हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म: यह क्या है, प्रकार, कारण, लक्षण, निदान और उपचार। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म: लक्षण, निदान, उपचार हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म का पारिवारिक रूप

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को संदर्भित करता है क्लिनिकल सिंड्रोम, जो एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव पर आधारित है, जो अधिवृक्क ग्रंथियों में ट्यूमर या हाइपरप्लास्टिक प्रक्रिया का परिणाम है। अभिलक्षणिक विशेषतायह विकृति अधिवृक्क प्रांतस्था का प्राथमिक घाव है।

कारण

रोग का कारण अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन का बढ़ा हुआ उत्पादन है।

कारण के आधार पर, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के निम्नलिखित प्रकारों को अलग करने की प्रथा है:

• अज्ञातहेतुक;
• ACTH पर निर्भर;
• अधिवृक्क प्रांतस्था का एकतरफा हाइपरप्लासिया;
• एल्डोस्टेरोन के एक्टोपिक उत्पादन का सिंड्रोम।

एल्डोस्टेरोमा अधिवृक्क प्रांतस्था का एक अकेला ट्यूमर है जो एल्डोस्टेरोन स्रावित करता है। यह इस हार्मोन के शरीर में प्राथमिक वृद्धि का सबसे आम कारण है। 80% मामलों में, ट्यूमर संपर्क खो देता है और स्वायत्त रूप से हार्मोन का उत्पादन करता है। और केवल 20% मामलों में, एंजियोटेंसिन 2 के प्रति संवेदनशीलता बनी रहती है।

दुर्लभ मामलों में, एल्डोस्टेरोन-उत्पादक नियोप्लाज्म अन्य अंगों में स्थानीयकृत होते हैं (उदाहरण के लिए, महिलाओं में थायरॉयड ग्रंथि या अंडाशय में)।

रोग के अज्ञातहेतुक संस्करण में, एक व्यक्ति को अधिवृक्क प्रांतस्था का द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया होता है। साथ ही, एंजियोटेंसिन II पर इन कोशिकाओं की कार्यात्मक निर्भरता बनी रहती है।

बीमारी का ACTH-निर्भर संस्करण अत्यंत दुर्लभ है और विरासत में मिला है। इसकी विशेषता एक उच्चारण है उपचारात्मक प्रभावकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग के बाद।

विकास तंत्र

आम तौर पर, एल्डोस्टेरोन स्राव के सबसे महत्वपूर्ण नियामक रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली और पोटेशियम-सोडियम पंप हैं। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, ऐसा विनियमन असंभव या अपर्याप्त है। शरीर में बड़ी मात्रा में एल्डोस्टेरोन जमा हो जाता है, जिसका अंगों पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है:

• हृदय और रक्त वाहिकाएं (डायस्टोलिक अधिभार और बाएं आलिंद के फैलाव में योगदान देता है, साथ ही हृदय की मांसपेशियों में फाइब्रोसिस के विकास में योगदान देता है);
• गुर्दे (रक्त में पोटेशियम की कमी के साथ गुर्दे की नलिकाओं की आंतरिक सतह को नुकसान होने से सूजन संबंधी घुसपैठ और इंटरस्टिटियम में स्क्लेरोटिक परिवर्तन होते हैं)।

इस हार्मोन की क्रिया से नेफ्रॉन की नलिकाओं में सोडियम के विपरीत अवशोषण में वृद्धि होती है, रक्त में इसकी सांद्रता में वृद्धि होती है और तदनुसार, इसमें पोटेशियम की मात्रा में कमी होती है (बढ़े हुए स्राव के परिणामस्वरूप)। इससे प्लाज्मा ऑस्मोटिक दबाव में वृद्धि होती है और इंट्रावास्कुलर रक्त की मात्रा में वृद्धि होती है (सोडियम पानी को खींचता है)। इसके अलावा, रक्त में सोडियम की एक बड़ी मात्रा संवहनी दीवार को कैटेकोलामाइन की क्रिया के प्रति संवेदनशील बनाती है। ऐसे पैथोफिजियोलॉजिकल परिवर्तनों का परिणाम वृद्धि है रक्तचाप.

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्मइसका एक अलग कोर्स हो सकता है, जिसकी गंभीरता एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ स्पर्शोन्मुख से लेकर स्पष्ट तक भिन्न होती है। इस रोग के मुख्य लक्षण हैं:

• अतालता (आमतौर पर);
• अक्सर;
• मांसपेशियों में कमजोरी;
• शरीर के विभिन्न हिस्सों में जलन, झुनझुनी;
• आक्षेप;
• बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह (प्यास, दैनिक मूत्र की मात्रा में वृद्धि, रात में बार-बार पेशाब आना)।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का एक अपेक्षाकृत स्थिर संकेत धमनी उच्च रक्तचाप है। अधिकांश उच्चरक्तचापरोधी दवाओं के प्रति प्रतिरोध के साथ अक्सर इसका कोर्स गंभीर होता है। इसके अलावा, रक्त सीरम में एल्डोस्टेरोन की सांद्रता जितनी अधिक होगी, रक्तचाप के आंकड़े उतने ही अधिक होंगे। हालाँकि, कुछ रोगियों में बीमारी का कोर्स हल्का होता है, दवाओं की छोटी खुराक से इसे आसानी से ठीक किया जा सकता है।

निदान

"प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म" का निदान नैदानिक ​​डेटा और प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षाओं के परिणामों पर आधारित है। जांच किए जाने वाले पहले व्यक्ति हैं:

• घातक प्रतिरोधी उच्च रक्तचाप के साथ;
• रोग की प्रारंभिक शुरुआत के साथ;
• बोझिल पारिवारिक इतिहास;
• हाइपोकैलिमिया के साथ उच्च रक्तचाप का संयोजन।

परीक्षा की प्रक्रिया में, मानक सामान्य नैदानिक ​​​​अध्ययनों के अलावा, ऐसे रोगियों को सौंपा गया है:

• रक्त में एल्डोस्टेरोन और रेनिन के स्तर का निर्धारण;
• एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात की गणना;
• कार्यात्मक परीक्षण.

वर्तमान में, सबसे सुलभ और विश्वसनीय स्क्रीनिंग विधि एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात का निर्धारण है। परीक्षण प्रक्रिया के दौरान गलत परिणाम प्राप्त करने की संभावना को कम करने के लिए, कुछ शर्तों का पालन किया जाना चाहिए:

• प्रस्तावित अध्ययन से 2 सप्ताह पहले, सभी को लेना बंद करने की सिफारिश की जाती है दवाइयाँजो परिणाम को प्रभावित कर सकता है (एल्डोस्टेरोन विरोधी, मूत्रवर्धक, β-ब्लॉकर्स, α-एड्रीनर्जिक एगोनिस्ट, एंजियोटेंसिन रिसेप्टर और रेनिन ब्लॉकर्स, एसीई अवरोधक);
• रक्त के नमूने की पूर्व संध्या पर, इलेक्ट्रोलाइट विकारों को ठीक किया जाता है;
• अध्ययन से 3 दिन पहले, नमक का सेवन सीमित नहीं है।

सभी संभावित बाहरी प्रभावों और दीर्घकालिक प्रभावों को ध्यान में रखते हुए, परिणामों की व्याख्या व्यक्तिगत रूप से की जाती है। यदि अध्ययन के बाद सकारात्मक परिणाम प्राप्त होता है, तो वे पुष्टिकरण परीक्षणों में से एक के लिए आगे बढ़ते हैं:

• सोडियम लोड के साथ (प्रति दिन 6 ग्राम से अधिक नमक का सेवन बढ़ाएं; तीसरे दिन, एल्डोस्टेरोन उत्सर्जन निर्धारित होता है, यदि यह 12-14 मिलीग्राम से अधिक है, तो निदान की अत्यधिक संभावना है);
• खारा समाधान (लगभग 2 लीटर की मात्रा के साथ 0.9% सोडियम क्लोराइड समाधान के धीमे अंतःशिरा जलसेक के 4 घंटे बाद किया जाता है; निदान की पुष्टि तब की जाती है जब रक्त में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता 10 एनजी / डीएल से अधिक हो);
• कैप्टोप्रिल (कैप्टोप्रिल लेने के एक घंटे बाद रक्त का नमूना लिया जाता है; आम तौर पर, एल्डोस्टेरोन का स्तर 30% कम हो जाता है; प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, यह रेनिन के कम अनुपात के साथ ऊंचा रहता है);
• फ्लूड्रोकार्टिसोन (दवा हर 6 घंटे में पोटेशियम की तैयारी और सोडियम क्लोराइड जलसेक के साथ ली जाती है; चौथे दिन एक परीक्षण किया जाता है; यदि एल्डोस्टेरोन का स्तर 6 एनजी / डीएल से अधिक है तो परीक्षण सकारात्मक माना जाता है)।

वाद्य निदान विधियाँ अधिवृक्क ग्रंथियों को देखने और उनमें एक रोग प्रक्रिया की पहचान करने की अनुमति देती हैं। इसके लिए आवेदन करें:

• अल्ट्रासाउंड (सुरक्षित और जानकारीपूर्ण विधि, आकार में 1-2 सेमी एडेनोमा का पता लगाने की अनुमति);
• सीटी स्कैनऔर (उनमें अधिक संवेदनशीलता होती है और वे अंग की अधिक विस्तार से जांच करना संभव बनाते हैं);
• स्किंटिग्राफी (ग्रंथि के ऊतकों की रेडियोफार्मास्युटिकल जमा करने की क्षमता पर आधारित);
• (ट्यूमर प्रक्रिया को हाइपरप्लासिया से अलग करने में मदद करता है)।

इलाज

एडेनोमा या अधिवृक्क ग्रंथियों के अन्य ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों का प्रबंधन इसके कारण पर निर्भर करता है।

• अधिवृक्क एडेनोमा के उपचार की मुख्य विधि प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि के साथ-साथ इसे शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना है। सर्जरी की तैयारी के चरण में, ऐसे रोगियों को इसकी सिफारिश की जाती है चिकित्सीय पोषण(पोटेशियम से भरपूर खाद्य पदार्थ), पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को ठीक किया जाता है और एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी या कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स के साथ दवा उपचार निर्धारित किया जाता है।
• इडियोपैथिक एल्डोस्टेरोनिज़्म में, सबसे कम प्रभावी खुराक पर एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी के साथ आजीवन चिकित्सा निर्धारित की जाती है। हालाँकि, जटिलताओं के उच्च जोखिम के साथ प्रतिरोधी उच्च रक्तचाप को एकतरफा एड्रेनालेक्टॉमी के लिए एक संकेत माना जाता है।
• रोग का ACTH-निर्भर संस्करण डेक्सामेथासोन के साथ उपचार पर अच्छी प्रतिक्रिया देता है।

किस डॉक्टर से संपर्क करें

यदि आपको हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म पर संदेह है, तो आपको एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से संपर्क करना चाहिए। पैथोलॉजी के कारण के आधार पर, एक सर्जन या ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा उपचार, साथ ही एक न्यूरोलॉजिस्ट और हृदय रोग विशेषज्ञ के परामर्श की आवश्यकता हो सकती है।

लेख की सामग्री

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन सिंड्रोम)- बाहरी उत्तेजना की परवाह किए बिना, अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एल्डोस्टेरोन का अत्यधिक स्राव। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की अभिव्यक्तियों का वर्णन सबसे पहले जे. कॉन (1956) द्वारा किया गया था।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की एटियलजि और रोगजनन

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म एडेनोमा, कार्सिनोमा और अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया के कारण हो सकता है। अधिवृक्क प्रांतस्था का सबसे आम एडेनोमा, जो आमतौर पर 30 से 50 वर्ष की आयु की महिलाओं में होता है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को 1% मामलों का कारण माना जाता है धमनी का उच्च रक्तचापएल्डोस्टेरोन के अत्यधिक स्राव से गुर्दे की दूरस्थ नलिकाओं में सोडियम का पुनर्अवशोषण बढ़ जाता है। जल प्रतिधारण के परिणामस्वरूप, बाह्य कोशिकीय द्रव की मात्रा बढ़ जाती है। इस संबंध में, समीपस्थ नलिकाओं में सोडियम पुनर्अवशोषण कम हो जाता है, जिससे शरीर में सोडियम चयापचय की स्थिति कुछ हद तक स्थिर हो जाती है। बाह्य कोशिकीय द्रव की मात्रा में वृद्धि के साथ, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की मुख्य अभिव्यक्तियाँ जुड़ी हुई हैं - धमनी उच्च रक्तचाप और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि में कमी।
एल्डोस्टेरोन डिस्टल नलिकाओं में पोटेशियम और हाइड्रोजन के स्राव को बढ़ाता है, जो सोडियम चयापचय के स्थिर होने पर भी बढ़ सकता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का क्लिनिक

मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्ति धमनी उच्च रक्तचाप है, जो कभी-कभी ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन के साथ होती है। मरीज अक्सर इसकी शिकायत करते हैं सिर दर्द, टिनिटस, दृश्य गड़बड़ी, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं देखी जा सकती हैं। इलेक्ट्रोलाइट चयापचय के विकार विशिष्ट हैं - हाइपोकैलिमिया, हाइपरनेट्रेमिया और मेटाबोलिक अल्कलोसिस। यह हाइपोकैलिमिया है जो इस सिंड्रोम की अन्य महत्वपूर्ण अभिव्यक्तियों का कारण बनता है - मांसपेशियों में कमजोरी, बहुमूत्रता, विशेष रूप से रात में, पॉलीडिप्सिया और पेरेस्टेसिया। गंभीर हाइपोकैलिमिया में, समय-समय पर अंग पक्षाघात और यहां तक ​​कि टेटनी भी विकसित हो सकता है। सहवर्ती ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन रिफ्लेक्स टैचीकार्डिया के साथ नहीं है। धमनी उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया के साथ, मायोकार्डियम में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन विकसित होते हैं, अतालता दिखाई देती है, विशेष रूप से एक्सट्रैसिस्टोल में, और ईसीजी पर यू तरंग भी बढ़ जाती है। हाथ-पैरों की सूजन अस्वाभाविक है। रोग के लंबे समय तक बने रहने से गुर्दे और हृदय को क्षति पहुँचती है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान और विभेदक निदान

एडिमा के बिना डायस्टोलिक उच्च रक्तचाप और कम प्लाज्मा रेनिन स्तर वाले रोगियों में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का संदेह होना चाहिए जो विभिन्न उत्तेजनाओं के प्रभाव में नहीं बढ़ता है, विशेष रूप से बढ़ते आहार सोडियम के साथ। मूत्र में एल्डोस्टेरोन का उत्सर्जन बढ़ जाता है और सोडियम लोड होने पर कम नहीं होता है। लगातार हाइपोकैलिमिया द्वारा विशेषता। यह याद रखना चाहिए कि मूत्रवर्धक (थियाजाइड्स, फ़्यूरोसेमाइड) के साथ उपचार के दौरान धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में हाइपोकैलिमिया तेजी से विकसित हो सकता है, इसलिए, उपचार शुरू करने से पहले रक्त में पोटेशियम का स्तर निर्धारित किया जाना चाहिए। यदि मूत्रवर्धक के साथ उपचार पहले ही शुरू हो चुका है, तो इसे रोक दिया जाना चाहिए और रोगी को 1-2 सप्ताह के लिए मौखिक रूप से पोटेशियम क्लोराइड की तैयारी निर्धारित की जानी चाहिए। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के बिना उच्च रक्तचाप से ग्रस्त लगभग 1/4 रोगियों में प्लाज्मा रेनिन का स्तर कम होता है। हालाँकि, इस मामले में, यह विभिन्न उत्तेजनाओं के प्रभाव में बढ़ता है जो प्लाज्मा की मात्रा को कम करते हैं। हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के प्रयोगशाला संकेतों की उपस्थिति में, एडेनोमा के संभावित स्थानीयकरण को स्पष्ट करने के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों की गणना टोमोग्राफी की जाती है।

धमनी उच्च रक्तचाप, घातक के करीब, हाइपोकैलिमिया और हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ हो सकता है। हालाँकि, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के विपरीत, प्लाज्मा रेनिन का स्तर ऊंचा होता है। एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ अधिवृक्क प्रांतस्था का प्राथमिक हाइपरप्लासिया, अधिवृक्क प्रांतस्था के एडेनोमा के विपरीत, कम स्पष्ट हाइपोकैलिमिया, एल्डोस्टेरोन के कम स्राव और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि के उच्च स्तर के साथ होता है। उनका विश्वसनीय तरीका क्रमानुसार रोग का निदानअधिवृक्क ग्रंथियों की गणना टोमोग्राफी है।
एल्डोस्टेरोन के विपरीत, डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन स्रावित करने वाले अधिवृक्क प्रांतस्था के एडेनोमास को प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन के सामान्य स्तर की विशेषता होती है, हालांकि प्लाज्मा रेनिन गतिविधि कम हो जाती है। मिनरलोकॉर्टिकोइड्स का बढ़ा हुआ स्राव कुछ एंजाइमों में वंशानुगत दोष के कारण हो सकता है। 11-(3- और 17-α-हाइड्रॉक्सिलेज़ की कमी से ACTH स्राव में वृद्धि के साथ हाइड्रोकार्टिसोन स्राव में व्यवधान होता है और डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन उत्पादन में द्वितीयक वृद्धि होती है। 17-α-हाइड्रॉक्सिलेज़ की कमी के साथ, अधिवृक्क ग्रंथियों और गोनाड दोनों द्वारा एण्ड्रोजन और एस्ट्रोजेन का जैवसंश्लेषण बाधित होता है। परिणामस्वरूप, माध्यमिक यौन विशेषताओं का विकास बाधित होता है। इन स्थितियों में, धमनी उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया होता है। ग्लूकोज ओकोर्टिकोइड्स के प्रशासन द्वारा ठीक किया जा सकता है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, रक्त और मूत्र दोनों में हाइड्रोकार्टिसोन बायोसिंथेसिस अग्रदूतों का स्तर निर्धारित किया जाता है। मिनरलोकॉर्टिकॉइड फ़ंक्शन और एसीटीएच स्तर में वृद्धि वाले कुछ रोगियों में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के प्रशासन से हाइड्रॉक्सिलेज़ में दोष की अनुपस्थिति में भी स्थिति में सुधार होता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्मरेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की सक्रियता के जवाब में विकसित होता है। यह स्थिति सामान्य गर्भावस्था के दौरान होती है, घातक पाठ्यक्रम की प्रवृत्ति के साथ धमनी उच्च रक्तचाप, विशेष रूप से वैसोरेनल उच्च रक्तचाप, एडेमेटस सिंड्रोम, यकृत सिरोसिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, कंजेस्टिव हृदय विफलता। इन स्थितियों में, एल्डोस्टेरोन का बढ़ा हुआ स्राव धमनी हाइपोवोल्मिया और हाइपोटेंशन के कारण होता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म- लक्षण और उपचार

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म क्या है? हम 9 वर्षों के अनुभव वाले एंडोक्रिनोलॉजिस्ट डॉ. एम. ए. मतवेव के लेख में घटना के कारणों, निदान और उपचार के तरीकों का विश्लेषण करेंगे।

प्रकाशन दिनांक 10 अक्टूबर 201910 अक्टूबर 2019 को अपडेट किया गया

बीमारी की परिभाषा. रोग के कारण

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्मएक सिंड्रोम है जिसमें अधिवृक्क प्रांतस्था हार्मोन एल्डोस्टेरोन की बढ़ी हुई मात्रा का उत्पादन करती है। यह विकास और पराजय के साथ है कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के. अक्सर धमनी उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ अग्रवर्ती स्तरएल्डोस्टेरोन प्रकृति में घातक है: दवा को ठीक करना बेहद मुश्किल है और प्रारंभिक और गंभीर जटिलताओं का कारण बनता है, जैसे कि प्रारंभिक स्ट्रोक, मायोकार्डियल रोधगलन, अचानक हृदय की मृत्यु, आदि।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म धमनी उच्च रक्तचाप के सबसे आम कारणों में से एक है। कुछ रिपोर्टों के अनुसार, सभी मामलों में से 15-20% में इसका पता लगाया जाता है।

मिट जाने के कारण नैदानिक ​​तस्वीरइस सिंड्रोम का निदान शायद ही कभी किया जाता है। हालाँकि, इसकी पहचान इसकी व्यापकता और संभावना के संबंध में बहुत महत्वपूर्ण है समय पर इलाजधमनी उच्च रक्तचाप के कारण और गंभीर हृदय संबंधी जटिलताओं की रोकथाम, रोगियों के पूर्वानुमान और जीवन की गुणवत्ता में सुधार।

अधिवृक्क प्रांतस्था बड़ी मात्रा में एल्डोस्टेरोन जारी करती है, या तो स्वायत्त रूप से या अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर उत्तेजनाओं के जवाब में।

एल्डोस्टेरोन के स्वायत्त स्राव के कारणअधिवृक्क ग्रंथियों के रोग हैं:

• एल्डोस्टेरोन (क्रोहन सिंड्रोम) का उत्पादन करने वाली अधिवृक्क ग्रंथि का एडेनोमा (सौम्य ट्यूमर);
• द्विपक्षीय अज्ञातहेतुक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (सटीक कारण अज्ञात है);
• अधिवृक्क ग्रंथि का एकतरफा हाइपरप्लासिया (एक अधिवृक्क ग्रंथि के प्रांतस्था के ग्लोमेरुलर क्षेत्र के सूक्ष्म या मैक्रोनोडुलर विकास के परिणामस्वरूप विकसित होता है);
• पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म ( वंशानुगत रोग, अत्यंत दुर्लभ है)।
• अधिवृक्क ग्रंथि का एक कार्सिनोमा (घातक ट्यूमर) जो एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करता है।

अधिकांश सामान्य कारणहाइपरल्डोस्टेरोनिज्म एक एडेनोमा (आमतौर पर एकतरफा) है जिसमें ज़ोना ग्लोमेरुली में कोशिकाएं शामिल होती हैं। बच्चों में एडेनोमा दुर्लभ हैं। एक नियम के रूप में, उनमें यह स्थिति एक अधिवृक्क ग्रंथि के कैंसर या हाइपरप्लासिया (अतिवृद्धि) के कारण होती है। वृद्ध रोगियों में, एडेनोमा कम आम है। यह द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया से जुड़ा है।

एक्स्ट्राएड्रेनल सिंड्रोम के कारणहैं:

स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म विकसित होना अत्यंत दुर्लभ है - धमनी उच्च रक्तचाप और रक्त में पोटेशियम का निम्न स्तर, हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षणों की नकल करता है। इसका कारण मुलेठी या चबाने वाले तंबाकू का अत्यधिक मात्रा में सेवन है, जो अधिवृक्क ग्रंथियों में हार्मोन के चयापचय को प्रभावित करता है।

यदि आप भी ऐसे ही लक्षणों का अनुभव करते हैं, तो अपने डॉक्टर से परामर्श लें। स्व-चिकित्सा न करें - यह आपके स्वास्थ्य के लिए खतरनाक है!

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ 30-50 वर्ष की आयु में अधिक आम हैं, हालाँकि, बचपन में सिंड्रोम का पता चलने के मामलों का भी वर्णन किया गया है।

मुख्य और निरंतर लक्षणहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म धमनी उच्च रक्तचाप है। 10-15% में यह घातक होता है। चिकित्सकीय रूप से, उच्च रक्तचाप चक्कर आना, सिरदर्द, आंखों के सामने चमकती "मक्खियों", हृदय के काम में रुकावट, विशेष रूप से गंभीर मामलों में - यहां तक ​​कि दृष्टि की अस्थायी हानि से प्रकट होता है। सिस्टोलिक रक्तचाप 200-240 मिमी एचजी तक पहुंच जाता है। कला।

आमतौर पर, इस सिंड्रोम में उच्च रक्तचाप उन दवाओं के प्रति प्रतिरोधी होता है जो रक्तचाप को सामान्य करती हैं। हालाँकि, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का यह संकेत हमेशा निर्णायक नहीं बनता है, इसलिए इसकी अनुपस्थिति निदान को बाहर नहीं करती है और नैदानिक ​​​​त्रुटि का कारण बन सकती है। सिंड्रोम की उपस्थिति में धमनी उच्च रक्तचाप का कोर्स मध्यम और हल्का भी हो सकता है।जिसे दवाओं की छोटी खुराक से ठीक किया जा सकता है। दुर्लभ मामलों में, धमनी उच्च रक्तचाप एक संकटपूर्ण प्रकृति का होता है, जिसके लिए विभेदक निदान और सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​​​विश्लेषण की आवश्यकता होती है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का दूसरा संकेत- न्यूरोमस्कुलर सिंड्रोम. ऐसा अक्सर होता है. इसकी मुख्य अभिव्यक्तियों में मांसपेशियों में कमजोरी, ऐंठन, पैरों पर रेंगने वाले "रोंगटे खड़े होना" शामिल हैं, खासकर रात में। गंभीर मामलों में, अस्थायी पक्षाघात हो सकता है जो अचानक शुरू होता है और गायब हो जाता है। वे कई मिनटों से लेकर दिनों तक रह सकते हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का तीसरा संकेत, जो कम से कम 50-70% मामलों में होता है, एक वृक्क सिंड्रोम है। यह, एक नियम के रूप में, अव्यक्त प्यास और बार-बार पेशाब (अक्सर रात में) द्वारा दर्शाया जाता है।

उपरोक्त सभी अभिव्यक्तियों की गंभीरता सीधे एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता से संबंधित है: इस हार्मोन का स्तर जितना अधिक होगा, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की अभिव्यक्तियाँ उतनी ही अधिक स्पष्ट और गंभीर होंगी।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का रोगजनन

अधिवृक्क ग्रंथियाँ युग्मित होती हैं एंडोक्रिन ग्लैंड्सगुर्दे के ऊपरी ध्रुवों के ऊपर स्थित है। वे एक महत्वपूर्ण संरचना हैं. इस प्रकार, प्रायोगिक पशुओं में अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाने से कुछ ही दिनों में मृत्यु हो गई।

अधिवृक्क ग्रंथियां कॉर्टेक्स और मेडुला से बनी होती हैं। कॉर्टिकल पदार्थ में, जो अधिवृक्क ग्रंथि के संपूर्ण ऊतक का 90% तक बनता है, तीन क्षेत्र होते हैं:

• ग्लोमेरुलर;
• खुशी से उछलना;
• जाल.

मिनरलोकॉर्टिकोइड्स को ग्लोमेरुलर ज़ोन में संश्लेषित किया जाता है - अधिवृक्क प्रांतस्था के कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का एक उपवर्ग, जिसमें एल्डोस्टेरोन शामिल है। यह फासीक्यूलर ज़ोन के निकट है, जो ग्लूकोकार्टोइकोड्स (कोर्टिसोल) का उत्पादन करता है। सबसे भीतरी क्षेत्र - जालीदार क्षेत्र - सेक्स हार्मोन (एण्ड्रोजन) स्रावित करता है।

एल्डोस्टेरोन के लिए मुख्य लक्ष्य अंग किडनी है। यह वहां है कि यह हार्मोन सोडियम के अवशोषण को बढ़ाता है, एंजाइम Na + /K + ATPase की रिहाई को उत्तेजित करता है, जिससे रक्त प्लाज्मा में इसका स्तर बढ़ जाता है। एल्डोस्टेरोन का दूसरा प्रभाव गुर्दे द्वारा पोटेशियम का उत्सर्जन है, जिससे रक्त प्लाज्मा में इसकी सांद्रता कम हो जाती है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, अर्थात्। ऊंचे एल्डोस्टेरोन के साथ, रक्त प्लाज्मा में सोडियम अत्यधिक हो जाता है। इससे प्लाज्मा के आसमाटिक दबाव में वृद्धि, द्रव प्रतिधारण, हाइपरवोलेमिया (संवहनी बिस्तर में द्रव या रक्त की मात्रा में वृद्धि) होती है, जिसके संबंध में धमनी उच्च रक्तचाप विकसित होता है।

इसके अतिरिक्त उच्च स्तरसोडियम रक्त वाहिकाओं की दीवारों को मोटा करने, रक्तचाप बढ़ाने वाले पदार्थों (एड्रेनालाईन, सेरोटोनिन, कैल्शियम, आदि) के प्रभाव और वाहिकाओं के आसपास फाइब्रोसिस (वृद्धि और घाव) के विकास की संवेदनशीलता को बढ़ाता है। रक्त में पोटेशियम का निम्न स्तर, बदले में, गुर्दे की नलिकाओं को नुकसान पहुंचाता है, जिससे गुर्दे के एकाग्रता कार्य में कमी आती है। इसके परिणामस्वरूप, बहुमूत्रता (मूत्र की मात्रा में वृद्धि), प्यास और रात्रिचर्या (रात के समय पेशाब) बहुत तेजी से विकसित होती है। इसके अलावा, पोटेशियम के निम्न स्तर के साथ, न्यूरोमस्कुलर चालन और रक्त पीएच परेशान होता है। इसी तरह, एल्डोस्टेरोन पसीने, लार और आंतों की ग्रंथियों को प्रभावित करता है।

उपरोक्त सभी से, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि एल्डोस्टेरोन का मुख्य महत्वपूर्ण कार्य आंतरिक वातावरण की शारीरिक परासरणता को बनाए रखना है, अर्थात, घुले हुए कणों (सोडियम, पोटेशियम, ग्लूकोज, यूरिया, प्रोटीन) की कुल सांद्रता का संतुलन।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के विकास का वर्गीकरण और चरण

एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेक्रिशन के कारणों के आधार पर, प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को प्रतिष्ठित किया जाता है। इस सिंड्रोम के अधिकांश मामले प्राथमिक होते हैं।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म- यह एल्डोस्टेरोन का बढ़ा हुआ स्राव है, जो रक्त की मात्रा को नियंत्रित करने वाले हार्मोनल सिस्टम से स्वतंत्र है रक्तचाप. यह अधिवृक्क ग्रंथियों के रोगों के कारण होता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म- यह अतिरिक्त अधिवृक्क उत्तेजनाओं (गुर्दे की बीमारी, हृदय विफलता) के कारण होने वाला एल्डोस्टेरोन का बढ़ा हुआ स्राव है।

विशेष चिकत्सीय संकेतइन दो प्रकार के हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को नीचे दी गई तालिका में सूचीबद्ध किया गया है।

क्लीनिकल लक्षण	प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म		माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म
	ग्रंथ्यर्बुद	हाइपरप्लासिया	घातक उच्च रक्तचाप या उच्च रक्तचाप, अवश्यंभावी रुकावट के साथ गुर्दे की धमनी	उल्लंघन कार्य, संबंधित सूजन के साथ
धमनीय दबाव				एच या
शोफ	मिलना कभी-कभार	मिलना कभी-कभार	मिलना कभी-कभार	+
खून में सोडियम	एच या	एच या	एच या ↓	एच या ↓
खून में पोटैशियम	↓	एच या ↓	↓	एच या ↓
गतिविधि प्लाज्मा रेनिन*	↓↓	↓↓
एल्डोस्टीरोन
* उम्र के अनुसार समायोजित: बुजुर्ग रोगियों में रेनिन गतिविधि का औसत स्तर होता है (किडनी एंजाइम) प्लाज्मा का स्तर कम होता है।
- बहुत ऊंचे स्तर - उल्लेखनीय रूप से ऊंचा स्तर - ऊंचा स्तर एच - सामान्य स्तर ↓ - निम्न स्तर ↓↓ - काफी कम स्तर

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की जटिलताएँ

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले मरीजों में अन्य कारणों से समान डिग्री वाले उच्च रक्तचाप वाले लोगों की तुलना में सीवीडी और मृत्यु का अनुभव होने की अत्यधिक संभावना है। ऐसे रोगियों में विशेष रूप से दिल का दौरा और अतालता विकसित होने का बहुत अधिक जोखिम होता है, जो एक संभावित घातक स्थिति है। हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में अचानक हृदय की मृत्यु का जोखिम 10-12 गुना बढ़ जाता है।

अक्सर, रोगियों में हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म-प्रेरित कार्डियोस्क्लेरोसिस, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और एंडोथेलियल डिसफंक्शन (रक्त वाहिकाओं की आंतरिक परत) होता है। यह मायोकार्डियम और संवहनी दीवार पर एल्डोस्टेरोन के सीधे हानिकारक प्रभाव के कारण होता है। यह सिद्ध हो चुका है कि हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म में मायोकार्डियल द्रव्यमान में वृद्धि पहले विकसित होती है और बड़े आकार तक पहुंचती है।

विकास के साथ गुर्दे का सिंड्रोम(गुर्दे द्वारा पोटेशियम के गहन उत्सर्जन के कारण), हाइड्रोजन आयनों का उत्सर्जन ख़राब हो जाता है। इससे मूत्र का क्षारीकरण होता है और पाइलिटिस और (गुर्दे की सूजन), माइक्रोएल्ब्यूमिन्यूरिया और प्रोटीनूरिया (मूत्र में एल्ब्यूमिन और प्रोटीन का ऊंचा स्तर) के विकास की संभावना होती है। 15-20% रोगियों में विकास होता है किडनी खराबगुर्दे की कार्यप्रणाली में अपरिवर्तनीय परिवर्तन के साथ। 60% मामलों में पॉलीसिस्टिक किडनी रोग का पता चलता है।

आपातकाल हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म से जुड़ा हुआ एक उच्च रक्तचाप संकट है. इसकी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ सामान्य उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों से भिन्न नहीं हो सकती हैं, जो सिरदर्द, मतली, हृदय में दर्द, सांस की तकलीफ आदि से प्रकट होती हैं। ब्रैडीकार्डिया (दुर्लभ नाड़ी) की उपस्थिति और परिधीय शोफ की अनुपस्थिति ऐसी स्थिति में एक असामान्य उच्च रक्तचाप संकट पर संदेह करने में मदद करेगी। ये डेटा मूल रूप से उपचार की रणनीति को बदल देंगे और निर्देशित करेंगे नैदानिक ​​खोजसही दिशा में।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म को न चूकने के लिए सबसे पहले इस पर प्रकाश डालना बेहद जरूरी है मुख्य जोखिम कारकजिससे इस बीमारी पर संदेह करने में मदद मिलेगी। इसमे शामिल है:

निदान में अगला कदम है प्रयोगशाला पुष्टि. इसके लिए एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात (एआरसी) का अध्ययन किया जाता है। ये अध्ययनसबसे विश्वसनीय, जानकारीपूर्ण और सुलभ है। इसे सुबह के समय किया जाना चाहिए, आदर्श रूप से जागने के दो घंटे से अधिक बाद नहीं। खून लेने से पहले आपको 5-10 मिनट तक चुपचाप बैठना होगा।

महत्वपूर्ण:कुछ दवाएं एल्डोस्टेरोन की सांद्रता और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि को प्रभावित कर सकती हैं, जो बदले में एपीसी को बदल देगी। इसलिए, इस विश्लेषण के वितरण से दो सप्ताह पहले, समूह से स्पिरोनोलैक्टोन, इप्लेरोन, ट्रायमटेरिन, थियाजाइड मूत्रवर्धक जैसी दवाओं को रद्द करना महत्वपूर्ण है। एसीई अवरोधक, एआरबी (एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स) और अन्य। डॉक्टर को रोगी को इसके बारे में सूचित करना चाहिए और अस्थायी रूप से उच्च रक्तचाप के लिए कोई अन्य उपचार निर्धारित करना चाहिए।

यदि एपीसी सकारात्मक है, तो सलाइन के साथ एक पुष्टिकरण परीक्षण किया जाना चाहिए। इसे एक अस्पताल में किया जाता है, क्योंकि इसमें कई सीमाएँ होती हैं और शुरुआत में और दो लीटर सेलाइन के 4 घंटे के जलसेक के बाद एल्डोस्टेरोन, पोटेशियम और कोर्टिसोल के स्तर के अध्ययन की आवश्यकता होती है। आम तौर पर, बड़ी मात्रा में इंजेक्शन वाले तरल पदार्थ की प्रतिक्रिया में, एल्डोस्टेरोन का उत्पादन दबा दिया जाता है, हालांकि, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, इस तरह से हार्मोन को दबाना संभव नहीं है।

सिंड्रोम के केवल 40% मामलों में रक्त में पोटेशियम का निम्न स्तर देखा जाता है, इसलिए यह एक विश्वसनीय निदान मानदंड नहीं हो सकता है। लेकिन मूत्र की क्षारीय प्रतिक्रिया (गुर्दे द्वारा पोटेशियम के बढ़ते उत्सर्जन के कारण) काफी होती है बानगीविकृति विज्ञान।

यदि हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के पारिवारिक रूपों का संदेह है, तो आनुवंशिकीविद् के परामर्श से आनुवंशिक टाइपिंग (पूर्ववृत्ति के लिए अध्ययन) किया जाता है।

निदान का तीसरा चरण - सामयिक निदान. इसका उद्देश्य बीमारी के स्रोत का पता लगाना है। इसके लिए इनका प्रयोग किया जाता है विभिन्न तरीकेआंतरिक अंगों का दृश्य.

अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड एक कम-संवेदनशीलता निदान पद्धति है। सीटी करना बेहतर है: यह अधिवृक्क ग्रंथियों के मैक्रो- और माइक्रोएडेनोमा दोनों की पहचान करने में मदद करता है, साथ ही अधिवृक्क पेडिकल्स का मोटा होना, हाइपरप्लासिया और अन्य परिवर्तन भी करता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (एकतरफा और द्विपक्षीय घाव) के रूप को स्पष्ट करने के लिए, विशेष केंद्रों में अधिवृक्क ग्रंथियों की नसों से चयनात्मक रक्त का नमूना लिया जाता है। यह अध्ययन अकेले सीटी पर अधिवृक्क ग्रंथि को अनावश्यक रूप से हटाने के जोखिम को प्रभावी ढंग से कम करता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार

शल्य चिकित्सा

एल्डोस्टेरोन-उत्पादक अधिवृक्क एडेनोमा और एकतरफा अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के लिए पसंद की विधि एंडोस्कोपिक एड्रेनालेक्टोमी है - छोटे चीरों के माध्यम से एक या दो अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाना।

यह ऑपरेशन रक्त में पोटेशियम की सांद्रता को बराबर करता है और लगभग 100% रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप के पाठ्यक्रम में सुधार करता है। एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी के उपयोग के बिना पूर्ण इलाज लगभग 50% में प्राप्त किया जाता है, पर्याप्त चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्तचाप नियंत्रण की संभावना 77% तक बढ़ जाती है। कई अध्ययनों ने बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के द्रव्यमान में कमी और एल्बुमिनुरिया के उन्मूलन का प्रदर्शन किया है, जिससे ऐसे रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार होता है।

हालाँकि, यदि लंबे समय तक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान नहीं किया गया है, तो सर्जरी के बाद धमनी उच्च रक्तचाप बना रह सकता है, और विकसित हो सकता है संवहनी जटिलताएँअपरिवर्तनीय हो सकता है, साथ ही गुर्दे की क्षति भी हो सकती है। इसलिए, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का जल्द से जल्द पता लगाना और उसका इलाज करना बेहद महत्वपूर्ण है।

अधिवृक्क ग्रंथि को हटाने के लिए मतभेद:

• रोगी की आयु;
• अल्प जीवन प्रत्याशा;
• गंभीर सहरुग्णता;
• द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (जब अधिवृक्क ग्रंथियों की नसों से चयनात्मक रक्त का नमूना लेना संभव नहीं है);
• अधिवृक्क ग्रंथि का हार्मोनल रूप से निष्क्रिय ट्यूमर, गलती से एल्डोस्टेरोन उत्पादन के स्रोत के रूप में लिया गया।

रूढ़िवादी उपचार

इन मतभेदों की उपस्थिति में, सर्जरी का उच्च जोखिम या सर्जिकल हस्तक्षेप से इनकार, रूढ़िवादी उपचारविशेष तैयारी - मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर्स (एमसीआर) के विरोधी। वे प्रभावी रूप से रक्तचाप को कम करते हैं और अंगों को अतिरिक्त मिनरलोकॉर्टिकोइड्स से बचाते हैं।

दवाओं के इस समूह में पोटेशियम-बख्शते मूत्रवर्धक स्पिरोनोलैक्टोन शामिल है, जो मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करता है और एल्डोस्टेरोन से जुड़े मायोकार्डियल फाइब्रोसिस के विकास को रोकता है। हालाँकि, उसके पास एक नंबर है दुष्प्रभाव, एण्ड्रोजन और प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर्स पर भी कार्य करता है: पुरुषों में, यह कामेच्छा में कमी, महिलाओं में योनि से रक्तस्राव का कारण बन सकता है। ये सभी प्रभाव दवा की खुराक पर निर्भर करते हैं: दवा की खुराक जितनी बड़ी होगी और इसके उपयोग की अवधि, दुष्प्रभाव उतने ही अधिक स्पष्ट होंगे।

एएमसीआर समूह की एक अपेक्षाकृत नई चयनात्मक दवा भी है - इप्लेरोनोन। यह अपने पूर्ववर्ती के विपरीत, स्टेरॉयड रिसेप्टर्स पर कार्य नहीं करता है, इसलिए प्रतिकूल दुष्प्रभावों की संख्या कम होगी।

एल्डोस्टेरोन के द्विपक्षीय हाइपरप्रोडक्शन के साथ, दीर्घकालिक रूढ़िवादी उपचार का संकेत दिया जाता है। सेकेंडरी हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, अंतर्निहित बीमारी का इलाज किया जाना चाहिए और एएमसीआर समूह की दवाओं की मदद से धमनी उच्च रक्तचाप को भी ठीक किया जाना चाहिए।

पूर्वानुमान। निवारण

ज्यादातर मामलों में हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म की पहचान और पर्याप्त उपचार धमनी उच्च रक्तचाप और उससे जुड़ी जटिलताओं को खत्म कर सकता है या इसके पाठ्यक्रम को काफी कम कर सकता है। इसके अलावा, जितनी जल्दी सिंड्रोम का निदान और इलाज किया जाता है, पूर्वानुमान उतना ही अनुकूल होता है: जीवन की गुणवत्ता में सुधार होता है, विकलांगता और घातक परिणामों की संभावना कम हो जाती है। संकेतों के अनुसार समय पर की गई एकतरफा एड्रेनालेक्टॉमी के बाद दोबारा पुनरावृत्ति नहीं होती है।

यदि देर से निदान किया जाता है, तो उपचार के बाद भी उच्च रक्तचाप और जटिलताएँ बनी रह सकती हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म केवल उच्च रक्तचाप के लक्षणों के साथ काफी लंबे समय तक जारी रह सकता है।

लगातार उच्च रक्तचाप के आंकड़े (200/120 मिमी एचजी से अधिक), उच्चरक्तचापरोधी दवाओं के प्रति असंवेदनशीलता, रक्त में पोटेशियम का निम्न स्तर सिंड्रोम के अनिवार्य लक्षणों से बहुत दूर हैं। लेकिन यह ठीक इसी पर है कि डॉक्टर अक्सर किसी बीमारी पर संदेह करने के लिए खुद को उन्मुख करते हैं, शुरुआती चरणों में अपेक्षाकृत "हल्के" पाठ्यक्रम के साथ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को "छोड़" देते हैं।

इस समस्या को हल करने के लिए, धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के साथ काम करने वाले डॉक्टरों को उच्च जोखिम वाले समूहों की पहचान करने और हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की उपस्थिति के लिए विशेष रूप से उनकी जांच करने की आवश्यकता होती है।

सेकेंडरी हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म क्या है

एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली के सक्रियण के परिणामस्वरूप विकसित होती है विभिन्न उल्लंघनरेनिन के बढ़ते उत्पादन के कारण जल-इलेक्ट्रोलाइट चयापचय।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को द्वितीयक क्या उत्तेजित करता है

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्मइसके साथ देखा गया:

• दिल की धड़कन रुकना
• लीवर सिरोसिस,
• क्रोनिक नेफ्रैटिस (एडिमा के विकास में योगदान देता है)।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में एल्डोस्टेरोन उत्पादन की दर अक्सर प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों की तुलना में अधिक होती है।

द्वितीयक एल्डोस्टेरोनिज़्म जुड़ा हुआ हैआमतौर पर उच्च रक्तचाप के तेजी से विकास के साथ या सूजन संबंधी स्थितियों के कारण होता है। गर्भावस्था में, द्वितीयक एल्डोस्टेरोनिज्म रक्त रेनिन सब्सट्रेट स्तर और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि में एस्ट्रोजेन-प्रेरित वृद्धि के लिए एक सामान्य शारीरिक प्रतिक्रिया है।

उच्च रक्तचाप की स्थिति के लिएद्वितीयक एल्डोस्टेरोनिज़्म रेनिन के प्राथमिक अतिउत्पादन (प्राथमिक रेनिनिज़्म) के परिणामस्वरूप या इसके अतिउत्पादन के आधार पर विकसित होता है, जो वृक्क रक्त प्रवाह या वृक्क छिड़काव दबाव में कमी के कारण होता है। एथेरोस्क्लोरोटिक प्लाक या फाइब्रोमस्क्यूलर हाइपरप्लासिया के कारण एक या दोनों प्रमुख गुर्दे की धमनियों के संकुचन के परिणामस्वरूप माध्यमिक रेनिन हाइपरसेक्रिशन होता है।

दोनों किडनी द्वारा रेनिन का अत्यधिक उत्पादन गंभीर आर्टेरियोलर नेफ्रोस्क्लेरोसिस (घातक उच्च रक्तचाप) के साथ या गहरी वृक्क वाहिकाओं के संकुचन (उच्च रक्तचाप त्वरण चरण) के कारण होता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म माध्यमिक के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म की विशेषता हाइपोकैलेमिक एल्कलोसिस, बढ़ी हुई प्लाज्मा रेनिन गतिविधि और ऊंचा एल्डोस्टेरोन स्तर है।

उच्च रक्तचाप के साथ माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म दुर्लभ रेनिन-उत्पादक ट्यूमर में भी होता है। इन रोगियों में वैसोरेनल उच्च रक्तचाप होता है, प्राथमिक विकार जक्सटाग्लोमेरुलर कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर द्वारा रेनिन स्राव होता है। निदान वृक्क वाहिकाओं में परिवर्तन की अनुपस्थिति या गुर्दे में वॉल्यूमेट्रिक प्रक्रिया के एक्स-रे का पता लगाने और वृक्क शिरा से रक्त में रेनिन गतिविधि में एकतरफा वृद्धि के आधार पर स्थापित किया जाता है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म कई प्रकार के एडिमा के साथ होता है।अंतरकोशिकीय स्थानों में इंट्रावास्कुलर सोडियम और पानी की आवाजाही की स्थितियों में एल्डोस्टेरोन के स्राव में वृद्धि शरीर में द्रव और सोडियम के प्रतिधारण में योगदान करती है, जिसके संबंध में एडिमा विकसित होती है। ऑन्कोटिक दबाव में कमी से इंट्रावास्कुलर सोडियम और पानी अंतरकोशिकीय स्थानों में चला जाता है। हाइपोवोल्मिया और संवहनी बिस्तर में सोडियम एकाग्रता में कमी के कारण, बैरोरिसेप्टर परेशान होते हैं (बाएं वेंट्रिकल, महाधमनी, दाएं एट्रियम, वेना कावा में)। वे हाइपोथैलेमिक क्षेत्र के माध्यम से एल्डोस्टेरोन स्राव में प्रतिपूरक वृद्धि का कारण बनते हैं। अन्य कारक जो माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण बनते हैं, वे भी एडिमा के विकास में योगदान करते हैं: रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की गतिविधि में वृद्धि और यकृत में एल्डोस्टेरोन निष्क्रियता में कमी। रक्त में एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की मात्रा बढ़ने से एडिमा में वृद्धि होती है। यह, एक ओर, एल्डोस्टेरोन के प्रभाव में हार्मोन के स्राव में वृद्धि के कारण होता है, और दूसरी ओर, यकृत में इसकी निष्क्रियता में कमी के कारण होता है। हाइलूरोनिडेज़ एंजाइम की बढ़ी हुई गतिविधि के परिणामस्वरूप एडिमा में वृद्धि केशिका पारगम्यता में वृद्धि में भी योगदान देती है। लिवर सिरोसिस या नेफ्रोटिक सिंड्रोम के कारण एडिमा वाले रोगियों में, एल्डोस्टेरोन स्राव की दर में वृद्धि देखी गई है।

एडिमा (हृदय विफलता, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, यकृत सिरोसिस, आदि) के साथ होने वाली बीमारियों में, माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का रोगजनन मुख्य रूप से हाइपोवोल्मिया, ऑन्कोटिक दबाव में कमी और हाइपोनेट्रेमिया के कारण होता है।

हृदय विफलता के लिएएल्डोस्टेरोन स्राव में वृद्धि की डिग्री परिसंचरण विघटन की गंभीरता पर निर्भर करती है, इसका कारण धमनी हाइपोवोल्मिया या रक्तचाप में कमी है।

मूत्रवर्धक लेने से द्वितीयक एल्डेस्टेरोनिज़्म बढ़ता है, हाइपोकैलिमिया और अल्कलोसिस सामने आते हैं।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म कभी-कभी एडिमा या उच्च रक्तचाप (बार्टर सिंड्रोम) की अनुपस्थिति में होता है। इस सिंड्रोम की विशेषता मध्यम या उच्च रेनिन गतिविधि के साथ गंभीर हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस) के लक्षण हैं, लेकिन सामान्य रक्तचाप और कोई एडिमा नहीं है। गुर्दे की बायोप्सी से जक्सटैग्लोमेरुलर कॉम्प्लेक्स के हाइपरप्लासिया का पता चलता है। सोडियम या क्लोराइड को बनाए रखने के लिए गुर्दे की क्षमता का उल्लंघन एक रोगजनक भूमिका निभाता है। गुर्दे के माध्यम से सोडियम की हानि रेनिन के स्राव और फिर एल्डोस्टेरोन के उत्पादन को उत्तेजित करती है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के रोगजनन में शामिल कारकों की भूमिका काफी हद तक अंतर्निहित बीमारी के रोगजनन पर निर्भर करती है। उच्च रक्तचाप और गुर्दे के उच्च रक्तचाप में, गुर्दे का इस्केमिक कारक सामने आता है। गुर्दे की इस्कीमिया के परिणामस्वरूप रेनिन के उत्पादन में वृद्धि और एंजियोटेंसिन II के गठन में वृद्धि के साथ इसके जक्सटाग्लोमेरुलर तंत्र की गतिविधि में वृद्धि होती है। उत्तरार्द्ध एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव के साथ अधिवृक्क प्रांतस्था के ग्लोमेरुलर क्षेत्र को उत्तेजित करता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण माध्यमिक

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म कोई विशिष्ट नहीं है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, क्योंकि यह कई बीमारियों और स्थितियों में एक प्रतिपूरक घटना है, जबकि प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म की विशेषता वाले इलेक्ट्रोलाइट परिवर्तन कभी विकसित नहीं होते हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान माध्यमिक

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान जैव रासायनिक परीक्षणों के परिणामों के आधार पर किया जाता है (17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के सामान्य उत्सर्जन के साथ एल्डोस्टेरोन का मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि, पोटेशियम आयनों का कम प्लाज्मा स्तर, मूत्र में पोटेशियम का बढ़ा हुआ उत्सर्जन, क्षारमयता)।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म में, रोगसूचक उपचार किया जाता है जिसका उद्देश्य मूत्र में सोडियम के उत्सर्जन (वेरोशपिरोन, आदि) को बढ़ाना है, साथ ही अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है जो हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का कारण बनता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी की गंभीरता और उसके उपचार की सफलता पर निर्भर करता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की रोकथाम

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की रोकथाम में धमनी उच्च रक्तचाप, यकृत और गुर्दे की बीमारियों वाले रोगियों का नियमित औषधालय अवलोकन, पोषण की प्रकृति और मूत्रवर्धक और जुलाब के उपयोग के संबंध में डॉक्टर की सिफारिशों का अनुपालन शामिल है।

यदि आपको हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म सेकेंडरी है तो किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए

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एल्डोस्टेरोन अधिवृक्क ग्रंथियों में संश्लेषण वाले महत्वपूर्ण हार्मोनों में से एक है, जिसके बिना संपूर्ण अंतःस्रावी तंत्र का समन्वित कार्य अपरिहार्य है। इस हार्मोन के उतार-चढ़ाव (कमी, अधिकता) से कार्यों में विफलता होती है, लक्षणों का एक पूरा परिसर विकसित होता है जो एक ही बार में रोगियों के लिए प्रतिकूल होता है। यह - हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म, तंत्र और उत्तेजक कारक, जो बहुत भिन्न हो सकते हैं।

पैथोलॉजी का अध्ययन, नियुक्ति प्रभावी उपचारडॉक्टर एक एंडोक्राइनोलॉजिस्ट है. रणनीति का चुनाव सीधे तौर पर पैथोलॉजी के प्रकार, उत्पत्ति, गंभीरता, मूत्र, हृदय प्रणाली के रोगियों में मौजूदा समस्याओं पर निर्भर करता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म क्या है?

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म विभिन्न रोगजनन और लक्षणों वाले सिंड्रोमों का एक संयोजन है या अधिवृक्क प्रांतस्था के मिनरलोकॉर्टिकॉइड एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेक्रिशन, बढ़े हुए उत्पादन (चयापचय संबंधी विकार) के कारण होने वाली बीमारी है।

मरीजों में अक्सर कॉन सिंड्रोम होता है, जो अधिवृक्क प्रांतस्था का एक सौम्य ट्यूमर है। जोखिम समूह में 40 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाएं शामिल हैं।

चिकित्सकीय रूप से, विकृति स्वयं धमनी उच्च रक्तचाप के रूप में प्रकट होती है, जो सभी ज्ञात मामलों में से 70% तक होती है। गंभीर हाइपोकैलिमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक जटिल पाठ्यक्रम में, घातक परिणाम के साथ अतालता का विकास संभव है।

एक्सपोज़र की मुख्य विधि प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि को हटाने के लिए एक ऑपरेशन (एड्रेनालेक्टोमी) है। यदि एल्डोस्टेरोन द्वारा निर्मित ट्यूमर जैसी संरचनाएं हैं, तो धमनी का स्टेंटिंग किया जाता है। सेकेंडरी हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, एंडोवास्कुलर बैलून डिलेटेशन किया जाता है।

यदि एल्डोस्टेरोन-उत्पादक गठन सौम्य है और निदान के दौरान अधिवृक्क कैंसर की पुष्टि नहीं की गई है, तो पूर्वानुमान काफी अनुकूल है। के बाद दवा से इलाजमरीज जल्दी ठीक हो जाते हैं.

कारण

पैथोलॉजी के विकास के कारण- गुच्छा। मुख्य:

• एल्डोस्टेरोन के अतिस्राव के कारण अधिवृक्क प्रांतस्था का एडेनोमा;
• अंतःस्रावी ग्रंथि के ऊतकों का द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया
• उच्च रक्तचाप;
• रेनिन के बढ़ते उत्पादन के कारण यकृत का सिरोसिस;
• शरीर का निर्जलीकरण;
• कई दवाओं (जुलाब, मूत्रवर्धक) का दुरुपयोग;
• महिलाओं द्वारा मौखिक गर्भ निरोधकों का उपयोग, जिससे रोग के द्वितीयक रूप का विकास हो सकता है;
• अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्सिनोमा;
• ऑटोसोमल प्रमुख विरासत की पृष्ठभूमि के खिलाफ एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक उत्पादन का पता लगाने के मामले में वंशानुगत कारक;
• एल्डोस्टेरोन से जुड़ी चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन;
• एस्ट्रोजेन के साथ संयोजन में हार्मोनल दवाओं का दुरुपयोग;
• हार्मोनल असंतुलन वाली महिलाओं में रजोनिवृत्ति।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्मके कारण विकसित होता है:

• दवाओं का दुरुपयोग (मूत्रवर्धक, एस्ट्रोजेन के साथ संरचना में हार्मोन);
• अतिउत्पादन सिंड्रोम, ACTH;
• दिल की विफलता (भीड़);
• धमनी, गुर्दे का उच्च रक्तचाप;
• हाइपररेनिन फॉर्म का आवश्यक उच्च रक्तचाप।

स्थिति के विकास के लिए उत्तेजक कारक

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म जैसी बीमारी अक्सर आनुवंशिकता, एड्रेनल एडेनोमा से बढ़े हुए रोगों के विकास को भड़काती है, जिससे 70% मामलों में प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म होता है। रोग के उत्तेजक कारक प्रणालीगत हैं। एक नियम के रूप में, यह महिलाओं में थायरॉयड ग्रंथि, आंतों, अंडाशय में विकृति का विकास है।

लक्षण

लक्षण सीधे पैथोलॉजी के प्रकार पर निर्भर करते हैं। हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, कॉन सिंड्रोम (ऊपर फोटो) के लक्षण दिखाई देते हैं, विशेष रूप से अधिवृक्क प्रांतस्था में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ हार्मोन एल्डोस्टेरोन के अनियंत्रित उत्पादन के प्रारंभिक चरण में। मुख्य लक्षण:

• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• लगातार बढ़ा हुआ डायस्टोलिक दबाव;
• दृष्टि में कमी;
• फंडस के संवहनी घाव;
• शरीर में पोटेशियम की कमी के कारण तंत्रिका, मांसपेशियों के ऊतकों की शिथिलता;
• कमजोरी, तेजी से थकान;
• छद्म-पक्षाघात संबंधी अवस्थाएँ;
• सिर दर्द;
• पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन का उल्लंघन;
• हाइपोकॉन्ड्रिया;
• एस्थेनिया सिंड्रोम (मनो-भावनात्मक विकार);
• सिरदर्द;
• हृदयशूल;
• तचीकार्डिया;
• मियासथीनिया ग्रेविस;
• पेरेस्टेसिया, ऊपरी अंगों का सुन्न होना;
• मांसपेशियों की ऐंठनयुक्त मरोड़;
• सैगिंग हेड सिंड्रोम;
• प्रति दिन 3 लीटर से अधिक नहीं मूत्र उत्पादन के साथ गुर्दे की नलिकाओं में परिवर्तन की पृष्ठभूमि के खिलाफ बहुमूत्रता।

निदानात्मक रूप से पता चला:

• पोटेशियम की कम सांद्रता और मूत्र में सोडियम आयनों की अत्यधिक सांद्रता;
• रक्त में क्षारीय चयापचय उत्पादों के संचय की पृष्ठभूमि के खिलाफ पीएच का उच्च स्तर;
• उच्च एल्डोस्टेरोन का स्तर;
• दवाओं के साथ भी रक्त में रेनिन का कम अनियमित स्तर;
• ईसीजी के दौरान बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म प्राथमिक के लिए एक प्रकार का मुआवजा है और अक्सर ऐसा होता है कि कोई विशेष लक्षण नहीं होते हैं। गुर्दे में द्रव प्रतिधारण और सोडियम के संचय के मामले में, रोगियों को अनुभव होता है:

• सूजन;
• हाइपरनाट्रेमिया;
• रात में बार-बार शौचालय जाने की इच्छा होना;
• बढ़ी हुई चिंता;
• पसीना आना;
• हाइपोकॉन्ड्रिया;
• उच्च दबाव संकेतक;
• रक्त में पोटेशियम का निम्न स्तर;
• क्षारमयता के लक्षण.

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म की एक विशेषता मूत्र प्रणाली में सोडियम की अधिकता है, जो दबाव संकेतकों में वृद्धि, परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि को भड़काती है। जबकि शरीर में पोटैशियम की बेहद कमी होती है। इससे मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं, रोगियों में पुरानी कब्ज हो जाती है।

प्राथमिक विकृति विज्ञान के विकास के साथ, शरीर में सोडियम आयनों और तरल पदार्थों का ठहराव देखा जाता है। किस कारण से रक्तचाप बढ़ जाता है, हृदय क्षेत्र में दर्द होता है, दृष्टि कम हो जाती है, प्रतिदिन उत्सर्जित मूत्र की मात्रा बढ़ जाती है. कभी-कभी देखा जा सकता है एक या दूसरे मांसपेशी समूह में आक्षेप, छद्म पक्षाघात. एपिसोड्स - मनो-भावनात्मक अस्थिरता, हृदय विफलता. इसी समय, दबाव संकेतक लगातार उच्च होते हैं, जो ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी, क्रोनिक रीनल फेल्योर का कारण बन सकता है।

संदर्भ!ऐसा होता है कि हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, दबाव संकेतक बिल्कुल सामान्य होते हैं। हालाँकि एक ही समय में एक द्वितीयक रूप विकसित होता है - बार्टर सिंड्रोम। विभिन्न विकृति विज्ञान के प्रभाव में विकृति विज्ञान के द्वितीयक रूप को एक प्रतिपूरक तंत्र माना जाता है।

मुख्य उत्तेजक रोग के लक्षण चिकित्सकीय रूप से प्रकट होते हैं:

• गुर्दे की शिथिलता;
• न्यूरोरेटिनोपैथी;
• फंडस रक्तस्राव;
• हृदय की मांसपेशी का शोष;
• नेफ्रोजेनिक मधुमेह.

ऐसा होता है कि लक्षण व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित होते हैं या उच्च रक्तचाप बार्टर सिंड्रोम में व्यक्त किया जाता है। अक्सर, माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, हृदय, यकृत और गुर्दे की बीमारियाँ बढ़ने लगती हैं, जो हृदय विफलता, धमनी उच्च रक्तचाप, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, यकृत के सिरोसिस के रूप में प्रकट होती हैं।

एक नोट पर!सेकेंडरी हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म से इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन नहीं होता है।

रोग के प्रकार और चरण

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को इसमें विभाजित किया गया है:

• प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्मग्लोमेरुलर ज़ोन की सेलुलर संरचनाओं की बढ़ती गतिविधि के मामले में, अधिवृक्क प्रांतस्था में एल्डोस्टेरोन का अत्यधिक उत्पादन;
• माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म,पड़ोसी अंगों (गुर्दे, यकृत, हृदय) में होने वाले विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ एल्डोस्टेरोन उत्पादन के अत्यधिक स्राव से जटिल।

वर्गीकरण के अनुसार रोग के प्राथमिक रूप की किस्में:

• फैलाना, फोकल हाइपरप्लासिया।
• एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा।
• कॉन सिंड्रोम.
• ग्लुकोकोर्तिकोइद-आश्रित रूप।
• वृक्क नलिकाओं द्वारा एल्डोस्टेरोन की गैर-धारणा के मामले में स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म।
• इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम।
• पारिवारिक प्रकार 1,2, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के प्रभाव के प्रति उत्तरदायी नहीं।
• अधिवृक्क प्रांतस्था का एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा।

कम आम, लेकिन पाया गया अधिवृक्क, इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म.

निदान

रोगियों की जांच उन उत्तेजक कारणों की पहचान से शुरू होती है जिनके कारण रोग का विकास हुआ। ज्यादातर मामलों में, रोगियों के रक्त या मूत्र में एल्डोस्टेरोन का स्पष्ट रूप से बढ़ा हुआ उत्सर्जन होता है, और रेनिन (रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली का एक घटक) व्यावहारिक रूप से निष्क्रिय होता है। यद्यपि यह विकृति विज्ञान की पुष्टि करने वाला कारक नहीं है, क्योंकि उच्च रक्तचाप से पीड़ित बुजुर्ग रोगियों में, ये काफी स्वीकार्य घटनाएं हैं।

प्रारंभिक चरण में, रोगियों में मूत्र, व्यायाम के बाद रक्त या आराम के समय रेनिन और एल्डोस्टेरोन सांद्रता की पहचान करने के लिए रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली की स्थिति की जांच की जाती है।

इतिहास, चिकित्सा इतिहास की जांच करता है, एक उपचार कार्यक्रम के बाद के विकास के लिए एक प्रोटोकॉल तैयार करता है, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट। त्वचा की स्थिति की शारीरिक जांच करता है, रक्तचाप मापता है। इसके अलावा, मरीजों को फंडस की जांच के लिए एक नेत्र रोग विशेषज्ञ के पास भेजा जाता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का पता लगाने के लिए निदान एक एटियलजि, विकृति विज्ञान का एक रूप देने के लिए भिन्न होता है। जैव रसायन के लिए आधार रक्त परीक्षण, मूत्र है। प्रयोगशाला में नमूने लिए जाते हैं:

• आराम के समय या रोगियों में चलते समय एल्डोस्टेरोन की लय निर्धारित करने के लिए 3 दिनों के लिए स्पिरोनोलैक्टोन या कैप्टोप्रिल दवा की शुरूआत के साथ स्पिरोनोलैक्टोन;
• 3 दिनों के लिए हर 12 घंटे में डॉक्स (10 मिलीग्राम) की शुरूआत के साथ;
• पीसीआर - विकृति विज्ञान के संदिग्ध पारिवारिक रूप के लिए परीक्षण;
• रक्त वाहिकाओं की डुप्लेक्स स्कैनिंग;
• एंजियोग्राफी.

मरीजों को न्यूरोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट के पास भेजा जाता है। यदि विकृति विज्ञान के पारिवारिक रूप का संदेह है, तो एक आनुवंशिक परीक्षा की जाती है।

रोग के फोकस के स्थानीयकरण की पहचान करने के लिए अतिरिक्त उपाय:

• संदिग्ध एडेनोमा के लिए एमआरआई;
• एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा का पता लगाने के लिए सीटी;
• एडेनोमा, बड़े गांठदार हाइपरप्लासिया के लिए एक सूचनात्मक विधि के रूप में अधिवृक्क ग्रंथियों की स्किंटिग्राफी;
• रेनिन, एल्डोस्टेरोन की सांद्रता का अध्ययन करने के लिए फ़्लेबोग्राफी।

इलाज

उपचार आहार उन कारणों के आधार पर संकलित किया गया है जिनके कारण अधिवृक्क ग्रंथियों में एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि हुई है। यदि पैथोलॉजी बोझिल नहीं है और रक्तचाप में उछाल कॉन सिंड्रोम के कारण होता है, तो थेरेपी पर आधारित है दवाएं. यदि, चिकित्सा के एक कोर्स से गुजरने के बाद भी कोई सुधार नहीं होता है, तो एंडोक्रिनोलॉजिस्ट सर्जिकल हस्तक्षेप का सुझाव दे सकता है। एक्सपोज़र का मुख्य लक्ष्य, यदि प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म स्थापित हो जाता है, तो उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के विकास को रोकना है, पड़ोसी अंगों (हृदय, गुर्दे, यकृत) से जटिलताओं की अभिव्यक्ति।

निदान करते समय - रोगियों के लिए, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के पहचाने गए रूप की परवाह किए बिना, पोटेशियम से भरपूर खाद्य पदार्थों को शामिल करने वाला एक संयमित आहार अनिवार्य उपचार कार्यक्रम में शामिल है। नमक का सेवन सीमित करना होगा।

महिलाओं में बढ़े हुए टेस्टोस्टेरोन के स्तर का पता लगाने को हार्मोनल एजेंटों द्वारा स्थिर किया जाना चाहिए। यदि गुर्दे में जमाव देखा जाता है, तो पोटेशियम की तैयारी।

उपचार की विशेषताएं:

• दबाव संकेतकों का स्थिरीकरण;
• जल-नमक संतुलन की बहाली।

संदर्भ!पोटेशियम युक्त, मूत्रवर्धक दवाओं के अप्रभावी उपयोग के मामले में सर्जिकल सुधार अपरिहार्य है। लिडल सिंड्रोम या अधिवृक्क ग्रंथियों में ट्यूमर जैसा नियोप्लाज्म के साथ, सबसे अधिक सबसे बढ़िया विकल्पमुक्ति - रोगग्रस्त गुर्दे का प्रत्यारोपण।

चिकित्सा उपचार

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए रूढ़िवादी चिकित्सा में निम्नलिखित दवा नुस्खे शामिल हैं:

• मूत्रवर्धक ( स्पिरोनोलैक्टोन, एमिलोराइड);
• ग्लुकोकोर्टिकोइड्स ( हाइड्रोकार्टिसोन, डेक्सामेथासोन) चयापचय के संकेतों को खत्म करने के लिए, रक्तचाप को सामान्य करने के लिए;
• अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय हाइपोप्लेसिया के निदान के मामले में एसीई अवरोधक;
• कैल्शियम चैनल विरोधी;
• शरीर में पोटेशियम के स्तर को बहाल करने के लिए मूत्रवर्धक पोटेशियम-बख्शते दवाएं (इंजेक्शन)।

सेकेंडरी हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार रोगसूचक है। यदि दबाव बढ़ जाता है, तो सामान्यीकरण के लिए, रोगियों को हृदय संबंधी दवाएं प्राप्त करने के लिए दिखाया जाता है। यदि रक्त में पोटेशियम का स्तर प्रबल हो, तो संकेतकों को स्थिर करने के लिए दवाएं - triamterene.

जब पैथोलॉजी के ग्लुकोकोर्तिकोइद-आश्रित रूप का पता लगाया जाता है, तो उपचार पर आधारित होता है डेक्सामेथासोन और मूत्रवर्धक (स्पिरोनोलैक्टोन)एंटीएंड्रोजेनिक क्रिया के प्रावधान के साथ, खुराक प्रति दिन 150-200 मिलीग्राम है।

संदर्भ!कई दवाएं दुष्प्रभाव पैदा करती हैं। पुरुषों में - कामेच्छा में विकास और कमी, महिलाओं में - मासिक धर्म संबंधी विकारों की अभिव्यक्ति। खुराक का चयन विशेष रूप से उपस्थित चिकित्सक द्वारा किया जाता है। संभावित संयोजन बीटा-ब्लॉकर्स + कैल्शियम प्रतिपक्षी या छोटी खुराक में स्पिरोनोलैक्टोन की नियुक्ति हैं।

ऑपरेशन

इस बीमारी के लिए सर्जरी, विशेष रूप से कॉन सिंड्रोम, रोगियों को जीवन को लगभग 5-6 गुना बढ़ाने की अनुमति देती है, लक्ष्य अंगों (हृदय, गुर्दे, मस्तिष्क और फंडस वाहिकाओं) से जटिलताओं के विकास को रोकती है। चिकित्सीय प्रभावों के लिए यह सबसे अच्छा विकल्प है, खासकर यदि उन्नत मामलों में दवाएं शक्तिहीन हो जाती हैं, और ट्यूमर बड़े आकार तक पहुंच गया है और आस-पास के अंगों में परिधीय वाहिकाओं को संकुचित कर देता है।

सर्जरी एक कठिन विधि है, इसलिए, अधिवृक्क ग्रंथियों में नियोप्लाज्म को हटाने से पहले, कई प्रारंभिक प्रक्रियाओं की अपेक्षा की जाती है। मरीजों के लिए ये है जरूरी:

• 3-4 दिनों के लिए कार्सिनोजेनिक, वसायुक्त, तले हुए, नमकीन खाद्य पदार्थ लेने से इनकार करें;
• आंतों को साफ करने के लिए शाम को एनीमा लगाएं;
• एक रेचक ले लो.

रोगियों में वजन, उम्र, सहवर्ती रोगों को ध्यान में रखते हुए सर्जिकल हस्तक्षेप की मुख्य विधियाँ:

1. पेरिटोनियल गुहा को खोलने, मेटास्टेस के साथ नियोप्लाज्म के छांटने के साथ पारंपरिक विकल्प।
2. लैप्रोस्कोपी एक कम-दर्दनाक विधि है जिसमें प्रभावित घाव को हटाने के लिए पेरिटोनियम की दीवारों में एक छोटे पंचर के माध्यम से लैप्रोस्कोप डाला जाता है।
3. जब पैथोलॉजी के द्विपक्षीय हाइपरप्लास्टिक रूप का पता चलता है, जिसके बाद हाइपोकैलिमिया होता है, तो अधिवृक्क ग्रंथि को हटाने के लिए एड्रेनालेक्टोमी।
4. फोकल धमनी स्टेंटिंग
5. एंडोवास्कुलर गुब्बारा फैलाव.

यदि अधिवृक्क ग्रंथि के हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है, तो अंग का द्विपक्षीय निष्कासन संभव है, इसके बाद रक्त में पोटेशियम की सामान्य एकाग्रता की बहाली, इसके अतिरिक्त दवाओं की नियुक्ति - स्पिरोनोलैक्टोन, एमिलोराइड, एमिनोग्लुटेथिमाइडलेकिन अधिक मात्रा में.

सर्जरी के बाद, रोगियों को प्रतिस्थापन चिकित्सा के लिए संकेत दिया जाता है। हर 6-8 घंटे में अंतःशिरा हाइड्रोकार्टिसोन (30-40 मिलीग्राम) की शुरूआत के साथ

एक नोट पर!हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म का हर रूप प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि को हटाने के लिए सर्जरी के योग्य नहीं है।उदाहरण के लिए, द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया के साथ, एक ऑपरेशन केवल तभी निर्धारित किया जाता है जब दवाओं का प्रभाव अप्रभावी हो। कार्सिनोमा के साथ, कीमोथेरेपी को अतिरिक्त रूप से समाप्त नहीं किया जा सकता है।

यदि रोग का रूप ग्लुकोकोर्तिकोइद-निर्भर है, तो ऑपरेशन नहीं किया जाता है। मुख्य लक्ष्य मरीजों का अनुपालन करना है नैदानिक ​​दिशानिर्देशदबाव संकेतकों का उपयोग सामान्य करने के लिए डेक्सामेथासोन, अंतःशिरा द्वारा प्रशासित। उपचार का कोर्स 1 महीना है। अगला - गुजरना और वसूली की अवधिरक्त दान द्वारा एल्डोस्टेरोन और रेनिन के माप के साथ एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के सख्त मार्गदर्शन में 5 दिनों तक।

शरीर की सुरक्षा की सक्रियता को बहाल करने और प्रतिरक्षा का समर्थन करने के लिए, इसके अलावा, सभी रोगियों को यह निर्धारित किया जाता है:

• भौतिक चिकित्साऑपरेशन के बाद, जो ऊतकों में पुनर्योजी प्रक्रियाओं को बढ़ाने के लिए दवाओं के साथ संयोजन में अत्यधिक प्रभावी साबित हुआ, एक उत्तेजक (विरोधी भड़काऊ) प्रभाव प्रदान करता है;
• गर्मी के साथ UHFसंक्रामक रोगों के प्रति शरीर की प्रतिरोधक क्षमता बनाने के लिए शरीर पर विभिन्न तापमान;
• वैद्युतकणसंचलनकार्यों को उत्तेजित करने के लिए विभिन्न वोल्टेज आवृत्तियों के संपर्क में तंत्रिका तंत्र, अंतःस्रावी ग्रंथियों द्वारा आवश्यक हार्मोन के उत्पादन का स्थिरीकरण, पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन का सामान्यीकरण;
• मैग्नेटोथैरेपीएक शामक, एंटीस्पास्मोडिक प्रभाव के प्रावधान के साथ तरल माध्यम को स्थिर करने के लिए कोशिकाओं और ऊतकों की संरचना पर आवृत्ति प्रत्यावर्ती धारा के प्रभाव से;
• अल्ट्रासाउंडऊतकों और सेलुलर संरचनाओं पर लाभकारी प्रभाव के साथ।

पैथोलॉजी के द्वितीयक रूप में, चिकित्सा का विकास नहीं किया जाता है। उत्तेजक कारकों और अंतर्निहित बीमारी को खत्म करने के लिए उपायों को निर्देशित करना महत्वपूर्ण है।

घर पर वैकल्पिक तरीके

यदि रोग उत्पन्न होता है सौम्य रूप, साथ ही सर्जरी के बाद उपस्थित चिकित्सक की अनुमति से मदद - वैकल्पिक लोक तरीकेथायरॉयड ग्रंथि के ऊतकों (कोशिकाओं) की संरचनाओं पर लाभकारी प्रभाव के लिए। घरेलू नुस्खे मदद करेंगे:

• रक्तचाप का स्थिरीकरण;
• हार्मोनल स्तर की बहाली;
• अधिवृक्क ग्रंथियों पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है;
• रक्त आपूर्ति में सुधार;
• अधिवृक्क ग्रंथि की कोशिकाओं, ऊतकों में प्रक्रियाओं का पुनर्जनन।

सर्वोत्तम साधन:

• ताजा बर्डॉक, एक ब्लेंडर में पत्तियों को कुचलें, पानी डालें (3 कप), आग्रह करें, दिन में 2 बार 1/4 कप लें;
• औषधीय लंगवॉर्ट (30 ग्राम) उबला हुआ पानी (1 एल) डालें, जोर दें, 1-2 बड़े चम्मच लें। भोजन से पहले दिन में 3 बार;
• जेरेनियम (पत्ते), 2-3 पीसी। पीसकर घी बना लें, उबलता पानी (1 कप) डालें, 1/3 कप दिन में 2 बार लें।

पोषण एवं अनुपूरक

मरीजों को आहार में पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थों को शामिल करने के साथ नमक रहित आहार दिखाया जाता है:

• आलूबुखारा;
• फलियाँ;
• फलियाँ;
• पाइन नट्स;
• सरसों;
• किशमिश;
• सूखे खुबानी;
• समुद्री शैवाल.

नमक का सेवन सीमित करना, मसालेदार, वसायुक्त और विशिष्ट खाद्य पदार्थों को आहार से बाहर करना महत्वपूर्ण है।

जड़ी बूटी

रोग के स्पष्ट लक्षणों को कम करने के लिए, सामान्य भलाई को स्थिर करने के लिए, आप जलसेक, काढ़े का उपयोग कर सकते हैं औषधीय जड़ी बूटियाँ: लंगवॉर्ट, जेरेनियम, ताजा बर्डॉक.

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, रक्त में एल्डोस्टेरोन का उच्च संश्लेषण होता है। यदि थायरॉइड डिसफंक्शन का संदेह है, तो निश्चित रूप से, किसी को एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से संपर्क करने में संकोच नहीं करना चाहिए, रोग के प्रारंभिक चरण में निदान से गुजरना आवश्यक है।

रोकथाम के उपाय

किसी बीमारी का इलाज करने की तुलना में खुद को उससे बचाना हमेशा बेहतर होता है। उपाय सरल हैं:

• 1-2 डिग्री के उच्च रक्तचाप का समय पर इलाज करें;
• वर्ष में कम से कम एक बार निर्धारित चिकित्सा परीक्षण से गुजरना;
• एक स्वस्थ जीवन शैली अपनाएं;
• पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थों को शामिल करने वाले आहार का पालन करें;
• यदि करीबी रिश्तेदारों में हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म है तो महिलाओं के लिए गर्भावस्था की योजना बनाएं, क्योंकि यह अक्सर विरासत में मिलता है।

रोगियों के लिए पूर्वानुमान

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म एक प्रगतिशील बीमारी है। गंभीर परिणाम हो सकते हैं:

• अंधेपन के पूर्ण विकास तक दृष्टि में कमी;
• हृदय की इस्कीमिया;
• पेरेस्टेसिया;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• ऑन्कोलॉजी;
• बाएं वेंट्रिकल, हृदय की अतिवृद्धि;
• अधिवृक्क प्रांतस्था का द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया।

यदि विकृति विज्ञान का द्वितीयक रूप अक्सर अपने आप दूर हो जाता है, किसी को केवल अंतर्निहित बीमारी से उबरना होता है, तो प्राथमिक रूप के साथ, पूर्वानुमान अस्पष्ट होता है। यह सीधे तौर पर महत्वपूर्ण प्रणालियों को नुकसान की डिग्री पर निर्भर करेगा: मूत्र, हृदय, और अंतर्निहित बीमारी की गंभीरता।

अधिवृक्क कैंसर, कार्सिनोमा के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है। एडेनोमा माना जाता है अर्बुद. कीमोथेरेपी से सफलतापूर्वक इलाज किया गया। रोगियों के लिए मुख्य बात यह है कि पैथोलॉजी को बढ़ने न दें, प्रक्रिया शुरू न करें। यदि मेटास्टेस का पता लगाया जाता है, तो कोई भी लगातार दर्दनाक लक्षणों के बिना लंबे जीवन पर भरोसा नहीं कर सकता है, क्योंकि गंभीर रूप से प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि व्यावहारिक रूप से बहाल नहीं होती है। फैलाना-गांठदार हाइपरप्लासिया के साथ, दीर्घकालिक स्थिर छूट प्राप्त करने के लिए, रोगियों को डॉक्टरों द्वारा लगातार जांच की जानी चाहिए, दवाओं के साथ इलाज किया जाना चाहिए: स्टेरॉइडोजेनेसिस अवरोधक, स्पिरोनोलैक्टोन।

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