हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के उपयोग के लिए धन्यवाद, सभी और 15 में 30-40% वयस्क रोगियों में रिकवरी (5 साल से अधिक के लिए रिलैप्स-फ्री रिमिशन) प्राप्त करना संभव बनाता है। -20% तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (AML) के साथ और ALL वाले बच्चों में 90% तक।

वर्तमान में, एएल रोगजनन के क्लोनल सिद्धांत को आम तौर पर स्वीकार किया जाता है, जिसके अनुसार ल्यूकेमिक कोशिकाएं एक उत्परिवर्तित हेमेटोपोएटिक की संतान हैं

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प्रोगेनिटर सेल। मूल कोशिका का उत्परिवर्तन विभिन्न एटिऑलॉजिकल कारकों (विकिरण, रसायन, वायरस, आयनीकरण विकिरण, आदि) के प्रभाव में होता है और इसमें डीएनए, कोशिका के आनुवंशिक तंत्र को व्यापक क्षति होती है। नतीजतन, ल्यूकेमिया कोशिकाओं में प्रसार और विभेदन प्रक्रियाएं परेशान होती हैं। विभाजन के बाद एक उत्परिवर्तित कोशिका बड़ी संख्या में ब्लास्ट कोशिकाएं देती है, और उनकी कुल संख्या 1012 या उससे अधिक के साथ, रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ शुरू होती हैं। ओएल के मुख्य क्लिनिकल सिंड्रोम हैं: हाइपरप्लास्टिक, हेमोरेजिक, एनीमिक, संक्रामक-विषाक्त।

1976 में OL भेदभाव के रूपात्मक और साइटोकेमिकल आधारों को संयोजित करने के लिए, हेमेटोलॉजिस्ट के फ्रांसीसी-अमेरिकी-ब्रिटिश समूह ने OL का FAB-वर्गीकरण विकसित किया, जिसे 1991 में संशोधित और पूरक किया गया, जिसके अनुसार OL को दो बड़े समूहों में विभाजित किया गया है: गैर -लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) और लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया। यह वर्गीकरण अभी भी नैदानिक ​​​​अभ्यास में सबसे आम और व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, सभी के वर्गीकरण के अपवाद के साथ, पूरी तरह से ब्लास्ट कोशिकाओं के रूपात्मक अंतर पर आधारित है, इसके पूर्वानुमान संबंधी महत्व की कमी के कारण। सभी एक परिपक्व बी-फेनोटाइप (L3) के साथ गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के समूह से संबंधित हैं।

OL का FAB-वर्गीकरण (1976, 1991)

गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) ल्यूकेमिया:

M0 - न्यूनतम माइलॉयड भेदभाव (3-5%) के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया;

एम 1 - धमाकों की परिपक्वता के संकेत के बिना तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (15-25%);

एम 2 - सेल परिपक्वता (25-35%) के संकेतों के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया;

एम 3 - तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (6-10%);

M3m (उपप्रकार) - माइक्रोग्रानुलर प्रो-मायलोसाइटिक ल्यूकेमिया;

M4 - तीव्र मायेलोमोनोबलास्टिक (मायेलोमोनोसाइटिक) ल्यूकेमिया (15-17%);

M5 - तीव्र मोनोबलास्टिक (मोनोसाइटिक) ल्यूकेमिया (3-8%);

M5a (उपप्रकार) - सेल परिपक्वता के बिना;

M5b (उपप्रकार) - कोशिकाओं की आंशिक परिपक्वता के साथ;

M6 - तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस (एरिथ्रोलेयूकेमिया) (4-6%);

M7-तीव्र मेगाकार्योबलास्टिक ल्यूकेमिया (2-5%);

लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया:

एल 1 - तीव्र माइक्रोलिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया;

एल 2 - तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया;

L3 - तीव्र मैक्रोलिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (जैसे कि बुर्किट्स लिंफोमा)।

1999 में, विशेषज्ञों के एक अंतरराष्ट्रीय समूह ने हेमेटोलॉजिकल ट्यूमर का एक नया वर्गीकरण बनाया - डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण, जिसके अनुसार ओएल वेरिएंट को उनके जीनोटाइप, इम्यूनोफेनोटाइप और पिछले कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी के बाद होने के आधार पर विभेदित किया जाता है। इस प्रकार, इस वर्गीकरण में एएमएल को चार श्रेणियों में विभाजित किया गया है: 1) स्थिर रूप से पहचाने गए ट्रांसलोकेशन से जुड़े एएमएल; 2) मल्टीलाइनर डिस्प्लेसिया के साथ एएमएल; 3) पिछले कीमोथेरेपी के बाद एएमएल; 4) एएमएल के अन्य रूप।

पहली श्रेणी में निम्नलिखित ल्यूकेमिया शामिल हैं: AML with (8; 21) (q22; q22) ट्रांसलोकेशन और AML1-ETO काइमेरिक ट्रांसक्रिप्ट; उलटा 16 (p13; q22) या ट्रांसलोकेशन (16; 16) (p13; q22) और एक काइमेरिक CBFbeta-MYH1 ट्रांसक्रिप्ट और असामान्य इओसिनोफिल की संख्या में वृद्धि के साथ AML; (15; 17) (q22; q12) ट्रांसलोकेशन और PML-RARa काइमेरिक ट्रांसक्रिप्ट और अन्य ट्रांसलोकेशन के साथ तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया; क्रोमोसोम 11 (11q23) की लंबी भुजा के खंड 23 की असामान्यताओं के साथ एएमएल या एमएलएल जीन के अग्रानुक्रम दोहराव।

दूसरी श्रेणी में एएमएल शामिल है, जो रूपात्मक रूप से मल्टीलाइनेज बोन मैरो डिसप्लेसिया की विशेषता है, जो या तो पिछले मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग, या प्राथमिक ल्यूकेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुई है।

सार्कोमा।

आणविक आनुवंशिक अध्ययनों की सीमित उपलब्धता के कारण, नैदानिक ​​​​अभ्यास में ओएल के इस वर्गीकरण का अभी तक व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया गया है।

नवीनतम डब्ल्यूएचओ सिफारिशों (1999) के अनुसार, एएल के लिए मुख्य नैदानिक ​​​​मानदंड अस्थि मज्जा (बीएम) में ब्लास्ट कोशिकाओं के 25% से अधिक का पता लगाना है। रोमानोव्स्की-गिमेसा के अनुसार बीएम या परिधीय रक्त (पीसी) के एक स्मीयर को धुंधला करते समय एक प्रकाश सूक्ष्मदर्शी में, ब्लास्ट कोशिकाओं को परमाणु क्रोमेटिन की एक नाजुक जाल संरचना, साइटोप्लाज्म के बेसोफिलिया और स्पष्ट रूप से परिभाषित नीले रंग के नाभिक की उपस्थिति की विशेषता होती है। केंद्र। AL के निदान में रूपात्मक पद्धति अग्रणी है, हालांकि, यह निर्धारित करना संभव बनाता है कि क्या ट्यूमर कोशिकाएं माइलॉयड या लिम्फोइड हेमटोपोइएटिक लाइनों से संबंधित हैं, केवल 70% मामलों में जब एजुरोफिलिक

स्वास्थ्य और पारिस्थितिकी की समस्याएं

मायलोबलास्ट्स में ग्रैनुलोसिटी और एयूआर रॉड्स। अधिक सटीक भेदभाव के लिए, अन्य नैदानिक ​​दृष्टिकोणों की आवश्यकता होती है: इम्यूनोफेनोटाइपिंग, साइटोकैमिकल, साइटोजेनेटिक, और आणविक जैविक अध्ययन।

OL में PC चित्र परिवर्तनशील है। ज्यादातर मामलों में, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और न्यूट्रोपेनिया का पता चला है। एनीमिया आमतौर पर नॉर्मोक्रोमिक, नॉर्मोसाइटिक, हाइपोरजेनेरेटिव होता है, और सभी की तुलना में एएमएल (विशेषकर एम6 में) में अधिक स्पष्ट होता है। गहरी प्रारंभिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विशेष रूप से तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एम 3) की विशेषता है। एएमएल के साथ 1-2% मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोसिस मनाया जाता है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या काफी विस्तृत श्रृंखला में भिन्न हो सकती है - 1.0 * 109 / l से 100.0 x 109 / l और अधिक। अक्सर, "विफलता" घटना पीसी में निर्धारित होती है: ब्लास्ट कोशिकाओं और परिपक्व न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स के बीच मध्यवर्ती रूपों की अनुपस्थिति। मैं इस तथ्य पर ध्यान आकर्षित करना चाहता हूं कि 6% मामलों में, पीसी के विश्लेषण के अनुसार, बचपन में सभी की प्रारंभिक अभिव्यक्तियां विशेष रूप से लिम्फोसाइटोसिस द्वारा विशेषता होती हैं।

60 के दशक में। पिछली शताब्दी में, ओएल के निदान की रूपात्मक पद्धति के साथ-साथ अनुसंधान की साइटोकेमिकल विधि विकसित की जा रही है। और पहले से ही 70 के दशक में। ब्लास्ट कोशिकाओं की रूपात्मक और साइटोकेमिकल विशेषताएं एएल संस्करण के प्रयोगशाला निदान के लिए मुख्य मानदंड बन जाती हैं। साइटोकेमिस्ट्री के लिए धन्यवाद, एएमएल ल्यूकेमिया कोशिकाओं (ग्रैनुलोसाइटिक, मोनोसाइटिक, एरिथ्रोइड लाइनों) के भेदभाव की रैखिक दिशा को चिह्नित करना और इसकी डिग्री निर्धारित करना संभव है।

एएल संस्करण के विभेदक निदान के लिए उपयोग की जाने वाली साइटोकेमिकल प्रतिक्रियाओं में शामिल हैं: 1) सूडान ब्लैक के साथ प्रतिक्रिया में माइलोपरोक्सीडेज (एमपीओ) और (या) लिपिड (एलपी) का पता लगाना; 2) सोडियम फ्लोराइड निषेध के प्रति संवेदनशीलता के आकलन के साथ गैर-विशिष्ट एस्टरेज़ (अल्फा-नेफ़थिल एसीटेट एस्टरेज़ (एएनएई) और (या) अल्फा-नेफ़थिल ब्यूटिरेट एस्टरेज़ (एएनबीई)) की गतिविधि का अध्ययन; 3) ग्लाइकोजन के साथ पीएएस-प्रतिक्रियाएं; 4) एसिड फॉस्फेटस (एपी)।

पीएएस प्रतिक्रिया एएमएल से सभी को अलग करना संभव बनाती है: सभी में, एक दानेदार प्रतिक्रिया उत्पाद का पता लगाया जाता है, एएमएल में, एक फैलाना प्रतिक्रिया का पता लगाया जाता है। एमपीओ और एलपी माइलॉयड भेदभाव के अत्यधिक विशिष्ट मार्कर हैं, जिनका पता लगाना एएमएल की पुष्टि करने के लिए आवश्यक है। एनई (सोडियम फ्लोराइड के प्रति संवेदनशील) का पता लगाना ल्यूकेमिक कोशिकाओं की मोनोसाइटिक प्रकृति को इंगित करता है। सीएफ का निर्धारण टी-सेल ऑल (90% मामलों में) या एम3-वैरिएंट एएमएल का संकेत दे सकता है। सभी में, सभी प्रकार के लिम्फोब्लास्ट्स में, LP, MPO, और NE के प्रति प्रतिक्रियाएँ नकारात्मक होती हैं।

70 के दशक के अंत में खोलना। 20 वीं सदी विशिष्ट एंटीजन के हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं की सतह पर विस्फोट कोशिकाओं के इम्यूनोफेनोटाइपिंग की विधि का उपयोग करके एएल के निदान में एक नया चरण था। तिथि करने के लिए, 150 से अधिक विशिष्ट एंटीजन प्रोटीन झिल्ली पर और हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में पहचाने गए हैं, जिन्हें भेदभाव (सीडी) के तथाकथित समूहों में बांटा गया है। सीडी एंटीजन में से प्रत्येक, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करते हुए, संबंधित रैखिक संबद्धता के सामान्य हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं पर और भेदभाव के कुछ चरणों में पाया जाता है। एंटीजन की एक कोशिका पर एक साथ अभिव्यक्ति का पता लगाना जो आम तौर पर एक साथ नहीं होता है, एक असामान्य (ल्यूकेमिक) इम्यूनोफेनोटाइप इंगित करता है।

आधुनिक निदान पद्धति के रूप में इम्यूनोफेनोटाइपिंग के कार्यों में निम्नलिखित शामिल हैं: 1) निदान की पुष्टि; 2) उस स्थिति में AL वैरिएंट का निर्धारण जब साइटोमॉर्फोलॉजिकल विधि पर्याप्त रूप से जानकारीपूर्ण नहीं है (उदाहरण के लिए, न्यूनतम विभेदन के साथ AML का निदान स्थापित करते समय - M0 वैरिएंट); 3) तीव्र ल्यूकेमिया के बिफेनोटाइपिक और बिलिनियर वेरिएंट का निर्धारण; 4) तीव्र ल्यूकेमिया की छूट की अवधि के दौरान न्यूनतम अवशिष्ट सेल आबादी की निगरानी करने के लिए रोग की शुरुआत में असामान्य इम्यूनोफेनोटाइप का लक्षण वर्णन; 5) पूर्वानुमान समूहों का चयन।

विस्फोट कोशिकाओं को किसी विशेष प्रतिजन की अभिव्यक्ति के लिए सकारात्मक माना जाता है यदि 20% या अधिक इसे व्यक्त करते हैं। लिम्फोइड कोशिकाओं पर पाए जाने वाले एंटीजन में सीडी 1, सीडी 2, सीडी 3, सीडी 4, सीडी 5, सीडी 7, सीडी 8, सीडी 9, सीडी 10, सीडी 19, सीडी 20, सीडी 22, सीडी 23, सीडी 56, सीडी 57 शामिल हैं। ; सीडी79ए, माइलॉयड - सीडी 11, सीडी 13, सीडी 14, सीडी 15, सीडी 33, सीडी 36, सीडी 41, सीडी 42, सीडी 65। कई उप-विकल्प। ल्यूकेमियास (ईजीआईएल) के इम्यूनोलॉजिकल लक्षण वर्णन के लिए यूरोपीय समूह द्वारा 1995 में विकसित सभी वर्गीकरण अब व्यापक रूप से उपयोग किए जाते हैं (तालिका 1)।

सभी के लिए, इम्यूनोफेनोटाइपिंग एक विशेष रूप से महत्वपूर्ण निदान पद्धति बन गई है, क्योंकि विभिन्न सभी उपप्रकारों के लिए उपचार कार्यक्रम महत्वपूर्ण रूप से भिन्न होते हैं। बी-लाइन सभी के लिए, आयु, प्रारंभिक ल्यूकोसाइटोसिस, और साइटोजेनेटिक असामान्यताएं उपचार रणनीति निर्धारित करने वाले कारक हैं। टी-सेल सभी के लिए, ऐसे कोई संकेत नहीं हैं जो चिकित्सा की पसंद को प्रभावित करते हैं, यह अपने आप में प्रागैतिहासिक रूप से प्रतिकूल है और इसके लिए आवश्यक है

स्वास्थ्य और पारिस्थितिकी की समस्याएं

अधिक गहन उपचार। सभी के विभिन्न इम्युनोफेनोटाइपिक वेरिएंट की चिकित्सा के लिए एक विभेदित दृष्टिकोण ने इसे संभव बना दिया

पूर्ण छूट प्राप्त करने और रोगियों के दीर्घकालिक अस्तित्व को प्राप्त करने में महत्वपूर्ण सफलता हासिल करने के लिए।

तालिका 1 - सभी का इम्यूनोलॉजिकल वर्गीकरण (ईजीआईएल, 1995)

टी-लाइन ऑल: सीडी3+ साइटोप्लाज्मिक या मेम्ब्रेन; अधिकांश मामले: TdT+, HLA-DR-, CD34-, लेकिन ये मार्कर निदान और वर्गीकरण में कोई भूमिका नहीं निभाते हैं

प्रो-टी-ऑल (टी आई) सीडी7

प्री-टी-ऑल (टी II) सीडी2 और/या सीडी5 और/या सीडी8

कॉर्टिकल टी-ऑल (टी III) सीडी1ए+

परिपक्व T-ALL (T IV) CD3+ झिल्ली CD1a-

बी-लाइन ALL: CD19+ और (या) CD79a+ और (या) CD22+ साइटोप्लाज्मिक;

तीन पैन-बी-सेल मार्करों में से कम से कम दो की अभिव्यक्ति;

TdT+ और HLA-DR+ के अधिकांश मामले, परिपक्व B-ALL अक्सर TdT-

प्रो-बी-ऑल (बी आई) अन्य मार्करों की कोई अभिव्यक्ति नहीं

कॉमन-ऑल (बी II) सीडी10+

प्री-बी-ऑल (बी III) साइटोप्लाज्मिक आईजीएम+

परिपक्व बी-ऑल (बी IV) साइटोप्लाज्मिक या सुपरफिशियल कप्पा+ या लैम्ब्डा+ आईजी चेन

ल्यूकेमिया की माइलॉयड (ग्रैनुलोसाइटिक और मोनोसाइटिक) प्रकृति की पुष्टि करने के लिए, सबसे आम और व्यापक रूप से इस्तेमाल किए जाने वाले एंटीजन CD13 और CD33 क्लस्टर हैं। इन मार्करों का मूल्यांकन 98% एएमएल मामलों में ब्लास्ट कोशिकाओं की माइलॉयड प्रकृति की पुष्टि करना संभव बनाता है।

1-2% में मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के एक मानक पैनल के उपयोग में रैखिक भेदभाव का कोई संकेत नहीं होता है और यह तीव्र अविभेदित ल्यूकेमिया के समूह में आता है।

तीव्र ल्यूकेमिया में मार्करों की असामान्य अभिव्यक्ति का भविष्यवाणिय महत्व अभी तक स्पष्ट नहीं है। उदाहरण के लिए, सबूत हैं कि बी-सेल और टी-सेल दोनों में माइलॉयड मार्करों का पता लगाने से उपचार के परिणाम प्रभावित नहीं होते हैं। इसके विपरीत, एएमएल में लिम्फोइड मार्करों की उपस्थिति चिकित्सा के संदर्भ में एक प्रतिकूल कारक है। दूसरी ओर, ऐसे प्रकाशन हैं जो साबित करते हैं कि माइलॉयड कोशिकाओं पर सीडी2, सीडी7 एंटीजन का पता लगाना एएमएल के अनुकूल पाठ्यक्रम का संकेत देता है। बिफेनोटाइपिक एएल के उपचार के परिणाम सभी या एएमएल की तुलना में काफी खराब हैं।

बकरी (ONdL), जो कि AL के निदान और उपचार के वर्तमान चरण में एक गंभीर समस्या है।

एएमएल या सभी के 20-35% मामलों में, बाइफेनोटाइपिक एएल होता है, जिसका निदान उन स्थितियों में स्थापित किया जाता है, जब इम्यूनोफेनोटाइपिंग के दौरान, मौलिक रूप से महत्वपूर्ण मार्कर (लिम्फोइड और माइलॉयड दोनों) इन कोशिकाओं की झिल्ली पर मात्रा में व्यक्त किए जाते हैं। उनमें से प्रत्येक के लिए 2 या अधिक अंक। लाइनें मौजूद हैं (तालिका 2)।

AL के निदान के अंतिम चरण में ब्लास्ट कोशिकाओं के साइटोजेनेटिक और आणविक जैविक अध्ययन शामिल हैं, जो गुणसूत्र तंत्र की स्थिति का आकलन करना संभव बनाते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया में साइटोजेनेटिक विश्लेषण का व्यावहारिक महत्व आम तौर पर पिछले दशक में पहचाना गया है, क्योंकि इसका डेटा रोग के प्रकार को स्पष्ट करना संभव बनाता है, छूट के दौरान रोगी की गतिशील निगरानी करना और (या) रिलैप्स, और पूर्वानुमान का मूल्यांकन करना . उत्तरार्द्ध उच्च खुराक चिकित्सा सहित पर्याप्त चिकित्सा की योजना बनाने के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

तालिका 2 - बिफेनोटाइपिक तीव्र ल्यूकेमिया का निदान (ए.आई. वोरोब्योव के अनुसार, 2002)

सेल भेदभाव की दिशा 0.5 अंक 1 बिंदु 2 अंक

माइलॉयड सीडी11बी, सीडी11, सीडी15 सीडी33, सीडी13, सीडी14 एमपीओ

बी-लिम्फोइड टीडीटी, भारी श्रृंखला जीनों की पुनर्व्यवस्था Ig CD10, CD19, CD24 ^D22^-m

टी-लिम्फोइड टीडीटी, सीडी7 सीडी2, सीडी5, टी-सेल रिसेप्टर जीन की पुनर्व्यवस्था ^डी3

टिप्पणी। सी - साइटोप्लाज्मिक एंटीजन; एमपीओ - ​​मायलोपरोक्सीडेज; टीडीटी - टर्मिनल डीऑक्सीराइबोन्यूक्लियोटिडिल ट्रांसफ़ेज़।

स्वास्थ्य और पारिस्थितिकी की समस्याएं

AL के लगभग 60-80% रोगियों में कैरियोटाइप विसंगतियाँ (संख्यात्मक और संरचनात्मक) पाई जाती हैं। फिलहाल, एएल के विभिन्न रूपों के पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान पर कुछ साइटोजेनेटिक विपथन का प्रभाव स्थापित किया गया है (मुख्य तालिका 3 में प्रस्तुत किए गए हैं)। उदाहरण के लिए, अस्थि मज्जा (3% से अधिक) में माइलोमोनोबलास्टिक ल्यूकेमिया और उच्च ईोसिनोफिलिया वाले रोगियों में क्रोमोसोम 16 उलटा अक्सर पाया जाता है, ट्रांसलोकेशन (15, 17) तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक विशिष्ट मार्कर है, ट्रांसलोकेशन (8; 21) है तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के M2-वैरिएंट वाले 40% रोगियों में पाया गया। ये स्थानान्तरण AML में अनुकूल पूर्वानुमान वाले समूह की विशेषता बताते हैं। टी (8; 21) और टी (15; 17) के साथ एएमएल के लिए, विभेदित उपचार कार्यक्रम बनाए गए हैं जो लगभग 70% रोगियों को दीर्घकालिक छूट-मुक्त छूट प्राप्त करने की अनुमति देते हैं।

कीमोथेरेपी और (या) रेडियोथेरेपी द्वारा प्रेरित माध्यमिक ल्यूकेमिया को अक्सर क्रोमोसोम जोड़े 5 और 7 में परिवर्तन, क्रोमोसोम 11 के क्यू23 खंड में विसंगतियों द्वारा चित्रित किया जाता है और छूट में जाने के संदर्भ में एक बेहद प्रतिकूल पूर्वानुमान का संकेत मिलता है।

सभी में, 11q23 या (4; 11) क्षेत्र में (9; 22) बीसीआर/एबीएल ट्रांसलोकेशन और विसंगतियों का पता लगाना मौलिक है, क्योंकि यह एक तीव्र प्रतिकूल पूर्वानुमान के कारकों के रूप में है। एक अच्छे पूर्वानुमान वाले समूह में ट्रांसलोकेशन टी (12; 21) टीईटी / एएमटीएलआई हाइपरडिप्लोइडी शामिल है। टी (9; 22) (q34; ql1) (पीएच-सकारात्मक) के साथ ल्यूकेमिया बच्चों में सभी का 5% और वयस्कों में 15-30% तक होता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के रूप में यह स्थानान्तरण, q34 के बीच आदान-प्रदान की ओर जाता है

गुणसूत्र 9 और गुणसूत्र 22 का q11। ABL जीन क्षेत्र (abecop proto-oncogene, 9q34) BCR जीन (ब्रेकप्वाइंट क्लस्टर क्षेत्र जीन, 22ql1) में परिवर्तित हो जाता है, जिससे काइमेरिक BCR/ABL जीन बनता है। इसका व्युत्पन्न टाइरोसिन किनेज गतिविधि वाला एक प्रोटीन है, जो सामान्य ABL प्रोटीन की गतिविधि से काफी अधिक है और टी (9; 22) (q34; ql1) के साथ तीव्र ल्यूकेमिया के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण कड़ी है। बीसीआर जीन के ब्रेकप्वाइंट के आधार पर, 210-केडी (क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया की विशेषता) या 190-केडी (सभी की विशेषता) के आणविक भार के साथ एक चिमेरिक प्रोटीन को संश्लेषित किया जा सकता है। पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन का उपयोग करके दोनों प्रोटीन निर्धारित किए जा सकते हैं। Ph-पॉजिटिव ALL, एलोजेनिक हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन के लिए एक सीधा संकेत है, क्योंकि 10 महीने से कम की अवधि के साथ 50 से 75% तक के इस वेरिएंट में मानक पॉलीकेमोथेरेपी रेजिमेंस का उपयोग करते समय पूर्ण छूट प्राप्त करने की आवृत्ति, और 3 -वर्ष जीवित रहने की दर बच्चों और वयस्कों दोनों के लिए 5-20% है।

किसी विशेष रोगी के ट्यूमर कोशिकाओं की क्लोनल असामान्यताओं की पहचान आणविक आनुवंशिक स्तर पर रोग के दौरान इन कोशिकाओं को ट्रैक करना और न्यूनतम अवशिष्ट सेल आबादी निर्धारित करना संभव बनाती है। क्रोमोसोमल परिवर्तनों से क्षतिग्रस्त जीनों की पहचान और आणविक लक्षण वर्णन घातक परिवर्तन के आणविक आधार की समझ और आगे लक्षित उपचारों के विकास की ओर ले जाता है।

तालिका 3 - राजभाषा में साइटोजेनेटिक असामान्यताएं

एफएबी टाइप प्रैग्नोसिस के साथ साइटोजेनेटिक मार्कर एसोसिएशन

टी एम 2 अनुकूल

टी (पीएमएल-आरएआरए जीन नमूना से) एम3 अनुकूल

inv(16) (p13;q22) और इसका वैरिएंट t М4 अनुकूल

सामान्य कैरियोटाइप विभिन्न माध्यम

आमंत्रण (3) (q21;q26) / t (q21; q26) М1, М4 प्रतिकूल

11q23 M4, M5 प्रतिकूल

टी (पी23; क्यू34) विभिन्न प्रतिकूल

टी (पी11; पी13) विभिन्न प्रतिकूल

मोनोसॉमी (-7) और 7q-विलोपन विविध प्रतिकूल

त्रिगुणसूत्रता (+8) और (+13) विभिन्न प्रतिकूल

मोनोसॉमी (-5) और 5q विलोपन- विविध प्रतिकूल

हाइपरप्लोइडी विविध अनुकूल

छवियों से टी। जीन TEL/AML1 विविध अनुकूल

टी (9; 22) सामान्य-सभी प्रतिकूल

10 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में टी विभिन्न प्रतिकूल

टी टी टी टी बी-सभी प्रतिकूल

स्वास्थ्य और पारिस्थितिकी की समस्याएं

प्रतिक्रिया दें संदर्भ

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यूडीसी 612.796.071:577

एथलीटों में हृदय गति परिवर्तनशीलता

यू ई पिटकेविच

रिपब्लिकन सेंटर फॉर स्पोर्ट्स मेडिसिन, मिन्स्क बेलारूसी मेडिकल एकेडमी ऑफ पोस्टग्रेजुएट एजुकेशन, मिन्स्क

अभिजात वर्ग के खेल में हृदय गति परिवर्तनशीलता के विकास और अनुप्रयोग की मुख्य आधुनिक दिशाएँ दिखाई गई हैं। रिपब्लिकन सेंटर फॉर स्पोर्ट्स मेडिसिन के आधार पर प्राप्त अध्ययनों के परिणाम प्रस्तुत हैं। परीक्षा प्रक्रिया के मानकीकरण की आवश्यकता पर बल दिया जाता है।

मुख्य शब्द: हृदय गति परिवर्तनशीलता, एथलीट, ओमेगा-सी।

खिलाड़ियों में हृदय गति परिवर्तनशीलता यू. ए.ई. पिटकेविच

रिपब्लिकन सेंटर ऑफ स्पोर्ट मेडिसिन, मिन्स्क बेलारूसी मेडिकल एकेडमी ऑफ पोस्टग्रेजुएट एजुकेशन, मिन्स्क

अभिजात वर्ग के खेल में हृदय गति परिवर्तनशीलता के विकास और अनुप्रयोग की मूलभूत आधुनिक दिशाओं को दिखाया गया है। रिपब्लिकन सेंटर ऑफ स्पोर्ट मेडिसिन में किए गए शोध के नतीजे पेश किए गए हैं। परीक्षा प्रक्रिया के मानकीकरण की आवश्यकता को रेखांकित किया गया है।

कुंजी शब्द: निकट दर परिवर्तनशीलता, खिलाड़ी, "ओमेगा-एस"।

पिछले पांच दशकों में, जो नैदानिक, अंतरिक्ष, प्रायोगिक चिकित्सा में हृदय गति परिवर्तनशीलता (एचआरवी) के विश्लेषण का उपयोग करने के प्रस्ताव से पारित हुए हैं, इस पद्धति में रुचि कम नहीं हुई है, और एचआरवी मूल्यांकन दोनों गणराज्य में तेजी से विकसित हो रहा है। बेलारूस, रूस में और विदेशों में। विदेशों में। एचआरवी विधि क्यूआरएस परिसरों का पता लगाने, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम की आर-तरंगों के बीच समय अंतराल का मापन, कार्डियो अंतराल की समय श्रृंखला का निर्माण, गणितीय विश्लेषण के बाद आधारित है।

घरेलू शोधकर्ताओं (सोवियत संघ) के विकास, निष्कर्ष और प्रावधानों के अनुसार, हृदय गति परिवर्तनशीलता का विश्लेषण माना जाता है

नियामक तंत्र की स्थिति का आकलन करने के लिए एक विधि, विशेष रूप से, नियामक तंत्र की सामान्य गतिविधि, हृदय की गतिविधि का न्यूरोहुमोरल विनियमन, स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के सहानुभूति और पैरासिम्पेथेटिक डिवीजनों की गतिविधि का अनुपात।

एचआरवी का पद्धतिगत आधार तीन अवधारणाओं पर आधारित है:

1. हृदय गति में उतार-चढ़ाव को सामान्य अनुकूलन सिंड्रोम और संचार प्रणाली के दृष्टिकोण से माना जा सकता है - पूरे जीव की अनुकूली प्रतिक्रियाओं के एक संकेतक के रूप में।

एचआरवी का आकलन एक बहु-सर्किट की बातचीत के परिणामस्वरूप किया जाना चाहिए, शारीरिक कार्यों के पदानुक्रमित रूप से संगठित बहु-स्तरीय नियंत्रण प्रणाली, प्रमुख