सेरेब्रल पाल्सी का प्रारंभिक निदान और जटिल उपचार। G80 सेरेब्रल पाल्सी आवश्यक दवाओं की सूची

मूल नॉट्रोपिक दवा जन्म से बच्चों के लिएऔर सक्रिय करने के एक अद्वितीय संयोजन के साथ वयस्क और शामक प्रभाव

शीघ्र निदान और जटिल उपचारमस्तिष्क पक्षाघात

एस.ए. नेमकोवा, रूसी राष्ट्रीय अनुसंधान चिकित्सा विश्वविद्यालय का नाम N.I. पिरोगोव »रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय, मास्को, एमडी

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सेरेब्रल पाल्सी (ICP) एक ऐसी बीमारी है जो प्रसवकालीन अवधि में मस्तिष्क क्षति के परिणामस्वरूप या इसके विकास में एक विसंगति के परिणामस्वरूप होती है और बिगड़ा हुआ मोटर और स्टेटोकिनेटिक कार्यों के साथ-साथ मनोवैज्ञानिक और संवेदी विकारों की विशेषता है।

सेरेब्रल पाल्सी का वर्गीकरण:
अंतर्राष्ट्रीय सांख्यिकीय वर्गीकरण ICD-10 के अनुसार, निम्न हैं:
G80.0- स्पास्टिक सेरेब्रल पाल्सी।
जी 80.1- स्पास्टिक डिप्लेगिया।
G80.2- बच्चों का अर्धांगघात।
G80.3- डिस्काइनेटिक सेरेब्रल पाल्सी।
G80.4- एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी।
G80.8"एक अन्य प्रकार का सेरेब्रल पाल्सी।
G80.9- सेरेब्रल पाल्सी, अनिर्दिष्ट।

नैदानिक ​​वर्गीकरण के.ए. सेमेनोवासेरेब्रल पाल्सी के निम्नलिखित रूप शामिल हैं: डबल हेमिप्लेगिया, स्पास्टिक डाइप्लेगिया, हेमिपेरेटिक फॉर्म, हाइपरकिनेटिक फॉर्म, एटॉनिक-एस्टेटिक फॉर्म, मिश्रित रूप।

सेरेब्रल पाल्सी के रूपों की आवृत्ति है: स्पास्टिक डाइप्लेगिया - 69.3%, हेमिपेरेटिक फॉर्म - 16.3%, एटॉनिक-एस्टैटिक फॉर्म - 9.2%, हाइपरकिनेटिक फॉर्म - 3.3%, डबल हेमिप्लेगिया - 1.9%।

सेरेब्रल पाल्सी की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँहैं:
मोटर और मनोवैज्ञानिक विकास में देरी, अनुपस्थिति या जन्मजात और टॉनिक रिफ्लेक्सिस में कमी के साथ-साथ समायोजन रिफ्लेक्स का गठन, बिगड़ा हुआ मांसपेशी टोन, टेंडन रिफ्लेक्सिस में वृद्धि, पैथोलॉजिकल एटीट्यूड और सिंकिनेसिस की उपस्थिति।

सेरेब्रल पाल्सी का प्रारंभिक नैदानिक ​​और न्यूरोलॉजिकल निदान काफी हद तक डॉक्टर के ज्ञान पर आधारित है 1 वर्ष के बच्चे के न्यूरोसाइकिक विकास के चरणों के गठन का क्रम : 1 महीना - बच्चा अपना सिर पकड़ने की कोशिश करता है, अपनी आँखें ठीक करता है, जन्मजात सजगता व्यक्त की जाती है; 2 महीने - संक्षेप में सिर को पेट पर और एक ऊर्ध्वाधर स्थिति में रखता है, टकटकी, गुंजन, शारीरिक अस्थसिया-अबासिया को ठीक करता है; 3 महीने - अपने सिर को रखता है, वस्तु का पालन करता है, लोभी पलटा को कमजोर करता है और सम्मिलित खिलौने को स्वेच्छा से पकड़ने की कोशिश करता है, अपने पेट पर अपने अग्रभागों पर आराम करता है; 4 महीने - ध्वनि की दिशा में अपना सिर घुमाता है, फैलाता है और खिलौना लेता है, अपनी तरफ मुड़ता है, बैठता है और हाथों से सहारा लेकर बैठता है, स्वरों का उच्चारण करता है; 5 और 6 महीने - 1 हाथ या थोड़े समय के लिए स्वतंत्र रूप से समर्थन के साथ बैठता है, पीछे की ओर और पेट से मुड़ता है, परिचित चेहरों को अलग करता है, पहला शब्दांश दिखाई देता है; 7 और 8 महीने - अपने दम पर बैठता है, चारों तरफ हो जाता है, थोड़े समय के लिए समर्थन पर खड़े होने की कोशिश करता है; 9 और 10 महीने - समर्थन के साथ घुटने टेकते हैं, खड़े होते हैं और समर्थन पर चलने की कोशिश करते हैं, संक्षेप में अपने दम पर खड़े होते हैं, पहले शब्द कहते हैं; 11 और 12 महीने - 1 हैंडल के सहारे चलता है और स्वतंत्र रूप से चलने की कोशिश करता है, सरल निर्देशों का पालन करता है, कुछ शब्द बोलता है, अपने आप चम्मच से खाने की कोशिश करता है।
मोटर और मनोवैज्ञानिक विकास में देरी की डिग्री का आकलन:
3 महीने तक - हल्का, 3-6 महीने - मध्यम, 6 महीने से अधिक - गंभीर।
अपरिपक्वता के लिए सुधारात्मक गुणांक:
1 वर्ष तक - प्रीमैच्योरिटी की अवधि महीनों में जोड़ी जाती है, 1 वर्ष से 2 वर्ष तक - प्रीमैच्योरिटी की आधी अवधि महीनों में जोड़ी जाती है।

एक स्वस्थ बच्चे के मोटर विकास को एक निश्चित क्रम की विशेषता होती है, जो बिना शर्त रिफ्लेक्सिस के विलुप्त होने, समायोजन (सुधार) रिफ्लेक्सिस के गठन और संतुलन प्रतिक्रियाओं में सुधार से प्रकट होता है।

में से एक शुरुआती संकेतसेरेब्रल पाल्सी बिना शर्त रिफ्लेक्स - पामर-माउथ, सूंड, मोरो, सपोर्ट और ऑटोमैटिक गैट, पोस्टुरल रिएक्शन (भूलभुलैया, साथ ही सर्वाइकल टॉनिक असममित और सममित सजगता)। चूंकि जीवन के पहले महीने से ही बिना शर्त रिफ्लेक्स फीका पड़ जाता है, एडजस्टिंग रिफ्लेक्स (भूलभुलैया एडजस्टिंग, चेन नेक एडजस्टमेंट आदि) बनते हैं, जो शरीर को मोड़ और सीधा करते हैं और 10-15 महीनों तक सुधार करते हैं। सेरेब्रल पाल्सी वाले रोगियों में, टॉनिक रिफ्लेक्स जीवन के लिए बने रह सकते हैं, जो रिफ्लेक्सिस, स्वैच्छिक मोटर गतिविधि, संतुलन प्रतिक्रियाओं के गठन को रोकता है और एक पैथोलॉजिकल पोस्टुरल स्टीरियोटाइप के विकास की ओर जाता है।

मांसपेशी टोन का उल्लंघन सेरेब्रल पाल्सी के विकास के शुरुआती लक्षणों में से एक है। 4 महीने के बाद बनी रहने वाली मांसपेशियों की हाइपरटोनिटी, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के प्रसवकालीन घावों के परिणामों के साथ एक असममित मुद्रा देखी जाती है, सेरेब्रल पाल्सी (इसके स्पास्टिक रूप) का खतरा। "स्प्रेड फ्रॉग" पोज़ को डिफ्यूज़ मस्कुलर हाइपोटेंशन के साथ नोट किया गया है समय से पहले बच्चे, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के प्रसवकालीन घावों के साथ, सेरेब्रल पाल्सी के एटॉनिक-एस्टेटिक रूप का खतरा।

बचपन सेरेब्रल पाल्सी के नैदानिक ​​रूप

पर स्पास्टिक डिप्लेगिया प्रीमेच्योरिटी का इतिहास सामान्य है (67%), क्लिनिकल तस्वीर टेट्रापैरिसिस दिखाती है (निचले अंग ऊपरी हिस्से की तुलना में अधिक प्रभावित होते हैं), अंगों, शरीर, जीभ की मांसपेशियों का स्वर तेजी से बढ़ जाता है, उच्च कण्डरा रिफ्लेक्सिस को बढ़ाया जाता है, टॉनिक रिफ्लेक्सिस मनाया जाता है, पैथोलॉजिकल एटीट्यूड और डिफॉर्मेशन देखे जाते हैं, एक क्रॉस के साथ एक स्पास्टिक गैट बनता है, जबकि केवल आधे मरीज स्वतंत्र रूप से चलते हैं, समर्थन के साथ - 30%, बाकी व्हीलचेयर में चलते हैं। स्पास्टिक डिसरथ्रिया के रूप में भाषण विकार विशेषता हैं, 70% रोगियों में दृश्य विकृति (अपवर्तन विसंगतियाँ, शोष) नेत्र - संबंधी तंत्रिका, स्ट्रैबिस्मस)।

हेमिपेरेटिक रूप अक्सर जन्म के आघात के कारण, क्लिनिक में स्पास्टिक हेमिपेरेसिस का उल्लेख किया जाता है, जबकि ऊपरी अंग निचले हिस्से की तुलना में अधिक पीड़ित होता है, प्रभावित अंगों का छोटा और हाइपोट्रॉफी देखा जाता है, हेमिपेरेटिक गैट, बांह के लचीलेपन के साथ वर्निक-मान आसन और विस्तार पैर ("हाथ पूछता है, पैर झुकता है") , पैरों की विकृति और एक तरफ सिकुड़न, रोगसूचक मिर्गी की आवृत्ति अधिक होती है (लगभग 35% मामलों में)।

हाइपरकिनेटिक रूप अक्सर कर्निकटेरस के कारण बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी का परिणाम होता है, जो 428–496 µmol/l के रक्त बिलीरुबिन स्तर पर पूर्ण-अवधि के नवजात शिशुओं में, 171–205 µmol/l पर अपरिपक्व शिशुओं में विकसित होता है। हिंसक अनैच्छिक आंदोलनों(हाइपरकिनेसिस) अंगों और धड़ का, जो उत्तेजना से बढ़ जाता है और नींद में गायब हो जाता है। हाइपरकिनेसिस पहले जीभ में प्रकट होता है (3-6 महीने की उम्र में), फिर चेहरे पर फैलता है, और फिर धड़ और अंगों में 2-6 साल तक। डायस्टोनिया के प्रकार से मांसपेशियों की टोन में गड़बड़ी नोट की जाती है, वनस्पति संबंधी विकार अक्सर होते हैं, हाइपरकिनेटिक डिसरथ्रिया और सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस (30-50% में)।

शक्तिहीन-स्थैतिक प्रपत्र कम मांसपेशी टोन, आंदोलनों और संतुलन के बिगड़ा हुआ समन्वय, साथ ही अंगों के जोड़ों में गति की अत्यधिक सीमा की विशेषता है।

दोहरा अर्धांगघात - सेरेब्रल पाल्सी का सबसे गंभीर रूप, प्रकट घोर उल्लंघनगतिशीलता, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि, कण्डरा सजगता, गंभीर भाषण विकार, मानसिक मंदता के स्तर पर बच्चों का मानसिक विकास।

सेरेब्रल पाल्सी की सबसे महत्वपूर्ण जटिलताओं:
आर्थोपेडिक-सर्जिकल, संज्ञानात्मक और संवेदी विकार (80%), एपिसिंड्रोम (35%), व्यवहार संबंधी विकार, न्यूरोटिक विकार (2/3 रोगी), ऑटोनोमिक डिसफंक्शन सिंड्रोम (70% से अधिक)।

सेरेब्रल पाल्सी पुनर्वास के प्रमुख सिद्धांतहैं:
प्रारंभिक शुरुआत, एकीकृत बहुआयामी दृष्टिकोण, विभेदित प्रकृति, निरंतरता, अवधि, चरण, उत्तराधिकार। पुनर्वास उपचारसेरेब्रल पाल्सी वाले रोगी को एक व्यक्तिगत पुनर्वास कार्यक्रम के अनुसार किया जाना चाहिए और इसमें निम्नलिखित क्षेत्रों को शामिल किया जाना चाहिए:
1. चिकित्सा पुनर्वास: ड्रग थेरेपी, फिजियोथेरेपी अभ्यास और मालिश (क्लासिक, सेगमेंटल, पेरीओस्टियल, कनेक्टिव टिश्यू, सर्कुलर ट्रॉफिक, पॉइंट), वोज्टा थेरेपी, न्यूरो-डेवलपिंग सिस्टम बी और के। बोबाथ; मेडिकल लोड सूट का उपयोग ("एडेली", "ग्रेविस्टैट", "रीजेंट", "स्पाइरल"), सूट ("अटलांटिक", आदि), तंत्र चिकित्सा (रोबोटिक कॉम्प्लेक्स (लोकोमैट, आदि) सहित सिमुलेटर और विशेष उपकरणों के उपयोग के साथ अभ्यास। भौतिक चिकित्सा (इलेक्ट्रोथेरेपी - इलेक्ट्रोफोरेसिस और इलेक्ट्रोमायोस्टिम्यूलेशन, मैग्नेटोथेरेपी, पैराफिन-ओज़ोसेराइट एप्लिकेशन, मड थेरेपी, हाइड्रोकाइनेसियोथेरेपी, एक्यूपंक्चर), आर्थोपेडिक-सर्जिकल और सेनेटोरियम उपचार।

2. मनोवैज्ञानिक-शैक्षणिक और तार्किक सुधार(मनोविज्ञान, संवेदी शिक्षा, एक भाषण रोगविज्ञानी के साथ कक्षाएं, ए। पेटो द्वारा प्रवाहकीय शिक्षाशास्त्र, मोंटेसरी पद्धति, परिवार के साथ काम करना, आदि)।
3. सामाजिक और पर्यावरणीय अनुकूलन।

सेरेब्रल पाल्सी के लिए ड्रग थेरेपीशामिल हैं:

• ड्रग्स जिनमें न्यूरोट्रॉफिक और नॉट्रोपिक प्रभाव होते हैं (Pantogam® , Cortexin, Cerebrolysin, Nootropil, Phenibut)।
• ड्रग्स जो समग्र सेरेब्रल हेमोडायनामिक्स और माइक्रोसर्कुलेशन (कॉर्टेक्सिन, सिनारिज़िन, एक्टोवैजिन, ट्रेंटल, इंस्टेनॉन, आदि) में सुधार करते हैं।
• ड्रग्स जो तंत्रिका तंत्र में चयापचय में सुधार करते हैं, पुनरावर्ती और शोषक क्रिया (एटीपी, लिडासे, नेत्रकाचाभ द्रव, सोडियम डेरी-नाट, आदि)।
• आक्षेपरोधी।
• ड्रग्स जो मांसपेशियों की टोन को सामान्य करते हैं (हाइपरटोनिसिटी के साथ - मायडोकलम, बैक्लो-फेन, बोटुलिनम विष की तैयारी; हाइपोटेंशन के साथ - प्रोज़ेरिन, गैलेंटामाइन)।
• दवाएं जो हाइपरकिनेसिस को कम करती हैं (पंटोगम ®, फेनिबुट, नकोम, थियोप्रिडल)।
• विटामिन (बी1, बी6, बी12, सी, न्यूरोमल्टीविट, एविट, आदि)।

नॉट्रोपिक के साथ एक विस्तृत श्रृंखलानैदानिक ​​कार्रवाई, न्यूरोमेटाबोलिक, न्यूरोप्रोटेक्टिव और न्यूरोट्रॉफिक प्रभावों का संयोजन, Pantogam® ("PIK-PHARMA") है। पंतोगम® में शामिल है नैदानिक ​​दिशानिर्देशसेरेब्रल पाल्सी (2014) के उपचार पर। पैंटोगम का उपयोग करने का लाभ टैबलेट और 10% सिरप दोनों के रूप में रिलीज़ होने के एक औषधीय रूप की उपलब्धता है, जो इसे मस्तिष्क को रोकने और इलाज के लिए प्रसवकालीन सीएनएस क्षति वाले बच्चों में जीवन के पहले दिनों से उपयोग करने की अनुमति देता है। पक्षाघात। Pantogam® हॉपेंटेनिक एसिड (GABA का एक प्राकृतिक मेटाबोलाइट) की एक तैयारी है जो हल्के साइकोस्टिम्युलेटिंग, मध्यम शामक, एंटीकॉन्वेलसेंट और डिटॉक्सीफाइंग प्रभावों को सफलतापूर्वक जोड़ती है।

पंतोगम की कार्रवाई के तंत्र: GABA-B रिसेप्टर्स को सीधे प्रभावित करता है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में GABA-ergic निषेध को प्रबल करता है; न्यूरोट्रांसमीटर सिस्टम को नियंत्रित करता है, तंत्रिका ऊतक में चयापचय और बायोएनेरजेनिक प्रक्रियाओं को उत्तेजित करता है; रक्त में कोलेस्ट्रॉल और बीटा-लिपोप्रोटीन के स्तर को कम करता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और सेरेब्रल पाल्सी के प्रसवकालीन घावों में पैंटोगम के नैदानिक ​​​​उपयोग की सीमा में शामिल हैं:
1) मानसिक मंदता और मानसिक मंदता सहित संज्ञानात्मक हानि, प्रारंभिक पोस्टऑपरेटिव संज्ञानात्मक शिथिलता, भाषण विकार;
2) मोटर विकास में देरी, मोटर विकार;
3) न्यूरोटिक और न्यूरोसिस जैसे विकार, भावनात्मक गड़बड़ी;
4) मिर्गी के साथ संयोजन में सेरेब्रल पाल्सी (पंतोगम ® के बाद से, अधिकांश नॉट्रोपिक दवाओं के विपरीत, दौरे की सीमा में कमी नहीं होती है);
5) हाइपरकिनेसिस (पैंटोगम® का उपयोग दीर्घकालिक मोनोथेरेपी के रूप में किया जाता है - 4-6 महीने तक, अपर्याप्त प्रभावशीलता के मामले में - थायोप्रिडल के साथ जटिल चिकित्सा के भाग के रूप में), न्यूरोलेप्टिक थेरेपी के एक्स्ट्रामाइराइडल साइड इफेक्ट;
6) एस्थेनिक सिंड्रोम, मानसिक और शारीरिक प्रदर्शन में कमी;
7) ऑटोनोमिक डिसफंक्शन सिंड्रोम;
8) दर्द सिंड्रोम(जटिल चिकित्सा के भाग के रूप में)।

एक जटिल प्रसवकालीन इतिहास वाले बच्चों में पंतोगम की उच्च दक्षता मोटर और संज्ञानात्मक विकारों के जटिल पुनर्वास में दिखाई गई थी (साइकोमोटर गतिविधि में सुधार और 10-45% तक हाथ-आंख समन्वय, 20-40% अल्पकालिक स्मृति में सुधार के साथ) , 30% द्वारा ध्यान। %), नींद संबंधी विकार। यह दिखाया गया है कि प्रसवकालीन सीएनएस क्षति के परिणामस्वरूप विकासात्मक डिस्पैसिया (अलिया) वाले बच्चों में पंतोगम के उपयोग से भाषण प्रदर्शन में 3 गुना से अधिक सुधार होता है। यह पाया गया कि पश्चात की अवधि में पंतोगम का उपयोग ध्यान की एकाग्रता के संकेतक की बहाली और 30% रोगियों में 2.5 गुना बाद के सुधार के साथ पोस्टऑपरेटिव संज्ञानात्मक शिथिलता की अभिव्यक्तियों को प्रभावी ढंग से समाप्त करता है।

प्रसवकालीन विकृति और सेरेब्रल पाल्सी वाले बच्चों में, रोगजनक फार्माकोथेरेपी के मुख्य कार्यों में से एक चयापचय सक्रिय एजेंटों का उपयोग करके मस्तिष्क की ऊर्जा क्षमता को बढ़ाना है। एल-कार्निटाइन दवा - एल्कार® (PIK-PHARMA) - ऊर्जा चयापचय का एक उत्तेजक है, इसमें एंटीऑक्सिडेंट, उपचय, विषहरण गुण, साथ ही न्यूरोप्रोटेक्टिव और न्यूरोमॉड्यूलेटरी प्रभाव होते हैं।
प्रसवकालीन विकृति वाले बच्चों में एल्कर के उपयोग की प्रभावशीलता के अध्ययन ने उनकी उत्तेजना में कमी, वनस्पति कार्यों के सामान्यीकरण, ऊंचाई-वजन संकेतकों में सुधार और मोटर-रिफ्लेक्स क्षेत्र, मानसिक विकास, ईईजी की गवाही दी। नवजात शिशुओं के पैथोलॉजिकल बिलीरुबिनमिया के साथ, रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में कमी के साथ एल्कर लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ पीलिया का अधिक तेजी से प्रतिगमन नोट किया गया था।
सेरेब्रल पाल्सी वाले रोगियों में, जटिल पुनर्वास की प्रक्रिया में एल्कर का उपयोग करते समय, मानसिक और दोनों के प्रति सहिष्णुता शारीरिक गतिविधि, बेहतर समन्वय, न्यूरोसेंसरी प्रक्रियाएं (दृश्य और श्रवण तीक्ष्णता), भाषण, स्वायत्त कार्य, ईसीजी और ईईजी (कॉर्टिकल इलेक्ट्रोजेनेसिस के सामान्यीकरण के साथ, मिरगी की अभिव्यक्तियों में कमी)। आर्थोपेडिक और सर्जिकल उपचार के पूर्व और पश्चात की अवधि में एल्कर® प्राप्त करने वाले सेरेब्रल पाल्सी वाले रोगियों में, त्वचा ट्राफिज्म में ध्यान देने योग्य सुधार, पश्चात की जटिलताओं में कमी और एनाल्जेसिक के उपयोग की आवश्यकता थी।

इस प्रकार, प्रारंभिक निदान और व्यापक उपचार पुनर्वास उपायों की प्रभावशीलता में सुधार करने, अक्षमता को कम करने और सेरेब्रल पाल्सी वाले बच्चों के सामाजिक अनुकूलन में सुधार करने में योगदान देता है।

ग्रंथ सूची संशोधन के अधीन है।

सेरेब्रल पाल्सी बीमारियों का एक जटिल है जिसमें कुछ बच्चों की कार्यात्मक गतिविधि खराब होती है। सेरेब्रल पाल्सी की अभिव्यक्तियाँ और लक्षण विविध हैं। पैथोलॉजी गंभीर आंदोलन विकार पैदा कर सकती है या बच्चे में मानसिक विकार भड़का सकती है। में अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरणसेरेब्रल पाल्सी के रोगों को G80 कोड द्वारा निर्दिष्ट किया गया है।

चिकित्सा में, सेरेब्रल पाल्सी एक व्यापक अवधारणा है जो कई बीमारियों को कवर करती है। यह मानना ​​एक गलती है कि सेरेब्रल पाल्सी एक बच्चे में विशेष रूप से एक मोटर विकार है। पैथोलॉजी का विकास मस्तिष्क संरचनाओं के काम में विकारों से जुड़ा हुआ है जो कि प्रसवपूर्व अवधि में भी होता है। सेरेब्रल पाल्सी की एक विशेषता एक गैर-प्रगतिशील जीर्ण चरित्र है।

• स्पास्टिक सेरेब्रल पाल्सी (G80.0)
• स्पास्टिक डिप्लेगिया (G80.1)
• बचपन का अर्धांगघात (G80.2)
• डिस्काइनेटिक सेरेब्रल पाल्सी (G80.3)
• अटैक्सिक सीपीयू (G80.4)

इसके अलावा, सेरेब्रल पाल्सी के समूह में दुर्लभ प्रकार के सेरेब्रल पाल्सी (G80.8) और एक अनिर्दिष्ट प्रकृति के विकृति (G80.9) सहित निदान शामिल हैं।

सेरेब्रल पाल्सी का कोई भी रूप तंत्रिका कोशिकाओं के विकृतियों से उकसाया जाता है। विचलन विकास की अंतर्गर्भाशयी अवधि के दौरान होता है। मस्तिष्क एक अत्यंत जटिल संरचना है, और इसका गठन एक लंबी प्रक्रिया है, जिसका पाठ्यक्रम नकारात्मक कारकों से प्रभावित हो सकता है।

अक्सर, सेरेब्रल पाल्सी जटिलताओं को भड़काती है, जिसके कारण रोगी की स्थिति बिगड़ जाती है। चिकित्सा में, आक्रामक निदान की तुलना एक झूठी प्रगति में की जाती है - एक रोग प्रक्रिया जिसमें सहवर्ती रोगों के कारण सेरेब्रल पाल्सी के लक्षण बढ़ जाते हैं।

इस प्रकार, सेरेब्रल पाल्सी ICD 10 का वर्गीकरण कई प्रकार की बीमारियों की पहचान करता है जो प्रसवपूर्व अवधि में होती हैं और गंभीर मानसिक और शारीरिक विकारों का कारण बनती हैं।

विकास के कारण

मस्तिष्क के काम में विचलन, सेरेब्रल पाल्सी के विकास के लिए अग्रणी, अंतर्गर्भाशयी अवधि के किसी भी स्तर पर हो सकता है। आंकड़ों के मुताबिक असामान्यताओं का विकास अक्सर गर्भावस्था के 38 से 40 सप्ताह के बीच होता है। ऐसे मामले भी होते हैं जब जन्म के बाद पहले दिनों में रोग प्रक्रिया विकसित होती है। इस अवधि के दौरान, बच्चे का मस्तिष्क बेहद कमजोर होता है और किसी भी नकारात्मक प्रभाव से पीड़ित हो सकता है।

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सेरेब्रल पाल्सी के संभावित कारण:

सामान्य तौर पर, चिकित्सा में, सेरेब्रल पाल्सी के विभिन्न कारण होते हैं, जो गर्भधारण की प्रक्रिया के दौरान विकारों से जुड़े होते हैं या जन्म के बाद बच्चे के शरीर पर नकारात्मक प्रभाव डालते हैं।

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सेरेब्रल पाल्सी के लक्षण

सेरेब्रल पाल्सी की मुख्य अभिव्यक्ति बिगड़ा हुआ मोटर गतिविधि है। एक बच्चे में मानसिक असामान्यताओं का निदान बहुत बाद में किया जाता है, जब संज्ञानात्मक प्रक्रियाओं का सक्रिय विकास होता है। मोटर विकारों के विपरीत, जिनका जन्म के तुरंत बाद निदान किया जा सकता है, मानसिक विकारों का निदान 2-3 वर्ष की आयु में किया जाता है।

जन्म के बाद सेरेब्रल पाल्सी का निदान करना काफी कठिन है, क्योंकि इस अवधि के दौरान बच्चे के पास व्यावहारिक रूप से कोई मोटर कौशल नहीं होता है। सबसे अधिक बार, निदान की पुष्टि 6 महीने से शुरू होने वाले अवशिष्ट चरण में की जाती है।

पैथोलॉजी निम्नलिखित लक्षणों के साथ है:

सामान्य तौर पर, होते हैं विभिन्न लक्षणसेरेब्रल पाल्सी हो रही है प्राथमिक अवस्थाविकृति विज्ञान।

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निदान और उपचार

सेरेब्रल पाल्सी के निदान के लिए कोई विशिष्ट तरीके नहीं हैं, क्योंकि कम उम्र में बुनियादी मोटर कौशल के विकास की प्रकृति व्यक्तिगत है। निदान की पुष्टि करने के लिए, बच्चे के दीर्घकालिक अवलोकन की आवश्यकता होती है, जिसमें विकास में कई विचलन (शारीरिक और मानसिक दोनों) नोट किए जाते हैं। दुर्लभ मामलों में, मस्तिष्क में असामान्यताओं का पता लगाने के लिए रोगी को एमआरआई निर्धारित किया जाता है।

सेरेब्रल पाल्सी का उपचार एक लंबी अवधि की जटिल प्रक्रिया है जिसका उद्देश्य खोए हुए को बहाल करना है मस्तिष्क संबंधी विकारकार्यों, क्षमताओं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पैथोलॉजी पूरी तरह से ठीक नहीं हो सकती है। लक्षणों की गंभीरता और रोगी के दैनिक जीवन पर उनका प्रभाव सेरेब्रल पाल्सी के रूप पर निर्भर करता है।

7-8 साल की अवधि में माता-पिता के सबसे बड़े प्रयासों की आवश्यकता होती है, जब मस्तिष्क के त्वरित विकास पर ध्यान दिया जाता है। इस अवधि के दौरान, अप्रभावित मस्तिष्क संरचनाओं की कीमत पर खराब मस्तिष्क कार्यों को बहाल किया जा सकता है। यह बच्चे को भविष्य में सफलतापूर्वक सामूहीकरण करने की अनुमति देगा और व्यावहारिक रूप से दूसरों से अलग नहीं होगा।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सेरेब्रल पाल्सी के उपचार में बच्चे में संचार कौशल का विकास शामिल है। रोगी को नियमित रूप से मनोचिकित्सक के पास जाने की सलाह दी जाती है। शारीरिक पुनर्वास के उद्देश्य से, फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है, विशेष रूप से मालिश। यदि आवश्यक हो, तो ड्रग थेरेपी निर्धारित की जाती है, जिसमें मांसपेशियों की टोन को कम करने, मस्तिष्क परिसंचरण में सुधार करने वाली दवाएं शामिल हैं।

इस प्रकार, सेरेब्रल पाल्सी को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, हालांकि, सही दृष्टिकोण के साथ, पैथोलॉजी के लक्षण कम स्पष्ट हो जाते हैं, जिससे रोगी को पूर्ण जीवन जीने का अवसर मिलता है।

सेरेब्रल पाल्सी सामान्य बीमारियों का एक समूह है जो भ्रूण के विकास के दौरान, बच्चे के जन्म के दौरान या जीवन के पहले दिनों में होता है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, उपचार और पूर्वानुमान की विधि पैथोलॉजी के रूप और गंभीरता पर निर्भर करती है।

दिसम्बर 27, 2017 वायलेट्टा डॉक्टर

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सेरेब्रल पाल्सी (सीपी) औसतन 1.5 प्रति 1000 बच्चों की आवृत्ति के साथ होती है, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को अक्सर नुकसान के कारण अक्षमता की ओर ले जाती है। यह जन्मजात रोगों के बाद घावों की आवृत्ति और पोलियोमाइलाइटिस के परिणामों के मामले में तीसरे स्थान पर है और बच्चों में सभी आर्थोपेडिक रोगों के 0.8-1% के लिए जिम्मेदार है।

सेरेब्रल पाल्सी की एक नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में पहली बार, लिटिल ने 1853 में लिटिल का वर्णन किया। उन्होंने नैदानिक ​​​​लक्षणों को जोड़ा, जो अंगों की मांसपेशियों की बढ़ी हुई लोच, गति संबंधी विकारों, जोड़ों के लचीलेपन और जोड़ के संकुचन, गंभीर विषुव विकृति की विशेषता थी। पैर, और बच्चे में एक मानसिक विकार, एक बीमारी में, जिसे बाद में लिटिल की बीमारी के रूप में जाना जाने लगा। सच्ची बीमारी में सेरेब्रल पाल्सी और पैरेसिस शामिल हैं जो जन्म के आघात या समय से पहले जन्म के कारण होते हैं। 1893 में, एस. फ़्रेड ने जन्मपूर्व, प्रसवपूर्व और प्रसवोत्तर कारणों के आधार पर स्पास्टिक पक्षाघात की सभी अभिव्यक्तियों के लिए "स्पास्टिक सेरेब्रल पाल्सी" शब्द की शुरुआत की।

स्पास्टिक सेरेब्रल पाल्सी के विकास में योगदान देने वाले जन्मजात कारणों में मस्तिष्क की विकृतियां शामिल हैं, अक्सर खोपड़ी के गठन में एक विसंगति के साथ संयोजन में, साथ ही साथ वंशानुगत रोग, दीर्घकालिक संक्रामक रोगमाँ, गर्भवती महिलाओं की विषाक्तता, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, गर्भावस्था के दौरान माँ में रक्तस्राव, आदि।

प्रसव पूर्व कारकों में भ्रूण की समयपूर्वता शामिल है। सेरेब्रल स्पास्टिक पाल्सी का कारण बनने वाले किंट्रानेटल कारणों में बच्चे के जन्म के दौरान मस्तिष्क में संचार संबंधी विकार (बड़े भ्रूण का सिर, संकीर्ण श्रोणि), मस्तिष्क की चोट (संदंश या अन्य प्रसूति तकनीकों के उपयोग के दौरान), भ्रूण श्वासावरोध (प्लेसेंटल एबॉर्शन या इन्क्रीमेंट प्लेसेंटा, आदि के दौरान) शामिल हैं। ).

सेरेब्रल स्पास्टिक पाल्सी के विकास के प्रसवोत्तर कारणों में जीवन के पहले दिनों और महीनों में चोट लगने, चोट लगने और मस्तिष्क के संपीड़न के साथ-साथ मेनिन्जाइटिस, एन्सेफलाइटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस आदि जैसे संक्रामक रोग हो सकते हैं।

रोग का रोगजनन सेरेब्रल कॉर्टेक्स की गतिविधि के प्राथमिक उल्लंघन पर आधारित है, जो या तो जन्म के आघात या एक भड़काऊ प्रक्रिया के कारण होता है। ज्यादातर, आर्थोपेडिस्ट इंट्रानेटल और प्रसवोत्तर चोटों के परिणामों से पीड़ित रोगियों से निपटते हैं।

रोग की गंभीरता के अनुसार और नैदानिक ​​लक्षणऐसे रोगियों को तीन समूहों में बांटा गया है: 1) के साथ हल्की डिग्रीस्पास्टिक पेरेसिस; 2) साथ मध्यम डिग्रीऔर 3) स्पष्ट स्पास्टिक पेरेसिस के साथ।

समूह I के रोगी स्वतंत्र रूप से आगे बढ़ते हैं, स्वयं की सेवा करते हैं, उनमें से अधिकांश की बुद्धि क्षीण नहीं होती है। वे स्कूल और विश्वविद्यालयों में पढ़ते हैं, फिर काम करते हैं (चित्र 1)।

चावल। 1.सेरेब्रल पाल्सी वाले रोगी: बाएं तरफा स्पास्टिक हेमिपेरेसिस

समूह II के रोगी बैसाखियों की सहायता से या अजनबियों की सहायता से चल सकते हैं। स्व-सेवा उनके लिए कठिन है, वे स्वयं कपड़े नहीं पहन सकते और उन्हें देखभाल की आवश्यकता होती है। बुद्धि, भाषण, दृष्टि, श्रवण, जोड़ों के संकुचन और अंगों की खराब स्थिति का उल्लंघन होता है। ऐसे रोगी स्कूल नहीं जा सकते, उन्हें विशेष कार्य में लगाना बहुत कठिन होता है।

समूह III के मरीज बाहरी लोगों की मदद से भी नहीं चल सकते, स्वयं की सेवा करने में असमर्थ हैं। उनमें से एक महत्वपूर्ण संख्या में मानस, भाषण, दृष्टि और स्मृति तेजी से पीड़ित हैं। अंगों के लगातार संकुचन और शातिर स्थिति हैं। मांसपेशियों के संकुचन और लोच की डिग्री अलग-अलग होती है, और उत्तेजना और स्थानांतरित करने के प्रयास के साथ, वे बढ़ते हैं (चित्र 1)।

मांसपेशियों की लोच और पक्षाघात की अलग-अलग डिग्री के बावजूद, नैदानिक ​​तस्वीरस्पास्टिक पक्षाघात विशेषता है। ऊपरी अंगों को शरीर में लाया जाता है, प्रकोष्ठ कोहनी के जोड़ों पर उच्चारण और फ्लेक्सन की स्थिति में होते हैं, हाथ पामर फ्लेक्सन की स्थिति में होता है, उंगलियों को मुट्ठी में बांधा जाता है, पहली उंगली को जोड़ा जाता है। जांघ आंतरिक रूप से घूमती है और कूल्हे के जोड़ पर झुकने और जोड़ने की स्थिति में होती है। योजक मांसपेशियों की ऐंठन के परिणामस्वरूप, दोनों घुटने के जोड़ एक दूसरे के खिलाफ रगड़ते हैं, और कभी-कभी पार हो जाते हैं। में घुटने के जोड़- मुख्य रूप से फ्लेक्सियन सिकुड़न, और पैर - प्लांटर फ्लेक्सन और वारस एडक्शन की स्थिति में। द्विपक्षीय स्पास्टिक फ्लैटफुट आम है। गैट विशिष्ट है: स्पष्ट इक्विनस (प्लांटर फ्लेक्सन) के कारण सबसे आगे का समर्थन, निचले अंग घुटने और कूल्हे के जोड़ों पर मुड़े हुए हैं, पैरों को जोड़ा जाता है, अंदर की ओर घुमाया जाता है, घुटने एक दूसरे के खिलाफ रगड़ते हैं, पैर "लट" होते हैं ”। ऊपरी अंगों को शरीर में लाया जाता है, कोहनी और कलाई के जोड़ों पर मुड़ा हुआ होता है, उंगलियां फ्लेक्सियन सिकुड़न की स्थिति में होती हैं। स्पास्टिक सेरेब्रल पाल्सी वाले रोगी की उपस्थिति विशेषता है: स्ट्रैबिस्मस, नॉन-क्लोजिंग माउथ, लार। रोग की एक गंभीर डिग्री के साथ, डिमेंशिया, हाइपरकिनेसिस और एथेटोसिस व्यक्त किए जाते हैं। मस्तिष्क फोकस के घावों के स्थानीयकरण और प्रसार के आधार पर, मोनोपार्सिस (एक ऊपरी या एक निचले अंग का), हेमिपेरेसिस (ट्रंक और अंगों को एकतरफा क्षति), पैरापैरिसिस (निचले अंगों को नुकसान) और चतुर्भुज (ऊपरी को नुकसान) और निचले अंग) संभव हैं।

जीवन के पहले महीनों में सेरेब्रल स्पास्टिक पाल्सी का निदान करना मुश्किल है। हालांकि, अंग आंदोलनों के स्पास्टिक विकारों की उपस्थिति, पैरों को पार करना, निचले छोरों के लचीलेपन की स्थिति की प्रवृत्ति, कोहनी जोड़ों में एक्सटेंसर की स्थिति इस पर संदेह करना संभव बनाती है। पैथोलॉजिकल स्थिति. बच्चा साथियों से मानसिक विकास में पिछड़ जाता है। वर्ष तक, फ्लेक्सन-एडक्टिंग कॉन्ट्रैक्ट्स में दिखाई देते हैं निचले अंगऔर ऊपरी छोरों का फ्लेक्सन-प्रोनेशन सेटिंग्स। 1-1 1/2 वर्ष की आयु में, निदान स्थापित करना मुश्किल नहीं है। यदि किसी बच्चे ने 5 वर्ष की आयु तक बैठना और खुद की सेवा करना नहीं सीखा है, तो अंग के कार्य को बहाल करने का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। मोटर विकारों के साथ (मांसपेशियों की ताकत और स्वर में परिवर्तन, गति की सीमा और मोटर प्रतिक्रियाओं की गति, मांसपेशियों के प्रदर्शन में कमी, बिगड़ा हुआ समन्वय, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्स की उपस्थिति और टेंडन रिफ्लेक्सिस में वृद्धि), इन बच्चों में है सहवर्ती लक्षणकपाल नसों के विकार, बिगड़ा हुआ भाषण, मानसिकता, एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम के कार्यों के विकार।

इलाजसेरेब्रल स्पास्टिक पाल्सी वाले बच्चे मुख्य रूप से उपशामक होते हैं, क्योंकि मस्तिष्क में परिवर्तन से जुड़े मूल कारण को समाप्त नहीं किया जा सकता है। उपचार का उद्देश्य मांसपेशियों की जकड़न को कम करना, संकुचन को दूर करना और गतिशीलता में सहायता करना है।

उपचार सामान्य और आर्थोपेडिक में बांटा गया है।

सामान्य उपचार।छोटे और मानसिक रूप से मंद बच्चों को केवल निष्क्रिय व्यायाम चिकित्सा दी जाती है, बड़े बच्चों को - सक्रिय और निष्क्रिय व्यायाम चिकित्सा। खेल उनके लिए महत्वपूर्ण हैं। चिकित्सा संस्थानऔर घर पर, इसलिए माता-पिता को व्यायाम चिकित्सा विधियों में विशेष रूप से प्रशिक्षित किया जाता है। कक्षाओं में श्वास, सुधारात्मक, लयबद्ध व्यायाम, खिंचाव और मांसपेशियों को मजबूत करने वाले आंदोलनों, चलना सीखना शामिल होना चाहिए।

इसके साथ ही व्यायाम चिकित्सा के साथ, FTL का उपयोग किया जाता है (इलेक्ट्रो- और फोटोथेरेपी, हाइड्रोथेरेपी, ओज़ोकेरिटोथेरेपी, पैराफिन थेरेपी)।

ड्रग ट्रीटमेंट का उद्देश्य मांसपेशियों की टोन को कम करना है। ग्लूटामिक एसिड, मिडोकलम, डिबाज़ोल, ट्रोपासिन (एम-चोलिनर्जिक रिसेप्टर्स की उत्तेजना को कम करता है), साथ ही साथ विटामिन बी और ई की तैयारी असाइन करें। बुद्धि के विकास पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए।

आर्थोपेडिक उपचारगैर-ऑपरेटिव और परिचालन में विभाजित। यह बच्चे के जीवन के पहले महीनों से शुरू होता है और विकास की पूरी अवधि के दौरान जारी रहता है।

गैर-सर्जिकल उपचार में चरणबद्ध प्लास्टर कास्ट, इलिजारोव उपकरण, या प्लास्टर कास्ट की मदद से चरमपंथियों के जोड़ों के संकुचन को ठीक करना शामिल है, जिसमें व्याकुलता वाले हिंग वाले उपकरण शामिल हैं। संकुचन के उन्मूलन के बाद, दिन के दौरान आर्थोपेडिक उपकरणों या बूटों में अंगों को एक उच्च कठोर बेरेट के साथ ठीक करना आवश्यक है, और रात में उन्हें नाइट्रो-लाह या पॉलीथीन टायर और बिस्तरों से ढके प्लास्टर में डाल दें। यदि बच्चे की मांसपेशियों में तेज लोच है, तो टायर-चमड़े के उपकरणों में अंगों को टिका के साथ तय किया जाता है, और हल्के घावों के लिए, लॉकलेस उपकरणों का उपयोग किया जाता है।

अवकुंचन को समाप्त कर ऐसे बच्चों को बैसाखियों या उपकरणों की सहायता से पैरों पर बिठाने से उनकी शारीरिक और मानसिक स्थिति में काफी सुधार होता है।

ऑपरेटिव उपचार।सर्जिकल हस्तक्षेप के प्रकारों को छह समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

1) मस्तिष्क पर;

2) पर मेरुदंड;

3) स्वायत्त तंत्रिका तंत्र पर;

4) परिधीय नसों पर;

5) मांसपेशियों और टेंडन पर;

6) हड्डियों और जोड़ों पर।

केवल अंतिम तीन प्रकार के ऑपरेशनों को ही आवेदन मिला है, क्योंकि पहले तीन प्रकार अप्रभावी हैं और उच्च मृत्यु दर देते हैं।

परिधीय नसों, मांसपेशियों और टेंडन, हड्डियों और जोड़ों पर ऑपरेशन के सख्त संकेत हैं और 5 साल और उससे अधिक उम्र में किए जाते हैं।

सर्जरी के लिए संकेत - निम्नलिखित स्थितियों में गैर-सर्जिकल उपचार की विफलता:

1) एक तेज मांसपेशियों की ऐंठन, चलने से बढ़ जाती है;

2) लगातार संकुचन;

3) ऊपरी या निचले छोरों की विकृति की उपस्थिति, जो स्टैटिक्स और चलने का उल्लंघन नहीं करती है।

इस मामले में, चिकित्सक को नैदानिक ​​डेटा पर आधारित होना चाहिए सामान्य हालतरोगी, बौद्धिक हानि की डिग्री और विकृति की गंभीरता।

निचले छोरों पर संचालन।कूल्हे के जोड़ में स्पास्टिक अव्यवस्था के साथ, खुली कमी संभव है।

प्लास्टर हिप पट्टी में स्थिरीकरण की शर्तें 2 महीने तक बढ़ा दी जाती हैं।

कूल्हों के flexion-adductor संकुचन के साथ, ऊपरी पूर्वकाल और निचले पूर्वकाल iliac रीढ़ और जांघ के योजक के मायोटॉमी से कूल्हे फ्लेक्सर्स को अलग करने का संकेत दिया जाता है। गंभीर मांसपेशियों की चंचलता के साथ, एडिक्टर्स के टेनोटॉमी को प्रसूति तंत्रिका (चित्र 2) की पूर्वकाल शाखा के उच्छेदन के साथ संयोजन में इंगित किया गया है। सिकुड़न को ठीक करने के लिए, इलिजारोव उपकरण या प्लास्टर उन में निर्मित व्याकुलता-हिंग वाले उपकरणों का उपयोग किया जाता है।

चावल। 2.प्रसूति तंत्रिका के उच्छेदन के लिए प्रवेश: ए - चांडलर के अनुसार इंट्रापेल्विक; बी - विस्नेव्स्की के अनुसार अतिरिक्त-श्रोणि: 1 - n. ओबटुरेटोरियस; 2 - टी योजक लोंगस; 3 — प्रावरणी पेक्टिनिया; 4 — टी पेक्टिनस

फीमर के अंदर की ओर घूमने को खत्म करने के लिए, फीमर के एक डेरोटेशनल सबट्रोकैनेटरिक ओस्टियोटॉमी का संकेत दिया जाता है।

घुटने के जोड़ों में लचीलेपन के संकुचन को खत्म करने के तरीकों में से एक एगर्स ऑपरेशन (चित्र 3) है।

चावल। 3.एगर्स ऑपरेशन की योजना। लेग फ्लेक्सर्स के अटैचमेंट के बिंदुओं को फीमर के कंडिशनल में ले जाना

पैर के इक्विनस (प्लांटर) फ्लेक्सन को खत्म करने के लिए, टेंडन, मांसपेशियों और हड्डियों पर हस्तक्षेप का उपयोग किया जाता है: यह कैल्केनियल टेंडन का जेड-आकार का लंबा होना या सिल्वरशेल ऑपरेशन (अलग प्रत्यारोपण) है। पिंडली की मांसपेशी), या 8 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में पैर का ट्रिपल आर्थ्रोडिसिस।

ऊपरी अंगों पर संचालनस्पास्टिक पक्षाघात वाले बच्चों में सबसे कठिन समस्याओं में से एक है। हड्डियों और जोड़ों पर ऑपरेशन का व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है। साथ ही, मांसपेशियों और टेंडन पर संचालन सक्रिय रूप से उपयोग किया जाता है। इस प्रकार, कंधे के योजक संकुचन का उन्मूलन पेक्टोरलिस प्रमुख पेशी, पीठ के विशाल पेशी और बड़े गोल पेशी के कण्डरा को पार करके प्राप्त किया जा सकता है। ट्यूबी ऑपरेशन (चित्र 4) द्वारा प्रकोष्ठ के लचीलेपन-प्रवण संकुचन को समाप्त किया जा सकता है। चाकलिन के अनुसार त्रिज्या के मेटाफिसिस के माध्यम से हाथ के फ्लेक्सन सेट को या तो प्रकोष्ठ की हड्डियों को छोटा करके, या कलाई के जोड़ के आर्थ्रोडिसिस द्वारा, या उंगलियों के फ्लेक्सर्स के ट्रांसोसियस टेनोडिसिस द्वारा तुरंत समाप्त किया जा सकता है।

चावल। 4.टुबी ऑपरेशन की योजना। राउंड प्रोनेटर का आर्च सपोर्ट में परिवर्तन: ए - राउंड प्रोनेटर का सामान्य लगाव; बी - इसके आंदोलन के बाद गोल उच्चारणकर्ता के लगाव का स्थान

स्पास्टिक सेरेब्रल पाल्सी वाले रोगियों के उपचार में, न केवल प्रभावित अंग के कार्य को बहाल करने की आवश्यकता को ध्यान में रखना आवश्यक है, बल्कि बाद में स्व-सेवा के लिए अनुकूल होना, और यदि संभव हो तो काम करना। उपचार के परिणामों को बनाए रखने के लिए, रोगी को कृत्रिम और आर्थोपेडिक उत्पाद प्रदान किए जाते हैं।

ट्रॉमेटोलॉजी और आर्थोपेडिक्स। एन वी कोर्निलोव

सेरेब्रल पाल्सी कई अलग-अलग कारकों के कारण होती है जो जीवन की विभिन्न अवधियों में कार्य करती हैं - गर्भावस्था के दौरान, प्रसव के दौरान, बचपन में। ज्यादातर मामलों में, मस्तिष्क पक्षाघात जन्म के दौरान मस्तिष्क की चोट के बाद होता है, श्वासावरोध के साथ। हालांकि, 1980 के दशक में व्यापक अध्ययन से पता चला कि सेरेब्रल पाल्सी के केवल 5-10% मामले जन्म के आघात से जुड़े होते हैं। अन्य संभावित कारणमस्तिष्क के विकास में असामान्यताएं, जन्मपूर्व कारक जो विकासशील मस्तिष्क में न्यूरॉन्स को प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से नुकसान पहुंचाते हैं, समय से पहले जन्म, और जीवन के पहले कुछ वर्षों में होने वाली मस्तिष्क की चोटें शामिल हैं।
प्रसव पूर्व कारण।
मस्तिष्क का विकास बहुत होता है नाजुक प्रक्रियाजो कई कारकों से प्रभावित हो सकता है। प्रवाहकत्त्व प्रणाली सहित बाहरी प्रभाव से मस्तिष्क की संरचनात्मक विसंगति हो सकती है। ये घाव वंशानुगत हो सकते हैं, लेकिन अक्सर सही कारण अज्ञात होते हैं।
मातृ और भ्रूण के संक्रमण सेरेब्रल पाल्सी के जोखिम को बढ़ाते हैं। इस संबंध में रूबेला, साइटोमेगालोवायरस (CMV) और टॉक्सोप्लाज़मोसिज़ मायने रखता है। अधिकांश महिलाएं अपने बच्चे के जन्म के वर्षों तक तीनों संक्रमणों से प्रतिरक्षित होती हैं, और गर्भावस्था से पहले या उसके दौरान TORCH संक्रमण (टोक्सोप्लाज़मोसिज़, रूबेला, साइटोमेगालोवायरस, दाद) के परीक्षण के द्वारा एक महिला की प्रतिरक्षा स्थिति निर्धारित की जा सकती है।
कोई भी पदार्थ जो प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से भ्रूण के मस्तिष्क के विकास को प्रभावित कर सकता है, सेरेब्रल पाल्सी के विकास के जोखिम को बढ़ा सकता है। इसके अलावा, कोई भी पदार्थ जो समय से पहले जन्म और जन्म के समय कम वजन के जोखिम को बढ़ाता है, जैसे शराब, तंबाकू, या कोकीन, अप्रत्यक्ष रूप से सेरेब्रल पाल्सी के जोखिम को बढ़ा सकता है।
क्योंकि भ्रूण को अपने सभी पोषक तत्व और ऑक्सीजन रक्त से मिलता है जो नाल के माध्यम से प्रसारित होता है, जो कुछ भी नाल के सामान्य कार्य में हस्तक्षेप करता है, वह मस्तिष्क सहित भ्रूण के विकास पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकता है, या संभवतः समय से पहले जन्म के जोखिम को बढ़ा सकता है। प्लेसेंटा की संरचनात्मक विसंगतियां, गर्भाशय की दीवार से प्लेसेंटा का समय से पहले अलग होना और प्लेसेंटल संक्रमण सेरेब्रल पाल्सी के एक निश्चित जोखिम का प्रतिनिधित्व करते हैं।
गर्भावस्था के दौरान मां में कुछ बीमारियां भ्रूण के विकास के लिए खतरा पैदा कर सकती हैं। मेन्टिथायरॉइड या एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज वाली महिलाओं को अपने बच्चों में सेरेब्रल पाल्सी का खतरा बढ़ जाता है। एक महत्वपूर्ण कारक जो इस रोगविज्ञान के उच्च जोखिम को इंगित करता है उच्च स्तररक्त में साइटोकिन्स। साइटोकिन्स संक्रामक या ऑटोइम्यून बीमारियों में सूजन से जुड़े प्रोटीन हैं और भ्रूण के मस्तिष्क के न्यूरॉन्स के लिए विषाक्त हो सकते हैं।
प्रसवकालीन कारण।
प्रसवकालीन कारणों में, श्वासावरोध, गर्दन के चारों ओर गर्भनाल का उलझाव, प्लेसेंटल एब्स्ट्रक्शन और प्लेसेंटा प्रीविया का विशेष महत्व है।
मां में संक्रमण कभी-कभी नाल के माध्यम से भ्रूण में नहीं फैलता है, लेकिन बच्चे के जन्म के दौरान बच्चे को प्रेषित होता है। हर्पेटिक संक्रमण गंभीर नवजात विकृति का कारण बन सकता है, जिसमें न्यूरोलॉजिकल क्षति होती है।
प्रसवोत्तर कारण।
सेरेब्रल पाल्सी के शेष 15% मामले जन्म के बाद न्यूरोलॉजिकल आघात से जुड़े होते हैं। सेरेब्रल पाल्सी के ऐसे रूपों को अधिग्रहित कहा जाता है।
मां और बच्चे के बीच आरएच रक्त प्रकार की असंगति (यदि मां आरएच नकारात्मक है और बच्चा सकारात्मक है) बच्चे में गंभीर रक्ताल्पता का कारण बन सकता है, जिसके परिणामस्वरूप गंभीर पीलिया हो सकता है।
गंभीर संक्रमण जो सीधे मस्तिष्क को प्रभावित करते हैं, जैसे मेनिनजाइटिस और एन्सेफलाइटिस, स्थायी मस्तिष्क क्षति और सेरेब्रल पाल्सी का कारण बन सकते हैं। कम उम्र में दौरे सेरेब्रल पाल्सी हो सकती है। इडियोपैथिक मामलों का अक्सर निदान नहीं किया जाता है।
एक बच्चे के कठोर उपचार के परिणामस्वरूप, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, डूबना, घुटन, बच्चे की शारीरिक चोट होती है, जो अक्सर मस्तिष्क पक्षाघात का कारण बनती है। इसके अलावा, विषाक्त पदार्थों जैसे कि सीसा, पारा, अन्य जहर या कुछ रसायनों का अंतर्ग्रहण न्यूरोलॉजिकल क्षति का कारण बन सकता है। कुछ का आकस्मिक ओवरडोज दवाइयाँकेंद्रीय को भी समान नुकसान पहुंचा सकता है तंत्रिका तंत्र.

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: पुरालेख - क्लिनिकल प्रोटोकॉलकजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय - 2010 (आदेश संख्या 239)

अन्य प्रकार के सेरेब्रल पाल्सी (G80.8)

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

शिशु सेरेब्रल पाल्सी (सीपी)- सिंड्रोम का एक समूह जो प्रसवकालीन अवधि में हुई मस्तिष्क क्षति का परिणाम है।

सेरेब्रल पाल्सी की एक विशिष्ट विशेषता विभिन्न प्रकार के मोटर विकार हैं जो पक्षाघात, आंदोलनों के असंतोष से प्रकट होते हैं, अक्सर भाषण, मानसिकता और कभी-कभी मिरगी के दौरे के विभिन्न विकारों के साथ संयुक्त होते हैं।

सेरेब्रल पाल्सी मस्तिष्क की एक पॉलीटियोलॉजिकल बीमारी है जो इसके अंतर्गर्भाशयी गठन के दौरान, प्रसव के दौरान और नवजात शिशु के साथ-साथ प्रसवोत्तर अवधि में भी हो सकती है। सेरेब्रल पाल्सी बचपन की विकलांगता (30-70%) का सबसे आम कारण है, जिसमें तंत्रिका तंत्र के रोग पहले स्थान पर हैं। ज्यादातर मामलों में, रोगियों की शारीरिक स्थिति में सुधार होता है, लेकिन गतिविधि प्रतिबंध बने रहते हैं: गतिशीलता में कमी, भाषण विकार और अन्य।

साहित्य के अनुसार, जनसंख्या में सेरेब्रल पाल्सी की घटना प्रति 1000 नवजात शिशुओं में 2 है; L. O. Badalyan (1987) के अनुसार - प्रति 1000 जन्मों पर 3 से 6 मामले। सेरेब्रल पाल्सी के मुख्य कारण गर्भावस्था और प्रसव (प्रसव काल) के विकास से जुड़े हैं: माँ की पुरानी बीमारियाँ, संक्रामक रोग, गर्भावस्था के दौरान दवाएँ, समय से पहले जन्म, दीर्घ प्रसव, हेमोलिटिक रोगनवजात शिशु, गर्भनाल का उलझाव और अन्य।

शिष्टाचार"मस्तिष्क पक्षाघात"

आईसीडी-10 कोड:

जी 80.0 स्पास्टिक सेरेब्रल पाल्सी

जन्मजात स्पास्टिक (सेरेब्रल)

जी 80.1 स्पस्मोडिक डाइप्लेजिया

जी 80.2 बचपन का अर्धांगघात

वर्गीकरण

वर्गीकरण

जी 80 इन्फेंटाइल सेरेब्रल पाल्सी।

शामिल हैं: लिटिल की बीमारी

बहिष्कृत: वंशानुगत स्पास्टिक पक्षाघात

जी 80.0 स्पास्टिक सेरेब्रल पाल्सी।

जन्मजात स्पास्टिक पाल्सी (सेरेब्रल)

जी 80.1 स्पस्मोडिक डाइप्लेजिया।

जी 80.2 बच्चों का अर्धांगघात।

जी 80.3 डिस्किनेटिक सेरेब्रल पाल्सी।

G 80.8 एक अन्य प्रकार का सेरेब्रल पाल्सी।

सेरेब्रल पाल्सी के मिश्रित सिंड्रोम।

जी 80.9 सेरेब्रल पाल्सी, अनिर्दिष्ट।

सेरेब्रल पाल्सी का वर्गीकरण(के. ए. सेमेनोवा एट अल. 1974)

1. डबल स्पास्टिक हेमरेजिया।

2. स्पास्टिक डिप्लेगिया।

3. हेमिपेरेसिस।

4. सबफॉर्म के साथ हाइपरकिनेटिक रूप: डबल एथेथोसिस, एथेटस बैलिज्म, कोरियोटेटस फॉर्म, कोरिक हाइपरकिनेसिस।

5. परमाणु-स्थैतिक रूप।

चोट की गंभीरता से:हल्का, मध्यम, गंभीर रूप।

अवधि:

जल्दी ठीक होना;

देर से वसूली;

अवशिष्ट अवधि।

निदान

नैदानिक ​​मानदंड

शिकायतोंमनोवैज्ञानिक और मोटर विकास में देरी, आंदोलन विकार, अंगों में अनैच्छिक आंदोलनों, दौरे।

इतिहास- प्रसवकालीन विकृति (समयपूर्वता, जन्म श्वासावरोध, जन्म आघात, लंबे समय तक संयुग्मन पीलिया, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, आदि), पिछले न्यूरोइन्फेक्शन, स्ट्रोक, बचपन में टीबीआई।

शारीरिक परीक्षाएं:संचलन संबंधी विकार - पक्षाघात, लकवा, संकुचन और जोड़ों में अकड़न, हाइपरकिनेसिस, विलंबित मनो-भाषण विकास, बौद्धिक विकलांगता, मिरगी के दौरे, स्यूडोबुलबार विकार (बिगड़ा हुआ निगलना, चबाना), दृष्टि के अंगों की विकृति (स्ट्रैबिस्मस, ऑप्टिक का शोष तंत्रिका, निस्टागमस)।

सेरेब्रल पाल्सी के स्पास्टिक रूप की विशेषता है:

केंद्रीय प्रकार में मांसपेशियों की टोन में वृद्धि;

विस्तारित रिफ्लेक्सोजेनिक ज़ोन, पैरों के क्लोन और पटेला के साथ उच्च कण्डरा सजगता;

पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस: बैबिन्स्की, रोसोलिमो, मेंडेल-बेखटरेव, ओपेनहेम, गॉर्डन, शेफ़र। उनमें से, बाबिन्स्की रिफ्लेक्स सबसे लगातार पाया जाता है।

सेरेब्रल पाल्सी के हाइपरकिनेटिक रूप की विशेषता है:हाइपरकिनेसिस - कोरिक, एथेटॉइड, कोरियोएथेटॉइड, डबल एथेथोसिस, मरोड़ डायस्टोनिया।

2-3 महीने की उम्र में, "डायस्टोनिक हमले" दिखाई देते हैं, जो आंदोलनों के दौरान मांसपेशियों की टोन में अचानक वृद्धि की विशेषता है, सकारात्मक और नकारात्मक भावनाओं, तेज आवाज, उज्ज्वल प्रकाश के साथ; तेज रोने के साथ, स्पष्ट वनस्पति प्रतिक्रियाएं - पसीना, त्वचा की लालिमा और क्षिप्रहृदयता।

सामान्य जीवित प्राणियों के अधिकांश रोगियों में टेंडन रिफ्लेक्सिस या कुछ तेज, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस का पता नहीं चलता है।

जीभ की मांसपेशियों में हाइपरकिनेसिस जीवन के 2-3 महीने की उम्र में प्रकट होता है, शरीर की मांसपेशियों में हाइपरकिनेसिस से पहले - वे 4-6 महीने में दिखाई देते हैं और उम्र के साथ अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। हाइपरकिनेसिस आराम के समय कम होता है, नींद के दौरान गायब हो जाता है, स्वैच्छिक आंदोलनों के साथ बढ़ता है, भावनाओं से उकसाया जाता है, और लेटने और खड़े होने की स्थिति में अधिक स्पष्ट होता है। भाषण विकार प्रकृति में हाइपरकिनेटिक हैं - डिसरथ्रिया। सेरेब्रल पाल्सी के अन्य रूपों की तुलना में मानसिक विकास कम प्रभावित होता है।

सेरेब्रल पाल्सी के एटॉनिक-एस्टेटिक रूप की विशेषता है:

1. मांसपेशियों की टोन तेजी से कम हो जाती है। सामान्य मांसपेशियों के हाइपोटेंशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ऊपरी अंगों में स्वर निचले अंगों की तुलना में अधिक होता है, और शरीर के ऊपरी हिस्से में हलचल निचले हिस्से की तुलना में अधिक सक्रिय होती है।

2. टेंडन रिफ्लेक्सिस अधिक हैं, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस अनुपस्थित हैं।

3. घुटने के जोड़ों, फ्लैट-वाल्गस पैरों में पुनरावृत्ति।

4. मानसिक क्षेत्र में, 87-90% रोगियों में बुद्धि में स्पष्ट कमी होती है, भाषण विकार अनुमस्तिष्क प्रकृति के होते हैं।

प्रयोगशाला अनुसंधान:

1. सामान्य विश्लेषणखून।

2. मूत्र का सामान्य विश्लेषण।

3. कृमि के अंडों पर मल।

4. टॉक्सोप्लाज़मोसिज़ के लिए एलिसा, साइटोमेगालोवायरस - संकेतों के अनुसार।

5. टीटीजी की परिभाषा - संकेतों के अनुसार।

वाद्य अनुसंधान:

1. सीटी स्कैन(सीटी) मस्तिष्क की: एक अलग एट्रोफिक प्रक्रिया है - पार्श्व वेंट्रिकल्स, सबराचनोइड रिक्त स्थान, कॉर्टिकल एट्रोफी, पोरेन्सेफलिक सिस्ट और अन्य कार्बनिक पैथोलॉजी का विस्तार।

2. इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी (ईईजी) - ताल के सामान्य अव्यवस्था, कम वोल्टेज ईईजी, चोटियों, हाइपर्सैरिथेमिया, सामान्यीकृत पैरॉक्सिस्मल गतिविधि का पता लगाया जाता है।

3. ईएमजी - संकेतों के अनुसार।

4. मस्तिष्क का एमआरआई - संकेतों के अनुसार।

5. न्यूरोसोनोग्राफी - आंतरिक जलशीर्ष को बाहर करने के लिए।

6. ऑप्टोमेट्रिस्ट - फंडस की जांच से शिराओं का फैलाव, धमनियों का संकुचित होना पता चलता है। कुछ मामलों में, ऑप्टिक तंत्रिका के जन्मजात शोष, स्ट्रैबिस्मस पाए जाते हैं।

विशेषज्ञ परामर्श के लिए संकेत:

1. भाषण चिकित्सक - भाषण विकारों का पता लगाना और उनका सुधार।

2. मनोवैज्ञानिक - स्पष्टीकरण के लिए मानसिक विकारऔर उनके सुधार।

3. आर्थोपेडिस्ट - संकुचन की पहचान करना, सर्जिकल उपचार के मुद्दे को हल करना।

4. प्रोस्थेटिस्ट - आर्थोपेडिक देखभाल प्रदान करने के लिए।

5. ऑप्टोमेट्रिस्ट - फंडस की परीक्षा, नेत्र विकृति का पता लगाना और सुधार करना।

6. न्यूरोसर्जन - न्यूरोसर्जिकल पैथोलॉजी को बाहर करने के लिए।

7. भौतिक चिकित्सा चिकित्सक - व्यक्तिगत पाठों की नियुक्ति, स्टाइलिंग।

8. फिजियोथेरेपिस्ट - फिजियोथेरेपी प्रक्रियाओं की नियुक्ति के लिए।

अस्पताल का संदर्भ देते समय न्यूनतम परीक्षा:

1. पूर्ण रक्त गणना।

2. मूत्र का सामान्य विश्लेषण।

3. कृमि के अंडों पर मल।

मुख्य निदान उपाय:

1. पूर्ण रक्त गणना।

2. मूत्र का सामान्य विश्लेषण।

3. भाषण चिकित्सक।

4. मनोवैज्ञानिक।

5. ऑप्टोमेट्रिस्ट।

6. हड्डी रोग विशेषज्ञ।

7. प्रोस्थेटिस्ट।

9. भौतिक चिकित्सा चिकित्सक।

10. फिजियोथेरेपिस्ट।

11. मस्तिष्क की संगणित टोमोग्राफी।

अतिरिक्त निदान उपायों की सूची:

1. न्यूरोसोनोग्राफी।

2. न्यूरोसर्जन।

3. मस्तिष्क का एमआरआई।

4. टोक्सोप्लाज़मोसिज़ के लिए एलिसा।

5. साइटोमेगालोवायरस के लिए एलिसा।

6. संक्रमणकारी।

8. हृदय रोग विशेषज्ञ।

9. पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड।

10. आनुवंशिकीविद्।

11. एंडोक्रिनोलॉजिस्ट।

क्रमानुसार रोग का निदान

नाउज़लजी	रोग की शुरुआत	विशेषता लक्षण	जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, वाद्य डेटा, नैदानिक ​​​​मानदंड
जन्मजात मायोपैथी	जन्म से	फैलाना मांसपेशी हाइपोटेंशन, हाइपोर्फ्लेक्सिया। मायोपैथिक लक्षण जटिल, विलंबित मोटर विकास, ऑस्टियोआर्टिकुलर विकृति	ईएमजी - परिवर्तनों की प्राथमिक पेशी प्रकृति। बढ़ी हुई सामग्रीकेएफके
ल्यूकोडिस्ट्रॉफी	नवजात काल में कोई असामान्यता नहीं	आंदोलन विकार, मांसपेशी हाइपो-, फिर उच्च रक्तचाप, गतिभंग। प्रगतिशील पाठ्यक्रम, ऐंठन, स्पास्टिक पक्षाघात, पक्षाघात, बुद्धि में प्रगतिशील कमी, हाइपरकिनेसिस	मस्तिष्क का सीटी स्कैन: कम घनत्व का व्यापक द्विपक्षीय केंद्र
म्यूकोपॉलीसेकेराइडोज	नवजात काल में कोई असामान्यता नहीं	विशेषता उपस्थितिरोगी: भद्दे चेहरे की विशेषताएं, नाक का दबा हुआ पुल, मोटे होंठ, छोटा कद। neuropsychic स्थैतिक कार्यों के विकास में देरी, भाषण का अविकसित होना	मूत्र में अम्लीय म्यूकोपॉलीसेकेराइड की उपस्थिति
वेर्डनिग-हॉफमैन की स्पाइनल मस्कुलर एमियोट्रॉफी	जन्म से या 5-6 महीने की उम्र से	सामान्यीकृत हाइपोटेंशन, हाइपोएरेफ्लेक्सिया, पीठ की मांसपेशियों में आकर्षण, समीपस्थ विभागअंग।	प्रगतिशील पाठ्यक्रम। अंग की मांसपेशियों से ईएमजी - वितंत्रीभवन प्रकार
जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म	पहले लक्षण प्रसूति अस्पताल में पहले से ही प्रकट हो सकते हैं (सांस की गिरफ्तारी, पीलिया के हमले), लेकिन जीवन के पहले महीनों में अधिक बार विकसित होते हैं	रोगी की विशिष्ट उपस्थिति: छोटा कद, छोटे अंग, चौड़े हाथ और पैर, नाक का धँसा पुल, सूजी हुई पलकें, बड़ी जीभ, शुष्क त्वचा, भंगुर बाल। विलंबित साइकोमोटर विकास, फैलाना पेशी हाइपोटेंशन। एक नियम के रूप में, कब्ज, मंदनाड़ी का उल्लेख किया जाता है। बहुत विशिष्ट पीली-भूरी त्वचा का रंग	अप्लासिया या थायराइड समारोह की कमी। अस्थिभंग नाभिक का विलंबित उद्भव
गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया लुई बार	नवजात काल में कोई असामान्यता नहीं। शुरुआत 1-2 साल	गतिभंग, हाइपरकिनेसिस, घटी हुई बुद्धि, टेलैंगिएक्टेसिया, उम्र के धब्बे, अक्सर फेफड़े की विकृति	वर्मिस और सेरेबेलर गोलार्द्धों का शोष, सीरम α-फेनोप्रोटीन का उच्च स्तर
फेनिलकेटूरिया	बच्चे स्वस्थ पैदा होते हैं, रोग 3-6 महीने की उम्र से ही प्रकट होता है: मनो-वाक् और मोटर विकास में निलंबन	यह रोग 3-6 महीने की उम्र से बाल, आईरिस, मूत्र और पसीने की विशिष्ट गंध, मोटर और मानसिक विकास की समाप्ति या धीमा होने से प्रकट होता है; आक्षेप दिखाई देते हैं - 1 वर्ष तक शिशु की ऐंठन अधिक बार होती है, बाद में उन्हें टॉनिक-क्लोनिक दौरे से बदल दिया जाता है	रक्त में फेनिलएलनिन में वृद्धि, सकारात्मक परीक्षणफेलिंगा
रेट सिंड्रोम	1 वर्ष तक, मनोवैज्ञानिक विकास उम्र के अनुरूप होता है, फिर धीरे-धीरे पहले हासिल किए गए कौशल का नुकसान होता है। विकास की पूर्व और प्रसवकालीन अवधि के साथ-साथ जीवन के पहले भाग में, बच्चों के विकास को अक्सर सामान्य माना जाता है।	जिस उम्र में बच्चों के विकास में विचलन पहली बार 4 महीने से 2.5 साल तक होता है; सबसे अधिक बार 6 महीने से 1.5 साल तक। रोग के पहले लक्षणों में बच्चे के साइकोमोटर विकास और सिर के विकास में मंदी, खेलों में रुचि की कमी और मांसपेशियों में हाइपोटेंशन फैलाना शामिल है। एक महत्वपूर्ण लक्षण दूसरों के साथ संपर्क का नुकसान है, जिसे अक्सर आत्मकेंद्रित के रूप में गलत समझा जाता है। निदान को दो या पांच वर्ष की आयु तक अनंतिम माना जाता है।	Rett सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड (ट्रेवथन एट अल।, 1998 के अनुसार) में आवश्यक मानदंड शामिल हैं, जिनमें सामान्य प्रसवपूर्व और प्रसवकालीन अवधि, जन्म के समय सामान्य सिर परिधि के बाद 5 महीने और 4 साल के बीच सिर की वृद्धि धीमी हो जाती है; बिगड़ा संचार के साथ समय से जुड़े 6 और 30 महीने की उम्र के बीच अधिग्रहीत उद्देश्यपूर्ण हाथ आंदोलनों का नुकसान; अभिव्यंजक और प्रभावशाली भाषण की गहरी क्षति और साइकोमोटर विकास में सकल देरी; स्टिरियोटाइप्ड हैंड मूवमेंट्स, निचोड़ने, निचोड़ने, ताली बजाने, "हाथ धोने", रगड़ने, उद्देश्यपूर्ण हाथ आंदोलनों के नुकसान के बाद दिखाई देने की याद ताजा करती है; गैट डिसऑर्डर (एप्राक्सिया और एटैक्सिया) जो 1-4 साल की उम्र में दिखाई देते हैं

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उपचार की रणनीति

जीवन के पहले वर्ष में संदेह करना या निदान करना अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि बच्चे के मस्तिष्क में प्राप्त क्षति की भरपाई करने की बहुत बड़ी क्षमता होती है। बच्चे का मस्तिष्क अत्यधिक लचीला होता है, इसलिए उसकी पुनर्प्राप्ति क्षमताओं को उत्तेजित करने का प्रयास करना आवश्यक है। सेरेब्रल पाल्सी के जटिल उपचार में दवाएं, व्यायाम चिकित्सा, आर्थोपेडिक देखभाल, विभिन्न प्रकारमालिश, रिफ्लेक्सोलॉजी, फिजियोथेरेपी, भाषण चिकित्सक और मनोवैज्ञानिक के साथ कक्षाएं। प्रारंभिक पुनर्प्राप्ति अवधि में रोगियों में पुनर्वास चिकित्सा सबसे प्रभावी है, जितनी जल्दी आप रोग संबंधी घटनाओं के विकास को रोकना या कम करना शुरू करते हैं, चिकित्सीय उपायों का प्रभाव उतना ही अधिक होगा।

पुनर्प्राप्ति अवधि में सेरेब्रल पाल्सी के उपचार के मूल सिद्धांत:

1. प्रयोग करना दवाएंउत्तेजना के क्षेत्र में कमी और मांसपेशी टोन में कमी। विलंबित टॉनिक रिफ्लेक्सिस और पैथोलॉजिकल मसल टोन के खिलाफ लड़ें।

2. गठन प्राप्त करें ऊर्ध्वाधर स्थितिबच्चा, उसके आंदोलनों और मैनुअल जोड़तोड़, खड़े होने के कौशल की शिक्षा, शुरू में बाहर की मदद से आगे बढ़ना, और फिर स्वतंत्र रूप से या बैसाखी, लाठी, आर्थोपेडिक जूते, स्प्लिंट्स, उपकरणों की मदद से।

3. सामान्य गतिशीलता और आंदोलनों के समन्वय में सुधार।

4. जोड़ों और मांसपेशियों के प्रदर्शन में गतिशीलता के सामान्यीकरण को बढ़ावा देना, संयुक्त संकुचन को समाप्त करना।

5. समर्थन और संतुलन की शिक्षा और प्रशिक्षण।

6. संज्ञानात्मक और मनो-भाषण विकास, मानसिक विकास और सही भाषण की शिक्षा की उत्तेजना।

7. महत्वपूर्ण, व्यावहारिक, श्रम कौशल, स्वयं सेवा कौशल शिक्षा पढ़ाना।

उपचार का उद्देश्य:

मोटर और मनो-भाषण गतिविधि में सुधार;

पैथोलॉजिकल आसन और अवकुंचन की रोकथाम;

स्व-सेवा कौशल का अधिग्रहण;

सामाजिक अनुकूलन, प्रेरणाओं का उद्भव;

दौरे से राहत।

गैर-दवा उपचार:

1. सामान्य मालिश।

2. व्यायाम चिकित्सा - व्यक्तिगत और समूह वर्ग।

3. फिजियोथेरेपी - ओज़ोकेराइट एप्लिकेशन, एसएमटी, मैग्नेटोथेरेपी।

4. प्रवाहकीय शिक्षाशास्त्र।

5. भाषण चिकित्सक, मनोवैज्ञानिक के साथ कक्षाएं।

6. एक्यूपंक्चर।

7. एडेल सूट।

8. हिप्पोथेरेपी।

चिकित्सा उपचार

हाल ही में, मस्तिष्क में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार के लिए नॉट्रोपिक श्रृंखला - न्यूरोप्रोटेक्टर्स की दवाओं का व्यापक रूप से उपयोग किया गया है। अधिकांश नॉटोट्रोपिक दवाएं, उनके मनो-उत्तेजक प्रभाव के कारण, दिन के पहले भाग में निर्धारित की जाती हैं। नॉट्रोपिक उपचार पाठ्यक्रमों की अवधि एक से दो से तीन महीने तक होती है।

सेरेब्रोलिसिन, ampoules 1 ml / m, piracetam, 5 ml ampoules 20%, गोलियाँ 0.2 और 0.4, जिन्कगो बिलोबा (tanakan), गोलियाँ 40 mg, पाइरिटिनोल हाइड्रोक्लोराइड (एन्सेफैबोल), 100 mg, सस्पेंशन - 5 ml में 80.5 mg पाइरिटिनोल होता है ( 100 मिलीग्राम पाइरिटिनोल हाइड्रोक्लोराइड के अनुरूप)।
एन्सेफैबोल - न्यूनतम मतभेद, जीवन के पहले वर्ष से उपयोग के लिए अनुमोदित। 3-5 वर्ष की आयु के बच्चों के लिए निलंबन की खुराक (1 मिलीलीटर में 20 मिलीग्राम एन्सेफाबोल की सामग्री के साथ), 200-300 मिलीग्राम (शरीर के वजन का 12-15 मिलीग्राम) की दैनिक खुराक 2 खुराक में निर्धारित की जाती है - में सुबह (नाश्ते के बाद) और दोपहर में (दिन की नींद और दोपहर की चाय के बाद)। पाठ्यक्रम की अवधि 6-12 सप्ताह है, दीर्घकालिक उपयोग की सलाह दी जाती है, जिससे कार्य क्षमता और सीखने की क्षमता बढ़ती है, उच्च मानसिक कार्यों में सुधार होता है।

Actovegin, ampoules 2 मिली 80 मिलीग्राम, ड्रग-फोर्टे 200 मिलीग्राम सक्रिय पदार्थ। न्यूरोमेटाबोलिक दवा जिसमें विशेष रूप से शारीरिक घटक होते हैं। बच्चों को ड्रैजे-फोर्ट में निर्धारित किया जाता है, भोजन से पहले ½ -1 ड्रैजे दिन में 2-3 बार (उम्र और बीमारी के लक्षणों की गंभीरता के आधार पर), 17 घंटे तक। चिकित्सा की अवधि 1-2 महीने है। इंस्टेनॉन टैबलेट (1 टैबलेट में एटामिवन 50 मिलीग्राम, हेक्सोबेंडाइन 20 मिलीग्राम, एटोफिललाइन 60 मिलीग्राम) होता है। मल्टीकंपोनेंट न्यूरोमेटाबोलिक दवा। दैनिक खुराक 1.5-2 गोलियां हैं, जिन्हें भोजन के बाद 2 विभाजित खुराकों (सुबह और दोपहर) में प्रशासित किया जाता है। बहिष्करण के लिए दुष्प्रभाव 5-8 दिनों में खुराक में धीरे-धीरे वृद्धि की सिफारिश की जाती है। उपचार की अवधि 4-6 सप्ताह है।

सेरेब्रल पाल्सी के स्पास्टिक रूपों के साथमायोस्पास्मोलिटिक्स का व्यापक रूप से व्यवहार में उपयोग किया जाता है: टोलपेरिसोन, टिज़ैनिडाइन, बैक्लोफ़ेन।
Tolperisone (midocalm) केंद्रीय रूप से काम करने वाला मसल रिलैक्सेंट है, इसमें झिल्ली को स्थिर करने वाली गतिविधि होती है, जिसके कारण यह ब्रेन स्टेम के हाइपरस्टिम्युलेटेड मोटर न्यूरॉन्स और परिधीय नसों में एक्शन पोटेंशिअल के गठन और चालन को दबा देता है।
कार्रवाई का तंत्र दुम भाग पर एक अवसाद प्रभाव के साथ जुड़ा हुआ है जालीदार संरचनापैथोलॉजिकल रूप से बढ़ी हुई स्पाइनल रिफ्लेक्स गतिविधि और परिधीय पर प्रभाव का दमन तंत्रिका सिरा, साथ ही केंद्रीय एन-एंटीकोलिनर्जिक गुण। इसका वासोडिलेटरी प्रभाव भी है। यह असामान्य रूप से उच्च मांसपेशी टोन में कमी की ओर जाता है, पैथोलॉजिकल रूप से बढ़ी हुई मांसपेशी टोन, मांसपेशियों की कठोरता को कम करता है और स्वैच्छिक सक्रिय आंदोलनों में सुधार करता है।
Mydocalm सक्रिय और निरोधात्मक रेटिकुलोस्पाइनल ट्रैक्ट के कार्यों को दबा देता है और रीढ़ की हड्डी में मोनो- और पॉलीसिनेप्टिक रिफ्लेक्स के चालन को रोकता है।
खुराक आहार: 3 महीने से बच्चे। 6 साल तक, mydocalm 5-10 मिलीग्राम / किग्रा (दिन के दौरान 3 खुराक में) की दैनिक खुराक पर मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है; 7-14 वर्ष की आयु में - 2-4 मिलीग्राम / किग्रा की दैनिक खुराक पर; वयस्क 50 मिलीग्राम - 150 मिलीग्राम (1-3 गोलियां) दिन में 3 बार।

Tizanidin (sirdalud) एक केंद्रीय अभिनय मायोस्पास्मोलिटिक है। इसकी कार्रवाई के आवेदन का मुख्य बिंदु रीढ़ की हड्डी में है। यह मांसपेशियों की टोन बढ़ाने के लिए जिम्मेदार पॉलीसिनेप्टिक तंत्र को चुनिंदा रूप से दबा देता है, मुख्य रूप से इंटिरियरनों से उत्तेजक अमीनो एसिड की रिहाई को कम करके। दवा न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन को प्रभावित नहीं करती है।
सिरदालुद अच्छी तरह से सहन किया जाता है और मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की लोच के लिए प्रभावी है। यह निष्क्रिय आंदोलनों के प्रतिरोध को कम करता है, ऐंठन और अवमोटन आक्षेप को कम करता है, और स्वैच्छिक संकुचन की शक्ति को बढ़ाता है।

बैक्लोफ़ेन एक केंद्रीय रूप से कार्य करने वाला मांसपेशी शिथिलक है; गाबा रिसेप्टर एगोनिस्ट। यह मोनो- और पॉलीसिनेप्टिक रिफ्लेक्सिस को रोकता है, जाहिरा तौर पर उत्तेजक अमीनो एसिड (ग्लूटामेट और एस्पार्टेट) और टर्मिनलों की रिहाई में कमी के कारण होता है, जो कि प्रीसानेप्टिक गाबा रिसेप्टर्स की उत्तेजना के परिणामस्वरूप होता है। दवा के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगियों की मोटर और कार्यात्मक गतिविधि बढ़ जाती है।

एंजियोप्रोटेक्टर्स: विनपोसेटिन, सिनारिज़िन।

बी विटामिन: थायमिन ब्रोमाइड, पाइरिडोक्सिन हाइड्रोक्लोराइड, सायनोकोबालामिड; neuromultivit - निर्देशित न्यूरोट्रोपिक कार्रवाई के साथ बी विटामिन का एक विशेष परिसर; neurobex.

विटामिन: फोलिक एसिड, टोकोफेरोल, रेटिनोल, एर्गोकलसिफेरोल।

मिरगी के सिंड्रोम में एंटीकॉन्वेलेंट्स: वैल्प्रोइक एसिड, कार्बामाज़ेपाइन, डायजेपाम, क्लोनाज़ेपम, टोपामैक्स, लैमोट्रिजिन।

हाइड्रोसिफ़लस, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त जलशीर्ष सिंड्रोम के साथ सेरेब्रल पाल्सी के संयोजन के साथ, निर्जलीकरण एजेंटों की नियुक्ति का संकेत दिया जाता है: एक ही समय में एसिटोज़ोलैमाइड, फ़्यूरोसेमाइड और पोटेशियम की तैयारी: पैनांगिन, एस्पार्कम, पोटेशियम ऑरोटेट।

गंभीर चिंता के साथ, न्यूरो-रिफ्लेक्स एक्साइटेबिलिटी का एक सिंड्रोम, शामक निर्धारित किया जाता है: नोवो-पासिट, नोफेन, सिट्रल के साथ मिश्रण।

में पिछले साल कासेरेब्रल पाल्सी के स्पास्टिक रूपों में, बोटुलिनम विष का उपयोग व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों की लोच को कम करने के लिए किया जाता है। बोटुलिनम टॉक्सिन (डिस्पोर्ट) की क्रिया का तंत्र न्यूरोमस्कुलर सिनैप्स पर एसिटाइलकोलाइन की रिहाई को रोकना है। दवा के इंजेक्शन से स्पास्टिक मांसपेशियों को आराम मिलता है।
सेरेब्रल पाल्सी के विभिन्न रूपों वाले बच्चों में डिसपोर्ट निर्धारित करने का मुख्य संकेत पैर की विषुवतीय विकृति है। Dysport की शुरूआत तकनीकी रूप से सरल है और महत्वपूर्ण प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं के साथ नहीं है।
डिस्पोर्ट प्रति प्रक्रिया की मानक खुराक शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 20-30 मिलीग्राम है। बच्चों में अधिकतम स्वीकार्य खुराक 1000 यूनिट है। गैस्ट्रोकेनमियस मांसपेशी के प्रत्येक सिर के लिए औसत खुराक 100-150 यूनिट है, एकमात्र और पीछे की टिबियल मांसपेशियों के लिए - 200 यूनिट।
इंजेक्शन तकनीक: 500 इकाइयाँ Dysport को 2.5 मिली फिजियोलॉजिकल सलाइन में पतला किया जाता है (यानी 1 मिली घोल में 200 यूनिट दवा होती है)। समाधान को एक या दो बिंदुओं पर पेशी में इंजेक्ट किया जाता है। दवा का प्रभाव (स्पास्टिक की मांसपेशियों में आराम) दवा के प्रशासन के बाद 5-7 दिनों में दिखाई देना शुरू हो जाता है, अधिकतम प्रभाव 10-14 दिनों में प्राप्त होता है।
मांसपेशियों को आराम देने की अवधि अलग-अलग होती है और 3 से 6 महीने तक भिन्न होती है। परिचय के बाद। संयुक्त अनुबंधों के गठन से पहले, डिस्पोर्ट को जितनी जल्दी हो सके जटिल योजना में पेश किया जाना चाहिए।

निवारक कार्रवाई:

संकुचन की रोकथाम, पैथोलॉजिकल आसन;

वायरल और बैक्टीरियल संक्रमण की रोकथाम।

आगे की व्यवस्था:निवास स्थान पर एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ डिस्पेंसरी पंजीकरण, नियमित भौतिक चिकित्सा कक्षाएं, माता-पिता को मालिश कौशल में प्रशिक्षण, व्यायाम चिकित्सा, आर्थोपेडिक स्टाइल, सेरेब्रल पाल्सी वाले बच्चों की देखभाल।

आवश्यक दवाओं की सूची:

1. Actovegin ampoules 80 मिलीग्राम, 2 मिली

2. विनपोसेटिन, (कैविंटन), गोलियाँ, 5 मिलीग्राम

3. Piracetam 5 मिली ampoules में 20%

4. पाइरिडोक्सिन हाइड्रोक्लोराइड ampoules 1 मिली 5%

5. फोलिक एसिड, टैबलेट 0.001

6. सेरेब्रोलिसिन, ampoules 1 मिली

7. सायनोकोबलामिन, ampoules 200 एमसीजी और 500 एमसीजी

अतिरिक्त दवाएं:

1. एविट, कैप्सूल

2. एस्पार्कम, टैबलेट

3. एसिटोज़ोलैमाइड, गोलियाँ 250 मिलीग्राम

4. बैक्लोफेन 10 मिलीग्राम और 25 मिलीग्राम की गोलियां

5. वैल्प्रोइक एसिड, सिरप

6. वैल्प्रोइक एसिड की गोलियां 300 मिलीग्राम और 500 मिलीग्राम

7. गिंगो-बिलोबा 40 मिलीग्राम की गोलियां

8. ग्लाइसिन, गोलियाँ 0.1

9. हॉपेंटेनिक एसिड, (पैंटोकैल्सीन), गोलियाँ 0.25

10. डायजेपाम, ampoules 2 मिली 0.5%

11. डिस्पोर्ट, ampoules 500 IU

12. कार्बामाज़ेपाइन की गोलियाँ 200 मिलीग्राम

13. क्लोनाज़ेपम, गोलियाँ 2 मिलीग्राम

14. कोनवुलेक्स, कैप्सूल 150 मिलीग्राम, 300 मिलीग्राम, 500 मिलीग्राम, बूंदों में घोल

15. लैमोट्रिजिन 25 मिलीग्राम और 50 मिलीग्राम की गोलियां

16. मैग्ने बी 6 टैबलेट

17. न्यूरोमिडीन टैबलेट 20 मिग्रा

18. नोवो-पासिट, टैबलेट, घोल 100 मिली

19. नोफेन, गोलियाँ 0.25

20. पनांगिन, गोलियाँ

21. Piracetam गोलियाँ 0.2

22. पाइरिटिनोल, सस्पेंशन या टैबलेट 0.1

23. थायमिन ब्रोमाइड ampoules, 1 मिली 5%

24. Tizanidine (Sirdalud), गोलियाँ 2.4 और 6 मिलीग्राम

25. टॉलपिरीसोन, (मायडोकल्म) एम्पाउल्स 1 मिली, 100 मिग्रा

26. टॉलपिरीसोन, ड्रैजे 50 मिग्रा और 150 मिग्रा

27. टोपामैक्स, कैप्सूल 15 मिलीग्राम और 25 मिलीग्राम, गोलियां 25 मिलीग्राम

28. सिनारिज़िन की गोलियां 25 मिलीग्राम

उपचार प्रभावशीलता संकेतक:

1. मोटर और भाषण गतिविधि में सुधार।

2. सेरेब्रल पाल्सी के स्पास्टिक रूपों में मांसपेशियों की टोन में कमी।

3. पेरेटिक अंगों में सक्रिय और निष्क्रिय आंदोलनों की मात्रा में वृद्धि।

4. सहवर्ती मिर्गी के दौरे से राहत।

5. हाइपरकिनेसिस में कमी।

6. स्व-सेवा कौशल का अधिग्रहण।

7. सक्रिय और निष्क्रिय शब्दावली की पुनःपूर्ति।

8. बच्चे के भावनात्मक और मानसिक स्वर में सुधार।

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:आंदोलन विकार, पक्षाघात, पक्षाघात, विलंबित साइकोमोटर और उनके साथियों से भाषण विकास, दौरे, हाइपरकिनेसिस, संकुचन, संयुक्त कठोरता

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के रोगों के निदान और उपचार के लिए प्रोटोकॉल (04/07/2010 का आदेश संख्या 239)
   1. एल.ओ. बदल्यान। बच्चों की न्यूरोलॉजी। 1975 मॉस्को हैंडबुक ऑफ़ ए चाइल्ड साइकियाट्रिस्ट एंड न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, एल.ए. द्वारा संपादित। बुलाखोवा। कीव 1997 एल.जेड. कज़न्त्सेव। बच्चों में रेट्ट सिंड्रोम मॉस्को 1998 क्लिनिक और सेरेब्रल पाल्सी का निदान। शिक्षक का सहायक। झुकाबेवा एस.एस. 2005

जानकारी

डेवलपर्स की सूची:

№	डेवलपर	काम की जगह	नौकरी का नाम
	कादिरज़ानोवा गलिया बैकेनोव्ना		विभाग के प्रमुख
	सेरोवा तात्याना कोंस्टेंटिनोव्ना	RCCH "अक्षय" मनो-तंत्रिका विज्ञान विभाग नंबर 1	विभाग के प्रमुख
	मुखमबेटोवा गुलनारा अमरज़ेवना	स्नायविक रोग विभाग Kaz.NMU	सहायक, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार
	बलबेवा ऐयम सर्गज़िवना	RCCH "अक्से" मनो-तंत्रिका विज्ञान विभाग №3	न्यूरोलॉजिस्ट

संलग्न फाइल

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