ICD कोड एंजियोएडेमा के प्रकार के लिए एक एलर्जी प्रतिक्रिया है। एंजियोएडेमा: यह क्या है, क्या करना है और रोग के लक्षणों और अभिव्यक्तियों का इलाज कैसे करना है

संक्षिप्त वर्णन

वाहिकाशोफ- तीव्र रूप से विकासशील, त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतक या श्लेष्म झिल्ली की तेजी से गुजरने वाली सूजन।

एटियलजि।एंजियोएडेमा एक पॉलीटियोलॉजिकल बीमारी है जो प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा दोनों कारकों के कारण हो सकती है।

. एलर्जी- I प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रिया की अभिव्यक्ति; दवाओं (आमतौर पर एंटीबायोटिक्स), खाद्य पदार्थों और योजक, डंक मारने वाले कीड़ों (मधुमक्खियों, ततैया और सींगों) के जहर के प्रति संवेदनशीलता की अभिव्यक्ति के रूप में विकसित होता है।

. स्यूडोएलर्जिक- प्रत्यक्ष गैर-प्रतिरक्षा हिस्टामाइन के परिणामस्वरूप - कुछ दवाओं (सैलिसिलेट्स और अन्य एनएसएआईडी, एसीई अवरोधक, डेक्सट्रांस, आदि), खाद्य पदार्थों या एडिटिव्स (खाद्य एलर्जी देखें) की क्रिया को जारी करना।

. पूरक आश्रित- वंशानुगत या अधिग्रहित किया जा सकता है (आमतौर पर लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगियों में प्राणघातक सूजन, जो पूरक घटक के C1 एस्टरेज़ इनहिबिटर के चयापचय के त्वरण के साथ 2-3 बार जुड़ा हुआ है)।

. अज्ञातहेतुक- एटियलजि अस्पष्ट है।

कारण

जोखिम. एटोपिक प्रवृत्ति। एसीई अवरोधकों का रिसेप्शन (0.2% मामलों में)। संभवतः ओमेप्राज़ोल (एक प्रोटॉन पंप अवरोधक) और सेराट्रलाइन (एक चयनात्मक सेरोटोनिन रीअपटेक अवरोधक) ले रहा है।

आनुवंशिक पहलू।वंशानुगत एंजियोएडेमा (*106100, पूरक एस्टरेज़ अवरोधक C1 की कमी, 11p11.2-q13, टाइप 1 में C1NH जीन का विलोपन, टाइप 2 में पॉइंट म्यूटेशन, ) त्वचा शोफ के आवर्तक एपिसोड की विशेषता है, ऊपरी विभागश्वसन पथ और जठरांत्र संबंधी मार्ग (आंतों की रुकावट तक)।

C1q - अवरोधक - यकृत में संश्लेषित एक अत्यधिक ग्लाइकोसिलेटेड सीरम प्रोटीन और C1r और C1s उप-घटकों की प्रोटियोलिटिक गतिविधि को रोकता है, इस प्रकार पूरक के C4 और C2 घटकों की सक्रियता को रोकता है।

C1q अवरोधक की कमी से प्रारंभिक पूरक घटकों की अनियंत्रित सक्रियता और किनिन जैसे कारक का निर्माण होता है, वृद्धि का कारण बनता हैसंवहनी पारगम्यता और एंजियोएडेमा के विकास के लिए अग्रणी।

बहुधा (80-85% मामलों में) वंशानुगत एंजियोएडेमा का कारण C1q - इनहिबिटर (टाइप 1) की मात्रात्मक कमी है, अन्य मामलों में, अवरोधक की सामान्य मात्रा के साथ, वंशानुगत एंजियोएडेमा का कारण इसकी कार्यात्मक हीनता है C1 - अणु के प्रतिक्रियाशील केंद्र (टाइप 2) में एक बिंदु उत्परिवर्तन के कारण निष्क्रियता।

रोगजननपित्ती के रोगजनन के समान है और एलर्जी मध्यस्थों (हिस्टामाइन, पीजी, ल्यूकोट्रिएन्स) के साथ-साथ पूरक घटकों के कारण डर्मिस और सबम्यूकोसल परत की गहरी (पित्ती के विपरीत) परतों के फैलाव और बढ़ी हुई संवहनी पारगम्यता (मुख्य रूप से वेन्यूल्स) से जुड़ा हुआ है। (मुख्य रूप से C3a और C5a ) और किनिन्स।

पैथोमॉर्फोलॉजी।एडिमा, वास्कुलिटिस और / या पेरिवास्कुलिटिस जिसमें केवल चमड़े के नीचे के ऊतक शामिल हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर . पित्ती के साथ या उसके बिना, त्वचा, चमड़े के नीचे के ऊतक और/या श्लेष्मा झिल्ली की स्थानीय सूजन। अक्सर - एक सामान्यीकृत एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रिया (एनाफिलेक्टिक शॉक) का एक अभिन्न अंग। शरीर पर कहीं भी विकसित हो सकता है; सामान्य स्थानीयकरण चेहरा है (आमतौर पर होंठ, पलकें), अंग, बाहरी जननांग। जीवन के लिए सबसे बड़ा खतरा लारेंजियल एडिमा और इसके कारण होने वाली श्वासावरोध है। तेजी से शुरुआत और तेजी से सहज संकल्प। सुन्नता, खुजली की भावना से विशेषता, पित्ती की तुलना में बहुत कमजोर व्यक्त की गई।

निदान

प्रयोगशाला अनुसंधान . एलर्जी के रूप में - एक रेडियोएलर्जीसॉर्बेंट परीक्षण के माध्यम से IgE का निर्धारण (मुख्य रूप से पेनिसिलिन से एलर्जी के साथ-साथ खाद्य एलर्जी के मामले में)। C1q - अवरोधक के स्तर का निर्धारण, साथ ही वंशानुगत एंजियोएडेमा में पूरक के C2 और C4 घटक। टाइप 1 और 2 के साथ .. C1 की अपर्याप्तता के अधिग्रहीत रूपों वाले रोगियों में - निष्क्रिय, C1 भी कम हो जाता है (जन्मजात के विपरीत) फॉर्म)।

क्रमानुसार रोग का निदान . फैलाना चमड़े के नीचे घुसपैठ की प्रक्रिया। सम्पर्क से होने वाला चर्मरोग. लिम्फोस्टेसिस (लिम्फेटिक एडिमा)। थ्रोम्बोफ्लिबिटिस। दैहिक विकृति में स्थानीय शोफ। कणिकागुल्म चीलाइटिस। विसर्प प्रदाह के साथ सुस्पष्ट शोफ । सेल्युलाईट।

इलाज

खुराक. एक बुनियादी हाइपोएलर्जेनिक आहार में संक्रमण तक ज्ञात खाद्य एलर्जी (अंडे, दूध और गेहूं प्रोटीन, मछली, नट्स, टमाटर, चॉकलेट, केले, साइट्रस फल) का बहिष्करण।

संचालन की युक्ति. ज्ञात उत्तेजक कारकों के संपर्क में आने से सुरक्षा। खुजली कम करने के लिए कोल्ड कंप्रेस। ऊपरी वायुमार्ग बाधा के लिए इंट्यूबेशन।

दवाई से उपचार. पसंद की दवाएं - उर्टिकेरिया देखें। विशेष देखभाल! स्वरयंत्र की एंजियोएडेमा और परिणामी श्वासावरोध संभावित रूप से जीवन के लिए खतरा है और इसके लिए सक्रिय चिकित्सा की आवश्यकता होती है। एपिनेफ्रीन 0.3 मिली 0.1% आर - रा एस / सी, साथ ही एक एरोसोल के रूप में शीर्ष पर। जीसी - डेक्सामेथासोन 4-8 मिलीग्राम आईएम या IV, या 30-60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन; वंशानुगत एंजियोएडेमा में, HA की प्रभावशीलता संदिग्ध है। एंटीहिस्टामाइन - अंतःशिरा डिमेथिंडीन, डिफेनहाइड्रामाइन, इंट्रामस्क्युलर क्लेमास्टाइन 1-2 मिली।

जटिलताओं. श्वासावरोध वायुमार्ग अवरोध के कारण होता है।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान. एंजियोएडेमा के अधिकांश रोगी सामान्य अवस्थावायुमार्ग बाधा के मामलों को छोड़कर, थोड़ा पीड़ित होता है। पर जीर्ण रूपपाठ्यक्रम और रोग का निदान एटियलजि और रोगजनन पर निर्भर करता है।

सहवर्ती रोगविज्ञान. तीव्रग्राहिता। पित्ती।

आईसीडी-10। T78.3 एंजियोएडेमा D84.1 सिस्टम दोष

Quincke's edema कोडिंग ICD 10 के अनुसार

एलर्जी की प्रतिक्रिया की किस्मों में से एक, जिसमें अधिक स्पष्ट और बड़े पैमाने पर कोर्स होता है, एंजियोएडेमा या, दूसरे शब्दों में, क्विन्के की एडिमा है।

दुनिया भर ICD 10 में Quincke's edema का कोड T78.3 है. जो निदान के तरीकों और साधनों के साथ-साथ चिकित्सीय उपायों की एक निश्चित योजना का तात्पर्य है।

रासायनिक या जैविक मूल के किसी भी एलर्जेन के मानव शरीर के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप चेहरे, श्लेष्मा झिल्ली, निचले या ऊपरी छोरों की गंभीर सूजन प्रकट होती है।

क्विन्के की एडिमा में पित्ती के साथ कई समानताएं हैं और ज्यादातर मामलों में इसकी जटिलता बन जाती है।

अक्सर, एलर्जी की प्रतिक्रिया के प्रकट होने के ये रूप एक-दूसरे में बदल जाते हैं, लेकिन 10 रीडिंग के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में विभिन्न कोड होते हैं, उदाहरण के लिए, पित्ती को L50 कोड द्वारा निर्धारित किया जाता है, जो इसके विशाल रूप को बाहर करता है, अर्थात , एंजियोएडेमा।

एक एलर्जेन के लिए शरीर की प्रतिक्रिया का ऐसा आक्रामक रूप मानव जीवन के लिए एक संभावित खतरा बन जाता है, जो कोड T78.3 निर्धारित करता है, जिसमें मृत्यु दर के एक निश्चित प्रतिशत के पंजीकरण के साथ नोसोलॉजिकल डेटा होता है। T78.3 कोड की सूचनात्मकता प्राथमिक उपचार और एलर्जी की प्रतिक्रिया के एक गंभीर रूप के साथ, पित्ती के एक विशाल रूप के साथ रोगियों के प्रबंधन के लिए एक और योजना प्रदान करती है।

क्विन्के की सूजन अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरणबीमारी बारहवीं कक्षा में माना जाता है "त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतक के रोग". पित्ती और एरिथेमा के ब्लॉक में। पैथोलॉजी कोड की उपस्थिति का तात्पर्य दुनिया के सभी देशों में एक रोगी के उपचार के लिए एकल एकीकृत प्रोटोकॉल से है। स्थानीय प्रोटोकॉल एकल चिकित्सा संस्थान में एकीकृत लोगों से उचित विचलन की विशेषता रखते हैं।

एंजियोएडेमा के पैथोलॉजिकल संकेत

क्विन्के की एडिमा का विकास कई विशिष्ट लक्षणों और रोगी की व्यक्तिपरक संवेदनाओं द्वारा इंगित किया गया है। आमतौर पर डॉक्टर निम्नलिखित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ दर्ज करते हैं:

एंजियोएडेमा कोड भी सहवर्ती को खत्म करने के लिए रोगसूचक चिकित्सा का सुझाव देता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, फुलमिनेंट फॉर्म को रोकने के मुख्य तरीकों के साथ एलर्जी पित्ती. https://youtu.be/rhqvtaDKssQ

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विकास तंत्र

एक तीव्र एलर्जी प्रतिक्रिया तीन तंत्रों का परिणाम है: एलर्जेनिक, गैर-एलर्जेनिक, संयुक्त प्रकार:

1. एलर्जेनिक तंत्र के साथ, एलर्जेन पहली बार आक्रमण करता है - भोजन, दवा, पराग, शरीर इसे एंटीजन के रूप में मानता है और एंटीबॉडी विकसित करता है। चल रहा अतिसंवेदनशीलताअड़चन के प्रभाव के लिए। एलर्जेन का पुन: परिचय एंटीबॉडी युक्त सेल को नष्ट कर देता है। हिस्टामाइन जारी किया जाता है और एडिमा विकसित होती है।
2. एक गैर-एलर्जेनिक तंत्र में, कीट के जहर, दवा, भोजन या घ्राण उत्तेजना के जवाब में हिस्टामाइन जारी किया जाता है।
3. जन्मजात एंजियोएडेमा एक संयुक्त रूप है। पूरक प्रोटीन निष्क्रिय अवस्था में रक्त में मौजूद होते हैं। एक तनावपूर्ण स्थिति एक उत्प्रेरक के रूप में काम कर सकती है। पूरक मेजबान कोशिकाओं को एंटीजन के रूप में स्वीकार करते हैं। सूजन होती है।

प्रकट होने के लक्षण

उर्टिकेरिया और एंजियोएडेमा ढीली वसायुक्त ऊतक वाली सतहों पर देखे जाते हैं। ये होंठ, गाल, पलकें, मुंह की श्लेष्मा झिल्ली, अंडकोश की त्वचा हैं। कोड - ICD 10, एडिमा की तत्काल घटना का कारण स्थापित नहीं करता है। प्रतिक्रिया विभिन्न एलर्जी के लिए विकसित होती है। शरीर की अपर्याप्त प्रतिक्रिया का कारण बनने वाले कारकों की संख्या लगातार बढ़ रही है।

एंजियोएडेमा के लक्षण कई घंटों या दिनों तक बने रहते हैं और तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है। अक्सर पित्ती अपने आप ही गायब हो जाती है। यह एक हिंसक शुरुआत, एक तीव्र निरंतरता की विशेषता है।

क्विन्के एडिमा के लक्षण:

4. स्वरयंत्र के एंजियोएडेमा को स्वर बैठना, सांस की तकलीफ, खांसी की विशेषता है। रोगी की चिंता पर ध्यान दें। चेहरे की त्वचा पहले नीली, फिर पीली हो जाती है। चेतना के नुकसान से इंकार नहीं किया जाता है। इलाज के अभाव में मौत हो जाती है।
5. स्थानीय एडिमा विभिन्न भागचेहरे के। सूजे हुए होंठ, गाल, पलकें। आँखों के आंसू।
6. टॉन्सिल, तालु, जीभ की सूजन।
7. मूत्रजननांगी संरचनाओं की सूजन। मूत्र प्रतिधारण की एक दर्दनाक स्थिति। इस तरह के लक्षण, विशेष रूप से बच्चों में, निचले पेट में कष्टदायी दर्द के साथ होते हैं।
8. मस्तिष्क की सूजन। यह विक्षिप्त विकारों और ऐंठन की विशेषता है।
9. पाचन अंगों में नमी प्रतिधारण। "तीव्र पेट"। अपच। पेरिटोनिटिस।

वयस्कों में लक्षण बच्चों के लक्षणों को दोहराते हैं। लेकिन, विशाल पित्ती का मुख्य कारण दवा है।

निदान के तरीके

निदान नैदानिक ​​तस्वीर और चिकित्सा इतिहास के रिकॉर्ड के आधार पर किया जाता है। सर्जरी या बीमारियों के इलाज की तैयारी में दवाओं की सहनशीलता के बारे में जानकारी विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

डॉक्टर को एनामनेसिस के डेटा द्वारा निर्देशित किया जाता है:

10. रिश्तेदारों में एलर्जी की उपस्थिति, रोगी में, अभिव्यक्ति की मौसमीता, घर पर जानवरों की उपस्थिति;
11. क्या रिश्तेदारों को एलर्जी थी; टीकाकरण का जवाब नहीं दिया। क्या पहले कोई एलर्जी थी। यदि हां, तो इसकी मौसमी क्या है?

तीव्र चरण में, प्रयोगशाला निदान किया जाता है:

12. कमजोर पड़ने की अवधि के दौरान, 12-13 प्रकार की एलर्जी के साथ इंट्राडर्मल परीक्षण किए जाते हैं।
13. इंजेक्शन साइट की लाली को सकारात्मक परिणाम माना जाता है। प्रतिक्रिया की उपस्थिति और तीव्रता परिणाम के चार रूपों को इंगित करती है: नकारात्मक, संदिग्ध, कमजोर सकारात्मक, सकारात्मक।

टेस्ट मतभेद:

14. सुस्त संक्रमण का विस्तार।
15. हार्मोन थेरेपी।
16. आयु> 60।

प्राथमिक चिकित्सा

Quincke's edema एक संभावित घातक परिणाम वाली खतरनाक बीमारी है। पल पल स्थिति बदल रही है। इसके प्रकट होने पर क्या करें और पीड़ित की मदद कैसे करें? तुरंत

एक एम्बुलेंस को आमंत्रित करें। यदि संभव हो तो, एलर्जेन की कार्रवाई को बाधित करें, पीड़ित को आरामदायक स्थिति में लाएं, एंटीहिस्टामाइन दें। स्वरयंत्र की सूजन के लिए प्राथमिक उपचार में पीड़ित को अस्पताल में तेजी से ले जाना शामिल है, अन्यथा - दम घुटने से मौत।

उपचार के प्रकार

पित्ती और वाहिकाशोफ के लक्षण डॉक्टर को तत्काल निर्णय लेने के लिए बाध्य करते हैं। यदि स्वरयंत्र शोफ का पता चला है, तो शक्तिशाली एंटी-एलर्जी दवाओं को तुरंत प्रशासित किया जाता है, उदाहरण के लिए, कैल्शियम ग्लूकोनेट या क्लोराइड, अंतःशिरा, एक "गर्म इंजेक्शन" आपको एंजियोएडेमा को हटाने की अनुमति देता है। रोगी को गहन देखभाल इकाई या गहन देखभाल इकाई में भर्ती कराया जाता है।

चिकित्सीय उपाय दो चरणों में किए जाते हैं: तीव्र चरण का उन्मूलन, रोग के कारण का विनाश। एलर्जी की अभिव्यक्ति का इलाज कैसे किया जाए, इसका चुनाव एडिमा की गंभीरता से निर्धारित होता है।

यदि एनाफिलेक्सिस विकसित होता है, तो रोगी रिससिटेटर्स, लैरिंजियल एडिमा - ईएनटी में जाता है। उदर लक्षण जटिल सर्जनों को भेजता है। यदि जीवन के लिए कोई खतरा नहीं है, तो उन्हें एलर्जी या चिकित्सक के पास भेजा जाता है।

प्रेडनिसोलोन का उपयोग

प्रेडनिसोलोन एंटी-इंफ्लेमेटरी, एंटी-एडेमेटस एक्शन वाला एक प्रणालीगत कॉर्टिकॉइड है। Quincke's edema के लिए प्राथमिक उपचार प्रदान करते समय इसका उपयोग किया जाता है।

प्रेडनिसोलोन का एंटीएलर्जिक प्रभाव निम्नलिखित में प्रकट होता है:

17. प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव एंटीबॉडी का विनाश है, कोशिकाओं के विकास और विशेषज्ञता को अवरुद्ध करता है।
18. टिश्यू बेसोफिल्स द्वारा कणिकाओं के नुकसान की रोकथाम।
19. एक एलर्जी प्रतिक्रिया के मध्यस्थों के संश्लेषण का निषेध
20. संवहनी पारगम्यता में कमी। एडिमा कम हो जाती है, दबाव बढ़ जाता है, ब्रोंची का लुमेन फैलता है।

निर्देशों के अनुसार, प्रेडनिसोलोन को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है।

विशाल पित्ती की रोकथाम

रोकथाम आहार द्वारा प्रदान की जाती है, चिड़चिड़ापन के संपर्क को समाप्त करना, पुरानी बीमारियों का उपचार, एंटीथिस्टेमाइंस का निरंतर उपयोग।

एंजियोएडेमा का प्रकट होना

वाहिकाशोफ (Quincke's edema) कई प्रकार की होती है। ज्यादातर आक्रामक एजेंटों के संपर्क में आने से जुड़ी एलर्जी की सूजन होती है। दूसरा सबसे आम जन्मजात एंजियोएडेमा है जो इसके कारण होता है जीन उत्परिवर्तन. इस मामले में, सी 1 अवरोधक की एकाग्रता या कार्य में उल्लंघन होता है।

चिकित्सा में अनुभवहीन कई नागरिकों के लिए, "एंजियोन्यूरोटिक एडिमा" नाम लगभग अपरिचित है। लेकिन कमोबेश हर शिक्षित व्यक्ति ने अपने जीवन में कम से कम एक बार क्विन्के एडिमा के बारे में सुना। वास्तव में, ये एक ही बीमारी के दो अलग-अलग नाम हैं, जिसमें कई किस्में संयुक्त हैं सामान्य लक्षणऔर घटना का तंत्र। इस रोग का एक अन्य पर्याय विशाल पित्ती है।

रोग वर्गीकरण

नवीनतम के अनुसार चिकित्सा वर्गीकरणबीमारियाँ (ICD-10), उपरोक्त सभी बीमारियों के नामों का एक कोड है - T78.3। और उन प्रतिकूल प्रभावों को संदर्भित करता है जिन्हें अन्यत्र वर्गीकृत नहीं किया गया है। रोगों के इस समूह में नकारात्मक प्रभाव शामिल हैं, जिनके कारण अज्ञात, अस्पष्ट और सटीक रूप से परिभाषित नहीं हैं।

इस आईसीडी कोड में शामिल नहीं है विभिन्न प्रकारपित्ती, हालांकि इन रोगों और एंजियोएडेमा के बाहरी लक्षण समान हैं। मुख्य कारण वही है - विभिन्न एलर्जी के प्रभावों की प्रतिक्रिया। लेकिन फिर भी उनकी अभिव्यक्तियों और विकास के तंत्र में अंतर है। कुछ मामलों में, पित्ती क्विन्के की एडिमा का अग्रदूत बन जाती है।

विशिष्ट सुविधाएं

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, पित्ती और एंजियोएडेमा दोनों शरीर की एलर्जी प्रतिक्रिया के रूप में होते हैं। एडिमा मुख्य रूप से चेहरे, गर्दन, अंगों, जननांगों तक फैलती है। वे बहुत जल्दी विकसित होते हैं - कुछ ही मिनटों में सूजन अधिकतम तक पहुंच सकती है।

इन बीमारियों के बीच आवश्यक अंतर यह है कि पहले मामले में केवल त्वचा प्रभावित होती है। क्विन्के की एडिमा के लक्षण न केवल डर्मिस को प्रभावित करते हैं, बल्कि चमड़े के नीचे के ऊतक, साथ ही साथ श्लेष्म झिल्ली को भी प्रभावित करते हैं। इसलिए, पित्ती के साथ, एक नियम के रूप में, कोई आंतरिक शोफ नहीं होता है: स्वरयंत्र, आंत, पेट। इसलिए, दूसरे प्रकार की फुफ्फुस अधिक खतरनाक है, क्योंकि इससे आंतरिक अंगों की प्रणालियों में खराबी हो सकती है। यह श्वसन पथ को नुकसान के लिए विशेष रूप से सच है, जिससे घुटन हो सकती है।

और पित्ती और एंजियोएडेमा के बीच एक और अंतर यह है कि पहले मामले में, त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों में खुजली होती है। क्विन्के की एडिमा के साथ, ऐसी प्रतिक्रिया बहुत कम देखी जाती है।

बड़े पित्ती की किस्म

मूल रूप से, क्विन्के की एडिमा दो प्रकार की होती है:

21. एलर्जी एंजियोएडेमा;
22. वंशानुगत या छद्म एलर्जी एडिमा।

उनके अलग-अलग कारण होते हैं, और तदनुसार, इन बीमारियों का इलाज अलग-अलग होता है। यदि पहले प्रकार की फुफ्फुस विभिन्न एलर्जी (दवाओं, पराग, पोषण संबंधी कारकों, कीट के काटने आदि) के प्रभाव में प्रकट होती है, तो दूसरा एक जीन उत्परिवर्तन होता है जो सी 1-अवरोधक की कमी या खराबी से जुड़ा होता है। पूरक प्रणाली। यह जटिल संरचना के रक्त प्रोटीन का संग्रह है, जो शरीर की प्रतिरक्षा सुरक्षा का हिस्सा हैं।

इस बीमारी के प्रकट होने के लिए "ट्रिगर" विभिन्न कारक हो सकते हैं: हार्मोनल परिवर्तन, तनावपूर्ण स्थिति, माइक्रोट्रामास। वंशानुगत एंजियोएडेमा को इडियोपैथिक भी कहा जाता है।

इसके अलावा, एंजियोएडेमा के कई कम सामान्य रूप हैं, जिनके विभिन्न कारण हैं, हालांकि उनके लक्षण मूल रूप से समान हैं:

23. कंपन। कंपन के संपर्क में आने के बाद गंभीर खुजली और सूजन से व्यक्त। है वंशानुगत रोग, जिसका तंत्र अभी तक स्थापित नहीं हुआ है;
24. दबाव से सूजन। यह ऊतक संपीड़न के परिणामस्वरूप विकसित होता है। प्रभावित क्षेत्र की व्यथा में कठिनाई। पित्ती से जुड़ा हो सकता है। विकास तंत्र भी ज्ञात नहीं है;
25. शारीरिक श्रम के बाद सूजन। साथ ही थोड़ा अध्ययन किया हुआ प्रकार का कश। विशेषज्ञ व्यवस्थित चलने के परिणामस्वरूप इस प्रकार के स्वास्थ्य विकार की अभिव्यक्तियों में कमी पर ध्यान देते हैं;
26. खलोडोवा। यह ठंड (पानी या हवा) के प्रभाव में विकसित होता है। यह खुजली से जुड़ा हुआ है, जो प्रकृति में तेज नहीं है। त्वचा के ज्यादातर उजागर क्षेत्र प्रभावित होते हैं। कुछ लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों के लिए माध्यमिक हो सकता है।

विकास के लक्षण और तंत्र

इस तथ्य के बावजूद कि विभिन्न प्रकार के एंजियोएडेमा हैं विभिन्न कारणों से, उनकी घटना का तंत्र समान है। इसमें रक्त वाहिकाओं की दीवारों की पारगम्यता का उल्लंघन होता है, जिसके परिणामस्वरूप द्रव अंतरालीय स्थान में प्रवेश करता है। वंशानुगत एंजियोएडेमा एक ही सिद्धांत के अनुसार विकसित होता है, लेकिन एलर्जी या के प्रभाव में नहीं भौतिक कारक, लेकिन C1-कॉम्प्लीमेंट इनहिबिटर की कमी या असामान्य कार्यप्रणाली के कारण।

एंजियोएडेमा का अधिग्रहित रूप एक अलग प्रकृति की बीमारियों के कारण हो सकता है - हेपेटाइटिस, प्रतिरक्षा या लसीका प्रणाली की खराबी, घातक नवोप्लाज्म और अन्य।

एंजियोएडेमा का मुख्य लक्षण तेजी से, कभी-कभी तात्कालिक, फुफ्फुस की उपस्थिति है। यह प्रकृति में विषम हो सकता है, या यह पूरे चेहरे, हाथों और जननांगों पर पूरी तरह से कब्जा कर सकता है। इस रोग की विशेषता तथाकथित विटेरस पफनेस है - दिखने में पारदर्शी। हालांकि अन्य मामलों में, प्रभावित त्वचा का रंग बदलकर गुलाबी हो जाता है।

अगर सूजन आ जाती है आंतरिक अंग, उनके काम में उल्लंघन के लक्षण जोड़े जाते हैं। उदाहरण के लिए, स्वरयंत्र की सूजन से सांस लेने में कठिनाई, सायनोसिस और बाद में चेहरे पर पीली त्वचा, स्वर बैठना और तेज खांसी होती है।

इस मामले में, एडिमा के विकास के निम्नलिखित चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

27. शुरुआती। यह प्रवण स्थिति में सांस लेने में कठिनाई की विशेषता है।
28. आपूर्ति की। हवाई पहुंच और भी जटिल है। गहरी सांस लेकर ही रोगी सांस ले सकता है।
29. एस्फिक्सिक (विघटित)। इस स्तर पर, श्वास सतही है, त्वचा का सायनोसिस प्रकट होता है, आक्षेप होता है। रोगी होश खो देता है।

स्वरयंत्र शोफ वाहिकाशोफ में मौत का सबसे आम कारण है।

यदि गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में सूजन विकसित हो जाती है, तो एसोफैगस, पेट में श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करता है, आंत्र पथ, रोगी को उल्टी, दस्त, आंतों में रुकावट का अनुभव हो सकता है। जननांग प्रणाली की सूजन पेशाब की एक कठिन प्रक्रिया की विशेषता है। कभी-कभी, सूजन मस्तिष्क की परत को प्रभावित कर सकती है, जिससे इस स्थिति के विशिष्ट लक्षण पैदा होते हैं।

तेजी से विकसित होने वाली सूजन के कारण इस बीमारी का निदान करना आसान है। इसके अलावा, नैदानिक ​​​​प्रक्रियाओं में एड्रेनालाईन के लिए एक एडेमेटस प्रतिक्रिया शामिल है।

उपचार के सिद्धांत

एक नियम के रूप में, क्विन्के की एडिमा न केवल इसके तेजी से विकास से, बल्कि इसके तेजी से अंत से भी प्रतिष्ठित है। इसकी अवधि की गणना घंटों या कई दिनों में की जा सकती है। ज्यादातर मामलों में, सूजन बिना निशान के गायब हो जाती है। लेकिन रोग का एक पुराना पाठ्यक्रम संभव है, जब इसके लक्षण छह सप्ताह से अधिक समय तक दिखाई देते हैं।

ऐसा मुख्य विशेषताएंवाहिकाशोफ का मतलब यह नहीं है कि इसके उपचार की आवश्यकता नहीं है। आखिरकार, हर बीमारी की तरह, यह शरीर की कई प्रणालियों के काम को बाधित करती है। इसके अलावा, श्वसन पथ की सूजन मौत से भरा है। इसलिए, इस मामले में, आपको तुरंत चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए।

क्विन्के की एडिमा के एलर्जी रूप का उपचार एलर्जी के संपर्क को खत्म करने के साथ शुरू होना चाहिए। यह इलाज सबसे कारगर है। एलर्जी के कारकों को सटीक रूप से स्थापित करने के लिए एलर्जी परीक्षण किए जाते हैं। एलर्जी के संपर्क से बचना सूजन के विकास की रोकथाम है। यदि उत्तेजक कारक स्थापित नहीं किया गया है, तो रोगी को एक उन्मूलन आहार निर्धारित किया जाता है, जिसमें सभी संभावित एलर्जी उत्पादों को बाहर रखा गया है। फिर, एक-एक करके, उन्हें रोगी के आहार में पेश किया जाता है और यह स्थापित किया जाता है कि उसके पास किस उत्पाद की प्रतिक्रिया है।

क्विन्के की एडिमा के विकास के साथ, डॉक्टर के आने से पहले, आप एलर्जी की प्रतिक्रिया के प्रसार को कम करने के लिए प्रभावित क्षेत्र पर ठंड लगा सकते हैं। लागू होता है और दवा से इलाज. ये एंटीहिस्टामाइन (डायज़ोलिन, लॉराटिडाइन और अन्य) हैं जिनका उपयोग गोलियों या इंजेक्शन के रूप में किया जाता है।

यदि एक रोगी को वंशानुगत एंजियोएडेमा का निदान किया जाता है, तो विशेष दवाओं का उपयोग किया जाता है, जिसमें C1-इनहिबिटर कॉन्संट्रेट (C1-INHIBITOR) शामिल हैं।

किसी भी मामले में, बीमारी को अपना पाठ्यक्रम लेने की अनुमति नहीं दी जानी चाहिए और एक विशेषज्ञ से मदद लेना जरूरी है जो बीमारी का कारण स्थापित करेगा और पर्याप्त चिकित्सा निर्धारित करेगा।

बढ़ती एलर्जी के साथ तीव्र सूजन का प्रकट होना रोग के गंभीर रूप के विकास का संकेत है। इसका मेडिकल नाम एंजियोएडेमा है। यह चेहरे पर, मौखिक गुहा, ग्रसनी, स्वरयंत्र में व्यक्त किया जाता है। यह जोड़ों, जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंगों, मस्तिष्क की झिल्लियों में हो सकता है।

माइक्रोबियल 10 में एक्यूट एंजियोएडेमा एंजियोएडेमा कोड T78.3 के तहत एन्क्रिप्ट किया गया है। अक्सर स्वरयंत्र, घुटन और मृत्यु के लुमेन के तेजी से संकुचन की ओर जाता है।

ICD (रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण) रोग के निदान और उपचार में विशेषज्ञों की सहायता करता है। लेकिन प्रत्येक व्यक्ति को इस सामान्य रोगविज्ञान के बारे में पर्याप्त जानकारी होनी चाहिए ताकि एडीमा से पीड़ित क्विन्के को या स्वयं को समय पर सहायता प्रदान की जा सके।

ICD स्वास्थ्य देखभाल में बीमारियों को व्यवस्थित करने के लिए डिज़ाइन किया गया एक दस्तावेज़ है। नवीनतम - वर्गीकरण के 10वें संस्करण में अल्फ़ान्यूमेरिक कोड के साथ सभी विकृतियों की एक सूची है, जो दुनिया के सभी देशों में डॉक्टरों के लिए समझ में आती है और इसमें कोई भाषा बाधा नहीं है। यह एक एन्क्रिप्टेड पैथोलॉजी, उपचार की दिशा के निदान के लिए कुछ तरीकों का तात्पर्य है।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण 10 के अनुसार क्विन्के की एडिमा को बारहवीं कक्षा में एन्क्रिप्ट किया गया है, जो अवर्गीकृत प्रभावों के खंड में शामिल है, क्योंकि इसमें स्पष्ट रूप से परिभाषित एटियलजि नहीं है।

रोगविज्ञान पित्ती (L50) के लक्षणों के समान है, अक्सर इसकी जटिलता होती है। इसलिए, एंजियोएडेमा इस बीमारी के एक उपखंड से संबंधित है, लेकिन इसका अपना कोड -T78.3 है।

पित्ती के विपरीत, यह घाव के पैमाने और गहराई को इंगित करता है। यह दुनिया के किसी भी देश में रोगियों के निदान और उपचार के लिए एकल प्रोटोकॉल लागू करना भी संभव बनाता है। बच्चों और वयस्कों के लिए, माइक्रोबियल 10 में एंजियोएडेमा कोड एक है।

कई तरह की बीमारियां होती हैं। वे माइक्रोबियल की परवाह किए बिना एनामनेसिस के संग्रह और रोगी की परीक्षा के दौरान पहचाने गए पैथोलॉजी के मुख्य लक्षणों के अनुसार नैदानिक ​​​​वर्गीकरण द्वारा निर्धारित किए जाते हैं।

लक्षण और अभिव्यक्तियाँ

एडिमा श्लेष्म झिल्ली और शरीर के ढीले उपचर्म वसा वाले क्षेत्रों पर मुख्य स्थानीयकरण द्वारा प्रकट होती है। अधिक बार यह एलर्जी की अभिव्यक्तियों के साथ तीव्र रूप से विकसित होता है, लेकिन गंभीरता के हल्के और मध्यम रूप में - बिना सांस लेने की समस्या और घुटन के।

इस मामले में, सूजन 3 दिनों से अधिक नहीं रहती है। लक्षण जल्दी प्रकट होता है और बढ़ता है। विशाल पित्ती का विकास - माइक्रोबियल 10 के अनुसार क्विन्के की एडिमा कुछ मिनटों या दिनों में रुक सकती है।

रोग के विशिष्ट लक्षण इस प्रकार हैं:

• सूजन जो चेहरे (होंठ, पलकें, गाल), गर्दन, जननांग क्षेत्र में प्रकट होती है;
• मुंह, जीभ, स्वरयंत्र के श्लेष्म झिल्ली में विशाल पित्ती का प्रसार;
• कर्कश आवाज;
• पैल्पेशन के दौरान विकसित चमड़े के नीचे के ऊतक के साथ प्रभावित क्षेत्रों का घनत्व और व्यथा;
• भौंकने वाली खाँसी की उपस्थिति, बरामदगी में बदलना;
• सांस की तकलीफ, सांस की तकलीफ;
• त्वचा के सायनोसिस (सायनोसिस) की अभिव्यक्ति;
• बढ़ता डर, धड़कन, चेतना का नुकसान।

अक्सर अतिरिक्त लक्षण होते हैं - रक्तचाप बढ़ सकता है, शरीर का तापमान 37.5 डिग्री सेल्सियस तक;

पाचन तंत्र की हार पेट में ऐंठन, दर्द, उल्टी, मतली के साथ होती है। आवाज की हानि, सिरदर्द, आक्षेप, पक्षाघात द्वारा मस्तिष्क की सूजन व्यक्त की जाती है।

क्विन्के एडिमा माइक्रोबियल वाले रोगी में सिस्टिटिस के लक्षणों की उपस्थिति मूत्र प्रणाली में इसके प्रसार की पुष्टि करती है। इसमें दर्द और जलन के साथ बार-बार पेशाब आना, पेट के निचले हिस्से में दर्द, पेशाब के छोटे हिस्से, मलत्याग में देरी हो सकती है।

यदि साँस लेने में कठिनाई के लक्षण, रक्तचाप में परिवर्तन, चक्कर आना, चेतना की हानि दिखाई देती है, तो माइक्रोबियल 10 के अनुसार क्विन्के की एडिमा के गंभीर विकास का संकेत मिलता है, रोगी को तत्काल चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है।

कारण

कुछ उत्तेजनाओं के लिए शरीर में तत्काल तेज प्रतिक्रिया होती है। ये एलर्जी हैं जो क्विन्के की एडिमा के तीव्र विकास का कारण बनते हैं:

1. खाद्य पदार्थ जो भोजन के लिए एक रोगात्मक प्रतिक्रिया भड़काते हैं।
2. खाद्य उत्पादन में योज्य।
3. फूल पराग।
4. ऊन, पंख, जानवर नीचे।
5. कुछ कीड़ों का जहर।
6. धूल।
7. स्वच्छता उत्पाद, सौंदर्य प्रसाधन, घरेलू रसायन।
8. उच्च रक्तचाप के लिए एसीई इनहिबिटर जैसी कुछ दवाएं।
9. ठंडा।
10. सूर्य की पराबैंगनी किरणें।

वे मानव शरीर में चमड़े के नीचे के ऊतक या श्लेष्म झिल्ली के एंजियोएडेमा को भड़काते हैं। गैर-एलर्जी एटियलजि के रोग - आनुवंशिक लोगों में एक विशिष्ट विकास तंत्र होता है जो प्रतिरक्षा रक्षा की एक सहज विशेषता से जुड़ा होता है।

कुछ पुरानी बीमारियों, गर्भावस्था, ट्यूमर, हाइपोथर्मिया, चोटों, तंत्रिका और शारीरिक ओवरस्ट्रेन, सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रभावित क्षेत्र में एक अज्ञात एटियलजि के इडियोपैथिक क्विन्के की एडिमा दिखाई देती है अत्यंत थकावट, सर्जिकल हस्तक्षेप।

अक्सर रोग सामान्य पित्ती के साथ एक साथ प्रकट होता है, क्योंकि उनकी घटना के मुख्य कारण समान होते हैं।

क्विन्के की एडिमा वर्गीकरण

माइक्रोबियल कोड 10 के अनुसार, क्विन्के की एडिमा पित्ती का एक प्रकार है। किसी भी मूल की यह बीमारी उसी तरह से एन्क्रिप्ट की गई है (T78.3)। एडिमा के तीन मुख्य प्रकार हैं:

• एलर्जी;
• आनुवंशिक (वंशानुगत);
• अज्ञातहेतुक।

एलर्जी रोगों का अधिक बार पता लगाया जाता है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया है जो शरीर में प्रवेश कर चुकी है। इसका संकेत क्विन्के की एडिमा है, जिसे माइक्रोबियल T78.3 में कोडित किया गया है।

यह अचानक प्रकट होता है, तेजी से बढ़ता है। समय पर प्राथमिक चिकित्सा और उपचार रोगी के जीवन के परिणामों के बिना पैथोलॉजी को जल्दी से समाप्त करने में मदद करता है।

में जन्मजात परिवर्तन प्रतिरक्षा तंत्रमानव वंशानुगत विशाल पित्ती के विकास में योगदान देता है। माइक्रोबियल कोड 10 के अनुसार क्विन्के की एडिमा के आनुवंशिक प्रकार का अक्सर निदान किया जाता है। एक ही समय में लक्षण धीरे-धीरे वृद्धि के साथ विकसित होते हैं।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार इडियोपैथिक क्विन्के की एडिमा 10वां संशोधन रोग की शुरुआत के एक अज्ञात कारण से निर्धारित होता है। सभी प्रकार की पैथोलॉजी के लक्षण समान और समान रूप से खतरनाक होते हैं।

रोग के विकास के भी दो रूप हैं - तीव्र और जीर्ण। पहला 45 दिनों तक रहता है। अपर्याप्त या के मामले में असामयिक उपचारमाइक्रोबियल प्रगति में एक्यूट क्विन्के की एडिमा पुरानी हो जाती है। यह 45 दिनों से अधिक समय तक रहता है, ठीक होने के बाद, रिलैप्स संभव हैं।

विकास तंत्र

क्विन्के की एडिमा के एक एलर्जी प्रकार के साथ, अड़चन मानव शरीर में प्रवेश करती है, प्रतिरक्षा प्रणाली इसके खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करती है। एलर्जेन (एंटीजन) की अगली पैठ एंटीबॉडी द्वारा इसके बेअसर होने की ओर ले जाती है।

इस मामले में, एक एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स बनता है और प्रतिरक्षा कोशिकाओं से जुड़ा होता है, जो जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ हिस्टामाइन को तीव्रता से छोड़ना शुरू कर देता है। प्रभावित छोटे बर्तन, यह उनकी पारगम्यता को बढ़ाता है। द्रव ऊतकों में प्रवेश करता है, एंजियोएडेमा विकसित होता है - एक एलर्जी प्रतिक्रिया का एक तत्काल रूप।

क्विन्के की एडिमा के आनुवंशिक प्रकार को रोगी के रक्त में निष्क्रिय एंटीबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है, जो कमजोर शरीर में कार्य करना शुरू करते हैं। वे रोगी की कोशिकाओं को विदेशी मानते हैं। शरीर हिस्टामाइन की रिहाई से सुरक्षित है, एक विशाल पित्ती विकसित होती है।

अधिक बार, क्विन्के की एडिमा माइक्रोबियल चेहरे के पूरे या हिस्से के चमड़े के नीचे के ऊतक को प्रभावित करती है। ब्रोंची और फेफड़ों के श्लेष्म झिल्ली में फैलने से श्वसन विफलता के संकेतों के साथ रोग के गंभीर रूपों का विकास होता है।

प्राथमिक चिकित्सा

माइक्रोबियल में क्विन्के की एडिमा के लिए प्राथमिक उपचार से किसी व्यक्ति की जान बचाई जा सकती है। इसलिए, आपको निम्न कार्य करने की आवश्यकता है:

• ऐम्बुलेंस बुलाएं;
• रोगी को क्षैतिज रूप से रखना;
• यदि संभव हो तो, एलर्जेन के साथ संपर्क समाप्त करें;
• कमरे में ताजी हवा की आपूर्ति सुनिश्चित करें;
• रोगी पर बेल्ट, बटन खोलना;
• एलर्जी को दूर करने के लिए, एंटरोसगेल या सक्रिय चारकोल टैबलेट दें;
• पीने का सादा स्वच्छ या क्षारीय पानी प्रदान करें;
• एक एंटीहिस्टामाइन दवा दें;
• रोगी के लिए शांति बनाएँ।

गंभीर मामलों में, आपको एम्बुलेंस डॉक्टरों के संपर्क में रहना चाहिए और उनके आने से पहले सभी निर्देशों का पालन करना चाहिए। आप किसी भी एंटीएलर्जिक दवाओं का उपयोग कर सकते हैं। ये हैं सिट्रीन, एल-सेट, फेनकारोल, सुप्रास्टिन, क्लेरिटिन और अन्य। प्रभावी दवाएलर्जोनिक्स।

वाहिकाशोफ- तीव्र रूप से विकासशील, त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतक या श्लेष्म झिल्ली की तेजी से गुजरने वाली सूजन।
एटियलजि।एंजियोएडेमा एक पॉलीटियोलॉजिकल बीमारी है जो प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा दोनों कारकों के कारण हो सकती है।

. एलर्जी- I प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रिया की अभिव्यक्ति; दवाओं (आमतौर पर एंटीबायोटिक्स), खाद्य पदार्थों और योजक, डंक मारने वाले कीड़ों (मधुमक्खियों, ततैया और सींगों) के जहर के प्रति संवेदनशीलता की अभिव्यक्ति के रूप में विकसित होता है।
. स्यूडोएलर्जिक- कुछ दवाओं (सैलिसिलेट्स और अन्य एनएसएआईडी, एसीई इनहिबिटर, डेक्सट्रांस, आदि), खाद्य पदार्थों या एडिटिव्स (खाद्य एलर्जी देखें) की प्रत्यक्ष गैर-प्रतिरक्षा हिस्टामाइन-विमोचन क्रिया के परिणामस्वरूप।
. पूरक आश्रित- विरासत में मिला या अधिग्रहित किया जा सकता है (एक नियम के रूप में, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव घातक नवोप्लाज्म वाले रोगियों में, जो 2-3 बार पूरक घटक के सी 1 एस्टरेज़ अवरोधक के चयापचय के त्वरण के साथ जुड़ा हुआ है)।
. अज्ञातहेतुक- एटियलजि अस्पष्ट है।

जोखिम. एटोपिक प्रवृत्ति। एसीई अवरोधकों का रिसेप्शन (0.2% मामलों में)। संभवतः ओमेप्राज़ोल (एक प्रोटॉन पंप अवरोधक) और सेराट्रलाइन (एक चयनात्मक सेरोटोनिन रीअपटेक अवरोधक) ले रहा है।
आनुवंशिक पहलू।वंशानुगत एंजियोएडेमा (*106100, पूरक एस्टरेज़ इनहिबिटर C1 की कमी, 11p11.2-q13, टाइप 1 में C1NH जीन का विलोपन, टाइप 2 में पॉइंट म्यूटेशन, ) त्वचा, ऊपरी श्वसन पथ के एडिमा के आवर्तक एपिसोड की विशेषता है और जठरांत्र संबंधी मार्ग (आंतों की रुकावट तक)।
. C1q अवरोधक एक अत्यधिक ग्लाइकोसिलेटेड सीरम प्रोटीन है जो लीवर में संश्लेषित होता है और C1r और C1s उपघटकों की प्रोटियोलिटिक गतिविधि को रोकता है, इस प्रकार C4 और C2 पूरक घटकों की सक्रियता को रोकता है।
. C1q अवरोधक की अपर्याप्तता प्रारंभिक पूरक घटकों के अनियंत्रित सक्रियण और किनिन जैसे कारक के गठन की ओर ले जाती है, जो संवहनी पारगम्यता में वृद्धि का कारण बनती है और एंजियोएडेमा के विकास की ओर ले जाती है।
. बहुधा (80-85% मामलों में) वंशानुगत एंजियोएडेमा का कारण C1q अवरोधक (टाइप 1) की मात्रात्मक कमी है, अन्य मामलों में, अवरोधक की सामान्य मात्रा के साथ, वंशानुगत वाहिकाशोफ का कारण इसकी कार्यात्मक हीनता है अणु के प्रतिक्रियाशील केंद्र (टाइप 2) में एक बिंदु उत्परिवर्तन के कारण C1 निष्क्रियकर्ता।

रोगजननपित्ती के रोगजनन के समान है और एलर्जी मध्यस्थों (हिस्टामाइन, पीजी, ल्यूकोट्रिएन्स) के साथ-साथ पूरक घटकों के कारण डर्मिस और सबम्यूकोसल परत की गहरी (पित्ती के विपरीत) परतों के फैलाव और बढ़ी हुई संवहनी पारगम्यता (मुख्य रूप से वेन्यूल्स) से जुड़ा हुआ है। (मुख्य रूप से C3a और C5a ) और किनिन्स।

पैथोमॉर्फोलॉजी।एडिमा, वास्कुलिटिस और / या पेरिवास्कुलिटिस जिसमें केवल चमड़े के नीचे के ऊतक शामिल हैं।
नैदानिक ​​तस्वीर. पित्ती के साथ या उसके बिना, त्वचा, चमड़े के नीचे के ऊतक और/या श्लेष्मा झिल्ली की स्थानीय सूजन। अक्सर - एक सामान्यीकृत एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रिया (एनाफिलेक्टिक शॉक) का एक अभिन्न अंग। शरीर पर कहीं भी विकसित हो सकता है; सामान्य स्थानीयकरण चेहरा है (आमतौर पर होंठ, पलकें), अंग, बाहरी जननांग। जीवन के लिए सबसे बड़ा खतरा लारेंजियल एडिमा और इसके कारण होने वाली श्वासावरोध है। तेजी से शुरुआत और तेजी से सहज संकल्प। सुन्नता, खुजली की भावना से विशेषता, पित्ती की तुलना में बहुत कमजोर व्यक्त की गई।

प्रयोगशाला अनुसंधान. एलर्जी के रूप में - एक रेडियोएलर्जीसॉर्बेंट परीक्षण के माध्यम से IgE का निर्धारण (मुख्य रूप से पेनिसिलिन से एलर्जी के साथ-साथ खाद्य एलर्जी के मामले में)। C1q-इनहिबिटर के स्तर का निर्धारण, साथ ही वंशानुगत वाहिकाशोफ में पूरक के C2 और C4 घटक .. टाइप 1 में C1q-अवरोधक स्तर में 100 mg / ml से नीचे की कमी .. C4 में टाइप 1 और 2 दोनों में कमी .. C2 प्रकार 1 और 2 के साथ उत्तेजना के दौरान कम हो जाता है .. सी 1 निष्क्रियता की कमी के अधिग्रहित रूपों वाले मरीजों में, सी 1 भी कम हो जाता है (जन्मजात रूपों के विपरीत)।

क्रमानुसार रोग का निदान. फैलाना चमड़े के नीचे घुसपैठ की प्रक्रिया। सम्पर्क से होने वाला चर्मरोग। लिम्फोस्टेसिस (लिम्फेटिक एडिमा)। थ्रोम्बोफ्लिबिटिस। दैहिक विकृति में स्थानीय शोफ। कणिकागुल्म चीलाइटिस। विसर्प प्रदाह के साथ सुस्पष्ट शोफ । सेल्युलाईट।

इलाज
खुराक. एक बुनियादी हाइपोएलर्जेनिक आहार में संक्रमण तक ज्ञात खाद्य एलर्जी (अंडे, दूध और गेहूं प्रोटीन, मछली, नट्स, टमाटर, चॉकलेट, केले, साइट्रस फल) का बहिष्करण।
संचालन की युक्ति. ज्ञात उत्तेजक कारकों के संपर्क में आने से सुरक्षा। खुजली कम करने के लिए कोल्ड कंप्रेस। ऊपरी वायुमार्ग बाधा के लिए इंट्यूबेशन।
दवाई से उपचार. पसंद की दवाएं - उर्टिकेरिया देखें। विशेष देखभाल! स्वरयंत्र की एंजियोएडेमा और परिणामी श्वासावरोध संभावित रूप से जीवन के लिए खतरा है और इसके लिए सक्रिय चिकित्सा की आवश्यकता होती है। एपिनेफ्रीन 0.3 मिली 0.1% घोल एस / सी, साथ ही एक एरोसोल के रूप में शीर्ष पर। जीसी - डेक्सामेथासोन 4-8 मिलीग्राम आईएम या IV, या 30-60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन; वंशानुगत एंजियोएडेमा में, HA की प्रभावशीलता संदिग्ध है। एंटीहिस्टामाइन - अंतःशिरा डिमेथिंडीन, डिफेनहाइड्रामाइन, इंट्रामस्क्युलर क्लेमास्टाइन 1-2 मिली।

जटिलताओं. श्वासावरोध वायुमार्ग अवरोध के कारण होता है।
पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान. एंजियोएडेमा वाले अधिकांश रोगियों में, वायुमार्ग की रुकावट के मामलों को छोड़कर, सामान्य स्थिति बहुत कम होती है। जीर्ण रूपों में, पाठ्यक्रम और रोग का निदान एटियलजि और रोगजनन पर निर्भर करता है।

सहवर्ती रोगविज्ञान. तीव्रग्राहिता। पित्ती।
निवारण. प्रेरक कारक के संपर्क से बचें। ऐस अवरोधक contraindicated। प्रक्रियाओं को पूरा करने से पहले जो वंशानुगत एंजियोएडेमा (दंत संबंधी हस्तक्षेप, इंटुबैषेण, एंडोस्कोपी, आदि) के विकास को भड़का सकते हैं, प्रक्रिया से 3 दिन पहले दिन में 3 बार 200 मिलीग्राम पर डैनज़ोल की सिफारिश की जाती है, और इसके ठीक पहले, 2 मानक की शुरूआत ताजा जमे हुए प्लाज्मा के पैक। लंबी अवधि के प्रोफिलैक्सिस के लिए: .. डैनज़ोल 200-600 मिलीग्राम प्रतिदिन 1 महीने के लिए, फिर 5 दिनों के लिए हर 5 दिनों के लिए। Danazol C1-esterase अवरोध करनेवाला की कमी के अन्य रूपों में अप्रभावी है; पोर्फिरीया के साथ बच्चों, गर्भवती महिलाओं, नर्सिंग माताओं में contraindicated; कारण हो सकता है सरदर्द, वजन बढ़ना, रक्तमेह .. एमिनोकैप्रोइक एसिड 1 जी 3 आर / दिन।

समानार्थी शब्द. क्विन्के की बीमारी। क्विन्के की सूजन।

आईसीडी-10। T78.3 एंजियोएडेमा D84.1 सिस्टम दोष

निचले छोरों में से एक में एडिमा की अचानक शुरुआत ज्यादातर मामलों में ऊरु या इलियाक नसों के घनास्त्रता से जुड़ी होती है, जो अक्सर बच्चे के जन्म, पेट के ऑपरेशन, लंबे समय तक बिस्तर पर आराम के साथ देखी जाती है। संक्रामक रोग, रक्त रोग (ल्यूकेमिया, पॉलीसिथेमिया), कैचेक्सिया, पेट के अंगों के ट्यूमर। निचले छोरों की बड़ी सतही नसों के घनास्त्रता के साथ, एडिमा के क्षेत्र में त्वचा तनावपूर्ण, चमकदार, सियानोटिक हो जाती है, रोगी जांघ की औसत दर्जे की सतह के साथ दर्द को नोट करते हैं। हालाँकि, सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​मूल्यजांघ पर और निचले अंग की बड़ी सफेनस नस के बेसिन में, जांघ पर संवहनी बंडल के साथ हल्की सूजन और दर्द होता है।
मुख्य चिकत्सीय संकेतपृष्ठभूमि पर एडेमेटस सिंड्रोम वैरिकाज - वेंसनिचले छोरों की नसें स्पष्ट रूप से उभरी हुई होती हैं, ज्यादातर लंबे समय तक खड़े रहने के साथ, शिरापरक बैंड, विशेष रूप से पैरों पर। एक ही समय में, कई रोगियों में पैरों और जांघों की स्पष्ट सूजन पाई जाती है, जब एडिमा क्षेत्र पर उंगली से दबाव डाला जाता है, तो एक फोसा बना रहता है, और अंग की ऊँची स्थिति में एडिमा का उल्टा विकास अक्सर नोट किया जाता है . तीव्र शिरापरक अपर्याप्तता में एडिमा सिंड्रोम सममित शोफ की विशेषता है जो एक तीव्र भार के बाद होता है निचले अंग(उदाहरण के लिए, एक लंबे संक्रमण के बाद)। आराम करने और अंग को एक ऊंचे स्थान पर खोजने के बाद, एडेमेटस सिंड्रोम उलट जाता है।
ऊपरी छोरों की एडिमा अक्सर थ्रोम्बोफ्लिबिटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है, लेकिन यह रेट्रोस्टर्नल गोइटर के साथ भी हो सकती है, मीडियास्टिनल ट्यूमर के साथ बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, फेफड़े के ऊपरी लोब के ट्यूमर, महाधमनी धमनीविस्फार। रेटोस्टर्नल गण्डमाला के साथ, श्वासनली का संपीड़न भी संभव है, जिससे श्वसन विफलता होती है, अन्नप्रणाली का संपीड़न, निगलने के उल्लंघन के साथ, स्वरयंत्र तंत्रिकाओं का संपीड़न, पैरॉक्सिस्मल खांसी का कारण बनता है। बढ़ोतरी लसीकापर्वऔर मीडियास्टिनम का एक ट्यूमर, ऊपरी अंग की सूजन के अलावा, चेहरे, गर्दन और उनके सियानोटिक टिंट की सूजन, सांस लेने में कठिनाई से प्रकट होता है। एपिकल कैंसर (पेनकोस्ट ट्यूमर) निम्नलिखित विशेषताओं से अलग है: ट्यूमर फुफ्फुस के गुंबद में जल्दी बढ़ता है, छाती, सहानुभूति ट्रंक और छाती की दीवार और ऊपरी अंग में तेज दर्द के साथ, बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम अक्सर नोट किया जाता है (पुतली और पैल्पेब्रल विदर का संकुचन, पीछे हटना नेत्रगोलक). आरोही महाधमनी के धमनीविस्फार के लिए, बेहतर वेना कावा के संपीड़न के संकेतों के अलावा, एक स्पष्ट दर्द सिंड्रोमदोनों ऊपरी अंगों के विकिरण के साथ, पूर्वकाल छाती की दीवार का फलाव और हृदय के संवहनी बंडल का दाईं ओर विस्तार।
लिम्फोस्टेसिस के कारण प्रभावित पक्ष पर स्तन कैंसर के लिए मास्टक्टोमी के बाद महिलाओं में ऊपरी अंग पर एकतरफा लगातार सूजन देखी जा सकती है। स्थानीय लिम्फोस्टेसिस जो बार-बार विसर्प, लिम्फैंगाइटिस के साथ होता है, कृमि संक्रमणलगातार एडिमा के साथ। उंगली से दबाने के बाद उनके ऊपर की त्वचा लंबे समय तक निशान बनाए रखती है। भविष्य में, संयोजी ऊतक के एक स्पष्ट प्रसार के परिणामस्वरूप, त्वचा अपने एडेमेटस चरित्र को खो देती है, उंगली से दबाने के बाद कोई निशान नहीं रहता है, और अंग विशाल (हाथी रोग) बन जाता है।

क्विन्के की एडिमा एलर्जी रोगों के प्रकारों में से एक है, जो शरीर की बढ़ती प्रतिक्रियाशीलता के कारण रोग संबंधी लक्षणों के बिजली-तेजी से विकास की विशेषता है।

वर्तमान में, सभी रोगों को वर्गीकरण में शामिल किया गया है, जो पैथोलॉजी को व्यवस्थित करने की अनुमति देता है। प्रत्येक बीमारी को एक पत्र पदनाम और एक संख्यात्मक क्रम संख्या दी जाती है, ये पैरामीटर रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण का कोड बनाते हैं। इसके अलावा, ये पदनाम डॉक्टरों के विश्लेषणात्मक कार्य को अनुकूलित करने में मदद करते हैं।

Quincke's edema, ICD-10 कोड, त्वचा और उपचर्म वसा के रोगों के समूह में, पित्ती और एरिथेमा के ब्लॉक में मांगा जाना चाहिए। वर्तमान में, Quincke's edema को कोड T78.3 सौंपा गया है।

लक्षण

रोग का मुख्य लक्षण तेजी से बढ़ती सूजन होगी। यह नंगी आंखों से दिखाई देता है और कुछ ही मिनटों में बड़ा हो जाता है। प्रारंभ में एलर्जेन के संपर्क के स्थल पर दिखाई देता है (यह हाथ या अन्य क्षेत्र हो सकते हैं)। चेहरे के ऊतक और आंखों की श्लेष्मा झिल्ली, नाक और मौखिक गुहा आवश्यक रूप से प्रक्रिया में शामिल होते हैं।

यदि समय पर सहायता प्रदान नहीं की जाती है, तो सबसे अधिक जीवन-धमकी देने वाला और प्रागैतिहासिक रूप से प्रतिकूल स्वरयंत्र शोफ है। एडेमेटस ऊतक शुरू में पड़ोसी क्षेत्रों से रंग में भिन्न नहीं होते हैं, लेकिन बाद में पीला हो जाते हैं।

एडिमा को ऊतकों के एक स्पष्ट घनत्व की विशेषता है: फोकस पर दबाव डालने पर, त्वचा पर अवसाद का कोई संरक्षण नहीं होता है। मुख्य लक्षण के अलावा, क्विन्के की एडिमा के लक्षण एक या किसी अन्य प्रणाली को नुकसान के एक प्रमुख रूप की विशेषता है।

इस घटना में कि ग्रसनी, स्वरयंत्र या श्वासनली सूज जाती है, निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं:

• सांस लेने में दिक्क्त। साँस लेने में कठिनाई।
• गंभीर चिंता का विकास, मृत्यु का भय।
• एक स्पष्ट भौंकने वाली खांसी की उपस्थिति।
• आवाज का कर्कश होना।
• शरीर के ऊपरी आधे हिस्से की त्वचा के रंग में परिवर्तन। गंभीर पीलापन या सायनोसिस।
• बेहोशी।
• एडिमा प्रकट होती है, विशेष रूप से तालु और तालु के मेहराब के क्षेत्र में स्पष्ट होती है।
• स्वरयंत्र में संक्रमण की संभावना के साथ ग्रसनी के लुमेन का संकुचन।

क्विन्के की सूजन न केवल ऊपरी श्वसन पथ या श्लेष्म झिल्ली में प्रकट हो सकती है, बल्कि आंतरिक अंगों पर भी प्रकट हो सकती है।

इस मामले में, रोगी पीड़ित है:

• पेट में गंभीर दर्द;
• मतली और उल्टी जो राहत नहीं लाती;
• दस्त
• तालू और जीभ में झुनझुनी सनसनी।

इस मामले में, दृश्य अभिव्यक्तियाँ पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती हैं, जो निदान को बहुत जटिल बनाती हैं।

क्विन्के की एडिमा का सबसे खतरनाक रूप मेनिन्जेस की हार है। यह अभिव्यक्ति काफी दुर्लभ है, लेकिन यह वह है जो आगे बढ़ती है गंभीर जटिलताओं. उनमें से:

• सुस्ती और सुस्ती की उपस्थिति;
• पश्चकपाल मांसपेशियों की कठोरता का विकास - चेहरे को ठोड़ी के आगे झुकाना असंभव है;
• मतली खाने से जुड़ी नहीं है;
• ऐंठन सिंड्रोम और एंजियोएडेमा।

इलाज

क्विन्के की एडिमा के विकास के साथ, तत्काल प्रतिपादन आवश्यक है। चिकित्सा देखभाल, चूंकि लक्षणों की प्रगति से भलाई में और गिरावट आती है और रोगी के जीवन और स्वास्थ्य के लिए खतरा बन जाता है। इसलिए, बीमारी को जल्द से जल्द पहचानना और आवश्यक उपाय करना महत्वपूर्ण है। उपचार को दो मुख्य समूहों में विभाजित किया जा सकता है: दवा और गैर-दवा।

गैर-दवा उपचार

आपको हमेशा गैर-दवा के तरीकों से शुरुआत करनी चाहिए, क्योंकि यह उनका प्रावधान है जो रोगी की स्थिति को काफी कम कर सकता है।

उनमें से:

• उत्तेजक कारक को हटाना, जिसने एक एलर्जेन के रूप में कार्य किया और रोग संबंधी लक्षणों के विकास को प्रेरित किया।
• यदि क्विन्के की एडिमा एक कीट या जानवर के काटने की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुई है, तो काटने की जगह के ऊपर एक टूर्निकेट लगाया जाना चाहिए। यदि घाव के क्षेत्र में लार या डंक के कुछ हिस्से रह गए हैं, तो उन्हें हटा दिया जाना चाहिए।
• मुक्त श्वास सुनिश्चित करें और हवा की पहुंच में सुधार करें श्वसन तंत्र. ऐसा करने के लिए, बेल्ट, टाई और बेल्ट जैसी वस्तुओं को हटा देना चाहिए। शरीर के ऊपरी आधे हिस्से से कपड़े उतारने की सलाह दी जाती है।
• जिस कमरे में रोगी है, उस कमरे में ताजी हवा तक पहुंच प्रदान करें।

चिकित्सीय तरीके

से दवाओंमूल रूप से इस्तेमाल किया:

• ग्लूकोकार्टिकोइड्स के समूह की तैयारी, इनमें प्रेडनिसोलोन या डेक्सामेथासोन का एक समाधान शामिल है। वे एडिमा की गंभीरता को कम करते हैं, संवहनी दीवार की पारगम्यता को कम करते हैं और बेहतर श्वास प्रदान करते हैं।
• एलर्जी को दूर करने और नशा को दूर करने के लिए रोगी को शर्बत के साथ बहुत सारे तरल पदार्थ दें। इसके लिए आप एक्टिवेटेड चारकोल का इस्तेमाल कर सकते हैं।
• बूंदों का प्रयोग करें जो नाक गुहा में जहाजों को संकीर्ण करने में मदद करते हैं।
• यदि रोगी के जीवन के लिए स्पष्ट खतरा है, तो एड्रेनालाईन समाधान का उपयोग किया जाता है। यह प्रदर्शन में सुधार करता है कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम की, महत्वपूर्ण अंगों में रक्तचाप और रक्त प्रवाह को बढ़ाना।

इन दवाओं के साथ उपचार पूर्व-अस्पताल चरण में किया जाता है। यदि आस-पास कोई चिकित्सा कर्मचारी नहीं है, तो दवा को इंजेक्शन के रूप में नहीं लिया जाना चाहिए, लेकिन अंतर्ग्रहण द्वारा: तैयार समाधान को जीभ के नीचे लागू करें। क्विन्के की एडिमा को खत्म करने के लिए स्थिर स्थितियों में उपचार एक अनिवार्य कदम है। इसमें दो चरण होते हैं। यह रोग की अभिव्यक्तियों का उन्मूलन और इसकी उपस्थिति से जुड़े लक्षणों की गंभीरता में कमी है। इनमें शामिल होना चाहिए:

• प्रेडनिसोन और एड्रेनालाईन का परिचय।
• रक्तचाप में गिरावट से जुड़े सदमे की स्थिति को खत्म करने के लिए, रक्त के विकल्प पेश किए जाते हैं, जैसे कि खारा, ग्लूकोज, और इसी तरह।
• एंटीहिस्टामाइन लेना, जो एलर्जेन और मूत्रवर्धक की प्रतिक्रिया को कम करता है, जो न केवल प्रतिरक्षा परिसरों और एंटीजन के उत्सर्जन को बढ़ाता है, बल्कि तरल पदार्थ जो संवहनी बिस्तर के बाहर होता है।

यदि क्विन्के की एडिमा होती है, तो आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए और प्रदान करना चाहिए आपातकालीन देखभाल, चूंकि पैथोलॉजी की प्रगति जीवन के लिए खतरा है।