नवजात शिशु का क्षणिक पॉलीसिथेमिया। नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया: उपचार, रोग का निदान। लोक तरीकों से थेरेपी

- रक्त के सेलुलर तत्वों की बढ़ी हुई एकाग्रता का सिंड्रोम (अधिक हद तक, एरिथ्रोसाइट्स)। क्लिनिक में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का अवसाद और फुफ्फुसावरण के लक्षण हैं: चेरी सायनोसिस, श्वसन और हृदय गति में वृद्धि, आदि। अंग। 65% से अधिक केंद्रीय शिरापरक हेमेटोक्रिट के साथ प्रयोगशाला परीक्षण द्वारा निदान की पुष्टि की जाती है। नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का उपचार आंशिक विनिमय रक्त आधान है। अंतर्निहित बीमारी का भी इलाज किया जाता है।

सामान्य जानकारी

अंतर्गर्भाशयी रक्तस्राव और मस्तिष्क रोधगलन के संकेत हो सकते हैं। इस ओर से जठरांत्र पथ regurgitation और उल्टी जैसे लक्षण नोट किए जाते हैं, कभी-कभी नवजात नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस विकसित होता है और यहां तक ​​​​कि आंतों की दीवार का सहज छिद्र भी। अक्सर, एक क्लिनिक में तीव्र गुर्दे की विफलता शामिल होती है, जो मूत्र में प्रोटीन या रक्त की उपस्थिति से प्रकट होती है, पेचिश संबंधी घटनाएं आदि। गुर्दे की शिरा घनास्त्रता और प्रतापवाद संभव है। जैसा कि उपरोक्त लक्षणों की सूची से देखा जा सकता है, नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का क्लिनिक विविध और गैर-विशिष्ट है, जो एक सटीक निदान की समय पर स्थापना को बहुत जटिल करता है। लगभग 40% मामलों में, लक्षण हल्के या अनुपस्थित होते हैं।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का निदान

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया में कोई पैथोग्नोमोनिक अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। एक बहुतायत एक बाल रोग विशेषज्ञ को शारीरिक परीक्षा के दौरान एक विकृति पर संदेह करने की अनुमति देता है। सामान्य तौर पर, निदान प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों पर आधारित होता है। एक महत्वपूर्ण संकेतककेंद्रीय शिरापरक हेमेटोक्रिट है, जो इस स्थिति में 65% से अधिक है। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण हमेशा हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया का पता लगाते हैं। शेष नैदानिक ​​​​उपायों का उद्देश्य नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के कारण की पहचान करना है।

हृदय दोष की पुष्टि ईसीजी और इकोकार्डियोग्राफी द्वारा की जाती है। एक्स-रे परीक्षा द्वारा फेफड़ों के विकास और रोगों की विसंगतियों का निर्धारण किया जाता है। यदि प्रत्येक विशिष्ट नृविज्ञान का संदेह है, तो इसके अपने निदान विधियों का उपयोग किया जाता है। यह समझना महत्वपूर्ण है कि नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया आदर्श का एक प्रकार हो सकता है। इस स्थिति को रक्त के थक्के से अलग करना भी महत्वपूर्ण है, जब पॉलीसिथेमिया सापेक्ष होता है और रक्त के तरल हिस्से की मात्रा में कमी के कारण होता है। यह निर्जलीकरण के साथ होता है, उदाहरण के लिए, लंबे समय तक फोटोथेरेपी के साथ या उज्ज्वल गर्मी के स्रोत के तहत होने के कारण, आंत्र पोषण के साथ समस्याएं (लगातार regurgitation, ढीली मल, संक्रामक मूल सहित), आदि।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का उपचार

चिकित्सा की रणनीति दो घटकों द्वारा निर्धारित की जाती है: केंद्रीय शिरापरक हेमेटोक्रिट और उपस्थिति या अनुपस्थिति नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ. अक्सर केंद्रीय शिरापरक हेमटोक्रिट के संकेतक नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के अनुरूप होते हैं, और बच्चे की स्थिति अच्छी रहती है, माइक्रोकिरकुलेशन विकारों के कोई संकेत नहीं होते हैं। इस मामले में, हेमटोक्रिट और आंतरिक अंगों की स्थिति की निरंतर निगरानी के साथ अपेक्षित प्रबंधन की सिफारिश की जाती है। अपवाद तब होता है जब शिरापरक हेमेटोक्रिट 70% से अधिक हो जाता है। यह लक्षणों के बिना भी चिकित्सीय उपायों की शुरुआत के लिए एक संकेत है।

यदि नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया नैदानिक ​​रूप से प्रकट होता है, तो आंशिक विनिमय रक्त आधान एकमात्र उपचार बन जाता है। एक विशेष रूप से व्युत्पन्न सूत्र के अनुसार, बच्चे से लिए जाने वाले रक्त की मात्रा निर्धारित की जाती है। इसके बजाय, एक खारा आधान किया जाता है। इस तरह, हेमोडिल्यूशन हासिल किया जाता है, यानी रक्त में सेलुलर तत्वों की सामान्य एकाग्रता की बहाली होती है, जिससे सूक्ष्म परिसंचरण संबंधी विकारों का उन्मूलन होता है। प्रोटीन समाधान का उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि वे फाइब्रिनोजेन की एकाग्रता में वृद्धि का कारण बन सकते हैं, जो कि नवजात शिशु की रक्त संरचना के लिए भी असामान्य है, और इसलिए एक अतिरिक्त खतरे का प्रतिनिधित्व करता है।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया की भविष्यवाणी और रोकथाम

रोग का निदान अंतर्निहित बीमारी से निर्धारित होता है, लेकिन, एक नियम के रूप में, प्रतिकूल रहता है। ज्यादातर मामलों में, नवजात शिशुओं में हाइपोक्सिया पॉलीसिथेमिया का कारण बन जाता है, और यह मस्तिष्क के लिए हानिकारक होता है, क्योंकि इससे अपरिवर्तनीय विनाशकारी परिवर्तन होते हैं। भविष्य में ऐसे बच्चे विकास (ZPR, ZRR, मानसिक मंदता) में पिछड़ सकते हैं, विकलांगता संभव है। विशेष खतरे स्पर्शोन्मुख मामले हैं, जिन पर लंबे समय तक ध्यान नहीं दिया जा सकता है। नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया की रोकथाम प्रसवपूर्व अवस्था में संभव है और इसमें उन्मूलन शामिल है संभावित कारणहाइपोक्सिया। भ्रूण की अपर्याप्तता का इलाज किया जा रहा है और मां की दैहिक स्थिति को ठीक किया जा रहा है, गर्भवती महिला को मना करने की सलाह दी जाती है बुरी आदतेंऔर आदि।

पॉलीसिथेमिया एक अपेक्षाकृत सामान्य विकार है जिसमें एक व्यक्ति बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है। अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाएं रक्त को गाढ़ा कर सकती हैं। नतीजतन, एक व्यक्ति रक्त के थक्के बनाना शुरू कर सकता है। ये थक्के धमनियों और नसों में रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध कर सकते हैं और अंततः दिल का दौरा या स्ट्रोक का कारण बन सकते हैं। इसके अलावा, गाढ़ा खून भी उतनी तेजी से नहीं बहता स्वस्थ व्यक्ति. यह धीमा रक्त प्रवाह पर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति को अवरुद्ध कर सकता है, जिससे एनजाइना और दिल की विफलता जैसी गंभीर समस्याएं हो सकती हैं। हालाँकि, पॉलीसिथेमिया वाले केवल 47% बच्चों में हाइपरविस्कोसिटी है और केवल 24% बच्चों में हाइपरविस्कोसिटी है।

नवजात पॉलीसिथेमिया। कारण

बच्चों में पॉलीसिथेमिया के मुख्य कारणों में शामिल हैं:

• प्लेसेंटल अपर्याप्तता, जो प्रीक्लेम्पसिया, प्राथमिक रेनोवैस्कुलर बीमारी, पुरानी या आवर्तक प्लेसेंटल बाधा, धूम्रपान के लिए माध्यमिक हो सकती है। इनमें से अधिकांश मातृ स्थितियां अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता से भी जुड़ी हो सकती हैं।
• भ्रूण के ऑक्सीजन की खपत में वृद्धि से जुड़े अंतःस्रावी विकार भ्रूण हाइपोक्सिया की ओर ले जाते हैं, जिसमें जन्मजात थायरोटॉक्सिकोसिस और बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम शामिल हैं।
• आनुवंशिक विकार (जैसे ट्राइसॉमी 13, ट्राइसॉमी 18, ट्राइसॉमी 21)।
• गर्भनाल की अकड़न।
• मां के अंदर भ्रूण की असामान्य स्थिति।
• प्रसव के दौरान श्वासावरोध।

नवजात पॉलीसिथेमिया। लक्षण और अभिव्यक्तियाँ

पॉलीसिथेमिया वाले नवजात शिशुओं में निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं:

• सुस्ती।
• चिड़चिड़ापन।
• बरामदगी।
• सेरेब्रल परिसंचरण विकार।
• सांस की विफलता।
• सायनोसिस।
• अश्वसन।

शारीरिक जाँच

सामान्य संकेत

• शर्म।
• प्रियपिज्म (लड़कों में)।
• सुस्ती, चिड़चिड़ापन, कंपकंपी, आक्षेप और स्ट्रोक।

कार्डियोपल्मोनरी सिस्टम

• श्वसन संबंधी दुर्बलता, टैचीपनीया, सायनोसिस, एपनिया और कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर।
• हेमेटोक्रिट में वृद्धि सभी नवजात शिशुओं में फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी के साथ जुड़ी हुई है। ऐसे में इसका निदान किया जा सकता है श्वसन संकट सिंड्रोमऔर सायनोसिस।

जठरांत्र प्रणाली

• बुरी भूख।
• नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस दुर्लभ है, लेकिन खतरनाक जटिलतापॉलीसिथेमिया।

गुर्दे

• पतन केशिकागुच्छीय निस्पंदन, ओलिगुरिया, हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया और रीनल थ्रॉम्बोसिस।

चयापचयी विकार

• हाइपोग्लाइसीमिया सबसे आम चयापचय संबंधी विकार है, जो पॉलीसिथेमिया वाले 12-40% बच्चों में होता है।
• अल्पकैल्शियमरक्तता।

जमावट

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
• छोटी नसों में खून के छोटे-छोटे थक्के बनना।

नवजात पॉलीसिथेमिया। इलाज

बच्चे की उम्र, लिंग, लक्षण और रक्त परीक्षण के परिणामों के आधार पर उपचार अलग-अलग होगा। रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करने के लिए, डॉक्टर थक्कारोधी की कम खुराक के साथ उपचार का एक कोर्स लिख सकते हैं। पॉलीसिथेमिया के लिए फेलोबॉमी (रक्त की थोड़ी मात्रा को हटाना, रक्तपात) सबसे आम प्रकार का उपचार है।

फेलोबॉमी में, हर कुछ दिनों में, फिर हर कुछ हफ्तों और महीनों में सख्ती से परिभाषित मात्रा में रक्त खींचा जाएगा। उपचार का लक्ष्य रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर को सामान्य सीमा के भीतर रखना है।

यदि रक्त में सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की मात्रा अधिक है, तो डॉक्टर एक उपचार लिख सकते हैं जो अस्थि मज्जा (जैसे रेडियोधर्मी फास्फोरस) में रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को कम कर सकता है। इस दवा की सफलता दर 80% से 90% है। छूट 6 महीने से लेकर कई सालों तक रह सकती है। इस दवा के कई साइड इफेक्ट होते हैं।

जटिलताओं जैसे ऊंची स्तरोंरक्त यूरिक एसिड और प्रुरिटस का इलाज क्रमशः एलोप्यूरिनॉल या एंटीहिस्टामाइन के साथ किया जा सकता है।

व्याख्यान इनके द्वारा पढ़ा गया: डी.एम.एस., प्रो. पयासेट्सकाया एन.एम., विभाग। यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय "OKHMATDET" के यूक्रेनी बच्चों के विशेष अस्पताल के आधार पर नवजात विज्ञान।

नवजात पॉलीसिथेमिया

पॉलीसिथेमिया रक्त रोगाणु कोशिकाओं की संख्या में एक घातक वृद्धि है: एरिथ्रोइड अधिक हद तक, प्लेटलेट और न्यूट्रोफिलिक कुछ हद तक।

ICD-10 कोड: R61, R61.1

नैदानिक ​​निदान:

नवजात पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रोसाइटोसिस, प्राथमिक पॉलीसिथेमिया, सच) के लिए निदान के रूप में किया जाता है:

एचटी वेन। (वेनस हेमेटोक्रिट)> 70% या वेनस एचबी> 220 ग्राम/ली।

निदान उदाहरण: गंभीर एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और ल्यूकोसाइटोसिस के साथ प्राथमिक पॉलीसिथेमिया, चरण II। (एरिथ्रेमिक स्टेज)। हेपेटोसप्लेनोमेगाली। संवहनी घनास्त्रता।

घटना है:

2-5% - स्वस्थ पूर्णकालिक नवजात शिशुओं में,

7-15% - पर समय से पहले बच्चे.

पॉलीसिथेमिया की समस्या

• एरिथ्रोसाइट्स का कम परिवहन कार्य;
• ऑक्सीजन के साथ ऊतकों की आपूर्ति बिगड़ा हुआ है (एचटी नसों> 65%)।

पॉलीसिथेमिया के कारण:

1) अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया (एरिथ्रोपोइज़िस में वृद्धि):

• गर्भवती महिलाओं का हावभाव;
• माँ का गंभीर हृदय रोग;
• अंतर्गर्भाशयी कुपोषण वाले शिशु की अपरा अपर्याप्तता;
• पश्च परिपक्वता (अतिरिक्त द्रव हानि);

2) ऑक्सीजन वितरण की कमी (द्वितीयक नवजात पॉलीसिथेमिया):

• वेंटिलेशन का उल्लंघन (फुफ्फुसीय रोग);
• जन्मजात नीला हृदय दोष;
• जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया;

3) नवजात शिशुओं में नवजात पॉलीसिथेमिया के विकास के लिए जोखिम समूह:

• मधुमेहमाँ पर;
• गर्भनाल की देर से क्लैम्पिंग (> 60 सेकंड);
• भ्रूण-भ्रूण या मातृ-भ्रूण आधान;
• जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म, थायरोटॉक्सिकोसिस;
• डाउन सिंड्रोम;
• विडेमैन-बेकविथ सिंड्रोम;

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का वर्गीकरण:

1) नवजात पॉलीसिथेमिया:

2) प्राथमिक पॉलीसिथेमिया:

• सच पॉलीसिथेमिया;
• एरिथ्रोसाइटोसिस (नवजात शिशु के सौम्य पारिवारिक पॉलीसिथेमिया);

3) माध्यमिक पॉलीसिथेमिया - अपर्याप्त ऑक्सीजन वितरण का परिणाम (एरिथ्रोपोइटिन के संश्लेषण को बढ़ावा देता है, जो एरिथ्रोपोएसिस को तेज करता है और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ाता है), या हार्मोन उत्पादन प्रणाली में खराबी। प्रकार:

ए ऑक्सीजन की कमी:

• शारीरिक: भ्रूण के विकास के दौरान; साँस की हवा (हाइलैंड्स) में कम ऑक्सीजन सामग्री।
• पैथोलॉजिकल: वेंटिलेशन का उल्लंघन (फेफड़ों की बीमारी, मोटापा); फेफड़ों में धमनीशिरापरक नालव्रण; बाएं से दाएं इंट्राकार्डियक शंट के साथ जन्मजात हृदय रोग (फैलॉट का टेट्रालॉजी, ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स); हीमोग्लोबिनोपैथी: (मेटेमोग्लोबिन (जन्मजात या अधिग्रहित); कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन; सल्फेमोग्लोबिन; ऑक्सीजन के लिए उच्च हीमोग्लोबिन आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी; एरिथ्रोसाइट्स में 2,3-डिफोस्फोग्लिसरेट म्यूटेज की कमी।

बी। एरिथ्रोपोइज़िस में वृद्धि:

ए) गुर्दे की ओर से: विल्म्स ट्यूमर, हाइपरनेफ्रोमा, रीनल इस्किमिया, किडनी के संवहनी रोग, सौम्य रसौलीगुर्दे (सिस्ट, हाइड्रोनफ्रोसिस);

बी) अधिवृक्क ग्रंथियों की ओर से: फियोक्रोमोसाइटोमा, कुशिंग सिंड्रोम, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया;

सी) यकृत से: हेपेटोमा, फोकल गांठदार हाइपरप्लासिया;

डी) सेरिबैलम से: हेमांगीओब्लास्टोमा, हेमांगीओमा, मेनिंगियोमा, हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा, यकृत रक्तवाहिकार्बुद;

ई) गर्भाशय की तरफ से: लेयोमायोमा, लेयोमायोसार्कोमा।

ए) टेस्टोस्टेरोन और संबंधित स्टेरॉयड का उपयोग;

बी) विकास हार्मोन की शुरूआत।

4) झूठा (रिश्तेदार, स्यूडोसाइटेमिया)।

गैस्बेक सिंड्रोम - झूठे पॉलीसिथेमिया को भी संदर्भित करता है, क्योंकि यह लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में वृद्धि की विशेषता है सामान्य विश्लेषणरक्त और वृद्धि रक्तचाप, जो संयोजन में पॉलीसिथेमिया के समान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ देता है, लेकिन हेपेटोसप्लेनोमेगाली और ल्यूकोसाइट्स के अपरिपक्व रूपों की उपस्थिति नहीं देखी जाती है।

नवजात पॉलीसिथेमिया के चरण:

मैं सेंट। (प्रारंभिक) - नैदानिक ​​तस्वीरमिट जाता है, रोग धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। पहला चरण 5 साल तक चल सकता है। रोग का संदेह तभी हो सकता है जब प्रयोगशाला विश्लेषणरक्त, जिसमें मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस मनाया जाता है। वस्तुपरक आंकड़े भी बहुत जानकारीपूर्ण नहीं होते हैं। प्लीहा और यकृत थोड़े बढ़े हुए हैं, लेकिन यह इस रोग का पैथोग्नोमोनिक संकेत नहीं है। आंतरिक अंगों या रक्त वाहिकाओं से जटिलताएं बहुत कम विकसित होती हैं।

द्वितीय कला। (प्रसार) - रोग की ऊंचाई का एक क्लिनिक विशेषता है। एक बहुतायत, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, शरीर की थकावट, घनास्त्रता, आक्षेप, कंपकंपी, डिस्पेनिया की अभिव्यक्ति है। सामान्य रक्त परीक्षण में - एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया बाईं ओर शिफ्ट के साथ, या पैनमीलोसिस (सभी रक्त तत्वों की संख्या में वृद्धि)। रक्त सीरम में, यूरिक एसिड की मात्रा बढ़ जाती है (सामान्य = 12 वर्ष तक - 119-327 µmol / l), जो यकृत में संश्लेषित होता है और गुर्दे द्वारा उत्सर्जित होता है। यह रक्त प्लाज्मा में सोडियम लवण के रूप में परिचालित होता है।

III (थकावट, एनीमिक) - प्लेथोरा, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, सामान्य कमजोरी, शरीर के वजन में महत्वपूर्ण कमी के रूप में नैदानिक ​​​​संकेत। इस चरण में, रोग एक क्रोनिक कोर्स प्राप्त करता है और मायलोस्क्लेरोसिस की घटना संभव है।

सिंड्रोम जो एचटी नसों के बढ़े हुए स्तर के साथ होते हैं।

1. रक्त हाइपरविस्कोसिटी (पॉलीसिथेमिया का पर्यायवाची नहीं) फाइब्रिनोजेन, आईजीएम, ऑस्मोलेरिटी और रक्त लिपिड के बढ़े हुए स्तर का परिणाम है। जब Htven 65% से अधिक हो जाता है तो पॉलीसिथेमिया के साथ निर्भरता स्पष्ट हो जाती है।
2. हेमोकोनसेंट्रेशन (सापेक्ष पॉलीसिथेमिया) - ऊंचा स्तरशरीर के तीव्र निर्जलीकरण (एक्सिकोसिस) के कारण प्लाज्मा मात्रा में कमी के कारण हीमोग्लोबिन और हेमेटोक्रिट।

पॉलीसिथेमिया का सामान्य क्लिनिक:

1. प्लेथोरा (प्राथमिक पॉलीसिथेमिया के साथ) शरीर का सामान्य प्लेथोरा है। चेहरे का लाल होना (बैंगनी हो जाता है), एक मजबूत, उच्च नाड़ी, "मंदिरों में धड़कन", चक्कर आना।
2. केशिकाओं (एक्रोसायनोसिस) का अपर्याप्त भरना।
3. श्वास कष्ट, तचीपनिया।
4. अवसाद, उनींदापन।
5. चूसने में कमजोरी।
6. लगातार कंपन, मांसपेशी हाइपोटेंशन।
7. बरामदगी।
8. सूजन।

जटिलताएं (नैदानिक ​​​​स्थितियां जो रक्त के पॉलीसिथेमिया और हेमोकोनसेंट्रेशन सिंड्रोम (मोटा होना) से जुड़ी हैं):

1. पीएफसी सिंड्रोम (लगातार भ्रूण संचलन) के विकास के साथ पल्मोनरी उच्च रक्तचाप।
2. प्रणालीगत धमनी दबाव में वृद्धि।
3. फेफड़ों में शिरापरक जमाव।
4. मायोकार्डियम पर तनाव बढ़ा।
5. हाइपोक्सिमिया।
6. चयापचय संबंधी विकार (हाइपरबिलिरुबिनमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया)।
7. ग्लूकोज उपयोग में वृद्धि (हाइपोग्लाइसीमिया)
8. हेपेटोमेगाली।
9. इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, ऐंठन, एपनिया।
10. गुर्दे की शिरा घनास्त्रता, तीव्र गुर्दे की विफलता (तीव्र किडनी खराब), ओलिगुरिया।
11. अल्सरेटिव नेक्रोटिक एंटरोकोलाइटिस।
12. जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे, मस्तिष्क, मायोकार्डियम में रक्त परिसंचरण में कमी।

निदान।

प्रयोगशाला डेटा:

1. एचटी नसें
2. सामान्य रक्त विश्लेषण

यह याद रखना चाहिए कि जन्म के 4-6 घंटे (कभी-कभी पहले) कुछ कारणों से हेमोकोनसेंट्रेशन आवश्यक रूप से होता है (हेमेटोक्रिट, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि) शारीरिक तंत्र.

अतिरिक्त परीक्षाएं:

1. प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया),
2. रक्त गैसें,
3. रक्त शर्करा (हाइपोग्लाइसीमिया),
4. बिलीरुबिन (हाइपरबिलिरुबिनमिया),
5. यूरिया,
6. इलेक्ट्रोलाइट्स,
7. फेफड़ों की रेडियोग्राफी (आरडीएस के साथ)।

यदि आवश्यक हो (रक्त हाइपरविस्कोसिटी का निर्धारण), फाइब्रिनोजेन, आईजीएम, रक्त लिपिड निर्धारित करें, रक्त परासरण की गणना करें।

क्रमानुसार रोग का निदानसही नवजात पॉलीसिथेमिया, हाइपोक्सिया और झूठे पॉलीसिथेमिया (रिश्तेदार) के कारण सही माध्यमिक पॉलीसिथेमिया।

सच नवजात पॉलीसिथेमिया:

• ग्रैनुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटेमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली है;
• एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान बढ़ जाता है;
• एरिथ्रोपोइज़िस (एरिथ्रोपोइटीन) का नियामक सामान्य या कम है;

हाइपोक्सिया के कारण सही माध्यमिक पॉलीसिथेमिया:

• एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान बढ़ जाता है;
• प्लाज्मा की मात्रा अपरिवर्तित या कम;
• एरिथ्रोपोएसिस (एरिथ्रोपोइटिन) का नियामक बढ़ जाता है;
• कम या सामान्य संतृप्ति धमनी का खूनऑक्सीजन।

झूठा पॉलीसिथेमिया:

• कोई ग्रैनुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटेमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली नहीं;
• एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान अपरिवर्तित है;
• प्लाज्मा की मात्रा कम हो जाती है;
• एरिथ्रोपोइज़िस (एरिथ्रोपोइटिन) का नियामक सामान्य है;
• सामान्य धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति।

पॉलीसिथेमिया का उपचार।

1) सामान्य गतिविधियाँ:

एचटी नसों के स्तर का नियंत्रण:

ए) एचटी नसों के साथ 60-70% + नैदानिक ​​संकेतों की अनुपस्थिति = 4 घंटे के बाद नियंत्रण

बी) एचटी वेन्स के साथ> 65% + क्लिनिकल संकेत = नॉरमोवोलेमिक हेमोडिल्यूशन या आंशिक एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन (एक्सफ्यूजन)।

एचटी नसों का पुन: नियंत्रण: हेमोडिल्यूशन या आंशिक विनिमय आधान के 1, 4, 24 घंटे बाद

नॉर्मोवोलेमिक हेमोडायल्यूशन:

उद्देश्य: रक्त के कमजोर पड़ने के कारण नसों में एचटी के स्तर को 50-55% तक कम करना (निर्जलीकरण की उपस्थिति में इस विधि का अधिक बार उपयोग किया जाता है)।

आंशिक विनिमय आधान:

उद्देश्य: रक्त की चिपचिपाहट को कम करने के लिए (शिराओं में एचटी के स्तर को 50-55% तक कम करने के लिए) बच्चे के रक्त के बराबर मात्रा के जलसेक समाधान (10-15 मिलीलीटर प्रत्येक) के साथ क्रमिक प्रतिस्थापन (बहिष्कार) के कारण (सूत्र देखें) वांछित मात्रा की गणना)

एक्सफ्यूजन की आवश्यक मात्रा (एमएल) की गणना के लिए फॉर्मूला - इन्फ्यूजन या हेमोडिल्यूशन:

वी (एमएल) \u003d बच्चे का बीसीसी (एमएल / किग्रा) * (बच्चे का एचटी - एचटी वांछित) / बच्चे का एचटी, जहां

वी (एमएल) - आंशिक विनिमय आधान (जलसेक) की मात्रा

एचटी वांछित ≈ 55%

एक पूर्णकालिक बच्चे का बीसीसी - 85-90 मिली / किग्रा

समय से पहले बच्चे का बीसीसी - 95-100 मिली / किग्रा

एचटी चाइल्ड - 71%;

वांछित एचटी - 55%;

बच्चे का बीसीसी - 100 मिली / किग्रा;

बच्चे का वजन - 3 किग्रा

वी (एमएल) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 मिली x 16% / 71% \u003d 67.6 मिली। या 17 मिली। एक्स 4 बार*

*ध्यान दें: "पेंडुलम" तकनीक का प्रयोग न करें। इस तकनीक से नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। अलग-अलग जहाजों का उपयोग करके एक साथ समान मात्रा में एक्सफ्यूजन - ट्रांसफ्यूजन करना आवश्यक है।

हेमोडिल्यूशन और आंशिक एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन के लिए इस्तेमाल किए जा सकने वाले समाधान:

• शारीरिक खारा (0.85% सोडियम क्लोराइड समाधान);
• रिंगर का घोल या रिंगर का लैक्टेट;
• हाइड्रॉक्सीथाइल स्टार्च (HES) पर आधारित कोलाइडल समाधान - 6%, Refortan का 10% समाधान (इस समाधान के उपयोग के लिए एक संकेत हेमोडायल्यूशन है, हेमोडायनामिक विकारों का सुधार, रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार, और अन्य)। नियोनेटोलॉजी में बहुत कम अनुभव है।

मानव प्लाज्मा (HFP) का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

यदि प्लाज्मा का विनिमय आधान करना असंभव है, तो तंत्रिका संबंधी विकार हो सकते हैं: सामान्य विकासात्मक देरी, डिस्लेक्सिया (भाषण विकार), विकासात्मक विकार अलग - अलग प्रकारआंदोलन, लेकिन विनिमय आधान करने से तंत्रिका संबंधी विकारों की संभावना बाहर नहीं होती है।

अव्यक्त (स्पर्शोन्मुख) पॉलीसिथेमिया के साथ, तंत्रिका संबंधी विकारों का खतरा बढ़ जाता है।

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बच्चों और वयस्कों में पॉलीसिथेमिया

रक्त की एक बीमारी, लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई मात्रा के साथ, पॉलीसिथेमिया कहलाती है। कारणों के आधार पर, पैथोलॉजी को सच (प्राथमिक) और माध्यमिक में विभाजित किया गया है।

पॉलीसिथेमिया वेरा का अध्ययन किया गया प्रचलन हमें मध्यम और वृद्ध लोगों के सबसे खतरनाक समूह को निर्धारित करने की अनुमति देता है, अधिक बार वे पुरुष होते हैं। प्रत्येक वर्ष, प्रति मिलियन जनसंख्या पर 4-5 प्राथमिक मामले दर्ज किए जाते हैं।

नवजात शिशुओं में, ऊतक ऑक्सीजन हाइपोक्सिया के जवाब में पॉलीसिथेमिया माध्यमिक रूप से हो सकता है।

रोग की किस्में

रोग के प्रकार पाठ्यक्रम की गंभीरता और हेमेटोपोएटिक अंगों को नुकसान के तंत्र के साथ मुख्य संबंध में भिन्न होते हैं।

• ट्रू पॉलीसिथेमिया हमेशा कोशिकाओं के ट्यूमर जैसे प्रसार का प्रकटन होता है, जो सामान्य एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूत होते हैं।
• माध्यमिक पॉलीसिथेमिया विभिन्न रोगों के प्रभाव में बनता है जो रक्त के "मोटापन" का कारण बनता है।

यह हो सकता है:

• निर्जलीकरण कारक (हैजा, विषाक्तता, दस्त, बड़ी जली हुई सतह में लगातार और विपुल उल्टी से द्रव की हानि);
• हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी) पहाड़ों पर चढ़ने, गर्मी, बहुत ज़्यादा पसीना आनाबुखार के साथ।

एक द्वितीयक स्थिति एक अन्य बीमारी का नैदानिक ​​​​प्रकटन है, जैसे कि साल्मोनेलोसिस या पेचिश। इसी समय, रोगियों के रक्त में एरिथ्रोसाइट्स का कुल द्रव्यमान सामान्य रहता है।

एक गर्म जलवायु में, एक व्यक्ति पसीने के माध्यम से बहुत अधिक तरल पदार्थ खो देता है, पीने के अभाव में, पॉलीसिथेमिया हो जाएगा।

प्लाज्मा अंश में कमी से बढ़ी हुई चिपचिपाहट की ओर एक सापेक्ष बदलाव होता है। इस रोगविज्ञान का उपचार हमेशा शरीर में द्रव क्षतिपूर्ति से जुड़ा होता है। इससे एरिथ्रोसाइट्स और प्लाज्मा के अनुपात की पूर्ण बहाली होती है।

पॉलीसिथेमिया के विकास के तंत्र

ऊतकों में निर्जलीकरण और ऑक्सीजन की कमी मानव शरीर को लाल रक्त कोशिकाओं (ऑक्सीजन अणुओं को ले जाने वाली कोशिकाओं) के अतिरिक्त संश्लेषण के कारण हीमोग्लोबिन के उत्पादन की भरपाई करने के लिए मजबूर करती है। इसी समय, अस्थि मज्जा द्वारा उत्पादित एरिथ्रोसाइट्स का सही आकार, मात्रा और सभी कार्य होते हैं।

इस प्रक्रिया के विपरीत, पॉलीसिथेमिया वेरा लाल अस्थि मज्जा में स्टेम सेल म्यूटेशन के साथ होता है। संश्लेषित कोशिकाएं एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूतों से संबंधित हैं, आकार के अनुरूप नहीं हैं, और बड़ी मात्रा में शरीर द्वारा इसकी आवश्यकता नहीं होती है।

कोशिकाओं की दो आबादी के साथ ट्यूमर के विकास का संबंध सिद्ध हो चुका है:

• पहला आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण दोषपूर्ण पूर्वजों से स्वतंत्र रूप से (स्वायत्त रूप से) विकसित होता है;
• दूसरा एरिथ्रोपोइटिन की क्रिया पर निर्भर करता है, गुर्दे द्वारा उत्पादित एक हार्मोन, जो न केवल लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को नियंत्रित करता है, बल्कि उनके सही चरणबद्ध भेदभाव को भी नियंत्रित करता है।

एरिथ्रोपोइटिन सक्रियण की क्रियाविधि "प्रारंभ" ट्यूमर प्रक्रिया के लिए द्वितीयक पॉलीसिथेमिया के लगाव की व्याख्या करती है।

भारी मात्रा में अनावश्यक रक्त कोशिकाएं इसके गाढ़े होने की ओर ले जाती हैं और घनास्त्रता को बढ़ाती हैं। तिल्ली में संचय, जिसके पास गठित तत्वों को नष्ट करने का समय नहीं है, इसके द्रव्यमान में वृद्धि, कैप्सूल के खिंचाव की ओर जाता है।

मुख्य कारण और जोखिम कारक

जेनेटिक इनहेरिटेड म्यूटेशन को प्राथमिक पॉलीसिथेमिया का मुख्य कारण माना जाता है। एरिथ्रोसाइट्स के संश्लेषण और एरिथ्रोपोइटिन के प्रति विशेष संवेदनशीलता दिखाने वाले जीन पाए गए हैं। इस तरह की विकृति को पारिवारिक माना जाता है, क्योंकि यह रिश्तेदारों में पाया जाता है। आनुवंशिक परिवर्तनों के विकल्पों में से एक जीन की विकृति है, जब वे ऑक्सीजन के अणुओं को अधिक पकड़ना शुरू करते हैं, लेकिन इसे ऊतकों को नहीं देते हैं।

पॉलीसिथेमिया लंबे समय तक पुरानी बीमारियों के परिणामस्वरूप विकसित होता है जो एरिथ्रोपोइटीन के एक ऊंचे स्तर को उत्तेजित करता है। इसमे शामिल है:

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• बिगड़ा हुआ प्रत्यक्षता (अवरोधक ब्रोंकाइटिस, अस्थमा, वातस्फीति) के साथ पुरानी श्वसन संबंधी बीमारियां;
• में दबाव बढ़ना फेफड़े के धमनीहृदय दोष के साथ, थ्रोम्बोइम्बोलिज्म;
• इस्किमिया के परिणामस्वरूप दिल की विफलता, दोषों का अपघटन, अतालता के परिणाम;
• जोड़ने वाले जहाजों के एथेरोस्क्लेरोसिस में रीनल इस्किमिया, ऊतकों का सिस्टिक अध: पतन।

पर ऑन्कोलॉजिकल रोगकिस्मों की खोज की घातक ट्यूमरएरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन को सक्रिय करना:

• जिगर कार्सिनोमा;
• गुर्दे सेल कार्सिनोमा;
• गर्भाशय का ट्यूमर;
• अधिवृक्क रसौली।

धूम्रपान करने वालों में पॉलीसिथेमिया तब होता है जब साँस की हवा में ऑक्सीजन को कार्बन ऑक्साइड और अन्य जहरीले पदार्थों से बदल दिया जाता है।

जोखिम कारक हो सकते हैं:

• तनावपूर्ण स्थितियां;
• ऊंचे पहाड़ों में दीर्घकालिक निवास;
• गैरेज, कोयला खदानों, इलेक्ट्रोप्लेटिंग दुकानों में सुरक्षात्मक मास्क के बिना काम करते समय कार्बन मोनोऑक्साइड के साथ व्यावसायिक संपर्क।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

पॉलीसिथेमिया के लक्षण रोग के दूसरे चरण में दिखाई देते हैं। प्रारंभिक लक्षणों का केवल प्रयोगशाला परीक्षण द्वारा पता लगाया जा सकता है। वे अक्सर एक अंतर्निहित बीमारी के पीछे छिपे होते हैं।

• मरीजों को लगातार सिरदर्द, चक्कर आना, सिर में "भारीपन" की भावना की शिकायत होती है।
• त्वचा में खुजली धीरे-धीरे शुरू होती है और दर्द देने लगती है। इसे बढ़ी हुई रिलीज द्वारा समझाया गया है मस्तूल कोशिकाओंहिस्टामाइन जैसे पदार्थ। आमतौर पर नहाते समय या नहाते समय, धोते समय खुजली बढ़ जाती है।
• त्वचा के रंग में परिवर्तन - रोगियों का चेहरा लाल सूजा हुआ होता है, हाथ नीले रंग के साथ बैंगनी हो जाते हैं।
• वस्तुओं को छूने पर उंगलियों में दर्द होता है।
• सिस्टोलिक रक्तचाप (200 मिमी एचजी और ऊपर तक) में उल्लेखनीय वृद्धि विशेषता है।
• प्लीहा के बढ़ने के संबंध में, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द प्रकट होता है। जिगर भी प्रतिक्रिया करता है, परीक्षा में एक उभड़ा हुआ किनारा पाया जाता है।
• हड्डियों में दर्द (जांघों, पसलियों के साथ)।
• थकान, तीव्र संक्रमण की प्रवृत्ति।
• अंतिम चरण में, रक्तस्राव के लक्षण दिखाई देते हैं: शरीर पर चोट के निशान, नाक से खून बहना, मसूड़े।

लक्षणों में से एक चेहरे की लालिमा और श्वेतपटल का इंजेक्शन है

बढ़े हुए थ्रोम्बस गठन और एक स्ट्रोक क्लिनिक, तीव्र दिल का दौरा, मेसेंटरी (पेट में दर्द) के जहाजों में एम्बोलिज्म की अभिव्यक्तियों का पता लगाकर रोग का पता लगाया जा सकता है।

प्रवाह के चरण

वास्तविक रूप रोग के पाठ्यक्रम के 3 चरणों की विशेषता है:

• रोग या ऊंचाई की शुरुआत - नैदानिक ​​​​संकेतों के अनुसार, केवल परिवर्तित प्रयोगशाला संकेतक(एरिथ्रोसाइटोसिस, हीमोग्लोबिन और हेमेटोक्रिट में वृद्धि), रोगी शिकायत नहीं करता है;
• दूसरा - सभी लक्षण दिखाई देते हैं, हेमटोपोइजिस विकारों के लक्षण;
• तीसरा या अंतिम - अस्थि मज्जा की कमी, आंतरिक और बाहरी रक्तस्राव, तिल्ली और यकृत में तेज वृद्धि और मस्तिष्क में रक्तस्राव की अभिव्यक्तियों को दूसरी अवधि के लक्षणों में जोड़ा जाता है।

पॉलीसिथेमिया का उपचार रोग की पहचान की अवधि के आधार पर, सिंड्रोमिक आधार पर आधारित होता है।

बच्चों में पैथोलॉजी का विकास

बचपन में, पॉलीसिथेमिया अक्सर नवजात शिशुओं (नवजात रूप) में पाया जाता है। यह शिशु के जीवन के पहले 2 हफ्तों में प्रकट होता है। इसका कारण बिगड़ा हुआ अपरा पोषण के कारण गर्भ में स्थानांतरित ऑक्सीजन की कमी के लिए बच्चे के शरीर की प्रतिक्रिया है।

जुड़वां विशेष रूप से अनुवांशिक परिवर्तनों के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। बच्चे की त्वचा के सायनोसिस के अनुसार, उसे हृदय दोष होने, श्वसन तंत्र का उल्लंघन होने का संदेह है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए स्तर के साथ हैं। हीमोग्लोबिन 20 गुना बढ़ जाता है।

नवजात शिशुओं में रोग के पाठ्यक्रम के चरण वयस्कों की तरह ही होते हैं। दर्द और खुजली के कारण बच्चा त्वचा को छूने नहीं देता। बच्चों में, अन्य रक्त स्प्राउट्स बहुत तेजी से पीड़ित होते हैं: थ्रोम्बोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइटोसिस प्रकट होता है।

बच्चे का शरीर का वजन नहीं बढ़ता है, थकावट से सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है। अंतिम चरण में, प्रतिरक्षा कोशिकाओं का उत्पादन बंद हो जाता है। किसी भी संक्रमण से बच्चे की मौत हो सकती है।

रोग के निदान पर आधारित है प्रयोगशाला अनुसंधानखून:

1. लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या गिनने पर इनकी संख्या 6.5 से 7.5 x 1012 प्रति लीटर पाई जाती है। पॉलीसिथेमिया का एक संकेतक 36 पुरुषों में कुल वजन से अधिक है, महिलाओं में 32 मिली / किग्रा वजन।
2. उसी समय पहले चरणों में ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस होता है।
3. स्मीयर में, प्रयोगशाला सहायक बड़ी संख्या में एरिथ्रोसाइट अग्रदूतों (मेटामाइलोसाइट्स) को देखता है।
4. जैव रासायनिक परीक्षणों से क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि के विकास पर ध्यान दें।

आधुनिक उपकरण आपको जल्दी और निष्पक्ष रूप से निदान करने की अनुमति देते हैं

अस्थि मज्जा विश्लेषण एक निश्चित निदान प्रदान करता है।

इलाज

उपचार आहार में पॉलीसिथेमिया के अंतर्निहित कारण को संबोधित करना महत्वपूर्ण है। यदि माध्यमिक परिवर्तनों की भरपाई की जा सकती है, सीमित किया जा सकता है, तो प्राथमिक ट्यूमर कोशिका वृद्धि का उपचार बहुत कठिन है।

यदि थ्रोम्बोटिक जटिलताएं नहीं हुई हैं, तो आहार के प्रतिबंध की आवश्यकता नहीं है।

आहार में, महत्वपूर्ण मात्रा में तरल और सीमित उत्पाद प्रदान करना आवश्यक है जो हीमोग्लोबिन के संश्लेषण को बढ़ाते हैं, जिसमें बहुत सारा लोहा होता है। इनमें शामिल हैं: चिकन मांस, बीफ, टर्की, जिगर किसी भी रूप में, मछली, अनाज से - एक प्रकार का अनाज और बाजरा, चिकन अंडे। फैटी शोरबा नहीं दिखाए जाते हैं। डेयरी उत्पादों की सिफारिश की जाती है।

आवेदन करना दवाएंजो अस्थि मज्जा (हाइड्रॉक्सीकार्बामाइड, हाइड्रोक्सीयूरिया) की गतिविधि को दबा देता है। साइटोस्टैटिक्स में माइलोसन, मायलोब्रोमोल शामिल हैं।

रक्तपात एक छोटी अवधि के लिए एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान के पैथोलॉजिकल प्रभाव को धीमा करने की अनुमति देता है

46% तक रक्त के नमूने के दौरान हेमेटोक्रिट में कमी स्वीकार्य है। पहली प्रक्रिया से पहले, रक्त के थक्के मापदंडों का अध्ययन किया जाता है, प्लेटलेट्स को एक साथ चिपकाने के जोखिम को रोकने के लिए एस्पिरिन और क्यूरेंटिल निर्धारित किया जाता है। रेपोलीग्लुकिन, हेपरिन का ड्रिप प्रशासन संभव है।

एक बार के नमूने की मात्रा 500 मिलीलीटर तक है (सहवर्ती हृदय विफलता के साथ - 300)। प्रक्रियाओं को हर दूसरे दिन एक कोर्स में किया जाता है।

साइटोफेरेसिस - विशेष फिल्टर का उपयोग करके रक्त शोधन। आपको कुछ लाल रक्त कोशिकाओं को बनाए रखने और रोगी को अपना प्लाज्मा वापस करने की अनुमति देता है।

लोक तरीकों से थेरेपी

इलाज लोक उपचारसच्चा पॉलीसिथेमिया बहुत समस्याग्रस्त है, क्योंकि ऐसी कोई विधि अभी तक नहीं मिली है। इसलिए, डॉक्टर सलाह देते हैं कि रोगी चिकित्सकों से किसी भी सलाह का उपयोग करने से बचें।

उनमें से सबसे लोकप्रिय क्रैनबेरी और मीठे तिपतिया घास के काढ़े हैं। उनसे औषधीय चाय तैयार की जाती है और दिन में पिया जाता है।

पूर्वानुमान

रोग के प्राथमिक रूप का पूर्वानुमान बहुत प्रतिकूल है: उपचार के बिना, रोगी दो साल तक जीवित रहते हैं, और नहीं। मृत्यु घनास्त्रता या मस्तिष्क क्षति के साथ रक्तस्राव से होती है।

रक्तपात और अन्य आधुनिक तरीकेथेरेपी ने रोगियों के जीवन को 15 साल या उससे अधिक तक बढ़ाने की अनुमति दी।

रक्त परीक्षणों में अप्रत्याशित रूप से परिवर्तन पाए जाने पर, आपको तुरंत डरना नहीं चाहिए। एक अतिरिक्त परीक्षा सबसे पहले विश्लेषण के लिए अनुचित तैयारी (तनाव के बाद, रात की पाली, भोजन) की संभावना को समाप्त कर देगी। यह परिणामों को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकता है। निदान की पुष्टि के मामले में, केवल उपचार की तीव्र शुरुआत आवश्यक सहायता प्रदान करेगी।

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पॉलीसिथेमिया

पॉलीसिथेमिया रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिका की मात्रा में वृद्धि की विशेषता वाली बीमारी है। यह रोग कुछ अंतर्निहित कारणों के प्रभाव से प्राथमिक कारण और द्वितीयक दोनों हो सकता है। प्राथमिक और माध्यमिक दोनों पॉलीसिथेमिया काफी दुर्जेय रोग हैं जो गंभीर परिणाम पैदा कर सकते हैं।

तो प्राथमिक या सच्चा पॉलीसिथेमिया स्वयं प्रकट होता है जब अस्थि मज्जा में एक ट्यूमर सब्सट्रेट होता है और लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि होती है। इसलिए, उन्नत चरणों में, यह घाव आकार में बढ़ जाता है और अस्थि मज्जा से अन्य सभी सबस्ट्रेट्स को विस्थापित कर देता है - भविष्य की रक्त कोशिकाओं के पूर्वज।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया पूरी तरह से अलग स्थितियों में होता है, लेकिन प्रमुख लोगों में से एक शरीर का सामान्य हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन भुखमरी) है। इस प्रकार, द्वितीयक पॉलीसिथेमिया शरीर में कुछ रोग प्रक्रियाओं का सूचक है, जो प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के रूप में उत्पन्न होती है।

सच्चा पॉलीसिथेमिया

ट्रू पॉलीसिथेमिया विशुद्ध रूप से ट्यूमर उत्पत्ति वाली बीमारी है। इस बीमारी में मौलिक यह है कि लाल अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, या बल्कि रक्त कोशिकाओं की पूर्वज कोशिकाएं (उन्हें प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल भी कहा जाता है)। नतीजतन, शरीर में एरिथ्रोसाइट्स और अन्य गठित तत्वों (प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स) की संख्या तेजी से बढ़ जाती है। लेकिन चूंकि शरीर रक्त में उनकी सामग्री के एक निश्चित मानदंड के अनुकूल होता है, इसलिए किसी भी सीमा से अधिक होने से शरीर में कुछ गड़बड़ी हो जाएगी।

ट्रू पॉलीसिथेमिया को एक घातक पाठ्यक्रम की विशेषता है और इसका इलाज करना मुश्किल है। यह इस तथ्य के कारण है कि सच्चे पॉलीसिथेमिया की घटना के मुख्य कारण को प्रभावित करना लगभग असंभव है - उच्च माइटोटिक गतिविधि (विभाजित करने की क्षमता) के साथ एक उत्परिवर्तित स्टेम सेल।

पॉलीसिथेमिया का एक हड़ताली और विशिष्ट संकेत प्लेथोरिक सिंड्रोम होगा। यह धारा में एरिथ्रोसाइट्स की उच्च सामग्री के कारण है। यह सिंड्रोम गंभीर खुजली के साथ त्वचा के बैंगनी-लाल रंग की विशेषता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के तीन मुख्य चरण होते हैं, जो प्रक्रिया की गतिविधि के अनुसार व्यवस्थित होते हैं। पहला चरण रैंप-अप चरण है। इस स्तर पर, अस्थि मज्जा में पहला परिवर्तन होगा, और हेमटोपोइजिस के परिवर्तित क्षेत्र बनेंगे। चिकित्सकीय रूप से पता लगाने के लिए गर्मी का चरण लगभग असंभव है। बहुधा इस स्तर पर, पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान संयोग से किया जाता है, उदाहरण के लिए, जब किसी अन्य बीमारी के निदान के लिए रक्त परीक्षण किया जाता है।

ऊंचाई के चरण के बाद, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का चरण इस प्रकार है: यहां इस बीमारी के सभी नैदानिक ​​​​संकेत, प्लेथोरा सिंड्रोम, प्रुरिटस, तिल्ली का बढ़ना दिखाई देगा। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के चरण के बाद, अंतिम चरण दिखाई देगा - एनीमिक। इसके साथ, सभी समान नैदानिक ​​​​संकेत प्रकट होंगे, साथ ही अस्थि मज्जा के "खाली होने" के नैदानिक ​​​​लक्षण (स्थिर अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया के कारण) जोड़े जाएंगे।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि पॉलीसिथेमिया वेरा इसकी जटिलताओं के कारण एक दुर्जेय रोग है। लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि से घनास्त्रता में वृद्धि होगी और शरीर के थ्रोम्बोटिक घावों का विकास होगा। इसके अलावा, कुल रक्तचाप बढ़ जाता है, जो लगातार उच्च रक्तचाप और रक्तस्रावी स्ट्रोक का कारण बन सकता है, इसके बाद इंट्राक्रैनील रक्तस्राव और मृत्यु हो सकती है।

पॉलीसिथेमिया का कारण बनता है

पॉलीसिथेमिया के साथ, मुख्य अभिव्यक्ति रक्तप्रवाह में वृद्धि होगी, विभिन्न कारणों से, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या। इस तंत्र के कारण पॉलीसिथेमिया के प्रकार पर निर्भर करेंगे। अंतर पॉलीसिथेमिया पूर्ण और सापेक्ष प्रकार।

पूर्ण पॉलीसिथेमिया के साथ, रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा में प्रत्यक्ष वृद्धि होती है। निरपेक्ष पॉलीसिथेमिया में पॉलीसिथेमिया वेरा, हाइपोक्सिक स्थितियों में पॉलीसिथेमिया और प्रतिरोधी फुफ्फुसीय घाव, गुर्दे और अधिवृक्क ग्रंथियों के घावों से जुड़े हाइपोक्सिया शामिल हैं। इन सभी स्थितियों में लाल रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण में वृद्धि होती है।

सच्चे पॉलीसिथेमिया के साथ, एरिथ्रोसाइट्स अस्थि मज्जा के ट्यूमर हाइपरप्लास्टिक क्षेत्रों को तीव्रता से संश्लेषित करते हैं, हाइपोक्सिया रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में प्रतिक्रिया में वृद्धि का कारण बनता है, और कुछ गुर्दे की क्षति के साथ, एरिथ्रोपोइटिन का संश्लेषण, मुख्य हार्मोन के गठन को शुरू करने के लिए जिम्मेदार होता है नए एरिथ्रोसाइट्स, बढ़ सकते हैं।

रिश्तेदार पॉलीसिथेमिया में, प्लाज्मा मात्रा में कमी के कारण एरिथ्रोसाइट मात्रा में वृद्धि होगी। आम तौर पर, प्लाज्मा रक्त कोशिकाओं से लगभग 5% अधिक होता है। प्लाज्मा के नुकसान के साथ, यह अनुपात टूट जाता है, प्लाज्मा छोटा हो जाता है। मुख्य विरोधाभास यह है कि सापेक्ष पॉलीसिथेमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या सचमुच नहीं बदलती - यह सामान्य सीमा के भीतर रहती है। लेकिन प्लाज्मा के अनुपात में रक्त प्लाज्मा में कमी के कारण:गठित तत्व, उनमें से अधिक हैं - उनकी "सापेक्ष" संख्या बढ़ जाती है।

तो, सापेक्ष पॉलीसिथेमिया में हैजा, पेचिश और साल्मोनेलोसिस जैसे संक्रामक रोग शामिल हैं। उनके साथ गंभीर उल्टी और दस्त होते हैं, जिससे प्लाज्मा सहित महत्वपूर्ण आंतरिक जल भंडार का नुकसान होता है। इसके अलावा, जलने के साथ-साथ किसी व्यक्ति के संपर्क में आने से प्लाज्मा की मात्रा में कमी और सापेक्ष पॉलीसिथेमिया का विकास हो सकता है। उच्च तापमानजिससे पसीना अधिक आएगा।

पॉलीसिथेमिया के दो सबसे सामान्य कारणों पर विशेष ध्यान देना भी आवश्यक है: लाल अस्थि मज्जा के ट्यूमर के घाव और एरिथ्रोसाइट संश्लेषण पर हाइपोक्सिया का प्रभाव।

लाल अस्थि मज्जा का ट्यूमर घाव प्राथमिक या सच्चे पॉलीसिथेमिया के विकास के लिए मौलिक है। इस प्रकार के पॉलीसिथेमिया के साथ, स्टेम सेल जीनोम के स्तर पर एक उत्परिवर्तन होता है, और यह अपने स्वयं के नए ट्यूमर क्लोन बनाने के लिए अनियंत्रित रूप से विभाजित होना शुरू कर देता है। यहां यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि ये प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल भविष्य की सभी रक्त कोशिकाओं के "अल्फा और ओमेगा" हैं: एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स। ये प्लुरिपोटेंट कोशिकाएं अपने विकास के दौरान एक निश्चित भेदभाव से गुजरती हैं और गठित तत्वों की संख्या के अनुसार हेमेटोपोइज़िस के तीन मुख्य क्षेत्रों का निर्माण करती हैं: एरिथ्रोसाइट, प्लेटलेट और ल्यूकोसाइट। फिर, प्रत्येक रोगाणु से भविष्य के आकार के तत्व धीरे-धीरे पैदा होते हैं।

लेकिन पॉलीसिथेमिया वेरा, प्लुरिपोटेंट के साथ मूल कोशिकापहले से ही एक आनुवंशिक दोष के साथ, और यह हेमेटोपोएटिक साइटों के ठीक उसी दोषपूर्ण बाद के पूर्वज कोशिकाओं को संश्लेषित करता है। नतीजतन, ये कोशिकाएं हेमटोपोइएटिक कीटाणुओं का हिस्सा हैं और अपने पूर्वजों की तरह, बड़ी संख्या में आकार के तत्वों का निर्माण करते हुए, गहन रूप से विभाजित होती हैं। इस प्रकार, दो पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं सच्चे पॉलीसिथेमिया - अतिरिक्त के साथ बनती हैं सामान्य स्तरहेमटोपोइजिस के प्रभावित क्षेत्रों के एरिथ्रोसाइट्स और एक साथ हाइपरप्लासिया (आकार में वृद्धि)।

शरीर पर हाइपोक्सिया के प्रभाव में कई पैथोलॉजिकल घटनाएं होती हैं, जिनमें से द्वितीयक पॉलीसिथेमिया का विकास एक महत्वपूर्ण स्थान रखता है। हाइपोक्सिया के दौरान माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का कारण इस तथ्य से समझाया गया है कि शरीर नई लाल रक्त कोशिकाओं को संश्लेषित करके शरीर में ऑक्सीजन की कमी की भरपाई करने की कोशिश कर रहा है। यह गुर्दे पर हाइपोक्सिया के प्रभाव के कारण होता है, जिसके दौरान उत्तरार्द्ध एक विशेष पदार्थ - एरिथ्रोपोइटीन पैदा करता है। यह एरिथ्रोपोइटिन है जो एक प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल के रेटिकुलोसाइट्स (एरिथ्रोसाइट प्रीकर्सर) में विभेदन की प्रक्रिया को ट्रिगर करता है और नए एरिथ्रोसाइट्स का निर्माण करता है। इसलिए, जब हाइपोक्सिया हेमटोपोइजिस को प्रभावित करता है, तो निम्न संबंध का पता लगाया जा सकता है: शरीर पर इसका प्रभाव जितना मजबूत होगा, गुर्दे द्वारा उतना ही अधिक एरिथ्रोपोइटिन संश्लेषित किया जाएगा, और अस्थि मज्जा का एरिथ्रोसाइट खंड जितना मजबूत होगा, नई लाल रक्त कोशिकाओं को संश्लेषित करेगा। .

पॉलीसिथेमिया के लक्षण

पॉलीसिथेमिया का मुख्य और शायद सबसे महत्वपूर्ण संकेत तथाकथित "प्लेथोरा सिंड्रोम" होगा। यह सिंड्रोम सभी रक्त कोशिकाओं की मात्रा में वृद्धि और सामान्य बहुतायत के कारण होता है।

प्लेथोरिक सिंड्रोम का आधार स्वयं रोगियों की शिकायतें होंगी, साथ ही ऐसे विकार भी होंगे जो एक वस्तुनिष्ठ अध्ययन का उपयोग करके निर्धारित किए जा सकते हैं।

रोगियों की शिकायतों में, प्लेथोरिक सिंड्रोम के मुख्य संकेतक लगातार सिरदर्द होंगे, जो चक्कर आने के साथ वैकल्पिक होंगे। इसके अलावा, फुफ्फुस सिंड्रोम हमेशा रोगी को खुजली की शिकायत के साथ होगा। इसकी घटना को इस तथ्य से समझाया गया है कि सच्चे पॉलीसिथेमिया के साथ, मस्तूल कोशिकाओं - प्रोस्टाग्लैंडिंस और हिस्टामाइन द्वारा विशेष पदार्थों का एक विशाल संश्लेषण होता है, जो हिस्टामाइन रिसेप्टर्स पर कार्य करता है, गंभीर, कभी-कभी असहनीय त्वचा खुजली की उपस्थिति को जन्म देगा। वैसे, पॉलीसिथेमिया के लिए क्लासिक और विशेषता में से एक इस त्वचा की खुजली की विशेष प्रकृति होगी - यह पानी के साथ त्वचा के संपर्क के बाद कई बार बढ़ सकती है (स्नान करते समय, स्नान करते समय, या यहां तक ​​​​कि बस धोते समय)। लेकिन यह जानना महत्वपूर्ण है कि बहुतायत विशुद्ध रूप से सही पॉलीसिथेमिया का संकेत है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के साथ, त्वचा का रंग इस तरह के महत्वपूर्ण परिवर्तनों से नहीं गुजरेगा।

ऊपर वर्णित शिकायतों के अलावा, मरीज हाथों में बदलाव का भी संकेत देंगे। इन परिवर्तनों को एरिथ्रोमेललगिया कहा जाता है। हाथों की त्वचा एक विशिष्ट "लाल-नीला" रंग होगी। इसके अलावा, हाथों और उंगलियों के रंग में बदलाव के साथ मजबूत होगा दर्दनाक संवेदनाएँप्रभावित क्षेत्रों में जो किसी भी सतह के साथ प्रत्येक संपर्क के साथ होगा। इस स्थिति का कारण प्लेथोरिक प्रुरिटस के समान है - हिस्टामाइन की उच्च मात्रा का उत्पादन।

वस्तुतः, पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों में एक विशिष्ट रंग की उपस्थिति निर्धारित करना संभव है - त्वचा नीली-लाल, कभी-कभी चेरी भी होगी। कार्डियोवैस्कुलर में भी महत्वपूर्ण बदलाव होंगे नाड़ी तंत्र. उनमें से सबसे विशेषता होगी: रक्तचाप की अधिकता और घनास्त्रता का विकास। पॉलीसिथेमिया में रक्तचाप में बदलाव का एक विशिष्ट संकेत 200 मिमी एचजी से अधिक सिस्टोलिक रक्तचाप में वृद्धि होगी।

पॉलीसिथेमिया में दूसरा सिंड्रोम मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम होगा। यह लक्षण जटिल सच्चे या प्राथमिक पॉलीसिथेमिया के लिए अधिक विशिष्ट है। यह सिंड्रोम प्लीहा या यकृत के बढ़ने के साथ है। इसका मुख्य कारण यह है कि शरीर में प्लीहा लाल रक्त कोशिकाओं के लिए तथाकथित "डिपो" या "गोदाम" का कार्य करती है। आम तौर पर, प्लीहा में, एरिथ्रोसाइट्स जो उन्हें पूरा करते हैं जीवन चक्रविनाश के अधीन हैं। लेकिन चूंकि पॉलीसिथेमिया में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या कभी-कभी मानक से दस गुना अधिक हो सकती है, तिल्ली में जमा होने वाले एरिथ्रोसाइट्स की संख्या बहुत अधिक होती है। नतीजतन, प्लीहा ऊतक के हाइपरप्लासिया और इसकी वृद्धि होती है। मायलोप्रोलिफरेशन सिंड्रोम में प्लीहा में वृद्धि के साथ रोगियों में कमजोरी, थकान और दर्द की शिकायत भी होगी। ट्यूबलर हड्डियांऔर बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में। दर्द के लक्षणों को केवल ट्यूमर और हाइपरप्लास्टिक प्लीहा द्वारा परिवर्तित हेमेटोपोएटिक क्षेत्रों की वृद्धि से समझाया जाता है।

इसके अलावा, किसी भी पॉलीसिथेमिया के साथ, लक्षण दिखाई दे सकते हैं जो रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि से जुड़े होते हैं। इनमें छोटे और बड़े घनास्त्रता, स्ट्रोक और दिल के दौरे के विकास के साथ-साथ रक्त के थक्के को अलग करना और फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म के बाद के विकास शामिल हैं।

लेकिन ऊपर वर्णित पॉलीसिथेमिया के लक्षणों के अलावा, जो सीधे तौर पर इस बीमारी के रोगजनन से संबंधित हैं, अर्थात्, रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और इस अवस्था के बाद होने वाले परिवर्तन, लक्षण भी हैं - लक्षण अंतर्निहित रोग जो माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के विकास का कारण बने। इस तरह के लक्षण माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के अंतर्निहित कारणों के साथ सायनोसिस (एक्रोसायनोसिस और व्यापक सायनोसिस) हो सकते हैं श्वसन प्रणाली(फुफ्फुसीय प्रणाली के सबसे अधिक पुराने अवरोधक घाव इसकी उपस्थिति का कारण बन सकते हैं) और शरीर के सामान्य हाइपोक्सिया के प्रभाव। खराब गुर्दे समारोह या उनके ट्यूमर घावों के लक्षणों का भी पता लगाया जा सकता है, जो माध्यमिक पॉलीसिथेमिया भी पैदा कर सकता है।

इसके अलावा, हमें पॉलीसिथेमिया के विकास के मुख्य तंत्र पर संक्रामक एजेंटों के प्रभाव के बारे में नहीं भूलना चाहिए। संक्रामक माध्यमिक पॉलीसिथेमिया में मुख्य संभावित संकेत विपुल दस्त और उल्टी होंगे, जिससे प्लाज्मा की मात्रा में तेज कमी आएगी, और इसलिए लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होगी।

नवजात पॉलीसिथेमिया

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के विकास के पहले लक्षण भी देखे जा सकते हैं। नवजात शिशु का पॉलीसिथेमिया उसके द्वारा पीड़ित अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया के लिए बच्चे के शरीर की प्रतिक्रिया के रूप में होता है, जो कि अपरा अपर्याप्तता के कारण विकसित हो सकता है। प्रतिक्रिया में, बच्चे का शरीर, हाइपोक्सिया को ठीक करने की कोशिश कर रहा है, लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या को संश्लेषित करना शुरू कर देता है। नवजात हाइपोक्सिया के लिए एक ट्रिगरिंग कारक के रूप में ठीक उसी तरह की ऑक्सीजन की कमी भी देखी जा सकती है यदि नवजात शिशु को "नीला" जन्मजात हृदय दोष या फुफ्फुसीय रोग है।

श्वसन पॉलीसिथेमिया के अलावा, नवजात शिशुओं के साथ-साथ वयस्क भी पॉलीसिथेमिया वेरा विकसित कर सकते हैं। जुड़वां विशेष रूप से जोखिम में हैं।

यह बीमारी नवजात शिशु के जीवन के पहले हफ्तों में होती है और इसके पहले लक्षण हेमेटोक्रिट (60% तक) में उल्लेखनीय वृद्धि और हीमोग्लोबिन में 22 गुना वृद्धि होगी।

नवजात पॉलीसिथेमिया में क्लिनिकल कोर्स के कई चरण होते हैं: प्रारंभिक चरण, प्रसार चरण और कमी चरण।

पर आरंभिक चरणपॉलीसिथेमिया व्यावहारिक रूप से खुद को प्रकट नहीं करता है और बिना किसी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विकसित होता है। इसके अलावा, इस स्तर पर एक बच्चे में पॉलीसिथेमिया की उपस्थिति केवल परिधीय रक्त संकेतकों की जांच करके संभव है: हेमेटोक्रिट, हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिका के स्तर।

प्रसार के चरण में बहुत उज्जवल क्लिनिक है। इस अवस्था में बच्चे का लिवर और प्लीहा बढ़ जाता है। प्लेथोरिक घटनाएँ विकसित होती हैं: त्वचा एक विशिष्ट "प्लथोरिक-रेड" शेड बन जाती है, त्वचा को छूने पर बच्चे की चिंता। थ्रोम्बोसिस को प्लेथोरिक सिंड्रोम में जोड़ा जाएगा। विश्लेषण में प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट शिफ्ट की संख्या में बदलाव होगा। इसके अलावा, सभी रक्त कोशिकाओं के संकेतक बढ़ सकते हैं - इस घटना को पैन्माइलोसिस कहा जाता है।

थकावट के स्तर पर, बच्चे में अभी भी प्लीहा और यकृत के बढ़ने के लक्षण होंगे, शरीर के वजन, शक्तिहीनता और थकावट का एक महत्वपूर्ण नुकसान होगा।

इस तरह के नैदानिक ​​​​परिवर्तन एक नवजात शिशु के लिए बहुत कठिन होते हैं, और अपरिवर्तनीय परिवर्तन और बाद में मृत्यु का कारण बन सकते हैं। इसके अलावा, नवजात शिशु के सच्चे पॉलीसिथेमिया से अस्थि मज्जा में स्केलेरोसिस हो सकता है, क्योंकि अस्थि मज्जा में ट्यूमर कोशिकाओं की निरंतर वृद्धि के कारण, सामान्य रूप से काम करने वाले हेमेटोपोएटिक ऊतक को बाहर निकाल दिया जाता है और इसके संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। इसके अलावा, यह घटना बच्चे के शरीर की प्रतिरक्षा रक्षा के लिए जिम्मेदार कुछ प्रकार के ल्यूकोसाइट्स के उत्पादन में व्यवधान पैदा कर सकती है। नतीजतन, नवजात गंभीर विकसित हो सकता है जीवाण्विक संक्रमणजो उनकी मौत का कारण हैं।

पॉलीसिथेमिया उपचार

पॉलीसिथेमिया के सही उपचार के लिए, मूल कारण निर्धारित करना महत्वपूर्ण है, जो इस विकृति के विकास के लिए शुरुआती कारक बन गया। यह पॉलीसिथेमिया के मुख्य ट्रिगर पर प्रभाव में अंतर है जो उपचार आहार में मौलिक होगा। इसलिए, उदाहरण के लिए, द्वितीयक पॉलीसिथेमिया के साथ, वे इसके मूल कारण को खत्म करने में लगे हुए हैं, और सच्चे पॉलीसिथेमिया के साथ, वे ट्यूमर कोशिकाओं पर कार्य करने की कोशिश करते हैं और कोशिकाओं - रक्त कोशिकाओं के बढ़ते उत्पादन के परिणामों को रोकते हैं।

ट्रू पॉलीसिथेमिया का इलाज करना काफी मुश्किल है। ट्यूमर कोशिकाओं को प्रभावित करना और उनकी गतिविधि को रोकना काफी मुश्किल है। इसके अलावा, ट्यूमर कोशिकाओं के चयापचय को बाधित करने के उद्देश्य से पॉलीसिथेमिया के लिए चिकित्सा की नियुक्ति में उम्र मौलिक है। तो, सच्चे पॉलीसिथेमिया वाले रोगी, जिनकी आयु 50 वर्ष से कम है, कुछ दवाओं की नियुक्ति सख्त वर्जित है, वे केवल उन रोगियों को निर्धारित की जाती हैं जिनकी आयु 70 वर्ष से है। ट्यूमर प्रक्रिया को दबाने के लिए सबसे अधिक बार, मायलोस्पुप्रेसिव दवाओं का उपयोग किया जाता है: हाइड्रोक्सीयूरिया, हाइड्रिया, हाइड्रोक्सीयूरिया।

लेकिन अस्थि मज्जा में ट्यूमर पर सीधे प्रभाव के अलावा, रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई सामग्री के परिणामों से निपटना भी महत्वपूर्ण है। लाल रक्त कोशिकाओं की उच्च संख्या के साथ, रक्तपात अत्यंत प्रभावी है। इसके अलावा, यह प्रक्रिया पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार में अग्रणी है। पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए रक्तपात निर्धारित करते समय पीछा किया जाने वाला मुख्य लक्ष्य हेमेटोक्रिट को 46% तक कम करना है। आमतौर पर प्रक्रिया के दौरान निकाले जाने वाले रक्त की इकाई मात्रा लगभग 500 मिलीलीटर से मेल खाती है। कुछ विकृति (उदाहरण के लिए, हृदय प्रणाली की शिथिलता) की उपस्थिति में, यह मात्रा 300-350 मिलीलीटर तक कम हो जाती है।

पहली रक्तपात प्रक्रिया से पहले, रोगियों को हीमोग्लोबिन पैरामीटर निर्धारित करने, एरिथ्रोसाइट्स, हेमेटोक्रिट की सटीक संख्या स्थापित करने और क्लॉटिंग संकेतक निर्धारित करने के उद्देश्य से कई अध्ययन सौंपे जाते हैं। प्रक्रिया की आवृत्ति, रक्त निकासी की मात्रा और लक्ष्य संकेतकों (विशेष रूप से हेमेटोक्रिट) की गणना की सही गणना के लिए ये सभी संकेतक आवश्यक हैं।

पहला रक्तपात शुरू करने से पहले, रोगी को दवाएं निर्धारित की जाती हैं - एंटीप्लेटलेट एजेंट: एस्पिरिन या क्यूरेंटिल। वैसे, इन दवाओं को प्रक्रियाओं के अंत के कुछ हफ्तों के भीतर उपयोग के लिए निर्धारित किया जाता है। रक्तपात करने से पहले, रोगी को रक्त की समग्र स्थिति में सुधार करने के लिए हेपरिन के साथ रियोपॉलीग्लुसीन का प्रशासन भी निर्धारित किया जाता है। आमतौर पर, प्रक्रियाओं को दो दिनों में 1 बार के क्रम में किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के इलाज का एक और आधुनिक तरीका साइटोफेरेसिस है। इस प्रक्रिया में यह तथ्य शामिल है कि रोगी सफाई फिल्टर के साथ एक विशेष उपकरण से जुड़ा हुआ है। दोनों भुजाओं की शिराओं को कैथीटेराइज़ करना, संचार प्रणालीरोगी को इस उपकरण पर इस तरह से बंद किया जाता है कि रक्त एक नस से उपकरण में प्रवेश करता है, फिल्टर के माध्यम से गुजरता है और दूसरी नस में वापस आ जाता है। यह उपकरण इसमें प्रवेश करने वाले रक्त को सेंट्रीफ्यूज करता है और एरिथ्रोसाइट्स के हिस्से को "स्क्रीन आउट" करता है, रोगी को प्लाज्मा लौटाता है। इस प्रकार, यह मशीन पॉलीसिथेमिया वेरा के रोगियों में रक्तप्रवाह से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं को हटा देती है।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, माध्यमिक पॉलीसिथेमिया ठीक हो जाता है जब पॉलीसिथेमिया का मुख्य कारण ठीक हो जाता है और समाप्त हो जाता है। पॉलीसिथेमिया के हाइपोक्सिक अंतर्निहित कारणों के साथ, गहन ऑक्सीजन थेरेपी निर्धारित की जाती है, साथ ही हाइपोक्सिक कारक का उन्मूलन, यदि कोई हो। पॉलीसिथेमिया के कारण संक्रामक रोग, संक्रामक एजेंट को पहले एंटीबायोटिक्स निर्धारित करके समाप्त कर दिया जाता है, और तरल पदार्थ की बड़ी मात्रा के नुकसान के मामले में, कोलाइडल समाधानों के अंतःशिरा संक्रमण को प्रतिस्थापित किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया का पूर्वानुमान सीधे इसके प्रकार और उपचार की समयबद्धता पर निर्भर करता है। पॉलीसिथेमिया वेरा एक अधिक गंभीर रोगनिदान वाली बीमारी है: इसकी चिकित्सा में कठिनाई और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में लगातार वृद्धि के कारण, ऐसे रोगियों को हेमोएक्सफ्यूजन थेरेपी के पाठ्यक्रम को लगातार जारी रखने के लिए मजबूर किया जाता है। इसके अलावा, इन रोगियों को थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं, स्ट्रोक और धमनी उच्च रक्तचाप का उच्च जोखिम होता है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का पूर्वानुमान इसकी प्राथमिक बीमारी पर निर्भर करता है। इसके अलावा, इसके उन्मूलन की प्रभावशीलता पर निर्भर करता है शीघ्र निदानऔर उचित इलाज बता रहे हैं।

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पॉलीसिथेमिया है ... पॉलीसिथेमिया: लक्षण और उपचार

पॉलीसिथेमिया एक पुरानी बीमारी है जिसमें रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं (लाल रक्त कोशिकाओं) की मात्रा में वृद्धि होती है। साथ ही, इस विकृति के साथ, 70% रोगियों में प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या ऊपर की ओर बदलती है।

रोग का उच्च प्रसार नहीं है - प्रति दस लाख जनसंख्या पर सालाना पांच से अधिक मामले दर्ज नहीं किए जाते हैं। बहुधा, मध्यम आयु वर्ग के और बुजुर्ग लोगों में पॉलीसिथेमिया विकसित होता है। आंकड़ों के अनुसार, महिलाओं की तुलना में पुरुष पांच गुना अधिक बार इस विकृति से पीड़ित होते हैं। आज हम पॉलीसिथेमिया जैसी स्थिति पर अधिक विस्तार से विचार करेंगे, पैथोलॉजी के लक्षण और उपचार नीचे वर्णित किए जाएंगे।

रोग के विकास के कारण

पॉलीसिथेमिया एक घातक बीमारी नहीं है। आज तक, रोग के सटीक कारण अज्ञात हैं। ऐसा माना जाता है कि पैथोलॉजी का विकास अस्थि मज्जा में एक विशेष एंजाइम के उत्परिवर्तन के कारण होता है। जीन परिवर्तनसभी रक्त कोशिकाओं और विशेष रूप से एरिथ्रोसाइट्स के अत्यधिक विभाजन और वृद्धि का कारण बनता है।

रोग वर्गीकरण

बीमारी के दो समूह हैं:

ट्रू पॉलीसिथेमिया, या वेकेज़ की बीमारी, जो बदले में प्राथमिक (यानी, एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में कार्य करती है) और माध्यमिक (द्वितीयक पॉलीसिथेमिया पुरानी फेफड़ों की बीमारियों, ट्यूमर, हाइड्रोनफ्रोसिस, ऊंचाई पर चढ़ने के कारण विकसित होती है) में विभाजित होती है।

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया (तनाव या गलत) - इस स्थिति में, लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर सामान्य सीमा के भीतर रहता है।

पॉलीसिथेमिया: रोग के लक्षण

बहुत बार रोग स्पर्शोन्मुख होता है। कभी-कभी, पूरी तरह से अलग कारणों से परीक्षा के परिणामस्वरूप, गलती से पॉलीसिथेमिया वेरा का पता लगाया जा सकता है। देखने के लिए लक्षण नीचे सूचीबद्ध हैं।

सफेनस नसों का विस्तार

पॉलीसिथेमिया के साथ, त्वचा पर, अक्सर गर्दन क्षेत्र में, विस्तारित सफेनस नसें. ऐसी विकृति के साथ, त्वचा एक लाल-चेरी रंग बन जाती है, यह शरीर के खुले क्षेत्रों में विशेष रूप से ध्यान देने योग्य है - गर्दन, हाथ, चेहरा। होंठ और जीभ की श्लेष्मा झिल्ली का रंग नीला-लाल होता है, आंखों के सफेद हिस्से में खून भरा हुआ लगता है।

इस तरह के परिवर्तन सभी सतही जहाजों में लाल रक्त कोशिकाओं से भरपूर रक्त के अतिप्रवाह और इसके रियोलॉजिकल गुणों (आंदोलन की गति) में मंदी के कारण होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप हीमोग्लोबिन (लाल वर्णक) का मुख्य भाग कम हो जाता है (अर्थात रासायनिक परिवर्तन से गुजरता है) और रंग बदलता है।

त्वचा में खुजली होना

पॉलीसिथेमिया वाले लगभग आधे रोगियों में गंभीर खुजली होती है, खासकर गर्म स्नान करने के बाद। यह घटना सच्चे पॉलीसिथेमिया के एक विशिष्ट संकेत के रूप में कार्य करती है। रक्त में सक्रिय पदार्थों की रिहाई के कारण खुजली होती है, विशेष रूप से हिस्टामाइन, जो त्वचा की केशिकाओं का विस्तार करने में सक्षम होता है, जिससे उनमें रक्त परिसंचरण में वृद्धि होती है और विशिष्ट संवेदनाओं की उपस्थिति होती है।

एरिथ्रोमेललगिया

यह घटना उंगलियों के क्षेत्र में अल्पकालिक गंभीर दर्द की विशेषता है। यह हाथ के छोटे जहाजों में प्लेटलेट्स के स्तर में उनकी वृद्धि को भड़काता है, परिणामस्वरूप, कई माइक्रोथ्रोम्बी बनते हैं जो धमनियों को रोकते हैं और उंगलियों के ऊतकों में रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध करते हैं। इस स्थिति के बाहरी लक्षण लालिमा और त्वचा पर सियानोटिक धब्बे का दिखना है। घनास्त्रता को रोकने के लिए, एस्पिरिन लेने की सिफारिश की जाती है।

स्प्लेनोमेगाली (तिल्ली का बढ़ना)

तिल्ली के अलावा, यकृत भी बदल सकता है, या बल्कि, इसका आकार। ये अंग सीधे रक्त कोशिकाओं के निर्माण और विनाश में शामिल होते हैं। उत्तरार्द्ध की एकाग्रता में वृद्धि से यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि होती है।

डुओडेनम और पेट के अल्सर

घनास्त्रता के कारण ऐसी गंभीर सर्जिकल पैथोलॉजी विकसित होती है छोटे बर्तनपाचन तंत्र की श्लेष्मा झिल्ली। एक तीव्र संचलन विकार का परिणाम अंग की दीवार के एक हिस्से का परिगलन (परिगलन) और इसके स्थान पर एक अल्सर का गठन है। इसके अलावा, हेलिकोबैक्टर (एक सूक्ष्मजीव जो जठरशोथ और अल्सर का कारण बनता है) के लिए पेट का प्रतिरोध कम हो जाता है।

बड़े जहाजों में थ्रोम्बी

निचले छोरों की नसें ऐसी विकृति के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं। थ्रोम्बी, पोत की दीवार से टूटकर, हृदय को दरकिनार कर सकता है, फुफ्फुसीय परिसंचरण (फेफड़े) में प्रवेश कर सकता है और पीई (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) को भड़का सकता है - जीवन के साथ असंगत स्थिति।

मसूड़ों से खून बहना

इस तथ्य के बावजूद कि परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में परिवर्तन होता है और इसकी जमावट बढ़ जाती है, पॉलीसिथेमिया के साथ मसूड़े से रक्तस्राव हो सकता है।

गाउट

यूरिक एसिड के स्तर में वृद्धि के साथ, इसके लवण विभिन्न जोड़ों में जमा हो जाते हैं और तेज दर्द सिंड्रोम को भड़काते हैं।

• अंगों में दर्द। यह लक्षण पैरों की धमनियों को नुकसान पहुंचाता है, उनका संकुचन और, परिणामस्वरूप, बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण। इस रोगविज्ञान को "तिरछे अंतःस्रावीशोथ" कहा जाता है
• चपटी हड्डियों में दर्द। अस्थि मज्जा की बढ़ी हुई गतिविधि (रक्त कोशिकाओं के विकास की साइट) यांत्रिक तनाव के लिए सपाट हड्डियों की संवेदनशीलता को भड़काती है।

शरीर की सामान्य स्थिति का बिगड़ना

पॉलीसिथेमिया जैसी बीमारी के साथ, लक्षण अन्य विकृति के लक्षणों के समान हो सकते हैं (उदाहरण के लिए, एनीमिया): सिरदर्द, लगातार थकान, टिनिटस, चक्कर आना, आंखों के सामने गोज़बंप्स, सांस की तकलीफ, सिर में खून का बहना। रक्त के चिपचिपापन गुणों में वृद्धि जहाजों की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया को सक्रिय करती है, परिणामस्वरूप, वृद्धि होती है रक्तचाप. इस विकृति के साथ, जटिलताओं को अक्सर दिल की विफलता और माइक्रोकार्डियोस्क्लेरोसिस के रूप में देखा जाता है (हृदय की मांसपेशियों के ऊतकों को एक संयोजी ऊतक के साथ बदलना जो दोष को भरता है, लेकिन आवश्यक कार्य नहीं करता है)।

निदान

पॉलीसिथेमिया का पता एक सामान्य रक्त परीक्षण के परिणामों से चलता है, जिससे पता चलता है:

लाल कोशिकाओं की संख्या 6.5 से बढ़ाकर 7.5 10^12/ली;

ऊंचा हीमोग्लोबिन स्तर - 240 ग्राम / एल तक;

एरिथ्रोसाइट्स (आरबीसी) की कुल मात्रा 52% से अधिक है।

चूंकि उपरोक्त मूल्यों के माप के आधार पर एरिथ्रोसाइट्स की संख्या की गणना नहीं की जा सकती है, माप के लिए रेडियोन्यूक्लाइड डायग्नोस्टिक्स का उपयोग किया जाता है। यदि लाल रक्त कोशिकाओं का द्रव्यमान पुरुषों में 36 मिली / किग्रा और महिलाओं में 32 मिली / किग्रा से अधिक है, तो यह मज़बूती से वेकज़ रोग की उपस्थिति का संकेत देता है।

पॉलीसिथेमिया के साथ, एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान संरक्षित है, अर्थात, वे अपना परिवर्तन नहीं करते हैं सामान्य रूपऔर आकार। हालांकि, रक्तस्राव में वृद्धि या लगातार रक्तस्राव के परिणामस्वरूप एनीमिया के विकास के साथ, माइक्रोसाइटोसिस (लाल रक्त कोशिकाओं में कमी) मनाया जाता है।

पॉलीसिथेमिया: उपचार

अच्छा उपचारात्मक प्रभावरक्तस्राव प्रदान करता है। टीबीई स्तर वांछित मूल्य तक गिरने तक साप्ताहिक 200-300 मिलीलीटर रक्त निकालने की सिफारिश की जाती है। यदि रक्तपात के लिए मतभेद हैं, तो रक्त को पतला करके लाल रक्त कोशिकाओं के प्रतिशत को बहाल करना संभव है, इसमें एक तरल भाग जोड़कर (उच्च-आणविक समाधान अंतःशिरा रूप से प्रशासित होते हैं)।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि अक्सर रक्तपात से विकास होता है लोहे की कमी से एनीमिया, जिसमें संबंधित लक्षण और प्लेटलेट काउंट में वृद्धि होती है।

सच्चे पॉलीसिथेमिया जैसी बीमारी के साथ, उपचार में एक निश्चित आहार का पालन करना शामिल है। मांस और मछली उत्पादों की खपत को सीमित करने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि इनमें उच्च मात्रा में प्रोटीन होता है, जो रक्त बनाने वाले अंगों की गतिविधि को सक्रिय रूप से उत्तेजित करता है। आपको वसायुक्त भोजन से भी बचना चाहिए। कोलेस्ट्रॉल एथेरोस्क्लेरोसिस के विकास में योगदान देता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त के थक्के बनते हैं, जो पहले से ही पॉलीसिथेमिया से पीड़ित लोगों में बड़ी संख्या में बनते हैं।

ऐसी बीमारी के साथ, डेयरी और वनस्पति उत्पादों को वरीयता देने के साथ-साथ शारीरिक गतिविधि को सीमित करने की सिफारिश की जाती है।

इसके अलावा, यदि पॉलीसिथेमिया का निदान किया जाता है, तो उपचार में कीमोथेरेपी शामिल हो सकती है। इसका उपयोग बढ़े हुए थ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए किया जाता है और गंभीर खुजली. एक नियम के रूप में, यह एक "साइटोर्डक्टिव एजेंट" (दवा "हाइड्रॉक्सीकार्बामाइड") है।

कुछ समय पहले तक, अस्थि मज्जा को दबाने के लिए रेडियोधर्मी समस्थानिकों (आमतौर पर फास्फोरस -32) के इंजेक्शन का उपयोग किया जाता था। ल्यूकेमिक परिवर्तन की उच्च दर के कारण आज, इस तरह के उपचार को तेजी से छोड़ दिया जा रहा है।

थेरेपी में इंटरफेरॉन के इंजेक्शन भी शामिल हैं, माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के उपचार में, दवा "एनाग्रेलाइड" का उपयोग किया जाता है।

इस रोगविज्ञान के साथ, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण बहुत ही कम किया जाता है, क्योंकि पॉलीसिथेमिया एक ऐसी बीमारी है जो घातक नहीं है, बेशक, पर्याप्त उपचार और निरंतर निगरानी प्रदान की जाती है।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया

पॉलीसिथेमिया एक पैथोलॉजी है, जिसके लक्षण नवजात शिशुओं में पाए जा सकते हैं। यह रोग स्थानांतरित हाइपोक्सिया के लिए टुकड़ों के शरीर की प्रतिक्रिया है, जो अपरा अपर्याप्तता से उकसाया जा सकता है। हाइपोक्सिया को ठीक करने के लिए शिशु का शरीर बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं को संश्लेषित करना शुरू कर देता है।

श्वसन संबंधी कारणों के अलावा, नवजात शिशु सच्चे पॉलीसिथेमिया भी विकसित कर सकते हैं। जुड़वां विशेष रूप से जोखिम में हैं।

एक नवजात शिशु में पॉलीसिथेमिया जीवन के पहले हफ्तों में विकसित होता है, इसकी पहली अभिव्यक्तियाँ हेमटोक्रिट (60% तक) में वृद्धि और हीमोग्लोबिन के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि होती हैं।

नवजात पॉलीसिथेमिया के पाठ्यक्रम के कई चरण हैं: प्रारंभिक चरण, प्रसार और कमी का चरण। आइए संक्षेप में उनका वर्णन करें।

रोग के प्रारंभिक चरण में व्यावहारिक रूप से कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। इस स्तर पर एक बच्चे में पॉलीसिथेमिया की पहचान केवल परिधीय रक्त मापदंडों की जांच करके संभव है: हेमेटोक्रिट, हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाएं।

प्रसार के चरण में, यकृत और प्लीहा में वृद्धि विकसित होती है। प्लेथोरिक घटनाएँ देखी जाती हैं: त्वचा एक विशिष्ट "प्लेथोरिक-रेड" शेड प्राप्त करती है, त्वचा को छूने पर बच्चा चिंता दिखाता है। प्लेथोरिक सिंड्रोम घनास्त्रता द्वारा पूरक है। विश्लेषण में, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट शिफ्ट की संख्या में बदलाव होता है। सभी रक्त कोशिकाओं के संकेतक भी बढ़ सकते हैं, इस घटना को "पैनमेलोसिस" कहा जाता है।

थकावट के चरण को शरीर के वजन, शक्तिहीनता और थकावट के एक महत्वपूर्ण नुकसान की विशेषता है।

नवजात शिशु के लिए, इस तरह के नैदानिक ​​​​परिवर्तन बेहद गंभीर होते हैं और अपरिवर्तनीय परिवर्तन और बाद में मृत्यु को भड़का सकते हैं। पॉलीसिथेमिया कुछ प्रकार की सफेद रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में खराबी पैदा कर सकता है, जो इसके लिए जिम्मेदार हैं प्रतिरक्षा तंत्रजीव। नतीजतन, शिशु गंभीर जीवाणु संक्रमण विकसित करता है, जो अंततः मृत्यु का कारण बनता है।

इस लेख को पढ़ने के बाद, आपने पॉलीसिथेमिया जैसी विकृति के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त की। हमारे द्वारा यथासंभव लक्षणों और उपचार पर विचार किया गया है। हम आशा करते हैं कि प्रदान की गई जानकारी आपके लिए उपयोगी होगी। अपना ख्याल रखें और स्वस्थ रहें!

व्याख्यान इनके द्वारा पढ़ा गया: डी.एम.एस., प्रो. पयासेट्सकाया एन.एम., विभाग। यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय "OKHMATDET" के यूक्रेनी बच्चों के विशेष अस्पताल के आधार पर नवजात विज्ञान।

नवजात पॉलीसिथेमिया

पॉलीसिथेमिया- यह रक्त रोगाणु कोशिकाओं की संख्या में एक घातक वृद्धि है: एरिथ्रोइड अधिक हद तक, प्लेटलेट और न्यूट्रोफिलिक कुछ हद तक।

ICD-10 कोड: R61, R61.1

नैदानिक ​​निदान:

नवजात पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रोसाइटोसिस, प्राथमिक पॉलीसिथेमिया, सच) के लिए निदान के रूप में किया जाता है:

एचटी वेन। (वेनस हेमेटोक्रिट)> 70% या वेनस एचबी> 220 ग्राम/ली।

निदान उदाहरण:गंभीर एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और ल्यूकोसाइटोसिस, द्वितीय चरण के साथ प्राथमिक पॉलीसिथेमिया। (एरिथ्रेमिक स्टेज)। हेपेटोसप्लेनोमेगाली। संवहनी घनास्त्रता।

घटना है:

2-5% - स्वस्थ पूर्णकालिक नवजात शिशुओं में,

7-15% - समय से पहले के बच्चों में।

पॉलीसिथेमिया की समस्या

• एरिथ्रोसाइट्स का कम परिवहन कार्य;
• ऑक्सीजन के साथ ऊतकों की आपूर्ति बिगड़ा हुआ है (एचटी नसों> 65%)।

पॉलीसिथेमिया के कारण:

1) अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया (एरिथ्रोपोइज़िस में वृद्धि):

• गर्भवती महिलाओं का हावभाव;
• माँ का गंभीर हृदय रोग;
• अंतर्गर्भाशयी कुपोषण वाले शिशु की अपरा अपर्याप्तता;
• पश्च परिपक्वता (अतिरिक्त द्रव हानि);

2) ऑक्सीजन वितरण की कमी (द्वितीयक नवजात पॉलीसिथेमिया):

• वेंटिलेशन का उल्लंघन (फुफ्फुसीय रोग);
• जन्मजात नीला हृदय दोष;
• जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया;

3) नवजात शिशुओं में नवजात पॉलीसिथेमिया के विकास के लिए जोखिम समूह:

• मातृ मधुमेह;
• गर्भनाल की देर से क्लैम्पिंग (> 60 सेकंड);
• भ्रूण-भ्रूण या मातृ-भ्रूण आधान;
• जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म, थायरोटॉक्सिकोसिस;
• डाउन सिंड्रोम;
• विडेमैन-बेकविथ सिंड्रोम;

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का वर्गीकरण:

1) नवजात पॉलीसिथेमिया:

2) प्राथमिक पॉलीसिथेमिया:

• सच पॉलीसिथेमिया;
• एरिथ्रोसाइटोसिस (नवजात शिशु के सौम्य पारिवारिक पॉलीसिथेमिया);

3) माध्यमिक पॉलीसिथेमिया- अपर्याप्त ऑक्सीजन वितरण का परिणाम (एरिथ्रोपोइटिन के संश्लेषण को बढ़ावा देता है, जो एरिथ्रोपोइज़िस को तेज करता है और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ाता है), या हार्मोन उत्पादन प्रणाली में खराबी। प्रकार:

ए ऑक्सीजन की कमी:

• शारीरिक: भ्रूण के विकास के दौरान; साँस की हवा (हाइलैंड्स) में कम ऑक्सीजन सामग्री।
• पैथोलॉजिकल: वेंटिलेशन का उल्लंघन (फेफड़ों की बीमारी, मोटापा); फेफड़ों में धमनीशिरापरक नालव्रण; बाएं से दाएं इंट्राकार्डियक शंट के साथ जन्मजात हृदय रोग (फैलॉट का टेट्रालॉजी, ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स); हीमोग्लोबिनोपैथी: (मेटेमोग्लोबिन (जन्मजात या अधिग्रहित); कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन; सल्फेमोग्लोबिन; ऑक्सीजन के लिए उच्च हीमोग्लोबिन आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी; एरिथ्रोसाइट्स में 2,3-डिफोस्फोग्लिसरेट म्यूटेज की कमी।

बी। एरिथ्रोपोइज़िस में वृद्धि:

• अंतर्जात कारण:

ए) गुर्दे की ओर से: विल्म्स ट्यूमर, हाइपरनेफ्रोमा, रीनल इस्किमिया, किडनी के संवहनी रोग, किडनी के सौम्य नियोप्लाज्म (सिस्ट, हाइड्रोनफ्रोसिस);

बी) अधिवृक्क ग्रंथियों की ओर से: फियोक्रोमोसाइटोमा, कुशिंग सिंड्रोम, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया;

सी) यकृत से: हेपेटोमा, फोकल गांठदार हाइपरप्लासिया;

डी) सेरिबैलम से: हेमांगीओब्लास्टोमा, हेमांगीओमा, मेनिंगियोमा, हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा, यकृत रक्तवाहिकार्बुद;

ई) गर्भाशय की तरफ से: लेयोमायोमा, लेयोमायोसार्कोमा।

• बहिर्जात कारण:

ए) टेस्टोस्टेरोन और संबंधित स्टेरॉयड का उपयोग;

बी) विकास हार्मोन की शुरूआत।

4) झूठा (रिश्तेदार, स्यूडोसाइटेमिया)।

गीस्बेक सिंड्रोम - झूठे पॉलीसिथेमिया को भी संदर्भित करता है, क्योंकि यह सामान्य रक्त परीक्षण में एरिथ्रोसाइट्स के स्तर में वृद्धि और रक्तचाप में वृद्धि की विशेषता है, जो संयोजन में पॉलीसिथेमिया के समान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ देता है, लेकिन हेपेटोसप्लेनोमेगाली और अपरिपक्व की उपस्थिति ल्यूकोसाइट्स के रूपों को नहीं देखा जाता है।

नवजात पॉलीसिथेमिया के चरण:

मैं सेंट। (प्रारंभिक)- नैदानिक ​​​​तस्वीर मिट जाती है, रोग धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। पहला चरण 5 साल तक चल सकता है। रोग का केवल एक प्रयोगशाला रक्त परीक्षण से संदेह किया जा सकता है, जिसमें मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस देखा जाता है। वस्तुपरक आंकड़े भी बहुत जानकारीपूर्ण नहीं होते हैं। प्लीहा और यकृत थोड़े बढ़े हुए हैं, लेकिन यह इस रोग का पैथोग्नोमोनिक संकेत नहीं है। आंतरिक अंगों या रक्त वाहिकाओं से जटिलताएं बहुत कम विकसित होती हैं।

द्वितीय कला। (प्रसार)- रोग की ऊंचाई का विशिष्ट क्लिनिक। एक बहुतायत, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, शरीर की थकावट, घनास्त्रता, आक्षेप, कंपकंपी, डिस्पेनिया की अभिव्यक्ति है। सामान्य रक्त परीक्षण में - एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया बाईं ओर शिफ्ट के साथ, या पैनमीलोसिस (सभी रक्त तत्वों की संख्या में वृद्धि)। रक्त सीरम में, यूरिक एसिड की मात्रा बढ़ जाती है (सामान्य = 12 वर्ष तक - 119-327 µmol / l), जो यकृत में संश्लेषित होता है और गुर्दे द्वारा उत्सर्जित होता है। यह रक्त प्लाज्मा में सोडियम लवण के रूप में परिचालित होता है।

तृतीय (थकावट, रक्ताल्पता)- फुफ्फुसावरण, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, सामान्य कमजोरी, शरीर के वजन में महत्वपूर्ण कमी के रूप में नैदानिक ​​​​संकेत। इस चरण में, रोग एक क्रोनिक कोर्स प्राप्त करता है और मायलोस्क्लेरोसिस की घटना संभव है।

सिंड्रोम जो एचटी नसों के बढ़े हुए स्तर के साथ होते हैं।

1. रक्त हाइपरविस्कोसिटी (पॉलीसिथेमिया का पर्यायवाची नहीं) फाइब्रिनोजेन, आईजीएम, ऑस्मोलेरिटी और रक्त लिपिड के बढ़े हुए स्तर का परिणाम है। जब Htven 65% से अधिक हो जाता है तो पॉलीसिथेमिया के साथ निर्भरता स्पष्ट हो जाती है।
2. हेमोकोनसेंट्रेशन (सापेक्ष पॉलीसिथेमिया) - शरीर के तीव्र निर्जलीकरण (एक्सिकोसिस) के कारण प्लाज्मा मात्रा में कमी के कारण हीमोग्लोबिन और हेमेटोक्रिट का एक बढ़ा हुआ स्तर।

पॉलीसिथेमिया का सामान्य क्लिनिक:

1. प्लेथोरा (प्राथमिक पॉलीसिथेमिया के साथ) शरीर का सामान्य प्लेथोरा है। चेहरे का लाल होना (बैंगनी हो जाता है), एक मजबूत, उच्च नाड़ी, "मंदिरों में धड़कन", चक्कर आना।
2. केशिकाओं (एक्रोसायनोसिस) का अपर्याप्त भरना।
3. श्वास कष्ट, तचीपनिया।
4. अवसाद, उनींदापन।
5. चूसने में कमजोरी।
6. लगातार कंपन, मांसपेशी हाइपोटेंशन।
7. बरामदगी।
8. सूजन।

जटिलताएं (नैदानिक ​​​​स्थितियां जो रक्त के पॉलीसिथेमिया और हेमोकोनसेंट्रेशन सिंड्रोम (मोटा होना) से जुड़ी हैं):

1. पीएफसी सिंड्रोम (लगातार भ्रूण संचलन) के विकास के साथ पल्मोनरी उच्च रक्तचाप।
2. प्रणालीगत धमनी दबाव में वृद्धि।
3. फेफड़ों में शिरापरक जमाव।
4. मायोकार्डियम पर तनाव बढ़ा।
5. हाइपोक्सिमिया।
6. चयापचय संबंधी विकार (हाइपरबिलिरुबिनमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया)।
7. ग्लूकोज उपयोग में वृद्धि (हाइपोग्लाइसीमिया)
8. हेपेटोमेगाली।
9. इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, ऐंठन, एपनिया।
10. गुर्दे की नस घनास्त्रता, तीव्र गुर्दे की विफलता (तीव्र गुर्दे की विफलता), ऑलिगुरिया।
11. अल्सरेटिव नेक्रोटिक एंटरोकोलाइटिस।
12. जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे, मस्तिष्क, मायोकार्डियम में रक्त परिसंचरण में कमी।

निदान।

प्रयोगशाला डेटा:

1. एचटी नसें
2. सामान्य रक्त विश्लेषण

यह याद रखना चाहिए कि जन्म के 4-6 घंटे (कभी-कभी पहले) कुछ शारीरिक तंत्रों के कारण हेमोकोनसेंट्रेशन आवश्यक रूप से होता है (हेमटोक्रिट, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि)।

अतिरिक्त परीक्षाएं:

1. प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया),
2. रक्त गैसें,
3. रक्त शर्करा (हाइपोग्लाइसीमिया),
4. बिलीरुबिन (हाइपरबिलिरुबिनमिया),
5. यूरिया,
6. इलेक्ट्रोलाइट्स,
7. फेफड़ों की रेडियोग्राफी (आरडीएस के साथ)।

यदि आवश्यक हो (रक्त हाइपरविस्कोसिटी का निर्धारण), फाइब्रिनोजेन, आईजीएम, रक्त लिपिड निर्धारित करें, रक्त परासरण की गणना करें।

सच्चे नवजात पॉलीसिथेमिया का विभेदक निदान, हाइपोक्सिया और झूठे पॉलीसिथेमिया (रिश्तेदार) के कारण सही माध्यमिक पॉलीसिथेमिया।

सच नवजात पॉलीसिथेमिया:

• ग्रैनुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटेमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली है;
• एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान बढ़ जाता है;
• एरिथ्रोपोइज़िस (एरिथ्रोपोइटीन) का नियामक सामान्य या कम है;

हाइपोक्सिया के कारण सही माध्यमिक पॉलीसिथेमिया:

• एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान बढ़ जाता है;
• प्लाज्मा की मात्रा अपरिवर्तित या कम;
• एरिथ्रोपोएसिस (एरिथ्रोपोइटिन) का नियामक बढ़ जाता है;
• कम या सामान्य धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति।

झूठा पॉलीसिथेमिया:

• कोई ग्रैनुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटेमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली नहीं;
• एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान अपरिवर्तित है;
• प्लाज्मा की मात्रा कम हो जाती है;
• एरिथ्रोपोइज़िस (एरिथ्रोपोइटिन) का नियामक सामान्य है;
• सामान्य धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति।

पॉलीसिथेमिया का उपचार।

1) सामान्य गतिविधियाँ:

एचटी नसों के स्तर का नियंत्रण:

ए) एचटी नसों के साथ 60-70% + नैदानिक ​​संकेतों की अनुपस्थिति = 4 घंटे के बाद नियंत्रण

बी) एचटी वेन्स के साथ> 65% + क्लिनिकल संकेत = नॉरमोवोलेमिक हेमोडिल्यूशन या आंशिक एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन (एक्सफ्यूजन)।

एचटी नसों का पुन: नियंत्रण: हेमोडिल्यूशन या आंशिक विनिमय आधान के 1, 4, 24 घंटे बाद

नॉर्मोवोलेमिक हेमोडायल्यूशन:

उद्देश्य: रक्त के कमजोर पड़ने के कारण नसों में एचटी के स्तर को 50-55% तक कम करना (निर्जलीकरण की उपस्थिति में इस विधि का अधिक बार उपयोग किया जाता है)।

आंशिक विनिमय आधान:

उद्देश्य: रक्त की चिपचिपाहट को कम करने के लिए (शिराओं में एचटी के स्तर को 50-55% तक कम करने के लिए) बच्चे के रक्त के बराबर मात्रा के जलसेक समाधान (10-15 मिलीलीटर प्रत्येक) के साथ क्रमिक प्रतिस्थापन (बहिष्कार) के कारण (सूत्र देखें) वांछित मात्रा की गणना)

एक्सफ्यूजन की आवश्यक मात्रा (एमएल) की गणना के लिए फॉर्मूला - इन्फ्यूजन या हेमोडिल्यूशन:

वी (एमएल) \u003d बच्चे का बीसीसी (एमएल / किग्रा) * (बच्चे का एचटी - एचटी वांछित) / बच्चे का एचटी, जहां

वी (एमएल) - आंशिक विनिमय आधान (जलसेक) की मात्रा

एचटी वांछित ≈ 55%

एक पूर्णकालिक बच्चे का बीसीसी - 85-90 मिली / किग्रा

समय से पहले बच्चे का बीसीसी - 95-100 मिली / किग्रा

एचटी चाइल्ड - 71%;

वांछित एचटी - 55%;

बच्चे का बीसीसी - 100 मिली / किग्रा;

बच्चे का वजन - 3 किग्रा

वी (एमएल) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 मिली x 16% / 71% \u003d 67.6 मिली। या 17 मिली। एक्स 4 बार*

*ध्यान दें: "पेंडुलम" तकनीक का प्रयोग न करें। इस तकनीक से नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। अलग-अलग जहाजों का उपयोग करके एक साथ समान मात्रा में एक्सफ्यूजन - ट्रांसफ्यूजन करना आवश्यक है।

हेमोडिल्यूशन और आंशिक एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन के लिए इस्तेमाल किए जा सकने वाले समाधान:

• शारीरिक खारा (0.85% सोडियम क्लोराइड समाधान);
• रिंगर का घोल या रिंगर का लैक्टेट;
• हाइड्रॉक्सीथाइल स्टार्च (HES) पर आधारित कोलाइडल समाधान - 6%, Refortan का 10% समाधान (इस समाधान के उपयोग के लिए एक संकेत हेमोडायल्यूशन है, हेमोडायनामिक विकारों का सुधार, रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार, और अन्य)। नियोनेटोलॉजी में बहुत कम अनुभव है।

मानव प्लाज्मा (HFP) का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

पूर्वानुमान।

यदि प्लाज्मा का विनिमय आधान करना असंभव है, तो तंत्रिका संबंधी विकार हो सकते हैं: सामान्य विकासात्मक देरी, डिस्लेक्सिया (भाषण विकार), विभिन्न प्रकार के आंदोलनों का बिगड़ा हुआ विकास, लेकिन एक विनिमय आधान तंत्रिका संबंधी विकारों की संभावना को बाहर नहीं करता है।

अव्यक्त (स्पर्शोन्मुख) पॉलीसिथेमिया के साथ, तंत्रिका संबंधी विकारों का खतरा बढ़ जाता है।

क्षेत्रीय प्रसूति अस्पताल

"मंज़ूरी देना"

ओआरडी के मुख्य चिकित्सक

एम. वी. Mozgot

"________" _____________________ 2007

यारोस्लाव - 2009

संकेताक्षर की सूची

IUGR - अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता

बीसीसी - परिसंचारी रक्त की मात्रा

PHI - आंशिक आइसोवोलेमिक हेमोडायल्यूशन

YNEK - अल्सरेटिव नेक्रोटिक एंटरोकोलाइटिस

एचटी - हेमेटोक्रिट

एचबी - हीमोग्लोबिन

पॉलीसिथेमियानवजात शिशुओं में 0.65 और उससे अधिक के शिरापरक हेमटोक्रिट और 220 g / l और उससे अधिक के Hb का निदान किया जाता है। परिधीय शिरापरक एचटी के सामान्य मूल्य की ऊपरी सीमा 65% है। एक नवजात शिशु में हेमेटोक्रिट जन्म के 6-12 घंटे बाद अधिकतम तक पहुंच जाता है, जीवन के पहले दिन के अंत तक कम हो जाता है, गर्भनाल रक्त में मूल्यों तक पहुंच जाता है।

pathophysiology

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के लक्षण रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि की स्थानीय अभिव्यक्तियों के कारण होते हैं: ऊतक हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया, माइक्रोवास्कुलचर के जहाजों में माइक्रोथ्रोम्बी का गठन।

पॉलीसिथेमिया के लिए जोखिम कारक

अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया के कारण भ्रूण में एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि माध्यमिक है:

प्रीक्लेम्पसिया, वैसोरेनल पैथोलॉजी, आंशिक प्लेसेंटल एबॉर्शन के बार-बार एपिसोड, नीले प्रकार के जन्मजात हृदय दोष, पोस्ट-टर्म गर्भावस्था, मातृ धूम्रपान के परिणामस्वरूप अपरा अपर्याप्तता। इनमें से अधिकांश स्थितियाँ IUGR के विकास से जुड़ी हैं;

अंतःस्रावी विकार भ्रूण के ऊतकों में बढ़े हुए ऑक्सीजन चयापचय से जुड़े होते हैं। उनमें जन्मजात थायरोटॉक्सिकोसिस, बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम, अपर्याप्त ग्लूकोज नियंत्रण के साथ मधुमेह भ्रूण की उपस्थिति शामिल है;

आनुवंशिक विकार (ट्राइसॉमी 13,18 और 21)।

अति रक्ताधान:

गर्भनाल की अकड़न में देरी। प्रसव के बाद 3 मिनट से अधिक समय तक गर्भनाल को जकड़ने से बीसीसी में 30% की वृद्धि होती है;

गर्भनाल को जकड़ने में देरी और यूटेरोटोनिक एजेंटों के संपर्क में आने से भ्रूण में रक्त के बहिर्वाह में वृद्धि होती है (विशेष रूप से, ऑक्सीटोसिन);

गुरुत्वाकर्षण बल। गर्भनाल को जकड़ने से पहले माँ के शरीर के सापेक्ष ऊँचाई में नवजात शिशु की स्थिति पर निर्भर करता है (यदि नाल के स्तर से 10 सेमी से अधिक नीचे);

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम (लगभग 10% मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ);

घर पर जन्म;

अंतर्गर्भाशयी श्वासावरोध नाल से भ्रूण तक रक्त के पुनर्वितरण की ओर जाता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

त्वचा का रंग बदलना:

• क्रिमसन, चमकदार लाल त्वचा का रंग

  सामान्य या पीला हो सकता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ओर से:

बदल चेतना, सुस्ती सहित,

मोटर गतिविधि में कमी,

अतिउत्तेजना (घबराहट),

चूसने में कठिनाई

• आक्षेप।

श्वसन और हृदय प्रणाली की ओर से:

श्वसन संकट सिंड्रोम,

क्षिप्रहृदयता,

मूक स्वर,

कम कार्डियक आउटपुट और कार्डियोमेगाली के साथ कंजेस्टिव दिल की विफलता

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो सकता है।

जठरांत्र पथ:

खिला समस्याओं,

सूजन,

अल्सरेटिव नेक्रोटिक एंटरोकोलाइटिस (अधिक बार पॉलीसिथेमिया से जुड़ा नहीं होता है और तब होता है जब कोलाइड्स के आंशिक हेमोडिल्यूशन के दौरान प्रतिस्थापन समाधान के रूप में उपयोग किया जाता है, जिसे क्रिस्टलोइड्स के बारे में नहीं कहा जा सकता है)।

मूत्रजननांगी प्रणाली:

एक्यूट रीनल फ़ेल्योर,

एरिथ्रोसाइट स्लगिंग के कारण लड़कों में प्रतापवाद एक पैथोलॉजिकल इरेक्शन है।

चयापचयी विकार:

हाइपोग्लाइसीमिया,

अल्पकैल्शियमरक्तता,

हाइपोमैग्नेसीमिया।

हेमेटोलॉजिकल विकार:

हाइपरबिलिरुबिनेमिया,

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया,

डीआईसी के विकास के साथ हाइपरकोएग्यूलेशन,

रेटिकुलोसाइटोसिस (केवल बढ़े हुए एरिथ्रोपोइज़िस के साथ)।

पॉलीसिथेमिया रक्त की मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि है। पैथोलॉजी के प्रकार:

• प्राथमिक मूल्य;
• माध्यमिक

रोग का द्वितीयक और प्राथमिक रूप गंभीर है। रोगी के स्वास्थ्य के लिए परिणाम गंभीर हैं। कारण कुछ अलग किस्म काबीमारी:

• अस्थि मज्जा ट्यूमर;
• लाल रक्त कोशिका उत्पादन में वृद्धि

इस रोग में द्वितीयक क्षति का मुख्य कारण हाइपोक्सिया है। एक प्रतिपूरक प्रतिक्रिया एक द्वितीयक प्रकार का पॉलीसिथेमिया है।

पोलीसायथीमिया वेरा

पॉलीसिथेमिया वेरा के विकास में, एक ट्यूमर रोग एक भूमिका निभाता है। इस रोग में क्षति के सिद्धांत:

• स्टेम सेल क्षति
• लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि;
• आकार के तत्वों में वृद्धि

नतीजतन, गंभीर उल्लंघन होते हैं। बीमारी का सही प्रकार घातक उत्पत्ति का है। थेरेपी मुश्किल है। इसका कारण स्टेम सेल पर असर न होना है।

यह कोशिका विभाजित करने में सक्षम है। प्लेथोरिक सिंड्रोम इस बीमारी का एक लक्षण है। रक्त में एक उच्च एरिथ्रोसाइट सामग्री एक प्लेथोरिक सिंड्रोम है।

बाहरी सिंड्रोम संकेत:

• त्वचा का रंग;
• तीव्र खुजली होना

चरण के रोग निर्धारित होते हैं। मुख्य चिन्हों के चरण की ऊंचाई पहला चरण है। इस स्तर पर, मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं:

• अस्थि मज्जा घटना;
• हेमटोपोइजिस के क्षेत्र बदल गए

जब पैथोलॉजी का पता लगाया जाता है, तो चरम चरण निर्धारित किया जाता है। रक्त परीक्षण में नैदानिक ​​​​तरीके शामिल हैं। नैदानिक ​​​​लक्षणों के चरण का अर्थ है:

• प्लेथोर सिंड्रोम;
• त्वचा की खुजली की उपस्थिति;
• बढ़ी हुई प्लीहा

अगला एनीमिया है। इस अवस्था में बोन मैरो हाइपरप्लासिया होता है। गंभीर जटिलताएँ हैं। निम्नलिखित प्रक्रियाएं रक्त के थक्कों के निर्माण की ओर ले जाती हैं:

• एरिथ्रोसाइट में वृद्धि;
• प्लेटलेट बढ़ना

इस स्थिति में थ्रोम्बोटिक घाव बनते हैं। रक्तचाप में वृद्धि से रक्तचाप में वृद्धि होती है। निम्नलिखित परिणाम भी संभव हैं:

• इंट्राक्रेनियल हेमोरेज;
• रक्तस्रावी स्ट्रोक

शीर्ष पर जाएं पॉलीसिथेमिया की एटियलजि

रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं का बढ़ना इस रोग का संकेत है। प्रकार के रोग हैं:

• सापेक्ष दृश्य;
• पूर्ण दृश्य

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि एक पूर्ण प्रकार की बीमारी है। पूर्ण विविधता का प्रकार:

• सही प्रकार का पॉलीसिथेमिया;
• हाइपोक्सिक प्रकार पॉलीसिथेमिया;
• गुर्दे खराब;
• लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि

सही पॉलीसिथेमिया संकेत:

• ट्यूमर कोशिकाओं का गठन;
• ऑक्सीजन भुखमरी की घटना;
• एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन बढ़ा

रिश्तेदार प्रकार की बीमारी के लक्षण:

• लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा में वृद्धि;
• प्लाज्मा मात्रा में कमी;
• आकार के तत्वों में परिवर्तन

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया के कारण होने वाले रोग:

• संक्रामक रोग;
• पेचिश;
• साल्मोनेलोसिस;

इन राज्यों के संकेत:

• उल्टी करना;
• जल आपूर्ति में वृद्धि

पैथोलॉजी के सापेक्ष प्रकार के कारण:

• जलता है;
• गर्मी;
• पसीना आना;
• फोडा;
• हाइपोक्सिया

पैथोलॉजी के विकास का तंत्र उत्परिवर्तन का संकेत है। पॉलीसिथेमिया वेरा में निम्नलिखित विकार हैं:

• एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि;
• हेमेटोपोएटिक प्रणाली में वृद्धि

ऑक्सीजन भुखमरी के कारण, द्वितीयक प्रकार के पॉलीसिथेमिया मनाया जाता है। हाइपोक्सिया की घटना वृक्क प्रणाली से संबंधित है।

एरिथ्रोपोइटीन के प्रभाव में प्रक्रियाएं:

• स्टेम सेल की विभिन्न विशेषताएं;
• लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण

अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स बनाता है।

पॉलीसिथेमिया के लक्षण

पॉलीसिथेमिया का मुख्य लक्षण प्लेथोरा सिंड्रोम है। इस मामले में रोगी की स्थिति का निदान एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा की चिंता करता है। इस सिंड्रोम के संकेत:

• चक्कर आना लक्षण;
• सिर दर्द;
• त्वचा की खुजली;
• हिस्टामाइन संश्लेषण;

पानी के संपर्क में आने पर अधिक खुजली होना:

• स्नान में धोना;
• शॉवर में धोना;
• धुलाई;
• हाथों की एरिथ्रोमेललगिया;
• नीली त्वचा;
• दर्द

हिस्टामाइन उत्पादन खुजली वाली त्वचा का कारण है। त्वचा का रंग चेरी। हृदय प्रणाली बदल रही है। हृदय प्रणाली को नुकसान के संकेत:

• उच्च रक्तचाप;
• थ्रोम्बस विकास;
• बढ़ा हुआ सिस्टोल

रोग के द्वितीयक सिंड्रोम को आंतरिक अंगों में वृद्धि की विशेषता है। कारण तिल्ली का कार्य है। लाल कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं।

इस प्रक्रिया के परिणाम हैं:

• स्प्लेनिक हाइपरप्लासिया;
• अतिरिक्त लाल कोशिका संरचना

बढ़ी हुई प्लीहा के लक्षण:

• थकान;
• शक्तिहीनता;
• बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द

रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि निम्नलिखित लक्षणों के निर्माण में योगदान करती है:

• घनास्त्रता;
• स्ट्रोक फॉसी;
• दिल का दौरा;
• फुफ्फुसीय थ्रोम्बोम्बोलिज़्म की घटना

मुख्य रोगविज्ञान के लक्षण हैं:

• नीली त्वचा;
• फुफ्फुसीय प्रणाली की पुरानी विकृति;
• ऑक्सीजन भुखमरी

संकेत भी हैं:

• गुर्दे समारोह को नुकसान;
• फोडा

द्वितीयक प्रकार का एटियलजि इस प्रकार है:

• दस्त की घटना;
• उल्टी की घटना;
• एरिथ्रोसाइट गिनती में वृद्धि

शीर्ष पर जाएं नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया

नवजात पॉलीसिथेमिया हाइपोक्सिया के लिए शरीर की प्रतिक्रिया है। हाइपोक्सिया प्लेसेंटल पैथोलॉजी का परिणाम है। ऑक्सीजन भुखमरी का परिणाम हो सकता है:

• हृदय दोष;
• फेफड़े की पैथोलॉजी

जुड़वाँ बच्चे एक सच्चे प्रकार के पॉलीसिथेमिया विकसित कर सकते हैं। जन्म का पहला सप्ताह जोखिम में है। संकेत:

• हेमेटोक्रिट में वृद्धि;
• हीमोग्लोबिन में वृद्धि

पॉलीसिथेमिया चरण:

• थकावट का चरण;
• प्रसार चरण;
• आरंभिक चरण

रोग के पहले चरण का निदान:

• रक्त चित्र की परीक्षा;
• हीमोग्लोबिन का अध्ययन;
• लाल कोशिका अनुसंधान

प्रसार वृद्धि के विकास के साथ आंतरिक अंग. निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं:

• लाल त्वचा;
• चिंता की उपस्थिति;
• रक्त के थक्कों की उपस्थिति;
• रक्त चित्र में परिवर्तन;
• पैन्माइलोसिस का विकास

थकावट के चरण के संकेत:

• तिल्ली इज़ाफ़ा;
• जिगर इज़ाफ़ा;
• वजन घटना;
• थकावट की घटना

मृत्यु का परिणाम हो सकता है। स्केलेरोसिस सही प्रकार के पॉलीसिथेमिया के साथ विकसित होता है। लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन भी बिगड़ा हुआ है। परिणाम एक जीवाणु संक्रमण फोकस है।

शीर्ष पर जाएँ पॉलीसिथेमिया - उपचार

मूल कारण की पहचान की जाती है। रोग के एटियलजि की खोज एक द्वितीयक रोग की विशेषता है। वे सही प्रकार की बीमारी में ट्यूमर कोशिकाओं को प्रभावित करते हैं। आकार के तत्वों का बनना बंद हो जाता है।

सही प्रकार के पॉलीसिथेमिया का इलाज करना मुश्किल है। आयु विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए उपचार का चयन किया जाता है। थेरेपी उम्र की विशेषताओं का एक संकेतक है। दवाओं के साथ चिकित्सा सत्तर वर्ष से आयु वर्ग में संभव है।

ट्यूमर प्रक्रिया का उपचार इस प्रकार है:

• हाइड्रोक्सीयूरिया दवा;
• हाइड्रिया एजेंट;

रक्तपात का भी प्रयोग किया जाता है। यह विधि सही प्रकार के पॉलीसिथेमिया में प्रभावी है। इस पद्धति का उद्देश्य हेमेटोक्रिट को कम करना है।

कार्डियक पैथोलॉजी के साथ रक्त की मात्रा में कमी की जाती है। इस प्रक्रिया से पहले निदान लागू किया जाता है। निदान में शामिल हैं:

• हीमोग्लोबिन का निर्धारण;
• एरिथ्रोसाइट्स की संख्या का निर्धारण;
• Coagulability संकेतकों का निर्धारण

प्रक्रिया के प्रारंभिक चरण से पहले किया जाता है:

• एस्पिरिन उपचार;
• झंकार चिकित्सा;

रक्तपात के बाद इन दवाओं का भी उपयोग किया जाता है। प्रारंभिक उपचार में शामिल हैं:

• रियोपॉलीग्लुसीन परिचय;
• हेपरिन प्रशासन

आयोजन का समय हर दो दिन में एक बार होता है। साइटोफेरेसिस - आधुनिक तरीकाइलाज। साइटोफेरेसिस का तंत्र:

• निस्पंदन उपकरण की सफाई;
• नस कैथीटेराइजेशन;
• लाल रक्त कोशिकाओं के एक हिस्से को छानना

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का उपचार रोग के अंतर्निहित कारण का उपचार है। ऑक्सीजन भुखमरी के लक्षणों के लिए गहन ऑक्सीजन उपचार निर्धारित है। पॉलीसिथेमिया के संक्रामक प्रकार के लिए निम्नलिखित उपचार की आवश्यकता होती है:

• संक्रमण का उन्मूलन;
• एंटीबायोटिक्स;
• अंतःशिरा संक्रमण

पूर्वानुमान संकेतक समय पर चिकित्सा है। पॉलीसिथेमिया वेरा गंभीर है। कारण रक्त आधान का एक लंबा कोर्स है।

पॉलीसिथेमिया वेरा की जटिलताओं:

• थ्रोम्बोइम्बोलिज्म;
• स्ट्रोक विकास;
• उच्च रक्तचाप का विकास

भविष्यसूचक डेटा निम्नलिखित कारकों पर निर्भर करता है:

• प्राथमिक एटियलजि;
• शीघ्र निदान;
• उचित चिकित्सा

मैं परिभाषा।पॉलीसिथेमिया लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या में वृद्धि है। पॉलीसिथेमिया में रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण होती है। ए पॉलीसिथेमिया। नवजात शिशु में पॉलीसिथेमिया को 65% या उससे अधिक के केंद्रीय शिरापरक हेमेटोक्रिट में वृद्धि के रूप में परिभाषित किया जाता है। इस हेमेटोक्रिट मूल्य का नैदानिक ​​महत्व पूरे रक्त की चिपचिपाहट की घुमावदार लाल रक्त कोशिकाओं (हेमेटोक्रिट) की संख्या पर निर्भरता से निर्धारित होता है। 65% से अधिक के हेमेटोक्रिट में वृद्धि के साथ, रक्त चिपचिपापन तेजी से बढ़ता है।

B. रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि। पॉलीसिथेमिया वाले अधिकांश नवजात शिशुओं में रोग संबंधी लक्षणों की शुरुआत का प्रत्यक्ष कारण रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि है। रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि का कारण न केवल हेमेटोक्रिट में वृद्धि है, बल्कि अन्य कारक इसे पैदा या बढ़ा सकते हैं। इसलिए, "पॉलीसिथेमिया" और "बढ़ी हुई रक्त चिपचिपाहट" शब्द समानार्थक नहीं हैं। और यद्यपि पॉलीसिथेमिया वाले अधिकांश बच्चों में भी रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, यह हमेशा एक आवश्यक संयोजन नहीं होता है।

द्वितीय। पैथोफिज़ियोलॉजी।नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के नैदानिक ​​​​लक्षण रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि की स्थानीय अभिव्यक्तियों के कारण होते हैं: ऊतक हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया, माइक्रोवैस्कुलर के जहाजों में माइक्रोथ्रोम्बी का गठन। सबसे अधिक प्रभावित केंद्रीय है तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियां, फेफड़े, हृदय और जठरांत्र संबंधी मार्ग। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता पूरे रक्त में संसंजक बलों की बातचीत से निर्धारित होती है। इन बलों को "कतरनी तनाव" और "कतरनी दर" कहा जाता है जो रक्त प्रवाह की गति का एक उपाय है। संसंजक बल पूरे रक्त में कार्य करते हैं और नवजात शिशुओं में रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के लिए उनका सापेक्षिक योगदान निम्नलिखित कारकों पर निर्भर करता है:

ए हेमेटोक्रिट। नवजात शिशुओं में रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के लिए हेमटोक्रिट में वृद्धि सबसे महत्वपूर्ण कारक है। एक उच्च हेमेटोक्रिट परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं की पूर्ण संख्या में वृद्धि या प्लाज्मा मात्रा में कमी के साथ जुड़ा हो सकता है।

बी प्लाज्मा चिपचिपापन। प्लाज्मा की चिपचिपाहट और इसमें प्रोटीन की सांद्रता के बीच एक सीधा रैखिक संबंध होता है, विशेष रूप से फाइब्रिनोजेन जैसे उच्च सापेक्ष आणविक भार के साथ। नवजात शिशुओं और विशेष रूप से अपरिपक्व शिशुओं में, प्लाज्मा फाइब्रिनोजेन का स्तर वयस्कों की तुलना में कम होता है। इसलिए, प्राथमिक हाइपरफाइब्रिनोजेनमिया के दुर्लभ मामलों को छोड़कर, प्लाज्मा चिपचिपाहट पूरे रक्त की चिपचिपाहट को प्रभावित नहीं करती है। सामान्य परिस्थितियों में, कम प्लाज्मा फाइब्रिनोजेन स्तर और संबंधित कम प्लाज्मा चिपचिपाहट वास्तव में ऊतक छिड़काव में सुधार करके और पूरे रक्त की चिपचिपाहट को कम करके नवजात शिशु में पर्याप्त माइक्रोसर्कुलेशन बनाए रखते हैं।

बी एरिथ्रोसाइट्स का एकत्रीकरण। एरिथ्रोसाइट एकत्रीकरण केवल निम्न रक्त प्रवाह वेग वाले क्षेत्रों में होता है, आमतौर पर माइक्रोवास्कुलचर के शिरापरक जहाजों में। चूंकि टर्म और प्रीटरम शिशुओं में प्लाज्मा फाइब्रिनोजेन का स्तर कम होता है, इसलिए एरिथ्रोसाइट एकत्रीकरण नवजात शिशुओं में पूरे रक्त की चिपचिपाहट को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है। हाल ही में, यह विचार व्यक्त किया गया है कि नवजात शिशुओं में आंशिक विनिमय आधान के लिए वयस्क ताजा जमे हुए प्लाज्मा का उपयोग नाटकीय रूप से रक्त में फाइब्रिनोजेन की एकाग्रता को बदल सकता है और माइक्रोवास्कुलचर में पूरे रक्त की चिपचिपाहट में अपेक्षित कमी को कम कर सकता है।

डी। एरिथ्रोसाइट झिल्ली का विरूपण। वयस्कों और टर्म और प्रीटरम शिशुओं के बीच एरिथ्रोसाइट झिल्ली विरूपण में कोई उल्लेखनीय अंतर नहीं है।

तृतीय। आवृत्ति

ए पॉलीसिथेमिया। पॉलीसिथेमिया सभी नवजात शिशुओं के 2-4% में होता है; उनमें से आधे में यह चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है। पॉलीसिथेमिया के लक्षणों के साथ केवल नवजात शिशुओं में हेमेटोक्रिट मान का निर्धारण पॉलीसिथेमिया की घटनाओं पर डेटा में कमी की ओर जाता है।

B. रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि। पॉलीसिथेमिया के बिना बढ़ी हुई रक्त चिपचिपाहट 1% स्वस्थ नवजात शिशुओं में होती है। 60-64% हेमेटोक्रिट वाले बच्चों में, एक चौथाई रक्त चिपचिपाहट में वृद्धि हुई है।

चतुर्थ। जोखिम

ए। पॉलीसिथेमिया की घटनाओं को प्रभावित करने वाले कारक

1. समुद्र तल से ऊँचाई। उच्च पर्वतीय क्षेत्रों में रहने के लिए अनुकूल प्रतिक्रियाओं में से एक एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में पूर्ण वृद्धि है।

2. प्रसवोत्तर आयु। आम तौर पर, जीवन के पहले 6 घंटों के दौरान, द्रव इंट्रावास्कुलर सेक्टर से चलता है। हेमटोक्रिट में अधिकतम शारीरिक वृद्धि जीवन के 2-4 घंटों में होती है।

3. प्रसूति रोग विशेषज्ञ का काम। गर्भनाल को 30 सेकंड से अधिक समय तक जकड़ने में देरी करना, या इसे निचोड़ना, यदि यह अभ्यास सामान्य है, तो पॉलीसिथेमिया की घटनाओं में वृद्धि होती है।

4. उच्च जोखिम वाला प्रसव। उच्च जोखिम वाले जन्म अक्सर नवजात शिशु में पॉलीसिथेमिया के विकास का कारण बनते हैं।

बी। प्रसवकालीन कारक

1. भ्रूण में एरिथ्रोपोएसिस का बढ़ना। एरिथ्रोपोइटिन के स्तर में वृद्धि अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया के प्रत्यक्ष प्रभाव या इसके उत्पादन में गड़बड़ी का परिणाम है।

एक। अपरा अपर्याप्तता

(1) हाइपरटोनिक रोगमाँ में (प्री-एक्लेमप्सिया, एक्लम्पसिया) या प्राथमिक नवीकरणीय रोग।

(2) अपरा विक्षोभ (पुराना आवर्तक)।

(3) गर्भावस्था का लम्बा होना।

(4) नीला प्रकार जन्मजात हृदय रोग।

(5) भ्रूण वृद्धि मंदता।

बी। अंतःस्रावी विकार। हाइपरिन्युलिनिज़्म या हाइपरथायरोक्सिनेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ भ्रूण हाइपोक्सिया और एरिथ्रोपोइटिन उत्पादन की उत्तेजना के लिए ऑक्सीजन की खपत में वृद्धि एक प्रस्तावित तंत्र है।

(1) मधुमेह मेलेटस वाली माताओं के नवजात शिशु (पॉलिसिथेमिया की 40% से अधिक घटनाएं)।

(2) गर्भकालीन मधुमेह वाली माताओं के नवजात शिशु (30% से अधिक पॉलीसिथेमिया दर)।

(3) जन्मजात थायरोटॉक्सिकोसिस।

(4) जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया।

(5) बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम (द्वितीयक हाइपरिन्युलिनिज़्म)।

वी आनुवंशिक दोष (ट्राइसॉमी 13, 18 और 21)।

2. हाइपरट्रांसफ्यूजन। जन्म के समय अपरा आधान को बढ़ाने वाले कारकों से बच्चे में हाइपरवॉल्मिक नॉरमोसाइटेमिया का विकास हो सकता है, जो शरीर में तरल पदार्थ के शारीरिक पुनर्वितरण के रूप में हाइपरवॉल्मिक पॉलीसिथेमिया में गुजरता है। बड़े पैमाने पर अपरा आधान जन्म के तुरंत बाद हाइपोवोलेमिक पॉलीसिथेमिया का कारण बन सकता है, जो तीव्र नैदानिक ​​​​लक्षणों वाले बच्चे में प्रकट होता है। अपरा आधान को बढ़ाने वाले कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

एक। गर्भनाल का देर से दबाना। अपरा वाहिकाओं में भ्रूण के रक्त की कुल मात्रा का 1/3 भाग होता है, जिसमें से आधा जीवन के पहले मिनट में बच्चे में वापस आ जाता है। पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में परिसंचारी रक्त की प्रतिनिधि मात्रा, कॉर्ड क्लैम्पिंग के समय के आधार पर, निम्नानुसार बदलती है:

(1) 15 एस के बाद - 75-78 मिली / किग्रा

(2) 60 एस के बाद - 80-87 मिली / किग्रा

(3) 120 एस के बाद - 83-93 मिली / किग्रा

बी। गुरुत्वाकर्षण। नाल के स्तर (10 सेमी से अधिक) के नीचे नवजात शिशु की स्थिति नाभि शिरा के माध्यम से अपरा आधान को बढ़ाती है। नवजात शिशु को प्लेसेंटा के स्तर से 50 सेंटीमीटर ऊपर उठाने से किसी भी तरह के संक्रमण से बचाव होता है।

वी मातृ औषधि प्रशासन। एजेंट जो गर्भाशय की सिकुड़न को बढ़ाते हैं, विशेष रूप से ऑक्सीटोसिन, जन्म के बाद पहले 15 सेकंड के दौरान अपरा आधान पर गुरुत्वाकर्षण के प्रभाव को महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलते हैं। हालांकि, गर्भनाल के बाद में अकड़न के साथ, नवजात शिशु के लिए रक्त प्रवाह बढ़ जाता है, जो जीवन के पहले मिनट के अंत तक अधिकतम तक पहुंच जाता है।

डी. सिजेरियन सेक्शन। पर सीजेरियन सेक्शनअगर गर्भनाल जल्दी जकड़ी जाती है तो अपरा आधान का जोखिम आमतौर पर कम होता है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में गर्भाशय का कोई सक्रिय संकुचन नहीं होता है, और गुरुत्वाकर्षण भी कार्य करता है।

ई. भ्रूण-भ्रूण आधान। भ्रूण-भ्रूण आधान (पैराबियोसिस सिंड्रोम) 15% मामलों में समान जुड़वा बच्चों में होता है। सम्मिलन के शिरापरक अंत में एक प्राप्तकर्ता जुड़वां पॉलीसिथेमिया विकसित करता है; एनास्टोमोसिस के धमनी अंत में स्थित डोनर ट्विन को एनीमिया है। हेमेटोक्रिट मूल्यों का एक साथ निर्धारण नसयुक्त रक्तजन्म के बाद 12-15% के अंतर का पता चलता है। दोनों बच्चों को अंतर्गर्भाशयी या नवजात मृत्यु का खतरा है।

ई. मातृ-भ्रूण आधान। लगभग 10-80% स्वस्थ नवजात शिशुओं को प्रसव के दौरान थोड़ी मात्रा में मातृ रक्त प्राप्त होता है। एक नवजात शिशु के रक्त स्मीयर में "रिवर्स" क्लेहाउर-बेटके परीक्षण की मदद से, आप माँ की "लाल रक्त कोशिकाओं-छाया" का पता लगा सकते हैं। बड़े पैमाने पर आधान के साथ, परीक्षण कई दिनों तक सकारात्मक रहता है,

और। इंट्रानेटल एस्फिक्सिया। लंबे समय तक अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया भ्रूण की ओर गर्भनाल में वॉल्यूमेट्रिक रक्त प्रवाह में वृद्धि की ओर जाता है जब तक कि इसे जकड़ा नहीं जाता।

वी। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

ए लक्षण और संकेत। पॉलीसिथेमिया के नैदानिक ​​​​लक्षण निरर्थक हैं और माइक्रोवास्कुलचर के एक सीमित क्षेत्र में रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के स्थानीय प्रभाव को दर्शाते हैं। नीचे सूचीबद्ध विकार पॉलीसिथेमिया या हाइपरविस्कोसिटी के साथ संबंध के बिना हो सकते हैं और इसलिए विभेदक निदान में विचार किया जाना चाहिए।

1. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र। चेतना में परिवर्तन होता है, जिसमें सुस्ती, और मोटर गतिविधि में कमी या उत्तेजना में वृद्धि शामिल है। समीपस्थ मांसपेशी समूहों में हाइपोटोनिकता भी हो सकती है, मांसपेशियों की टोन की अस्थिरता, उल्टी, आक्षेप, घनास्त्रता और मस्तिष्क रोधगलन।

2. श्वसन और संचार अंग। रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम, टैचीकार्डिया और कम कार्डियक आउटपुट और कार्डियोमेगाली के साथ कंजेस्टिव हार्ट फेलियर विकसित हो सकता है। प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो सकता है।

3. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट। खिला असहिष्णुता, सूजन, या नेक्रोटाइज़िंग अल्सरेटिव एंटरोकोलाइटिस मनाया जाता है।

4. मूत्रजननांगी प्रणाली। ओलिगुरिया, तीव्र गुर्दे की विफलता, वृक्क शिरा घनास्त्रता या प्रतापवाद विकसित हो सकता है।

5. चयापचय संबंधी विकार। हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया हैं।

6. रुधिर संबंधी विकार। संभव हाइपरबिलिरुबिनमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या रेटिकुलोसाइटोसिस (केवल बढ़े हुए एरिथ्रोपोइज़िस के साथ)।

बी प्रयोगशाला अनुसंधान

1. शिरापरक (केशिका नहीं) हेमेटोक्रिट। पॉलीसिथेमिया तब विकसित होता है जब केंद्रीय शिरापरक हेमेटोक्रिट 65% या उससे अधिक होता है।

2. निम्नलिखित स्क्रीनिंग परीक्षणों का उपयोग किया जा सकता है:

एक। 56% से अधिक का कॉर्ड ब्लड हेमेटोक्रिट पॉलीसिथेमिया इंगित करता है।

बी। hematocrit केशिका रक्त 65% से अधिक गर्म एड़ी पॉलीसिथेमिया का संकेत है।

वी यदि टेबल का उपयोग कर रहे हैं सामान्य मूल्यरक्त की चिपचिपाहट, यह पाया गया कि इस बच्चे में इसका मान 2σ या मानक से अधिक है, जिसका अर्थ है कि उसे पॉलीसिथेमिया है।

छठी। इलाज।पॉलीसिथेमिया के साथ एक नवजात शिशु का उपचार नैदानिक ​​​​लक्षणों की गंभीरता, बच्चे की उम्र, केंद्रीय शिरापरक हेमटोक्रिट के मूल्य और सहवर्ती रोगों की उपस्थिति पर आधारित होता है।

ए। पॉलीसिथेमिया के नैदानिक ​​​​लक्षणों के बिना नवजात। ज्यादातर मामलों में, अपेक्षित प्रबंधन और अवलोकन को वारंट किया जाता है। अपवाद 70% से अधिक के केंद्रीय शिरापरक हेमटोक्रिट वाले नवजात शिशु हैं, जिन्हें प्लाज्मा के आंशिक विनिमय आधान के लिए संकेत दिया गया है। पॉलीसिथेमिया या बढ़ी हुई रक्त चिपचिपाहट के सूक्ष्म लक्षणों की पहचान करने के लिए एक संपूर्ण नैदानिक ​​​​परीक्षा आवश्यक है। हालांकि, एक बच्चे में सूक्ष्म लक्षणों की अनुपस्थिति भी लंबी अवधि में न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं के जोखिम को बाहर नहीं करती है।

बी। पॉलीसिथेमिया के नैदानिक ​​​​लक्षणों के साथ नवजात। किसी भी उम्र में 65% या उससे अधिक के केंद्रीय शिरापरक हेमेटोक्रिट के साथ, प्लाज्मा के आंशिक विनिमय आधान का संकेत दिया जाता है। यदि जीवन के पहले 2 घंटों में बच्चे का केंद्रीय शिरापरक हेमेटोक्रिट 60-64% है, तो हेमेटोक्रिट स्तर की सावधानीपूर्वक निगरानी करें; शरीर में द्रव के अपेक्षित शारीरिक पुनर्वितरण और परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में और कमी को ध्यान में रखते हुए प्लाज्मा के आंशिक विनिमय आधान पर निर्णय लें। आंशिक प्लाज्मा एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन करने की तकनीक का वर्णन अध्याय 17 में किया गया है। पॉलीसिथेमिया के साथ नवजात शिशुओं में आंशिक प्लाज्मा एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन की प्रभावशीलता विवादास्पद बनी हुई है।

सातवीं। पूर्वानुमान।आंशिक प्लाज्मा विनिमय आधान का उपयोग करके पॉलीसिथेमिया या बढ़ी हुई रक्त चिपचिपाहट के साथ नवजात शिशुओं के उपचार के दीर्घकालिक परिणाम इस प्रकार हैं:

ए। प्लाज्मा के आंशिक विनिमय आधान के संचालन और जठरांत्र संबंधी मार्ग की शिथिलता की आवृत्ति में वृद्धि और नेक्रोटाइज़िंग अल्सरेटिव एंटरोकोलाइटिस के बीच एक कारण संबंध है।

बी। पॉलीसिथेमिया और हाइपरविस्कोसिटी के साथ नवजात विकास के यादृच्छिक नियंत्रित संभावित अध्ययनों से पता चलता है कि आंशिक प्लाज्मा विनिमय कम हो जाता है, लेकिन लंबी अवधि में न्यूरोलॉजिकल विकारों के जोखिम को पूरी तरह से समाप्त नहीं करता है।

बी। स्पर्शोन्मुख पॉलीसिथेमिया वाले नवजात शिशुओं में न्यूरोलॉजिकल विकारों के विकास का खतरा बढ़ जाता है।

डी। पॉलीसिथेमिया के साथ नवजात शिशुओं में लंबे समय तक न्यूरोलॉजिकल घाटे, जिन्हें आंशिक प्लाज्मा एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन नहीं मिला है, उनमें भाषण की गड़बड़ी, सकल और ठीक आंदोलन कौशल के अधिग्रहण में देरी और सामान्य विकासात्मक देरी शामिल है।

"नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का निदान और उपचार"

नवजात पॉलीसिथेमिया। परिभाषा

नवजात पॉलीसिथेमिया(ICD-10 कोड - P61.1) शिरापरक हेमेटोक्रिट (Ht) 0.65 या शिरापरक हीमोग्लोबिन 220 g/l और उससे अधिक वाले नवजात शिशुओं में पाया जाता है। हेमेटोक्रिट बढ़ती गर्भावधि उम्र के साथ उत्तरोत्तर बढ़ता है, और इसलिए, पोस्टटर्म शिशुओं में पॉलीसिथेमिया की संभावना पूर्ण अवधि वाले लोगों की तुलना में अधिक होती है। एक नवजात शिशु में हेमेटोक्रिट जन्म के 6-12 घंटे बाद अधिकतम तक पहुंच जाता है, जीवन के पहले दिन के अंत तक (आमतौर पर जीवन के 18 घंटे तक) कम हो जाता है, गर्भनाल रक्त के मूल्य तक पहुंच जाता है।

पॉलीसिथेमिया का एटियलजि और रोगजनन

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया, एक नियम के रूप में, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के साथ होता है, जो ऊतक हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया और माइक्रोवास्कुलचर के जहाजों में माइक्रोथ्रोम्बी के गठन की ओर जाता है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के विकास पर अपरा आधान के स्तर का बहुत प्रभाव पड़ता है।

पॉलीसिथेमिया के विकास पर अपरा आधान के स्तर का प्रभाव

पूर्ण-कालिक गर्भावस्था में, भ्रूण और अपरा में परिचालित होने वाले रक्त की कुल मात्रा लगभग 115 मिली/किग्रा भ्रूण भार होती है। प्रसव के बाद, बच्चे में परिसंचारी रक्त (CBV) की मात्रा 70 मिली / किग्रा होने का अनुमान है, और 45 मिली / किग्रा नाल में रहता है। बीसीसी का वितरण इस बात पर निर्भर करेगा कि बच्चे के जन्म के बाद प्लेसेंटा से नवजात शिशु में कितना रक्त जाता है।

नवजात शिशु में प्लेसेंटल ट्रांसफ्यूजन और पॉलीसिथेमिया बढ़ने वाली स्थितियों में शामिल हैं:

देर से कॉर्ड क्लैम्पिंग का समय

प्लेसेंटा के स्तर के नीचे नवजात शिशु की स्थिति।

विलंबित कॉर्ड क्लैम्पिंग- प्रसव के बाद 3 मिनट से अधिक समय तक गर्भनाल को जकड़ने से बीसीसी में 30% की वृद्धि होती है।

प्लेसेंटा के सापेक्ष नवजात शिशु की स्थिति. गर्भनाल के स्तर पर या नीचे जन्म के बाद बच्चे का स्थान गुरुत्वाकर्षण बल के प्रभाव में गर्भनाल की नस के माध्यम से रक्त के प्रवाह में वृद्धि करता है।

पॉलीसिथेमिया का वर्गीकरण

नवजात पॉलीसिथेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा) को नॉरमोवोलेमिक और हाइपरवोलेमिक के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है।

मैं। नॉर्मोवोलेमिक पॉलीसिथेमिया - लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के बावजूद एक सामान्य इंट्रावास्कुलर वॉल्यूम की विशेषता वाली स्थिति। यह रूप अपरा अपर्याप्तता और / या पुरानी अंतर्गर्भाशयी भ्रूण हाइपोक्सिया के कारण लाल रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक गठन के कारण होता है:

अंतर्गर्भाशयी भ्रूण विकास मंदता

धमनी का उच्च रक्तचापगर्भावस्था से प्रेरित

मातृ मधुमेह मेलिटस

मातृ तम्बाकू धूम्रपान, सक्रिय और निष्क्रिय दोनों

स्थगित गर्भावस्था।

नॉरमोवोलेमिक पॉलीसिथेमिया के विकास के लिए अन्य स्थितियों में, भ्रूण में अंतःस्रावी और आनुवंशिक रोग हैं:

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म

नवजात थायरोटॉक्सिकोसिस

बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम

अधिवृक्क प्रांतस्था की जन्मजात शिथिलता

क्रोमोसोमल रोग (ट्राइसॉमी 13, 18, 21)।

द्वितीय। हाइपरवॉलेमिक पॉलीसिथेमिया -लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में एक साथ वृद्धि के साथ बीसीसी में वृद्धि की विशेषता है। भ्रूण को रक्त के तीव्र आधान के मामले में एक समान प्रकार का पॉलीसिथेमिया देखा जाता है:

मातृ-भ्रूण आधान

भ्रूण-भ्रूण आधान (लगभग 10% मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ)

अपरा आधान।

नवजात पॉलीसिथेमिया की नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला विशेषताएं

चिकत्सीय संकेतविशिष्ट नहीं हैं और अन्य नवजात स्थितियों (जैसे, सेप्सिस, एस्फिक्सिया, हाइपोकैल्सीमिया, श्वसन और हृदय संबंधी विकार) में देखा जा सकता है।